肾原发性平滑肌肉瘤3例病理分析
病例分析-肾脏血管平滑肌脂肪瘤PPT课件
将本次病例的诊疗经验与类似病例进 行对比总结,提炼出有价值的诊疗思 路和方法。
病例检索
病例讨论
文献学习
经验总结
通过医院病例系统或专业数据库检索 类似病例,了解其他医生的诊断和治 疗经验。
阅读相关医学文献,了解肾脏血管平 滑肌脂肪瘤的最新研究进展和诊疗指 南。
06 肾脏血管平滑肌脂肪瘤相 关知识拓展
CT检查
具有较高的密度分辨率,可清晰显示肾脏肿瘤的大小、形态、位置及与周围组织的关系。 对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤,CT可显示肿瘤内的脂肪密度,是确诊的重要依据。
MRI检查
对软组织分辨率高,可多角度、多平面成像,有助于判断肾脏肿瘤的起源、性质及浸润范 围。对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤,MRI可显示肿瘤内的脂肪信号,有助于鉴别诊断。
病例分析-肾脏血管平滑肌脂肪瘤 ppt课件
目 录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 肾脏血管平滑肌脂肪瘤概述 • 手术治疗与围手术期管理 • 病例讨论与总结 • 肾脏血管平滑肌脂肪瘤相关知识拓展
01 病例介绍
患者基本信息
姓名
01 张三
性别
02 女
年龄
03
45岁
患者基本信息
01
职业
家庭主妇
02
民族
汉族
03
婚姻状况
已婚
04
住址
XX市XX区XX路XX号
主诉与病史
主诉
左侧腰部疼痛伴血尿1个月
病史
患者1个月前无明显诱因出现左侧腰部疼痛,呈持续性钝痛,伴肉眼血尿,无尿 频、尿急、尿痛等症状。既往体健,无高血压、糖尿病等慢性病史。
体格检查
生命体征
体温36.5℃,脉搏80次/分,呼 吸18次/分,血压120/80mmHg
病例分析——肾脏血管平滑肌脂肪瘤共26页
16、人民应该为法律而战斗,就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ,并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ,而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令,就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律,其真实含 义是财 富。— —爱献 生
谢谢!
36、自己的鞋子,自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——得很慢,但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何,且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔,思而不学则殆。——孔子
原发性肾平滑肌肉瘤回顾分析
直径 3.4—23.0 cm,平均 10.3 am。临床 表现腹部肿块 2例 , 腰腹部疼痛 4例 ,消瘦 2例 ,肉眼血尿 2例 ,尿 路刺 激症 状 l 例 ,无症状体检 1例 。临床 资料 见表 1。
7例术前 均行彩超及 CT检查 ,其 中 PET—CT检查 1例 ,影 像 学诊断均为 肾脏 占位性病变或腹膜后 占位 。所有病例均 行 手术治疗 ,过程顺利 ,病人 围术期 平稳 ;术后病 理镜检 及免 疫 组 织化学检查证实为 肾平滑肌 肉瘤 ,并进行了术后跟踪随访 。 应 用 SPSS17.0软 件进 行 统计 学分 析。采 用 Kaplan-Meier法 计 算生存率 。
表 1 7例原发性 肾平滑肌 肉瘤临床资料 (1998—2012年 )
注:RT:radiotherapy;IT:immunotherapy{ 图2为该患者的 cT影像资料。
2 结 果 1例 因肾门及 腹膜 后多 发淋 巴结肿 大 ,行根 治性 肾切 除
术 ,术后病理证实为淋 巴结转 移 ;1例 因健 肾萎 缩 ,无 功能 ,故 仅行 肾部 分切除术 ;剩余 5例均行 肾切 除术 ;术后病理经 复习
Retrospective study of prim ary renal leiom yosarcom a
SUN Yong—ming,HE Long,LIU Long,et al (Department of Urology,General Hospital of Shenyang Military Command,Shenyang,Liaoning 110840,China) Abstract:Objective To explore the characteristics and treatment of primary renal leiomyosarcoma.M ethods We retrospectively ana— lyzed the treatment of 7 cases of primary leiomyosarcoma of kidney from 1998 to 2012,and made follow-up observation of disease progres— sion and prognosis,and carried out survival analysis.Results All 7 patients received operation,and