19例Ramsay—Hunt综合征临床分析
Ramsay Hunt氏综合征
带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒感染所致,有亲皮肤和神经的特性。
耳带状疱疹又称“膝状神经炎”,系1907年Ramsay和Hunt氏最先报道。
常发生于单侧,是由带状疱疹病毒侵犯第8颅神经（听）和面神经的膝状神经节, 引起外耳道或鼓膜疱疹,并可有耳痛、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤及患侧面瘫, 舌前2/ 3味觉消失等症状。
由此组成的面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症又称Ramsay Hunt氏综合征。
亨特综合症通常所指主要具有:1外耳道·耳廓周围的带状疱疹；2面神经麻痹；3耳鸣、听力下降、眩晕等三大特征，第7、第8脑神经病变的综合征。
1904年Korner将该病命名为耳带状疱疹，认为病变在三叉神经节。
1907年亨特(Hunt)报告60例该病，认为病变主要在面神经膝状神经节的神经核，波及附近的听神经，呈现上述三大特征。
这样确立了与贝尔麻痹相对的亨特综合征。
1933年Aitken和Brain确定该病的病因与水痘病毒相同的带状疱疹病毒。
但临床上不仅有典型的亨特综合征，更多见仅有面瘫，而缺少其他特征的非典型的亨特综合征。
1958年lewis报道无疱疹病毒的带状疱疹感染者，与贝尔麻痹的鉴别依赖病毒的检测。
亨特综合征约占面瘫的10%，无性别差异，无季节差异，群体发病不明显，无左右差异，各年龄均有发病。
(一)病因:病毒由呼吸道粘膜、眼结膜侵入，在局部增殖，通过全身网状内皮系统扩散，在皮肤形成水疱，经血运，病毒侵入脑、脊髓神经节。
因细胞免疫功能低下，例如白血病，老龄，服用抗癌药或免疫抑制剂而激活病毒;最近从无带状疱疹既往史的死亡者检出带状疱疹病毒DNA，表明几乎所有的人都有发病的可能。
1907年亨特认为本病病变是膝神经炎，以后多数报告膝神经炎少，而面神经主干可见淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症表现，至于波及内耳径路，从螺旋器病变轻，螺旋神经节、蜗轴、蜗神经病变重这点来看，是介于面神经、听神经间的神经纤维吻合，通过神经传导径路波及。
Hunt综合征22例报告
Hunt综合征22例报告周文光;李泽卿【期刊名称】《听力学及言语疾病杂志》【年(卷),期】2000(008)003【摘要】@@Hunt综合征又称耳带状疱疹，临床较少见。
一般认为由水痘-带状疱疹病毒感染所致。
其病毒可引起多发性颅神经炎，而出现面瘫、耳聋、耳鸣、耳部疱疹症候群。
但症状出现前后各有不同，有部份病例仍然较难及时确诊。
文中分析了我科1984年6月～1999年3月共收治22例Hunt综合征，以探讨对本病的早期认识，提高诊治水平。
rn1 资料与方法rn1．1 临床资料 22例中，男16例，女6例，年龄12～16岁，平均35岁，有17例具有典型的耳部疱疹、耳痛、头痛、面神经麻痹等症状，起病3～5天后获得早期诊断。
其中13例伴有耳鸣听力下降，5例伴有眩晕，2例以面瘫为首发症状，误诊为Bell面瘫，5天后出现耳部疱疹，才明确诊断。
另5例仅出现耳部疱疹无面瘫，其中1例伴有耳鸣听力下降和眩晕，1例耳部疱疹感染误诊为耳廓软骨膜炎。
【总页数】1页(P139)【作者】周文光;李泽卿【作者单位】南京军区南京总医院耳鼻咽喉科;南京军区南京总医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文【中图分类】R745．1+2【相关文献】1.Ramsay Hunt综合征合并脑干、小脑脑炎1例报告 [J], 毛西京;朱博驰;于挺敏;姚刚2.Ramsay -Hunt综合征合并前庭蜗神经受损1例报告 [J], 唐伟;白鹰;林平3.多颅神经受累Ramsay Hunt综合征1例报告 [J], 何敏;刘志强;刘艳龙;朱晓钢4.多颅神经受累Ramsay Hunt综合征1例报告 [J], 何敏;刘志强;刘艳龙;朱晓钢;;;;5.超声引导下神经阻滞治疗Hunt综合征:病例报告及文献回顾 [J], 李富波; 龚格格; 任长和; 欧册华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
痛性眼肌麻痹19例的鉴别诊断与治疗
ｅｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ ｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ Ｒａｄｉｏｌ，
２００３。４５（２）：８３—９０． ［３］ ［４］
陈秋月，金笑平，柯绍发．１５例痛性眼肌麻痹综合征Ｉ｜缶床 分析［Ｊ］．实用神经疾病杂志，２００５，８（１）：８—９．
Ｓｃｈｕｋｎｅｃｈｔ Ｂ，Ｓｔｕｒｍ Ｖ，Ｈｕｉｓｍａｎ ＴＡ，ｅｔ Ｈｕｎｔ ａ１．Ｔｏｌｏｓａ—
２结果
影，Ｔ。ｗＩ呈等或稍低信号，Ｔ２ＷＩ为等或稍高信号，边缘较清 楚，周围间隙可变窄或消失。１＂２ＷＩ能较好地显示颈内动脉
（ＩｃＡ）的改变，依病变范围和病程不同可表现为移位、管腔变
窄。增强扫描病灶呈较明显均一性强化。ＴＨＳ患者在使用激 素治疗后行ＭＲＩ影像学比较是诊断和鉴别诊断的重要标
准【４ Ｊ。本组资料中头颅ＭＲＩ平扫１１例，结果发现海绵窦不规 则扩大７例，其中病灶有强化６例，与文献报道结果一致［５】。
素治疗后临床症状有所改善，复查ＭＲＩ海绵窦区域的病变随之 缩小或消失，强化程度有所减弱。行ＤＳＡ检查ｌ例，发现颈内
动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。 １．３治疗方法
均用类固醇激素治疗，采用地塞米松静脉滴
