淋巴造血系统疾病培训课件
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Burkitt淋巴瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
19
• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（一）前体B细胞和T细胞肿瘤
1. 发病年龄常<15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继 发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏 感。
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
21
• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
➢ 常见于50岁以上老年人，男性明显多于女者有全身淋巴结肿大和肝脾大。
➢ 小淋巴细胞呈弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。 其中可见少数幼淋巴细胞形成增殖中心，在低倍镜下呈淡染区域，又称“增殖中心” 。
2. 临床表现
淋巴结肿大、压痛，若脓肿形成，可有波动感，偶可穿破皮肤成窦道
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
5
• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（二）慢性非特异性淋巴结炎
1. 淋巴滤泡增生 明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大
2. 副皮质区增生
副皮质区增宽，可见活化的T免疫母细胞，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张
WHO淋巴肿瘤的分类原则
基本依据 基本类别
1 形态改变 3 遗传改变
非霍奇金
霍奇金
2 免疫表型 4 临床特征
B细胞 T/NK细胞 结节性淋巴细胞为主型
经典型
基本问题
为什么分这么多？为什么一定要区分出霍奇 金与非霍奇金？白血病／淋巴瘤的区分？
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
18
• 病理学（第9版）
主要类型淋巴瘤的生物学行为
3. 窦组织细胞增生
淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞（组织细胞）增生和内皮细胞肥大
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
6
• 病理学（第9版）
• 反应性滤泡 增生
• 反应性副皮质 区增生
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
7
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（一）淋巴结真菌感染
1. 机会性感染，免疫力低的患者易发
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL ，B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
20
• 病理学（第9版）
3/8/2021
• 肿瘤细胞中等大，可见小核仁， 染色质均匀，胞质稀少，右上 角为TdT染色阳性
淋巴造血系统疾病
3/8/2021
第十二章
淋巴造血系统疾病
作者 : 王哲 甘润良
单位 : 空军军医大学 南华大学医学院
淋巴造血系统疾病
1
3/8/2021
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴组织肿瘤 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
淋巴造血系统疾病
2
重点难点
掌握
淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念 ；霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤 的常见类型、病变特点及临床病理联系。
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
13
• 病理学（第9版）
• 淋巴结内可见片状坏死 淡染区，与周围组织分 界清楚
• 高倍镜可见较多坏死碎 屑，周围有前体浆样树 突细胞和巨噬细胞增生
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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第二节
淋巴组织肿瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
15
• 病理学（第9版）
非肿 肿 瘤瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
• EBER原位杂交证实 EBV感染
12
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（四）组织细胞性坏死性淋巴结炎
1. 年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛
2. 病变界限清楚，片状不规则坏死、核碎片明显，坏死周围巨噬细胞和前体浆样树突细胞增生
3. 病程为自限性，2~3月内自愈
2. 出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，外周血可查到异型淋巴细胞
3. 淋巴结可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大。偶见双核大细胞， 有时形态与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
• 可见体积较大的淋巴细 胞增生活跃，主要由浆 母细胞、免疫母细胞组 成
一、概 述
淋巴瘤 髓样肿瘤
霍奇金 非霍奇金
B细胞 T/NK细胞
组织细胞－树突细胞－肥大细胞
形态变化
免疫表型
遗传改变
3/8/2021
淋巴造血组织细胞的发育与分化
淋巴造血系统疾病
临床表现 16
• 病理学（第9版）
3/8/2021
• 淋巴细胞的发 育分化与其相 对应的淋巴瘤 类型
淋巴造血系统疾病
17
• 病理学（第9版）
惰性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
B细胞CLL/小淋巴细胞 淋巴瘤
淋巴浆细胞性淋巴瘤
局限性惰性淋巴瘤
结外边缘区B细胞淋巴 瘤MALT型
原发性皮肤间变大细胞 淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL, AITL) NK/T细胞淋巴瘤
高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤
熟悉 髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。
了解 Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型 。
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
3
第一节
淋巴结的良性病变
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
4
• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（一）急性非特异性淋巴结炎
1. 病理改变 淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿
2. 临床表现为淋巴结肿大
3. 特殊染色PAS、Grocott六胺银可显示出菌体，能帮助诊断
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（二）猫抓病
1. 汉塞巴通体属（Bartonella henselae）立克次体感染所致，宠物传播
2. 临床表现为猫抓病史，引流区域淋巴结肿大
3. 病变为化脓性肉芽肿，中心为中性粒细胞聚集的脓肿，周围围绕组织细胞
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
3/8/2021
• 化脓性肉芽肿
淋巴造血系统疾病
10
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（三）传染性单核细胞增多症
1. 好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病 毒感染相关，
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• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（一）前体B细胞和T细胞肿瘤