adjuvant therapy.The median sur- viva l period was 11 months(2.7~19.2).After 1 year surviva l rate was 28.5% .Conclusions Leiomyosarcoma of kidney is a rare re— nal ma l ignant tum or,with high tumor m alignant degree and poor prognosis.Early operation is the key to treatment. K ey w ords:pr imary renal leiom yosarcoma;nephrectomy;m edian sur v ival tim e
8例肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析
【 关键词】 血管平滑肌脂肪瘤; 肾脏 ; 病理; 免疫组化 【 中图分类号】 722 R3 . 【 文献标识码】 A 【 文章编号】62 49 (090 — 96 0 17 — 92一 20 )5 00 — 2
血管平滑 肌脂 肪瘤 ( ni yl o a A ) ag m o pm , ML 是起 源 于 中 o i
的肌母细胞 , 并推测 可能 来源 于血 管周细 胞 ( E ) 组 织学 PC ,
例, 1 其余应于肾门部。肿瘤最小 2 m×1m×1 5m, 下极 例, c c .c 最大 1c 0m×8 m×8m, c c 部分有 不完 整包膜 , 面色泽 示均 切
匀, 多为淡黄棕黄色 , 部分灰 白色 , 质软 , 区域伴 出血 。 部分 22 2 镜检 .. 肿瘤 由不 同比例的血 管、 滑肌和 脂肪组织 平 构成 , 中比例相当者 2例 , 其 血管为主者 3例 , 脂肪为 主者 3
2 结果
由于 A L多数体积较大 , M 无完整 的包 膜 , 并可 向肾外生 长, 且有时伴出血坏 死 , 因此大体 检查易误 诊为 肾癌。显微
镜下肿瘤 细胞成 份 主要 由血管 、 滑肌 和脂 肪组 织混合 而 平
2 1 临 床 资 料 .
8 例病例 中男 3例 , 5例 ; 女 年龄 3 6 6— 8岁 , 平均年龄 5 2 岁。主要临床症状 表现为 腹痛 和腹部 肿块 , 2例合 并血 尿 。
成 。由于其组织结构 的多样性和部分细胞 的异型性 , 不易和
肉瘤鉴别。肿瘤细胞 中的平滑肌成份部分为成熟 的平滑 肌 , 部分呈现异型性 , 表现为核 大小不一 , 深染 , 可见 多核及瘤巨 细胞 。甚至 出现核分裂 , 易误诊为平滑 肌 肉瘤。有的瘤细
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析发表时间:2016-12-30T16:29:28.800Z 来源:《医药前沿》2016年12月第35期作者:薛志新孙慧元陈烨石钧梅李慧芳[导读] 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的一种罕见亚型。
(江苏大学附属武进医院病理科江苏常州 213000)【摘要】目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid agiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。
方法:观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型,并进行术后随访。
结果:3例年龄分别为47、50和63岁,均无结节硬化症。
光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成,弥漫或巢片状排列,部分区域有血管周上皮样排列,其中2例可见出血和坏死,肿瘤细胞体积大,呈圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核大,核仁明显,可见核分裂象,多核巨细胞散在其中,3例均可见经典AML成分。
免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA、Vimentin散在阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、CK、S-100、CD10均阴性。
2例患者术后12个月状态良好,未见肿瘤局部复发和转移,1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节。
结论:EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要,而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良,须密切随访。
远处转移为该肿瘤恶性的确切证据。