注（剂量１０～１５ｍｇ／ｄ），疼痛明显缓解后改用强的松片口服 Ｉｍｇ／（ｋｇ・ｄ），逐渐减量，总疗程维持２～３个月，同时Ｂ族维生 索营养神经。外周血象升高者应用抗生素（青霉素８００万ｕ／ｄ， ５～７天，青霉素过敏者用头孢他啶２．０９／ｄ，５～７天）ｏ
摘
要：目的
探讨痛性眼肌麻痹即Ｔｏｌｏｓａ—Ｈｕｎｔ综合征的诊断，鉴别诊断与治疗。方法
对１９例痛性眼肌麻痹患者
采用地塞米松静脉滴注１０～１５ｍｇ／ｄ，疼痛明显缓解后改用强的松片ｌｍｇⅨｋｇ・ｄ）１２服，逐渐减量，总疗程维持２～３个 月，同时Ｂ族维生素营养神经。外周血象升高者应用抗生素。结果 经头颅ＭＲＩ（以海绵窦为中心）平扫１１例，患侧海 绵窦形态改变７铆，增强扫描海绵窦病灶明显强化。７２ｈ内头痛消失者１４例，１周内消失３痧鼍，效果欠佳２例。跟肌麻
Ramsay Hunt's 29例临床分析
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RamsayHuntsyndrome整理资料
带状疱疹及Ramsay-Hunt综合症一、病因及发病机制：一、病毒的介绍：带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染所引发，它是一种人类α疱疹病毒，为DNA病毒，大小120-300nm，由四部份组成：囊膜、被膜、衣壳及核酸芯髓（图1：病毒结构示用意，图2：病毒电镜图）。
原发感染时可引发水痘，其后可在感觉神经节内成立长达数十年的暗藏感染，病毒再激活后可以造成带状疱疹。
目前多数研究结果提示:神经元是VZV暗藏的主要部位。
图1图2二、传播途径：一、通过空气中具有传染性的病毒飞沫接种在呼吸道粘膜上皮（主水痘）；二、直接接触水痘或皮肤疱疹病损中具有传染性的颗粒。
原发感染的暗藏期为10-21天，一般以为带状疱疹的传染性较弱，在免疫力正常的患者中带状疱疹发病后很少再次复发。
3、体内病毒转运机制:病毒进入体内后可与免疫细胞彼此作用，直接感染免疫细胞（如T细胞），原发部位的T细胞感染病毒后可将其转运至其他部位，造成病毒血症及扩散。
T细胞和皮肤组织是水痘-带状疱疹病毒原发感染时的重要靶细胞和靶器官，VZV在皮肤中复制可以致使皮损，开始时为小的红丘疹，在12-24小时内变大并在表明形成水疱，里面充满了清亮的液体，周围伴有红斑，因此可以比喻为“玫瑰花瓣上的露滴”。
另外该病毒还具有嗜神经性，原发感染控制后，侵入神经节内的病毒难以清除，因此造成病毒暗藏。
实验验证T细胞感染VZV后造成病毒的播散：以移植了人类皮肤组织的免疫缺点小鼠为动物模型，将感染了水痘-带状疱疹病毒的T 淋巴细胞经小鼠静脉进行注射移植，一段时间后移植的皮肤上出现VZV损伤、皮损面积慢慢增大，10-21天后生成具有传染性的病毒。
4、再激活：VZV特异性的细胞毒性T淋巴细胞可以协助预防VZV 从暗藏期再激活，而在免疫功能受损害的患者和老年患者中再激活的发病率较高，VZV再激活表现为带状疱疹。
接种水痘-带状疱疹病毒疫苗的成年人发生带状疱疹及带状疱疹后神经痛的概率会明显降低，提示强化VZV细胞免疫可以减少其再激活。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎是一种罕见但严重的疾病，它是由带状疱疹病毒引起的，并且可以导致面神经瘫痪、听觉障碍以及其他神经系统的并发症。
本文将通过介绍一例Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的病例，来探讨这种疾病的临床表现、诊断和治疗方法，以及预后和预防措施。
患者，男，56岁。
患者出现突发性左侧面部麻木、听力下降、眩晕等症状，就诊于我院神经内科门诊。
患者既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性疾病史，否认有头痛、呕吐、发热等症状。
患者平素在生活中饮食等各方面均无明显不适，精神状态良好，家族遗传史无特殊。
体格检查：生命体征平稳。
头颈部：无颅神经受损表现，生理反射存在。
肌力、肌张力无异常，病理征未引出。
双侧下肢肌力、肌张力正常，生理反射存在。
巩膜无黄染，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
肝、脾、肾区无压痛，腹软，未触及包块。
心律齐，无病理性杂音。
四肢皮肤无疹疱、瘀点，肝结脉触及。
神经系统检查：患者神志清晰，语言表达清晰。
左侧颞下分布麻木，麻木区皮肤过敏反应减弱。
左侧面颊、额部、上唇轻度下垂；额纹消失，病侧面部表情无变化；鼻翼对称。
Zoster cervicale淋巴结未触及肿大。
口角向左下垂。
左侧下颌运动减弱。
左侧舌肌轻度减弱。
辅助检查：头颅MRI示：双侧颞下叶和小脑部位有片状异常信号，左侧听神经随便扩扩张。
内听道多发片状异常信号。
左侧耳蜗增大。
脑脊液化验：无意义性增多细胞，糖蛋白正常，未检测到细菌和病毒。
患者临床表现符合Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的特点，头颈部MRI显示有脑干受损的征象。
根据患者的临床表现和辅助检查结果，最终诊断为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。
治疗方案：患者采用抗病毒治疗(如阿昔洛韦)、激素治疗和康复治疗。
根据患者的病情和临床表现，制定了个体化的综合治疗方案，并定期复查和调整治疗方案。
预后及预防措施：在治疗过程中，患者的面部麻木感逐渐缓解，听力和眩晕等症状也有所改善。
浅谈Ramsay—Hunt综合征护理
维普资讯
护 理 园地
浅 谈 Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综 合 征 护 理
郝瑞芬 刘春 兰 郝瑞琴
包 头 市 中心 医院 （内 蒙 古 包 头 ０１４０４０）
流利 ，左侧额纹浅 ，面、额 、颢 顶部 触 压疼 痛 明显 ，并 可 见少 量疱 用药后的反应 ，如有无脑 水肿 的先 兆 ，眼睛肿胀 情况 ，视 力情况 ，
