夏科氏关节病致踝关节病理性骨折1例报告

中华关节外科杂志（电子版）２０１８年 ８月第 １２卷第 ４期 ＣｈｉｎＪＪｏｉｎｔＳｕｒｇ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｕｇｕｓｔ２０１８，Ｖｏｌ．１２，Ｎｏ．４
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图 ２ 术前右踝关节正侧位 Ｘ线检查，提示右内、外踝骨折 伴骨折块显著移位，胫距、距舟、距下关节面增生硬化，距骨 后可见游离骨块。图 Ａ前后位片，图 Ｂ侧位片
度。入院后行右踝关节正侧位 Ｘ线检查后发现：右内、外踝 骨折，右踝关节骨质破坏（图 ２）；右踝关节 ＣＴ及三维重建提 示右胫腓骨远端骨折伴移位（图 ３）。该患者初步诊断考虑 为右内、外踝病理性骨折，且不除外骨肿瘤所致，遂行右踝关 节穿刺活检提示炎性细胞浸润，未发现骨肿瘤细胞。再次深 入问诊查体后发现，患者既往有长期大量饮酒史，每日饮酒 量约 ２５０～５００ｍｌ，折合摄入酒精约 １００～２００ｍｌ，且双侧小 腿中下段 及 踝 关 节 浅 表 皮 肤 痛 觉 缺 失。完 善 颈、胸、腰 椎 ＭＲＩ检查后未发现显著脊髓空洞、脊髓结核、脊髓脊膜膨出 等脊髓病变，分析该患者的发病原因可能由外周神经病变所 致。行右下 肢 肌 电 图 提 示：右 侧 腓 总 神 经 复 合 动 作 电 位 （ｃｏｍｐｌｅｘｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｖｅｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）波幅低，右侧胫神经 踝部 ＣＭＡＰ未 测 及， 部 刺 激 ＣＭＡＰ波 幅 低，右侧腓浅神 经、腓 长 神 经 感 觉 神 经 动 作 电 位 （ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｒｖｅａｃｔｉｖｅ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＳＮＡＰ）未测及。结合上述检查，考虑该患者患有慢 性酒精中毒性周围神经病，并导致右踝夏科氏关节病伴内、 外踝病理性骨 折。至 此，该 患 者 致 病 因 素 及 发 病 过 程 明 确， 经术前讨论后行右外踝截骨、右胫距关节融合术（图 ４）。患 者术后恢复良好，痊愈出院。
图 ４ 右踝关节术后 Ｘ片，示右外踝截骨、胫距关节融合术 后。图 Ａ前后位，图 Ｂ侧位 讨论 早在 １７０３年，Ｗｉｌｌｉａｍ Ｍｕｓｇｒａｖｅ［２－４］描述了继发 于性病的神经性关节病，直至 １８６８年法国医生 Ｃｈａｒｃｏｔ［５］才 首次提出夏科氏关节病的概念并沿用至今。该病多见于成 年人，集中于 ４０～６０岁，男女比例为 ３∶１，可发生于任何关节 和脊 柱，最 常 见 于 足、踝 部 位，且 发 生 于 关 节 者 常 以 单 侧 多 见［６］。本例患者为 ４５岁中年男性，诊断为右踝关节夏科氏 关节病合并内、外踝病理性骨折，符合该病的流行病学特点。
图 １ 术前踝关节外观像显示右踝关节红肿畸形。图 Ａ正位外像，图 Ｂ侧位外像
ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－１３４Ｘ．２０１８．０４．０２４ 基金项目：教育部创新团队项目（ＩＲＴ－１６０１）；国 家 自 然 科 学 基 金 （３１６４００４５）；国 家 自 然 科 学 基 金 （３１６７１２４６）；国 家 重 点 研 发 计 划 专 项 （２０１６ＹＦＣ１１０１６０４） 作者单位：１０００４４ 北京大学人民医院１；３００４５０ 北京大学滨海医院（天津市第五中心医院）２ 通信作者：张殿英，Ｅｍａｉｌ：ｚｄｙ８０１６＠１６３．ｃｏｍ