【关键词】肾肿瘤;上皮样血管平滑肌脂肪瘤;免疫组织化学;恶性【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2016)35-0018-03【Abstract】Objective To investigate the renal epithelioid angiomyolipomas (epithelioid agiomyolipoma, EAML) the clinical pathological features, differential diagnosis and biological behavior.Methods To observe the clinical pathological characteristics, 3 cases of renal EAML immune phenotype, and postoperative follow-up.Results 3 cases of age 47, 50 and 63 years old, respectively, no tuberous sclerosis.Angiohyalinosis tumors are different of epithelioid cells, diffuse or flake, nest area of vascular weeks epithelioid arrangement, which 2 cases of hemorrhage and necrosis, tumor cell volume is big, assumes the circular or polygonal, abundant cytoplasm, eosinophilic granular, the nucleus, nucleolus, visible fission, multinucleated giant cells are scattered among them, 3 cases of classic AML component are visible.Immunohistochemical staining showed HMB - 45 positive tumor cells, the SMA, Vimentin positive;Epithelial membrane antigen (EMA), CK, S - 100, CD10 are negative.In good condition after 12 months, 2 cases with no tumor local recurrence and metastasis, 1 case of 33 months after operation in patients with neck tumor metastases nodules.Conclusion EMAL pathology and immunohistochemical characteristics is very important to the diagnosis and differential diagnosis, and typicality, hemorrhage, necrosis of tumor cells and nuclear fission as active prompt tumors with a malignant potential and prognosis, must be closely followed up.The exact evidence of distant metastasis of the tumor.【Key words】Renal tumor;Epithelioid angiomyolipomas.Immunohistochemistry;Malignant肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的一种罕见亚型,属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,主要以多形性和不典型的上皮样细胞为主,同时具有经典AML的厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪3种成分,上皮样肿瘤细胞阳性表达HMB-45在内的黑色素相关抗原及SMA在内的部分肌源性标志物,而上皮标记不表达,提示肿瘤细胞具有同时向生成黑色素和平滑肌细胞方向分化的能力[1,2]。
肾脏原发性滑膜肉瘤9例临床病理分析
肾脏原发性滑膜肉瘤9例临床病理分析王素英;李灿;甘华磊;孙娟娟;杨晓群【摘要】目的探讨肾脏原发性滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法观察9例肾脏原发性SS的临床特点、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变,并结合随访资料判断其预后.结果 9例(其中7例为外院会诊病例)中,男性2例,女性7例(男∶女=1∶3.5[),年龄21 ~48岁(平均32岁).临床症状包括腹部疼痛和血尿,伴或不伴有腹部肿块.肿瘤直径1 ~15 cm,平均8 cm;6例为单相型(梭形细胞型),2例为双相型,1例为低分化型.5例可见血管外皮瘤样区域,1例局部间质黏液样变性.免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD99、BCL-2、vimentin、calponin.分子遗传学检测:9例中8例行原位荧光杂交检测,均见SYT-SSX融合性基因.6例获得随访资料,随访时间6~40个月,平均14个月.1例术后40个月死于肺转移;1例术后13个月腹膜后淋巴结转移;1例术后5个月双肺转移;其余3例于术后分别随访13、12和6个月,尚无复发和转移.