疹 ，左眼不 能闭合 ，球结膜 水肿 明显 ，四肢肌 力正 常 ，无其它 阳性 各部位疱 疹有无扩大 ，有无交叉感染 ，以及患者饮食 睡眠 、排 泄和
后 ，自觉左眼不能闭合 、流 泪 ，伴左侧头痛 ，以左额 、颞 、顶部为主 ， 染 ，如洗脸 冲洗 眼睛 、头 面部局部药物Байду номын сангаас的使 用和其污物脱落流 出 ，
呈阵发性烧灼样跳痛 ，患者 当时意识清楚 ，无肢体活动不 灵 、无 发 炎热季节机体汗液 的排泄 ，因此在用药过程 中严格注意其部 位的
照医嘱进行积极抗炎 、抗 感染 、抗病毒 治疗 中 ，还必须注意病 变的
Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综 合 征 ，起 病 急 ，无 明显 诱 因 ，来 势 凶 、症状 局部护理和用药方法手段 ，保持空气的通风 ，环境被服清洁 ，尤其
重 ，在神经科疾病 中较为少见 。故在护理方 面 ，我们缺乏 经验 ，现 是在清扫工作 中注意避免 污染创 面 ，这些外环境 的作用对有 效控
热 、无复视 、无耳 鸣 ，在附近诊 所针 灸拔罐 治疗效 果不 佳 ，来我 院 保护 ，这是护理 工作 者局部极 应认 真仔细做 好 的工 作 ，也是 防止
亨特综合征的病因及临床表现
亨特综合征全网发布：2012-06-11 23:15 发表者：陆丽娟5693人已访问亨特综合征的病因及临床表现亨特综合征（Ramsay Hunt综合征）又称为“膝状神经节带状疱疹”,“耳带状疱疹”.是由国外学者亨特于1907年首先提出,故又称为亨特综合征。
是水痘-带状疱疹病毒( var ice lla zoster v irus, VZV ) 引起的以侵犯面神经为主的疾病。
也常累及三叉神经、听神经, 有时可累及舌咽神经和迷走神经, 甚至颈丛神经, 从而产生不同的疱疹征候群。
临床表现为周围性面瘫, 耳廓、外耳道疼痛或感觉迟钝,外耳道及临近头皮、鼓膜、口咽粘膜出现疱疹, 听力减退, 耳鸣,眩晕, 饮水呛咳, 言语不清等临床上除典型的耳痛、耳部疱疹和周围性面瘫外, 还可出现眩晕、呕吐、听力下降、声音嘶哑、饮水呛咳等症状, 不典型患者易误诊而延误治疗, 从而影响预后。
根据VZV 侵犯范围、深度, RamsayHunt综合征临床分为3个类型:I型：耳部带状疱疹; II型: 耳部带状疱疹合并面瘫; III型: 耳部疱疹并发面瘫及内耳功能障碍。
顿挫型者疱疹过程可能不典型, 极少甚至不出现疱疹, 表现为无疹带状疱疹。
如何提高早期诊断正确率：( 1) 详细询问病史, 加强随诊。
患者常因明显的面瘫、眩晕而忽略对耳痛、听力下降等的描述,故应详细加以询问。
对周围性面瘫伴同侧较剧烈耳痛患者应考虑早期Ramsay Hunt综合征的可能, 加强随诊, 及时发现疱疹而确立诊断。
贝尔面瘫是周围性面瘫最常见原因, 无疱疹、发热等表现及不伴前庭、耳蜗症状, 可与本病鉴别。
对早期耳痛、耳部疱疹患者不能轻易诊断为外耳道炎、单纯疱疹或神经痛, 需考虑到Ramsay-Hunt综合征的可能, 随诊有无周围性面瘫的出现。
( 2 ) 加强局部体检。
非专科医师常常忽视对耳部的体检, 细致的耳部检查及增强对病程中不同时期不同形态皮疹的识别能力有助于早期发现疱疹或疱疹的痕迹, 提高早期诊断率。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例1. 引言1.1 研究背景Ramsay-Hunt综合征是一种罕见但严重的病情，主要由带状疱疹病毒引起，常表现为面神经瘫痪和听力丧失。
脑干炎是一种严重的炎症性疾病，累及脑干部位，可能导致呼吸和心跳等重要功能受损。
虽然Ramsay-Hunt综合征和脑干炎在临床上均有报道，但合并发生的情况相对较少，且报道有限。
因此，我们对Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的病例进行深入探讨，旨在进一步完善对该罕见合并症的认识，为临床诊断和治疗提供参考依据。
在现今医学领域，尤其是在神经内科和感染科领域，对于这类罕见复杂病例的处理和研究具有重要意义。
通过本次病例报道，我们希望能够加深对Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎病情的认识，为临床提供更有效的诊断和治疗方案。
1.2 目的本病例报告的目的是描述一例罕见的Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的临床表现、影像学检查结果、治疗过程和预后评估。
通过对该病例的详细描述和分析，旨在增加医生对这种疾病的了解，提高对该疾病的认识和诊断水平，并为类似病例的治疗和管理提供参考。
通过本病例的报道，希望能够提供临床医生更多的经验和启示，促进对Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的研究和诊疗水平的提高。
2. 正文2.1 病例描述患者为一名60岁女性，主述出现右侧面疼痛伴随耳痛和听力下降的症状，同时伴有眼部疼痛和眼球运动异常。
患者既往无特殊疾病史，但有长期吸烟史和高血压病病史。
就诊时，患者精神状态良好，未见明显意识障碍。
神经系统检查发现患者右侧面神经、三叉神经和舌咽神经感觉异常，右侧面部肌力减弱，眼球运动方向异常。
颅神经MRI检查显示脑干区异常信号，符合脑干炎表现。
经过充分评估和讨论，最终诊断为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。
患者开始接受抗病毒治疗、激素治疗和神经营养支持等综合治疗。
随访观察发现患者症状逐渐缓解，但面部神经功能尚未完全恢复。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征是由于带状疱疹病毒（也称为水痘-带状疱疹病毒）引起的一种疾病。