1. 发病年龄常<15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继 发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏 感。
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
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• 病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
➢ 常见于50岁以上老年人，男性明显多于女者有全身淋巴结肿大和肝脾大。
➢ 小淋巴细胞呈弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。 其中可见少数幼淋巴细胞形成增殖中心，在低倍镜下呈淡染区域，又称“增殖中心” 。
2. 临床表现
淋巴结肿大、压痛，若脓肿形成，可有波动感，偶可穿破皮肤成窦道
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• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（二）慢性非特异性淋巴结炎
1. 淋巴滤泡增生 明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大
2. 副皮质区增生
副皮质区增宽，可见活化的T免疫母细胞，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张
WHO淋巴肿瘤的分类原则
基本依据 基本类别
1 形态改变 3 遗传改变
非霍奇金
霍奇金
2 免疫表型 4 临床特征
B细胞 T/NK细胞 结节性淋巴细胞为主型
经典型
基本问题
为什么分这么多？为什么一定要区分出霍奇 金与非霍奇金？白血病／淋巴瘤的区分？
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• 病理学（第9版）
主要类型淋巴瘤的生物学行为
3. 窦组织细胞增生
淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞（组织细胞）增生和内皮细胞肥大
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• 病理学（第9版）
• 反应性滤泡 增生
• 反应性副皮质 区增生
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（一）淋巴结真菌感染
1. 机会性感染，免疫力低的患者易发
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL ，B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
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• 肿瘤细胞中等大，可见小核仁， 染色质均匀，胞质稀少，右上 角为TdT染色阳性
淋巴造血系统疾病
3/8/2021
第十二章
淋巴造血系统疾病
作者 : 王哲 甘润良
单位 : 空军军医大学 南华大学医学院
淋巴造血系统疾病
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3/8/2021
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴组织肿瘤 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
淋巴造血系统疾病
2
重点难点
掌握
淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念 ；霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤 的常见类型、病变特点及临床病理联系。
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
• 淋巴结内可见片状坏死 淡染区，与周围组织分 界清楚
• 高倍镜可见较多坏死碎 屑，周围有前体浆样树 突细胞和巨噬细胞增生
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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第二节
淋巴组织肿瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
非肿 肿 瘤瘤
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
• EBER原位杂交证实 EBV感染
12
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（四）组织细胞性坏死性淋巴结炎
1. 年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛
2. 病变界限清楚，片状不规则坏死、核碎片明显，坏死周围巨噬细胞和前体浆样树突细胞增生
3. 病程为自限性，2~3月内自愈
2. 出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，外周血可查到异型淋巴细胞
3. 淋巴结可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大。偶见双核大细胞， 有时形态与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似
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淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
• 可见体积较大的淋巴细 胞增生活跃，主要由浆 母细胞、免疫母细胞组 成
一、概 述
淋巴瘤 髓样肿瘤
霍奇金 非霍奇金
B细胞 T/NK细胞
组织细胞－树突细胞－肥大细胞
形态变化
免疫表型
遗传改变
3/8/2021
淋巴造血组织细胞的发育与分化
淋巴造血系统疾病
临床表现 16
• 病理学（第9版）
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• 淋巴细胞的发 育分化与其相 对应的淋巴瘤 类型
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
惰性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
B细胞CLL/小淋巴细胞 淋巴瘤
淋巴浆细胞性淋巴瘤
局限性惰性淋巴瘤
结外边缘区B细胞淋巴 瘤MALT型
原发性皮肤间变大细胞 淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL, AITL) NK/T细胞淋巴瘤
高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤
熟悉 髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。
了解 Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型 。
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淋巴造血系统疾病
3
第一节
淋巴结的良性病变
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（一）急性非特异性淋巴结炎
1. 病理改变 淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿
2. 临床表现为淋巴结肿大
3. 特殊染色PAS、Grocott六胺银可显示出菌体，能帮助诊断
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（二）猫抓病
1. 汉塞巴通体属（Bartonella henselae）立克次体感染所致，宠物传播
2. 临床表现为猫抓病史，引流区域淋巴结肿大
3. 病变为化脓性肉芽肿，中心为中性粒细胞聚集的脓肿，周围围绕组织细胞
3/8/2021
淋巴造血系统疾病
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• 病理学（第9版）
3/8/2021
• 化脓性肉芽肿
淋巴造血系统疾病
10
• 病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（三）传染性单核细胞增多症
1. 好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病 毒感染相关，