结论肾脏原发性SS罕见,预后较差;HE形态可呈单相型、双相型和低分化型,诊断时需与肾脏间叶源性肿瘤、肉瘤样肾细胞癌、混合性上皮-间质肿瘤等鉴别;SYT-SSX融合基因检测有助于诊断和鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(030)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】肾脏肿瘤;滑膜肉瘤;融合基因;鉴别诊断【作者】王素英;李灿;甘华磊;孙娟娟;杨晓群【作者单位】宁波市临床病理诊断中心/上海市肿瘤医院宁波病理中心,宁波315000;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R737.11滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤,在遗传学上具有特异性的t(X;18)(p11.2;q11.2),并产生SYT-SSX融合性基因[1]。
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析
EAML o d e . fkin y M e ho Th e a e fEAM L o d ywe e iv siae too c ly a d i t ds r ec s so fkine r n e t td pah lgial n mmun hso h mity wa e td g o itc e sr stse . Re uls M ir s o ial s t c o c pc l y,te tmo e l ft e tr ec s so h u rc lso h h e a e fEAM L fki e r ra g d i h h peo e t rsi ig.Th p— o dn ywee a r n e n t e s a fn sso lcn e e i te ii el d h g oume i oy on o i mon h p n r u lo b d nte sn p lc c tp a m .Th u l swee h lod c lsha u e v l n p lg rd a d s a e a d wee fl fa un a o i o hi yo l s i e n ceu r moe r lr e a d t e e tr o u l u wa b i sy mp i b bbe — s p d. I a g n h c ne f n c e s s o vou l e tl u l y ha e mm u o ite mitly, t n h so he sol umo c ls MB45, v me tn, r el H i ni
肾血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特征
内容摘要:
【关键词】肾;肌,平滑,血管;脂肪瘤
2流行病学
肾aml约占肾脏外科手术肿瘤标本的1%,经典型多不伴有结节性硬化,首诊时年龄在45~55岁之间,而伴有结节性硬化病人的首诊年龄约为25~35岁。
半数以上的上皮样肾aml伴有结节性硬化,远比经典型肾aml高。
3病因学
目前肾aml被认为属于血管周上皮样细胞谱系中增生性肿瘤,分子生物学研究显示,其在克隆发生、免疫组化和超微结构等方面具有组织同源性,也支持其为单一细胞类型起源。
目前此病病因和发病机制尚不清。
aml发病率的男女差别、青春期发病及孕激素受体免疫活性均提示存在激素影响因素。
4肿瘤的扩散
一般情况下,肾aml易沿肾静脉系统(肾静脉或腔静脉)扩展,侵及血管并多灶性发病,可发生局部淋巴结受累,被认为是肿瘤转移或作为诊断恶性肿瘤的依据并不合适,而认为其属于多部位受累比转移更为恰当。
5遗传学
经典型肾aml目前发现有两种tsc基因与结节性硬化相关。
tsc1基因定位于9q34染色体,含有23个外显子。
tsc2基因位于16p13染色体,含有41个外显子。
tp53基因突变只出现在上皮样肾aml,而不出现在经典型肾aml,表明tp53在恶性转化中起重要作用。
因此,tp53阳性提示有恶性变的趋势。
肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点分析
・2 73・
肾血 管 平 滑肌 脂 肪瘤 临床 病 理 特点 分 析
甄 时建 , 李群 英 , 志欢 , 刘 韩绘 宇 , 举伦 杨
[ 要] 目的 摘 断 。方法 通过对 肾血管平滑 肌脂肪 瘤 ( ML 临 床病理特 点观察 及文献 复习 , A ) 旨在探 讨 肾 A L的诊 断及鉴 别诊 M
K n n n r s i fC e g u Mi t r o u mi g Ge e a Ho p t o h n d l a y C mma d, n n , n a 6 0 3 C i a l l a i n Ku mi g Yu n n, 5 0 2, h n
[ b tat 0bet e odsustedan s n ieet i oi o n ni e yl o ( L b be igi A src] jc v T i s h i oi add f ni da s fr a ag li 0pma AM ) yosr n s i c g s f r a g s el l n 0 m i v t