它通常表现为面神经瘫痪和耳部疼痛，但有时还会合并其他症状，如眩晕和听力丧失。
本文将介绍一例合并脑干炎的Ramsay-Hunt综合征病例。
病例报告：患者为一位58岁的男性，主诉左侧面部疼痛和耳部疼痛已有3天。
患者还报告感到左侧眩晕和听力减退。
他没有发热或其他症状。
患者过去没有患过水痘或带状疱疹。
体格检查显示患者的左侧面部有咬肌痉挛、眼睑下垂和口角下垂等面部神经瘫痪的表现。
他的左耳外观正常，但耳廓在触摸时会引起疼痛。
Rinne和Weber测试显示左侧听力下降。
头部CT扫描显示脑干有一处异常信号，提示可能是脑干炎。
患者之后进行了带状疱疹病毒的检测，结果为阳性。
进一步的血液检查显示患者的白细胞计数正常，但C-反应蛋白水平升高。
该患者被确诊为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。
他被给予抗病毒药物阿昔洛韦和激素治疗，包括口服糖皮质激素泼尼松龙。
患者的面神经瘫痪症状在治疗后有所改善，但其他症状如眩晕和听力丧失没有明显改善。
讨论：Ramsay-Hunt综合征是一种罕见但严重的疾病，通常由带状疱疹病毒感染引起。
它主要影响面部神经，导致面神经瘫痪和耳部疼痛。
在一些情况下，病毒也可以影响其他神经结构，如脑干，导致更严重的症状，如眩晕和听力丧失。
对于合并脑干炎的患者，治疗可能会更加复杂和困难。
脑干炎可能导致更严重的神经症状和并发症，如眩晕和听力丧失。
在这种情况下，患者可能需要长期康复和康复治疗。
总结：本文报道了一例Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎的病例。
这个病例强调了早期诊断和治疗的重要性，以及对合并脑干炎的患者可能需要更复杂和长期的治疗。
19例Ramsay—Hunt综合征临床分析
19例Ramsay—Hunt综合征临床分析作者：陈博赵尚军来源：《中国实用医药》2013年第30期【摘要】目的对 Ramsay-Hunt 综合征的临床特征、治疗方法、治疗时间及预后的关系进行探讨。
方法回顾性分析2005年10月～2012年7月收治的19例Ramsay-Hunt综合征的临床资料进行综合分析。
结果治愈8例，好转8例，无效3例。
结论 Ramsay-Hunt 综合征的预后与病损程度成正比，早期诊断早期治疗则预后较好。
激素、抗病毒、神经营养等综合治疗对Ramsay-Hun综合征疗效确切。
【关键词】带状疱疹；面神经麻痹；Ramsay-Hunt综合征Ramsay-Hunt综合征（ramsay-hunt syndrome， RHS），还被称为带状疱疹膝状神经节综合征，症状表现为多发颅神经炎，是由水痘-带状疱疹病毒（varicella zoter virus， VZV）感染造成的，水痘-带状疱疹病毒可侵犯Ⅲ-Ⅹ颅神经[1， 2]，其中以面神经最为常见，表现症状主要为：一侧耳部剧痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫、可伴有听力和平衡障碍。
1907年Ramsay-Hunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。
该病发病率不高，临床易误诊；现对包头医学院第一附属医院耳鼻喉科2005年10月～2012年7月收治的RHS患者19例行回顾性分析，依据病例的诊断及治疗特点进行综合性分析总结，提高诊治率。
1 资料与方法1. 1 一般资料选择2005年10月～2012年7月本科收治的19例Ramsay-Hunt综合征患者，其中男性患者病例11例，女性患者病例8例，年龄分布在18～65岁之间，平均年龄为44.3岁，全部为单侧患病，包含左侧患病11例，右侧患病8例。
1. 2 临床表现在全部的19例患者中，有感冒、劳累、着凉病史者13例；无明显诱因者6例；病初均有不同程度的耳痛，其中14例疼痛较剧烈。
伴颅内结构受累的Ramsay_Hunt综合征15例分析
·全科临床论著·伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征15例分析王特，杨晓苏【摘要】目的分析总结15例临床诊断伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征的临床资料特点及治疗效果，以提高对本病的认识和诊断水平。
方法回顾性分析2007 2011年收治的经临床证实的15例伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征，记录总结其临床特点、实验室检查、治疗效果等临床资料。
结果15例患者中男性5例，女性10例，年龄18 80岁，冬春季多发。
累及脑膜者10例，累及脑、脑干者5例，同时累及脑膜、脑、脑干者2例。
15例患者临床多表现为偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退、意识障碍、锥体束征等。
脑膜受累者治疗有效率为90%，脑干受累者治疗有效率为80%。
结论Ramsay-Hunt综合征合并颅内结构受累患者临床表现多种多样，易漏诊。
偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退是最常见的临床表现，同时合并脑膜、脑及脑干受累症状。
及早发现诊断，静脉使用阿昔洛韦积极治疗，效果较好。