夏科氏关节病的发病因素众多，主要集中于 ３大类：中枢性 因素，外周性因素以及特发性无明显原因［７］。在中枢系统疾 病中，脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出及脊柱裂［８］为常 见病因；外周性因素主要包括糖尿病［９－１１］、类风湿性关节炎、 多 发 性 硬 化 症［１２－１３］、激 素 应 用［１４］、系 统 性 红 斑 狼 疮 （ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）［１５］、麻 风 病［１６］、莱 姆 病 ［１７］、梅毒、嗜酒以及 服 用 长 春 新 碱 ［１８］等。 经 过 分 析 讨 论， 该患者罹患此病主要原因是长期过量饮酒。患者每日饮酒 量约 ２５０～５００ｍｌ，折合摄入酒精约 １００～２００ｍｌ。长期大量 饮酒可导致酒精中毒性周围神经病，是慢性酒精中毒的共有 损伤，可累及感 觉 神 经、运 动 神 经 或 自 主 神 经。早 在 上 世 纪 末就有报道［１９］指出每天饮酒 ２５０ｍｌ，长达 １０年以上将会有 １／３发生周围神经病，且疾病严重程度与饮酒时间、饮酒量成 正相关。张霞等［２０］研究认为酒精对周围神经的损伤主要由 直接毒性作用和间接营养缺乏所致。酒精中毒性周围神经 病常同时累及感觉和运动神经，而 ＲｕｂｉｎｏＦＡ［２１］认为感觉障 碍先于运动障碍出现，下肢症状较早出现而上肢很少累及。 这一观点也得到了国内学者的验证 。 ［２２］ 在肌电图、感觉神 经传导速度、运动神经传导速度检查中至少会有一个出现异 常 ［２２－２３］。该患者为右 踝 关 节 出 现 病 变，且 存 在 双 小 腿 远 端 １／３及足背感觉障碍，右下肢肌电图提示神经损伤，这些描述 均与文献报道相符，因此也为后续的治疗提供了重要的参考 依据。 夏科氏 关 节 病 起 病 隐 匿，疼 痛 和 关 节 活 动 受 限 很 少 出 现，常因关节破坏导致关节肿胀、畸形、不稳定及活动过度， 且发病的部位与原发疾病关系密切，故增加了该疾病的诊断 难度［６］。ＢｒａｎｄａｏＲＡ等［２４］曾报道过 １例胫腓骨远端病理性 骨折的 ６９岁女性病例，最终确诊发现是由正常压力脑积水 所致踝关节夏科氏关节病。因此，该病的诊断和鉴别难点在 于对原发疾病的明确。目前夏科氏关节病的早期诊断依靠 ＭＲＩ及９９Ｔｃ，但 Ｘ线仍然是最常用的首选检查方法，并依此 来确定当前常用的改良 Ｅｉｃｈｅｎｈｏｌｔｚ分型［２５－２６］。根据这一分 型，该患者目前处在Ⅰ期（发生期），其主要特点为骨吸收、骨 折、骨碎片形成、软骨碎裂、关节脱位、关节肿胀、游离体形成 等［２７］。如不及时处理，病变关节可并发韧带松弛、骨性结构 坍塌、步态失衡、神经性溃疡，若合并感染可有截肢可能，显 著 影响了患者的生活质量［２４－２７］。针对患者当前病情，其治
患者，男，４５岁，农 民，因 “右 踝 关 节 红 肿 伴 活 动 受 限 半 月余”就诊。半月余前患者在家务农时出现右踝关节红肿畸 形（图 １），局部皮肤温度较对侧升高，不伴有疼痛，曾在当地 诊所输液消肿治疗，效果欠佳，之后患者病情逐渐加重，进而 导致右踝关节出现活动过度，行走时出现步态失调。该患者 发病过程中无 发 热，既 往 也 无 明 显 外 伤 史。右 踝 关 节 查 体： 右内、外踝局部红肿畸形，无明显触痛压痛，右踝关节活动过
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中华关节外科杂志（电子版）２０１８年 ８月第 １２卷第 ４期 ＣｈｉｎＪＪｏｉｎｔＳｕｒｇ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｕｇｕｓｔ２０１８，Ｖｏｌ．１折 １例 报告
张晓萌１ 张殿英１，２
夏科氏关节病是一种进行性、无痛性、退行性和非感染 性的关节破坏性疾病，通常由中枢或周围神经性疾病导致患 者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经 常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转型损伤引起。由于 丧失神经支配，关节骨质出现营养障碍，破损的软骨面、骨端 和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，甚至出现骨 端碎裂吸收、关节迅速破坏、关节囊和韧带松弛等；在感觉神 经损伤的同时，有关交感神经丧失功能，引起其支配区域的 血管扩张，充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、溶解 和碎裂［１］。经过上述原因联合作用，最终导致关节半脱位或 完全脱位，甚至整个关节完全毁损。北京大学滨海医院近期 收治 １例中年男性患者，经诊断为右踝夏科氏关节病伴内、 外踝病理性骨折，现报道如下。