rn e a AML w r h ls i a p i h l e e t e c a sc t e w t t e AML lc t d i h ih i n y . w a e a p te ii elc mp n n s 2 o e r l y h o ae n t e r tk d e s T o c s sh d e i l d c l o o e t ; n swee g h o mu t l ; n sh d h mor a e a d n co i. d rt e mir s o e t e t mo o sse ft ik walv s es s oh mu ce a d f t l p e 2 o e a e rh g n e rss Un e c o c p ,h u rc n i d o c l e s l ,mo t s l , n a i h t h
肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理形态及免疫表型分析
达在血管和平滑肌细胞 的胞质 中, 表达强度 无明显区
别; 6例肿 瘤 中脂 肪 组 织表 达 S 1 0 0阳性 , 主 要表 达 在 脂肪 细胞及 脂肪 母 细胞 区域 ; 3例 肿瘤 中肾组 织 残 留 表达 C K; 3例 血 管 内皮 细胞 表 达 C D 3 4 阳性 ; E MA 均
依 据 。
关键词 : 肾肿 瘤 ; 血 管平 滑肌 脂 肪瘤 ; 免 疫组 织化 学
文 献标 识码 : B d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 6 — 6 2 3 3 . 2 0 1 3 . 0 7 . 0 4 9
肾血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 ( R e n a l a n g i o m y o l i p o m a, R A ML ) 是 发 生在 肾脏 的较 为 少 见 的 良 性 间 叶 性 肿 瘤… , 它起 源于 中胚层 , 组 织 学成 分 比较 丰 富 , 各 种 组 织成 分 比例 不 均匀 , 故其 组织形 态学 有一定 的独 特性 , 在 病理 诊 断 时较 为 困难 , 尤 其 在 穿刺 标 本 和冰 冻 切 片 中较 易 引起 误诊 。本 文 对 1 1例 R A ML进行 病 理 形 态 学观察 、 光镜及 免 疫组 化 观 察 , 对 其 临床 病 理 特征 、 光
免 疫 表 型 。方 法 : 对 1 1例 RAML患 者 进 行 病 理 形 态 学 观 察 , HE 染 色及 免 疫 组 化 检 测 。 结 果 : RAML
Байду номын сангаас
由畸形 血管 、 上皮样 或梭 形平 滑肌 细胞及 脂肪 三种 成分 混合 构 成 , 部分 细胞 有 一定 的异 型性 。免 疫表 型: 肿 瘤 细 胞 特 征 性 表 达 HMB一 4 5 、 S MA、 Ac t i n、 CD 3 4、 S 一1 0 0。 结 论 : R AML是 一 种 好 发 于 青 中 年 女 性 的 良性 肿 瘤 , 病 理 形 态 变化 多样 , 3种 主 要 成 分 的 比例 和 分 布 各 异 , 特征 性 免疫组 化标 记 可 为诊 断提供
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例的临床病理分析
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例的临床病理分析作者:朱音等来源:《中国现代医生》2012年第33期[摘要] 目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理诊断要点、鉴别诊断及预后意义。
方法对3例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的个案包括临床资料、光镜观察、免疫组化及随访结果进行分析。
结果 3例患者其中1例无症状,2例主诉为腰部疼痛;1例术前考虑为错构瘤,2例疑为肾癌,镜下肿瘤主要成分为上皮样细胞,呈巢状分布,局部血管周围见少量平滑肌增生,肿瘤边缘见极少量脂肪组织。
免疫组化:上皮样肿瘤细胞黑色素瘤相关抗原HMB45,Melan-A均呈表达阳性,局灶表达SMA,不表达CK、CK7、CK20、RCC、CD10、CD68、S-100、CgA。
3例患者随访8~24个月均未见复发。
结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤易与肾细胞癌及其他恶性肾肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别。
[关键词] 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤;免疫组织化学;黑色素瘤相关抗原[中图分类号] R737.11 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701(2012)33-0095-02肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,与经典型不同的是以上皮样细胞为主,同时具有经典型血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的三种成分,是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤,且EAML易与肾细胞癌等其他恶性肿瘤相混淆。