【关键词】颅内神经;Ramsay-Hunt综合征;回顾性分析【中图分类号】R745R752．12【文献标识码】A【文章编号】1674-4152（2013）01-0016-02An Analysis of15Cases of Ramsay-Hunt Syndrome with Intracranial Structure Involvement WANG Te，YANG Xiao-su．Department of Neurology，Xiangya Hospital，Central South University，Changsha410008，Hu’nan，China【Abstract】Objective To improve the diagnosis of Ramsay-Hunt syndrome（RHS）by analyzing the clinical materials．Meth-ods The clinical characteristics of the15cases of RHS with involvement of intracranial structures in our hospital from2007to 2011were retrospectively reviewed and analyzed，including clinical manifestation，laboratory examination and treatment．ResultsOf the15patients，there were5men and10women with age ranging from18to80years．Most of them occurred in winter and spring．Ten patients complicated with meningitis；5cases with brain and brainstem involvement；meninges，brain and brainstem in-volvement in2cases．The clinical manifestation of the15cases included unilateral peripheral facial palsy，herpes zoster oticus，hearing loss，disturbed consciousness and pyramidal sign．The effective rate of treatment was90%in patients with meningeal in-volvement，and was80%in patients with brainstem involvement．Conclusion RHS with intracranial structure involvement has wide variety of clinical manifestations and is easy to be misdiagnosed．The most common manifestations are facial palsy，herpes zoster oticus and hearing loss．Involvement of any structure or system in the central nervous system（meningeal，brainstem）are al-so be necessary．The early diagnosis and intravenous acyclovir will achieve a better curative effect．【Key words】Cranial nerve；Ramsay-Hunt syndrome；Retrospective analysisRamsay-Hunt综合征（Ramsay Hunt syndrome，RHS）又名耳带状疱疹，是由水痘－带状疱疹病毒（varicella zoster virus，VZV）感染引起的临床综合征，临床表现为面神经单侧或双侧麻痹，伴有听觉过敏，味觉障碍，以及在耳廓、外耳道，鼓膜、乳突等处出现疱疹伴疼痛［1］。
中西医结合治疗Ramsay—Hunt综合征16例分析
・９ ・
Ｂ Ｐ Ｓ Ｄ 的 可 能 因 素 。
性差异（ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。
盐 酸 美 金 刚 是 一 种 非 竞 争 性 ＮＭＤＡ 受 体 拮 抗 剂 ， 在 治
疗 ＡＤ的 Ｂ Ｐ Ｓ Ｄ方 面 已 经得 到 国 内 外 学 者 的 认 可 。治 疗 Ａ Ｄ
综 上所 述 ， ＡＤ患 者 Ｂ Ｐ Ｓ Ｄ发 病 机 制 尚不 清 楚 ， 治 疗 上 较 为 困 难 。美 金 刚 、 喹硫 平 、 氟 哌 啶 醇 均 能 在 一 定 程 度 上 控 制 Ａ Ｄ患 者 的 Ｂ Ｐ Ｓ Ｄ， 氟哌啶醇作为经 典抗精 神病药物 ， 不 良反
应作用较多 ， 但是药物 价格较 低 ， 喹 硫 平 作 为 非 经 典 抗 精 神
病药物 ， 不 良反 应 较 氟 哌 啶 醇 少 ， 药物 价格较氟 哌啶醇高 ， 美 金刚能改善 Ａ Ｄ患者 的认知 功能 ， 不 良 反 应 ３组 中 最 少 ， 但 是 药 物 价 格 在 三 者 中最 高 ， 故 本研 究在 Ｉ 临床 选 药 方 面 ， 有 一 定 的参 考 价 值 。
评分均 明 显 优 于 治 疗 前 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 美 金 刚 组 治 疗 前 后 ＭＭＳ Ｅ评 分 有 显 著 差 异 （ Ｐ＜ Ｏ ． ０ ５ ） ， 但 是 喹 硫 平 组 及 氟 哌 啶 醇 组 治疗 前 后 ＭＭＳ Ｅ评 分 无 显 著 差 异 （ Ｐ＞ ０ ． ０ ５ ） 。３组 治 疗后 Ｂ Ｅ ＨＡ ＶＥ — ＡＤ 评 分 进 行 两 两 比 较 无 显 著 差 异 （ Ｆ＝
病精神行为 异常 的 临床 观察 ［ Ｊ ］ ．现 代 实 用 医 学 ，２ ０ １ ｌ ，２ ３
（ １ ２） ：１ ３ ６ ６ １ ３ ６ ８ ．
hunt综合征及误诊分析
Ramsay Hunt 综合征与 Bell麻痹的区别
Ramsay Hunt综合征
发病率
较少
病因
水痘带状疱疹病毒感染
病理
膝状神经节或面神经炎症及肿胀
味觉
丧失
耳周疱疹
常有
听功能
受损
前庭功能
受损
耳痛、面痛、咽痛 常有
全身症状
有
预后
较差
Bell麻痹
多发 血管痉挛或病毒感染
面神经干在管内非炎症性水肿、缺血
常存在 无 无 无 无 无 较好
hunt综合征及误诊分析
• Ramsay Hunt 综合征又称带状疱疹膝状神 经节综合征 , 是水痘 - 带状疱疹病毒(varic ella zoster virus,VZV)引起的以侵犯面神经 为主的疾病 。
• 水痘-带状疱疹病毒为DNA 病毒，具有亲神 经特性 , 初次感染常见于儿童，主要侵犯和 潜伏在脊神经后根 、神经节的神经细胞或 脑神经的感觉神经节的神经细胞内 。
治疗
• 糖皮质激素：地塞米松、强的松。可消除 面神经水肿和减轻去神经支配，有利于面 瘫的恢复。
• 抗病毒剂 ：病毒唑、阿昔洛韦。抑制病毒 DNA合成和病毒复制 , 改善耳痛和促进疱疹 愈合。
• 扩血管药物 • 营养神经药物 • 抗生素：预防感染
预后
• 预后大部分较好，较Bell面瘫差，部分病情 较重者可遗留永久性面瘫和感音神经性聋。 重度面瘫合并重度耳聋者预后较差。
• 在各种颅神经受损概率中 ,以面神经运动支 受损概率最高，为93. 8%, 以下依次为 耳蜗 神经 62. 9%、前庭神经 43. 8%、 三叉神 经 15. 2%、 舌咽神经 3. 8%和迷走神经 2. 4%。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征是一种罕见的神经病毒性疾病，通常由带状疱疹病毒引起。
该病病程较长，常伴有面瘫及听力障碍，严重的病例还可合并脑干炎。
本文将介绍一例患者的临床表现、检查结果及治疗过程，以期提高对Ramsay-Hunt综合征及其并发症的认识，促进临床治疗。
患者为一名62岁的男性，因右侧面部麻木、眼睑下垂和口角歪斜等症状来就诊。
患者自觉于1周前出现右侧耳痛，伴随着耳内瘙痒和耳漏，同时出现了颜面神经受累的症状。
在体格检查中，患者面部表情不对称，右侧额头和眼睑下垂，口角向左下方偏斜。
听力检查显示右耳听力下降，声导反射和纯音测听均异常。
头颅MRI显示右侧听神经周围有高信号灶，脑干有明显水肿。
实验室检查发现带状疱疹病毒抗体IgM阳性，同时脑脊液检查显示蛋白质升高、细胞计数正常。
根据患者的临床表现和检查结果，诊断为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。
治疗方面，患者首先接受了抗病毒治疗，包括静脉注射阿昔洛韦和口服磷酸氯奎韦。
同时给予激素治疗以减轻炎症反应，口服地塞米松。
针对面瘫和听力下降的症状，患者接受了针灸治疗和听力康复训练。
随访3个月后，患者的面部神经症状有所改善，口角歪斜减轻，眼睑下垂情况明显减轻。
听力方面也有所好转，但仍存在一定程度的听力下降。
头颅MRI复查显示脑干水肿减轻，听神经周围病变也有所吸收。
Ramsay-Hunt综合征是一种病程较长，容易合并并发症的疾病。
在临床治疗中，早期的抗病毒治疗十分重要，可以有效控制病毒复制和减轻症状。
对于严重的神经系统并发症，如脑干炎，需要及时对症治疗，减轻水肿压迫和炎症损害。
针灸治疗和康复训练也对面瘫和听力下降的康复有积极的作用。
综合治疗可以有效改善患者的临床症状，提高生活质量。
在预防方面，减少病毒感染的机会是关键。
特别是在季节交替和气候变化时，加强个人卫生、避免过度劳累和保持充足睡眠，有助于提高免疫力，降低病毒感染的机会。
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例
Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征（Ramsay Hunt syndrome，RHS）是由希尔施-施鲁姆-毛纳综合征病毒（herpes simplex virus，HSV）引起的周围性面瘫，常伴有听力损失和耳鸣。
本文报告一例RHS合并脑干炎的病例。
病例报告：患者为一名70岁男性，既往健康，突发左侧面部疼痛、麻木和下垂，同时伴有左耳部剧烈疼痛和耳鸣。
患者在当地医院接受治疗后被转诊至我院神经内科。
入院时患者意识清楚，压痛和颈项双侧肌张力正常，左侧面瘫，不能控制口腔、咽喉、颊部肌肉，左侧鼻翼不能扇动，语言不清，左侧角膜反射迟钝。
左侧颞骨区皮肤感染，皮疹呈水疱和痂皮。
经过详细检查和相关检查，包括神经磁共振成像（MRI）和唾液酸分析，诊断为RHS合并脑干炎。
患者接受血管紧张素转换酶抑制剂、甘露醇、丙泊酚、地塞米松和阿昔洛韦治疗。
2周后，患者面瘫部分缓解，但左侧肢体无力加重，舌头偏斜。
3周后，患者病情好转，左侧面瘫好转，鼻翼能扇动，语言能够流畅表达，但左侧肢体无力仍然存在。
抗病毒治疗持续6周后结束，MRI复查提示病灶缩小。
讨论：RHS是由于HSV感染颅神经节引发的疾病。
本病起病急骤，表现为颜面外观及功能异常，如面部麻木、下垂、眼睑无力、口吃、红斑、水疱和痂皮。
此外，患者还会出现听力下降、耳鸣、眩晕和眼球运动异常等情况。
除了症状上的表现外，实验室检查也对本病的诊断有帮助。
本案例中，患者的MRI结果提示了脑干炎，提示病毒已经向中枢神经系统扩散。
针对此现象，我们实施了丙泊酚、地塞米松等治疗方法以抑制病变的进展。
抗病毒治疗也起了关键作用。
6周的治疗期望已经充分压制了病毒的繁殖，MRI结果也提示病灶已经开始缩小。
在治疗期间，患者的左侧面瘫已经部分缓解，但左侧肢体无力仍然存在。
对于这种情况，我们需要对症治疗，如针灸和物理治疗等。
本病例在临床治疗方面采取了综合性的治疗方法，包括抗病毒治疗、丙泊酚、地塞米松等治疗手段。
带状疱疹引起亨特综合征病理、临床表现、流行病学、治疗措施及讨论
拉姆齐·亨特综合征病理、临床表现、流行病学、治疗措施及讨论概述拉姆齐·亨特综合征是一种由带状疱疹感染引起的面神经麻痹，出现于带状疱疹感染的晚期并发症，虽然其发生概率较小，但却是很严重且难治的并发症。