2009年1月~2011年2月对我院3例EAML的临床表现、病理诊断要点和免疫组化结果进行分析,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2009年1月~2011年2月间3例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤完整的临床和病理资料,年龄30~53岁,平均37岁,均为男性,其中2例表现为腰部疼痛,1例出现肉眼血尿;3例中1例发生在左肾、2例发生在右肾;1例术前考虑为错构瘤、2例疑为肾癌;1例行根治性肾切除术、2例行肾部分切除术。
分析肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病理特点
分析肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病理特点作者:张新丽来源:《中西医结合心血管病电子杂志》2017年第23期【摘要】目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点,探究鉴别肾血管平滑肌脂肪瘤的方法。
方法选取我院30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象,对其进行病理学、免疫组化观察,并进行随访工作。
结果所选患者中,经典型有10例,肌瘤型有7例,脂肪瘤样型有5例,上皮样型有8例。
镜检结果为:肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪组织构成,平滑肌细胞为梭形结构,具有一定异型性,上皮样细胞具有丰富的细胞质并且具有嗜酸性,表现出神经节样细胞。
免疫组化结果为:阳性有HMB45、Mart-1、Vimentin和SMA,血管阳性为CD34,阴性有p-CK、EMA,不同程度阳性为Desmin、S-100以及Ki-67。
结论肾血管平滑肌脂肪瘤大多为良性肿瘤,但某些肿瘤体积过于庞大,导致上皮样细胞坏死、核异型性明显等问题,使得核增值活性上升,从而发展为恶性肿瘤,因此有必要进行长期随访工作。
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤;临床病例特点【中图分类号】R737.11 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.23..02Analysis of clinical and pathological features of renal angiomyolipomaZHANG Xin-li(Hospital pathology department, Jizhou district, Hengshui city,hebei hengshui 053200,China)肾血管平滑肌脂肪瘤属于不太常见的肾肿瘤疾病之一,组织学认为是因不等量脂肪、血管以及平滑肌组织相互混合而导致。
肾血管平滑肌脂肪瘤的的成分通过彼此组合的方式,其所具有的特点常常成为CT及超声检查判断该疾病的重要依据之一。
以临床肿瘤的大小差异为基础,肾血管平滑肌脂肪瘤具有多样性的特点,因此不容易对其进行术前的病理学诊断。
肾平滑肌肉瘤6例报告并文献复习
肾平滑肌肉瘤6例报告并文献复习摘要:探讨原发性肾平滑肌肉瘤的诊断、治疗及预后。
摘要: 目的探讨原发性肾平滑肌肉瘤的诊断、治疗及预后。
方法回顾分析1995 年至 2013年间 6例原发性肾平滑肌肉瘤的诊治经过,并随访观察疾病的进展及转归,并对其进行生存分析。
结果 6例患者全部接受手术治疗,其中一例在出现转移灶后接受全身化疗、转移灶手术及介入治疗,2例失访,患者中位生存期为 21.0( 6 ~ 132) 个月; 术后1年生存率50%,5年生存率为 25%。
结论肾平滑肌肉瘤是一种少见后行化疗并积极治疗转移灶有可能延长患者生存期。
关键词: 原发性肾平滑肌肉瘤; 肾切除术; 预后原发性肾平滑肌肉瘤是一种较为少见的实体肿瘤。
国内外文献多以个案报道。
回顾分析北京大学第一医院1995 年 8月至2013年3月间收治原发性肾平滑肌肉瘤患者的肾脏恶性肿瘤,其恶性程度高,预后差,手术是其主要治疗方式,术后是否化疗尚存在争议,出现转移6例,现报告如下。
1 资料与方法男性3例,女性 3 例。
年龄13~ 75岁,平均年龄41岁。
肿瘤直径7.5~20.0cm,平均12.25cm。
左肾下极1例,右肾上极5例,临床表现腹部肿块1例,腹痛1例,肉眼血尿 3例,无症状体检 1 例。
6例术前均行彩超检查,4例术前行CT或MRI检查,5例影像学诊断为肾脏占位性病变,1例提示肾上腺区占位。
其中2例表现为肾囊实性占位,2例术前发现腔静脉瘤栓。
1例术前胸部CT发现双肺转移。
所有病例均行肾根治性切除术,其中两例同时行腔静脉瘤栓取出术,手术过程顺利,病人围术期平稳; 术后病证实为肾平滑肌肉瘤,并进行了术后随访。
2随访结果:2例失访,随访时间6个月至132个月。
所有患者术后均未行常规化疗,3例患者死于术后肿瘤转移,1例死于肿瘤复发。
存活132个月患者于术后2年出现肺转移后行肺转移灶切除及化疗,化疗10个周期,术后7年因肝转移行肝肿瘤介入治疗(动脉导管化疗及局部栓塞),术后10年出现下肢转移行转移灶切除。
原发性肾上皮样平滑肌肉瘤1例并文献复习