水痘带状疱疹病毒的原发感染表现为发热伴弥漫性水泡疹。
病毒常侵犯膝状神经节，也可侵犯邻近的其他神经节，如半月神经节、听神经的螺旋神经节和前庭神经节及神经本身。
一般病毒在三叉神经和背根感觉神经节保持休眠状态，直到原发感染后，休眠病毒重新激活引起带状疱疹反应，继而引发沿受感染神经分布的疼痛等症状，典型症状包括耳道疱疹、耳痛、周围性面瘫，部分病人的听力和身体平衡也可受到影响。
流行病学RHS约占急性面瘫病例的7%。
RHS每10万人中就有5例，免疫水平低下者的发病率和严重程度均会增加；相比之下，特发性面神经麻痹的发病率要高得多，每年每10万人中有15～30人。
RHS引起的疼痛等症状会严重降低病人的生活质量，同时面瘫可造成病人的焦虑、抑郁等精神改变，加重疼痛的恶性循环，给个人和社会带来经济负担，因此早期干预和治疗尤为重要。
治疗目前 RHS 的早期治疗主要是药物治疗，包括抗病毒药物、甘露醇、糖皮质激素、维生素B等。
疼痛科常采用抗惊厥药、抗抑郁药、利多卡因贴剂和阿片类药物予以镇痛，但对于部分病人的面瘫改善并没有找到有效的治疗手段。
1、药物治疗早期使用阿昔洛韦和泼尼松联合治疗 RHS 是有效的。
阿昔洛韦和泛昔洛韦等抗病毒药物可改善带状疱疹的急性疼痛并有利于皮损修复，一经诊断即应及早使用。
糖皮质激素泼尼松有较强的抗炎作用，可以减轻带状疱疹相关神经的炎症和水肿，从而促进受影响神经的恢复。
脱水药物甘露醇也在RHS的治疗中也发挥着积极的作用。
甘露醇具有脱水消肿的作用，可有效改善炎症部位的血供，减轻受累神经的损伤，有利于面瘫的恢复。
2、针灸、电针我国传统医学认为RHS是由于中气活动异常，导致外邪入侵，面部经络阻滞，气血不畅。
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19例Ramsay—Hunt综合征临床分析【摘要】目的对Ramsay-Hunt 综合征的临床特征、治疗方法、治疗时间及预后的关系进行探讨。
方法回顾性分析2005年10月～2012年7月收治的19例Ramsay-Hunt综合征的临床资料进行综合分析。
结果治愈8例，好转8例，无效3例。
结论Ramsay-Hunt 综合征的预后与病损程度成正比，早期诊断早期治疗则预后较好。
激素、抗病毒、神经营养等综合治疗对Ramsay-Hun综合征疗效确切。
【关键词】带状疱疹；面神经麻痹；Ramsay-Hunt综合征Ramsay-Hunt综合征（ramsay-hunt syndrome，RHS），还被称为带状疱疹膝状神经节综合征，症状表现为多发颅神经炎，是由水痘-带状疱疹病毒（varicella zoter virus，VZV）感染造成的，水痘-带状疱疹病毒可侵犯Ⅲ-Ⅹ颅神经[1，2]，其中以面神经最为常见，表现症状主要为：一侧耳部剧痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫、可伴有听力和平衡障碍。
1907年Ramsay-Hunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。
该病发病率不高，临床易误诊；现对包头医学院第一附属医院耳鼻喉科2005年10月～2012年7月收治的RHS患者19例行回顾性分析，依据病例的诊断及治疗特点进行综合性分析总结，提高诊治率。
1 资料与方法1. 1 一般资料选择2005年10月～2012年7月本科收治的19例Ramsay-Hunt综合征患者，其中男性患者病例11例，女性患者病例8例，年龄分布在18～65岁之间，平均年龄为44.3岁，全部为单侧患病，包含左侧患病11例，右侧患病8例。
1. 2 临床表现在全部的19例患者中，有感冒、劳累、着凉病史者13例；无明显诱因者6例；病初均有不同程度的耳痛，其中14例疼痛较剧烈。
耳部疱疹出现时间均在耳痛后，但与面瘫出现时间却有明显差别：在面瘫之前出现的有6例，与面瘫同时发生的有4例，在面瘫发生2～8 d后出现的有9例。
疱疹均成簇分布于耳廓和外耳道口，在同侧外耳道深部、鼓膜、额部、舌前部、软腭及颈部同时或分别出现的有5例。
17例出现不同程度的面瘫，具体症状表现为患侧眼睑闭合不全、额纹消失、鼻唇沟消失或变浅、鼓腮漏气等。
面瘫出现时间：4例和耳痛同时发生，13例在耳痛发生2～5 d后出现面瘫，8例于耳部出疹后3～5 d，9 例于出疹后6～10 d；2例因首发面瘫而误诊为Bell 面瘫，4 d 后出现耳部疱疹才明确诊断；19例中，9例伴眩晕。
1. 3 实验室检查在颅脑MRI检查结果中，有17例在桥小脑角、脑干均见占位性病变，其余2例未行此项检查。
采用丹麦产纯音听力计，对本组19例进行纯音测听检查，按WHO（1980）听力损失评残标准划分[3]，结果显示，12例伴有耳鸣及听力减退，10例为感音性聋，5例为轻度聋，4例为中度聋，2例为重度聋，2例为混合性耳聋。
进行声导抗检查16例，结果显示其中11例的镫骨肌反射消失，5例存在。
18例患者进行脑干听觉诱发电位检查，其中异常病例有12例，10例听力下降患者有异常8例；7例无听力下降患者中异常4例，主要表现为：Ⅰ波分化不良或波形消失和潜伏期延长，Ⅰ～Ⅲ波峰间潜伏期延长。
15例进行CT或MRI检查，排除内耳道及桥小脑角占位性病变。
5例进行脑脊液检查，其中2例患者的细胞数轻度增高，3例患者的蛋白轻度增高。
1. 4 误诊疾病及误诊时间被外院误诊或是因本院首诊误诊为贝尔面瘫的病例有3例，外耳道炎1例，梅尼埃病、三叉神经痛、单纯疱疹各有1例，突发性耳聋、椎基底动脉供血不足、多颅神经炎各有1例。
误诊时间是指患者到医疗机构首次就诊至确诊的间隔时间，误诊时间小于3 d的病例有2例，在3～7 d病例有5例，超过7 d的病例有3例，平均误诊时间为6～8 d。
1. 5 确诊依据依据VZV侵犯深度及范围，Ramsay-Hunt综合征在临床诊断上可以被分为3种类型[4]。
Ⅰ型：耳部带状疱疹；Ⅱ型：耳部带状疱疹合并面瘫；Ⅲ型：耳部疱疹并发面瘫及内耳功能障碍，病变累及舌咽、迷走神经，可出现咽痛、耳痛、心动徐缓、暂时性高血压等症。
在临床上诊断中遇到以下症状（即使无耳部疱疹）均考虑为早期Hunt综合征：患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，有水痘病史者。
还可以结合测定血清特异性VZV 抗体诊断[5]。
临床诊断中出现急性中耳炎伴面瘫症状者，应该仔细检查其外耳道和鼓膜，尽快发现疱疹痕迹并明确诊断。
本组所选择的病例在病程中均先后出现耳痛、耳部疱疹和同侧周围性面瘫典型三联征症状，并排除其他疾病后明确诊断为Ramsay-Hunt综合征。
1. 6 治疗全部选择病例均接受抗病毒、维生素、糖皮质激素、扩张血管药、抗生素以及神经营养药的治疗。
抗病毒：阿昔洛韦0.5 g静脉滴注，1次/ d，疗程为7～14 d；激素治疗：地塞米松10 mg静脉滴注，1次/d，治疗7 d后逐步减量；扩张血管、营养神经治疗：金钠多注射液25 ml静脉滴注（每支5 ml含银杏叶提取物17.5 mg，银杏黄酮苷4.2 mg），1次/ d；维生素B1 100 mg，维生素B12 0.5 mg，肌内注射，1次/ d；能量合剂ATP、CoA等，10～14 d为1个疗程，治疗1～2个疗程；针灸理疗，局部疱疹可以用酞酊胺软膏外涂，并适量辅以抗生素防治感染，有面瘫者予以针灸、理疗；有显著疼痛患者可以口服卡马西平、曲马多、萘丁美酮止痛。
本组所选择病例均已治疗并随访半年以上。
2 结果2. 1 转归19例患者在本院治疗15～36 d，平均治疗时间为23.5 d。
出院时疱疹均消失；3例仍有较剧烈耳痛；听力下降：6例有所恢复，4例无明显改善。
随访3个月，眩晕均有不同程度的缓解，1例患者仍有较剧烈耳痛症状，3例患者面瘫症状无明显改善，2例患者听力下降无明显改善。
对17例不同程度的面瘫患者，分别在入院时和治疗15 d后对患者的面神经瘫痪进行临床评定。
依据House[2]将面肌受损程度和功能恢复划分为6级，主要表现症状为：静止状态面部是否对称、眼裂能否闭合、面肌张力是否联动等。
治疗后面肌近期恢复情况见表1。
2. 2 临床疗效及其判定标准根据汪旭芳等[6]疗效标准评定和临床疗效分别见表2和表3。
3 讨论近期研究认为Ramsay-Hunt综合征是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染造成的，主要涉及面神经为主的多发性颅神经病变，可以为单一颅神经损害，也可为多颅神经同时损害或先后损害，水痘-带状疱疹病毒最初感染时，VZV在口腔黏膜处广泛分布，较易从舌表面的味蕾经由鼓索神经上行，潜伏于膝状神经节的随体细胞（setllite cell）内。
当细胞免疫低下时，在膝状神经节内VZV 再活化，引起面神经炎和位听神经炎[1，2]。
VZV不仅存在于中耳黏膜、镫骨肌、面神经鞘及内淋巴液中，而且在膝状神经节、前庭神经节、螺旋神经节以及附近的软脑膜中也发现了VZV DNA，甚至中枢神经系统的神经核及脊髓。
在VZV累及的使各种颅神经受损的情况，其中以面神经运动支受损概率最高，为93.8%，再次为耳蜗神经62.9%、前庭神经43.8%、三叉神经15.2%、舌咽神经3.8%和迷走神经2.4%[2]。
由于面神经管外覆狭窄的骨性管腔，当病毒感染引起面神经水肿时使管内压力升高，产生水肿-缺血的恶性循环，加重神经的变性、神经元破坏，甚至高度神经损害。
如不及时合理诊断治疗，不仅会造成后遗高度面瘫，还可能导致听力障碍和耳廓及其周围的带状疱疹后遗神经痛。
早期诊断后，高效抗病毒药物和大剂量皮质类固醇激素联合使用往往能取得较好的疗效，大多患者预后良好。
在临床药物应用中，作者主张无论疱疹何时出现都应给予抗病毒治疗，仅仅单纯激素的使用治疗有可能使病毒易于扩散，甚至进入脑、脊髓等部位，导致永久性面瘫及不可逆听力丧失，影响预后[7]。
由于Ramsay-Hunt综合征的病理机制较复杂，不同时期的病理改变具有特异性，早期以水肿-缺血的恶性循环为主，之后可能演变为粘连、髓鞘脱失或轴索变性等严重并发症，因此，不同时期把握相应的治疗方法至关重要。
依据本组选择病例的治疗体会，在早期治疗中宜提倡抗病毒和激素联合应用，以营养和保护神经、消除水肿为主，辅助以必要的理疗；在恢复期治疗中宜提倡促进神经功能恢复为主，如改善微循环、按摩、针灸、自我功能训练等。
治疗中提高诊断率，缩短误诊时间、尽量避免误诊也是关系患者预后的重要因素，在临床工作中要详细询问病史，加强随诊；加强细致的耳部检查；增强对病程中不同时期不同形态皮疹的识别能力，有助于早期发现疱疹或疱疹的痕迹，提高早期诊断率，还要加强对本病的基础理论知识的学习，提高诊断水平，在临床诊断中对于原因不明的眩晕、听力下降伴周围性面瘫应及早行血清特异性VZV抗体测定，为明确诊断提供依据。
参考文献[1] 迟鲁放.面神经疾病.上海：上海科学技术出版社，2007：243-247.[2] 熊奇斌，刘绪光，熊梅，等.迷走神经受损的Ramsay-Hunt综合征.听力学及言语疾病杂志，2003，11 （2）：107-109.[3] 王荣光.临床耳科学. 石家庄：河北科学技术出版社，1992：66-67.[4] Goodman，Bennett.西氏内科学.王贤才，译. 第21版·西安：世界图书出版社西安公司，2003：236-238.[5] Dankuc D，Milosevic D，Komazec Z. Otogenic herpes zoster the Ramsay-Hunt syndrome. Med Pregl，2000，53（5-6）：309-312.[6] 汪旭芳，王亚康，陈伟华.中西医结合治疗耳带状疱疹36例临床分析.中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志，2000，8（4）：195-196.[7] 杜臻雁，唐福林.糖皮质激素抗炎作用机制的研究进展.中华医学杂志，2006，86（35）：2512-2515.。