原发性肾上皮样平滑肌肉瘤1例并文献复习谈吉超;高嘉林;吴大威;王远涛;安伟【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2017(021)001【总页数】2页(P102-103)【作者】谈吉超;高嘉林;吴大威;王远涛;安伟【作者单位】吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心,吉林长春 130021;吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心,吉林长春 130021;吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心,吉林长春 130021;吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心,吉林长春 130021;吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心,吉林长春 130021【正文语种】中文原发性肾肉瘤临床少见,占成人肾恶性肾肿瘤的0.8%-2.7%[1],其中平滑肌肉瘤是肾肉瘤最常见的组织类型,占后者的50%-60%[2]。
用CNKI检索“肾平滑肌肉瘤”,自1982年至今共报道66例,目前国内外文献多以个案报道为主。
我院于2015年7月收治1例原发性肾上皮样平滑肌肉瘤病人,结合文献资料对其临床特点、诊治及预后进行初步探讨,报告如下。
患者女性,28岁,因间歇性肉眼血尿伴右腰痛1个月入院。
查体:右上腹可触及约8 cm肿物,活动度可,无触痛。
肾脏CT:右肾正常形态消失,右肾见不规则团块影,其内密度不均,CT值约22.4-47.7 Hu,最大截面约71.1 cm×82.7 cm,增强扫描实性部分明显不均匀强化,囊性部分无明显强化,病灶凸入肾窦,右侧肾盂肾盏受侵,动脉期可见供血动脉为右肾动脉分支,右肾静脉及肾门水平下腔静脉内见肿物长入。
GFR:右肾46.7 ml/min;左肾83.m1/min。
血肌酐:67.7μmol/L,碱性磷酸酶125.0 U/L,乳酸脱氢酶250 U/L,血沉:15 mm/1 h。
术前诊断为右肾癌合并腔静脉癌栓,行腹腔镜根治性右肾切除术、开放小切口腔静脉癌栓取出术。
病理检查:右肾中、下极见一肿物,体积7.5 cm×6 cm×6 cm,肿物切面淡褐及褐色、实性、质软,肿物挤压肾被膜,未见突破,肾门处血管腔内见癌栓1枚,体积2.5 cm×2 cm×1.5 cm。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤课件
• CT 表现:
• 1、典型AML 表现: 单侧、双侧肾脏增大或局部突出, 其内见圆形、 类圆形或分叶状不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度 脂肪影, CT 值约为-20 ~110 HU , 境界一般较清楚。特征性脂肪密 度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化, 但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强 化,强化的程度要低于正常肾实质, CT 值约升高20~ 30 HU , 与正 常肾脏分界清楚。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤
临床表现
• AML缺乏特异性的临床表现,当肿瘤较小时,无任何症状,临床见到的患者 多为体检时偶然发现,症状不明显。
• 大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。 • 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。 • 大的错构瘤可以突然破裂,出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物,
必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤
AML临床分型
• AML临床上分为两型: • 1、一型伴结节硬化,常见于青少年,多为双侧、较小、多发,
临床常无症状。40%—80%结节硬化患者伴有AML,50%AML发生 于结节硬化患者。 • 2、另一型不伴有结节硬化,多发生中年女性,肿瘤体积较大, 多位单侧,也可多发,在我国此型较多见
• 3、肿瘤的密度:AML一般无液化坏死及钙化灶, CT 平扫
时大部分呈均匀略高密度; 而肾癌呈等、低密度, 且不均匀, 可有囊变坏死; 一般病灶出血多见于AML;
肾脏血管平滑肌脂肪瘤
• 4、增强扫描:AML 在肾皮质期增强图象上呈明显均匀强化, 在肾实质期与 相邻的肾实质相比则呈均匀低密度, 并见延迟强化。而肾癌少见均匀强化及 延迟强化; , AML MRI T1W I、T2W I上病灶内有脂肪性中、高信号灶, T2W I脂 肪抑制时呈低信号或信号明显下降, 这是AML区别于肾癌最具特征性的征象; 常规B超结合CDFI示肿瘤内血流信号少、PW 测及其动脉血流为低速高阻型 改变亦有助于两者的鉴别。
肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析(5例报告)
肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析(5例报告)张景英【期刊名称】《福建医科大学学报》【年(卷),期】2003(000)0S1【摘要】肾血管平滑肌脂肪瘤 ,本院自 1984年以来遇到 5例 ,报道如下。
1 对象与方法1.1 对象肾血管平滑肌脂肪瘤病例 5例 ,均选自本院外科手术肾肿瘤标本。
其中男性 3例 ,女性 2例。
年龄分别为35 ,39,5 0 ,6 7,74岁。
发生部位左肾3例 ,右肾 2例。
临床主要表现肾区疼痛 4例 ,腹部包块 2例 ,血尿 3例 ,高血压 2例 ,自发破裂 2例。
病程数日至 10年不等。
5例均行肾切除术 ,术后随访 2~ 13年 ,除 1例 74岁男性患者术后 3年因患胃癌死亡外 ,其余 4例均健在。
1.2 方法5例肾血管平滑肌脂肪瘤标本均常规取材 ,经中性福尔马林固定 ,石蜡包埋切片 ,苏木精 -伊红染色 ,光学显微镜观察2 病理检查2 .1 巨检肿瘤均为单侧发生 ,位于肾上极 3例 ,下极 2例。
5例肿块均呈结节状向肾外生长 ,累及肾盂、输尿管 ,肿块境界清楚 ,未见明显包膜 ,表面结节状 ;位于皮质区 4例 ,髓质区 1例。
肿瘤 5 cm× 5 cm× 3cm~30 cm× 2 4 cm× 15cm,均为实性 ,切开质软 ,色泽不一 ,黄、粉红或灰红相间 ,2例肿块大者均已破裂出血。
2 .2 ...【总页数】2页(P)【作者】张景英【作者单位】长汀县汀州医院病理科;长汀【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析 [J], 王安群;季语祝;杨永红2.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照(附22例报告) [J], 韦兴华;黄章展3.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照分析(附34例报告) [J], 朱方敏4.肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析 [J], 白世强5.肾血管平滑肌脂肪瘤(附7例临床病理报告) [J], 张旭晨;王文汉;张淑英因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及CT表现
肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及CT表现目的:探讨肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及CT表现,以提高对其的认识。
方法:选择2010年1月-2017年1月粤北人民医院收治的肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤患者23例作为研究对象,患者经手术病理确诊,且临床资料完整,回顾性分析患者的临床病理特征及CT表现。
结果:病理特征显示,20个(86.96%)病灶呈实性,3个(13.04%)呈囊性,最大约9.0 cm×5.9 cm,最小约0.8 cm×1.0 cm。
13个(56.52%)呈类圆形或圆形,6个(26.09%)呈楔形,4个(17.39%)有分叶。
16个(69.57%)呈外生型生长。
CT表现显示,平扫时,14个(60.87%)病灶呈等、略高密度,CT值平均(43.56±11.53)HU;增强后病灶与正常肾实质交界清晰,13个(56.52%)表現为“劈裂征”,4个(17.39%)“杯口”样改变;肾实质期,12个(52.17%)病灶呈均匀强化,动态增强示14个(60.87%)呈持续强化。
结论:肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤好发于中青年女性,多无症状,CT常表现为略高密度、外生型生长,多见劈裂征,增强后呈均匀、持续性强化。
肾良性肿瘤中,血管平滑肌脂肪瘤(Angioleiomyolipoma,AML)占比最高,可达到60%以上。
AML属于间质来源的肾良性肿瘤,与平滑肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤、肾素瘤、纤维瘤、神经纤维瘤来源相同,是临床鉴别诊断的要点。
肾脏最常见的恶性肿瘤是肾癌,最常见的良性肿瘤是AML,两者临床治疗方案完全不同,早期明确诊断对临床治疗及预后十分关键。
AML起源于中胚层肾间叶细胞,由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。
CT检测到瘤内脂肪可明确诊断为AML,然而以软组织成分为主的乏脂肪型AML与肾癌鉴别困难[1-2]。
本文回顾性分析经手术病理确诊的孤立性乏脂肪型AML的CT表现,以提高对此疾病的诊断,现报道如下。
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关 键 词 :肾肿 瘤 ;平 滑 肌 肉瘤
中 图 分 类 号 :R
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卷第5 期 年 9 月
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代 泌 尿 外 科 杂 志
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