胰性脑病和wernicke脑病PPT课件
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Wernicke脑病ppt演示课件
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• 贫血系列:
叶酸= 2.51 ng/mL (3.2-17.0 ng/dL), B12 = 300.1 pg/mL (202-900 mg/dL).
• 其他血清生化检查：
尿素= 102 mg/dL (<50 mg/dL); 血清白蛋白= 2.9 mg/dL (3.4-4.8 g/dL); 甘油三酯= 86 mg/dl (<150 mg/dL); LDL-C= 76 mg/dL (<100 mg/dL); HDL-C= 17 mg/dL (>40 mg/dL); 镁离子= 0.47 mg/dL (1.3-2.1 mg/L); 磷= 2.3 mg/dL (2.7-4.5 mg/dL)。
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•
3、共济失调：约82%的患者出现，以 下肢和躯干为主，站立行走困难，需2周或 更长时间才能恢复。 • 眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复 常需数周至数月。
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6
辅助检查
• CT可见双侧丘脑和脑干低密度或 高密度病变，25%的患者导水管 周围低密度区。 • 如：33岁男患，由于严重的营养 不良导致WE，头CT显示中脑导水 管和第三脑室周围低密度
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• 钠离子、钾离子、肌酐、血糖、淀粉酶、 脂肪酶、ALT、AST、GGT、ALP及凝血检 查未见异常。 • HIV、乙肝及丙肝血清学检查均为阴性。 • 脑脊液检查未见异常。
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诊断与治疗
• 诊断:Wernicke脑病 • 治疗： 1、补镁 ：2.0 硫酸镁溶于1000ml生 理盐水静点超过24小时 2、补维生素B1： 300mg 盐酸硫胺 素溶于100ml生理盐水静点大于30分钟， 每日三次
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韦克氏脑病ppt课件
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6
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是 第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状 损伤。研究发现，WE患者有多部位脑病变， 如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘 脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等， 中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。
WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织 学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性 和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细 血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。
②精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神 涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以 区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以 记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点， 多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
8
③共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行 走困难，需2 周或更长时间才能恢复。
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其他辅助检查：
1.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变， 25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的 理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对 称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周 围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号 降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异 常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志， 也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。 2.心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
16
饮食保健
多吃蔬菜水果等高纤维食物，多吃大豆、牛 奶等高蛋白质食品。
17
预后
如不及时治疗，WE的自然病程可继续进展， 患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提 示预后不良。
有报道尸检诊断17例WE患者，12例死于食管 静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。 约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出 现Korsakoff综合征，其中约20%可恢复，25% 可变成永久性损害，其余患者未完全恢复，但 有改善。
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Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是 第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状 损伤。研究发现，WE患者有多部位脑病变， 如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘 脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等， 中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。
WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织 学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性 和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细 血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。
②精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神 涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以 区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以 记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点， 多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
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③共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行 走困难，需2 周或更长时间才能恢复。
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其他辅助检查：
1.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变， 25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的 理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对 称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周 围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号 降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异 常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志， 也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。 2.心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
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饮食保健
多吃蔬菜水果等高纤维食物，多吃大豆、牛 奶等高蛋白质食品。
17
预后
如不及时治疗，WE的自然病程可继续进展， 患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提 示预后不良。
有报道尸检诊断17例WE患者，12例死于食管 静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。 约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出 现Korsakoff综合征，其中约20%可恢复，25% 可变成永久性损害，其余患者未完全恢复，但 有改善。
胰性脑病和wernicke脑病
胰性脑病与Wernicke脑病的症状隐匿， 早期发现困难，定期进行健康检查有 助于及时发现潜在的疾病风险。
健康检查可以及早发现潜在的病因， 如营养不良、酗酒等，从而采取相应 的预防措施，降低胰性脑病与 Wernicke脑病的发生风险。
添加标题
Байду номын сангаас
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定期进行健康检查可以监测身体的各 项指标，如血糖、血脂等，有助于预 防胰性脑病与Wernicke脑病的发生。
控制血糖和血脂水 平
避免过度饮酒和吸 烟
注意饮食卫生和营 养均衡
补充维生素B1
避免长期酗酒
合理饮食，保证营 养均衡
及时诊断和治疗慢 性酒精中毒及其他 相关疾病
胰性脑病与 Wernicke脑病的预 防措施
两种疾病的早期症 状和诊断方法
预防和治疗这两种 疾病的重要性
提高公众对这两种 疾病的认识和关注 度
诊断。
胰性脑病的诊断 注意事项：需要 注意患者的病史、 临床表现和检查 结果的综合分析， 避免漏诊和误诊。
病因：维生素B1缺乏
发病机制：涉及神经递质 代谢异常
病理表现：脑干和脊髓病 变
临床表现：眼肌麻痹、共 济失调和意识障碍
病因：维生素B1缺乏是主要原因
病理生理：神经元变性、坏死和液 化溶解
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药物治疗：使用抗生素、抑制胃酸的药物等进行治疗，以控制病情。
手术治疗：对于胰性脑病引起的并发症，如胰腺炎、胆结石等，需要进行手术治疗。
营养支持：胰性脑病患者需要补充足够的营养，以维持身体的正常代谢和功能。 心理治疗：胰性脑病患者可能会出现焦虑、抑郁等心理问题，需要进行心理治疗。
补充维生素B1
Wernicke脑病优质PPT课件
但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被 误诊和漏诊。
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言 语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维ห้องสมุดไป่ตู้状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具 备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率 仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中 毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等 将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2 个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼 球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即 可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊WE。
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言 语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维ห้องสมุดไป่ตู้状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具 备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率 仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中 毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等 将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2 个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼 球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即 可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊WE。
Wernicke 脑病ppt课件
Wernicke 脑病
历史
1881年，Carl Wernicke首先报道了突然起病的 三个病人表现为眼球活动障碍、共济失调和精神 错乱，同时有视网膜出血。其中两个是酗酒者， 一个为进食硫磺酸后反复呕吐的年轻人，最后均 死亡。病理观察到三、四脑室及导水管周围灰质 的斑点状出血，他称之为“出血性上脑灰质炎”
MRI检查发现乳头体萎缩、丘脑内侧及第三脑室、 第四脑室、中脑导水管周围脑组织对称性损害是WE 较为特征性的表现之一,与其病理解剖结果一致。
病灶在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信 号,FLAIR、DWI检查呈明显高信号;增强扫描病变区 域明显强化。早期治疗后异常信号可完全消失。
FLAIR
体位性低血压和晕厥在Wernicke病人中常见，可 能是由于植物神经功能的紊乱。
辅助检查
• 脑脊液检查正常，或仅有轻度的蛋白升高。
• 血丙酮酸升高，血转酮醇酶（transketolase）活性减 低是硫胺素缺乏较准确的指标。 在Wernicke病人， 未用硫胺素治疗时血转酮醇酶活性降低到正常人的1/3， 加入TPP后此酶活性增加达50%。在给予硫胺素治疗后 数小时开始趋于正常，24小时内完全恢复正常。
1887年和1891年，俄国精神病学家Korsakoff提出了慢 性酗酒者的神经炎和记忆障碍是同一种疾病，称之为： 精神多神经炎（psychosis polyneuritica ）。他同时 还指出，神经炎并不一定伴随遗忘，上述症状可以是酗 酒者也可以是非酒精饮用者。 1897年Murawieff 首先假定二者可能是有同一病因。 1904年Bonhoeffer提出二者的临床相关性，发现 Wernicke病人有神经炎和遗忘的精神异常。
诊断与鉴别诊断
W E 的诊断主要依靠典型的病史, 以及特征性的“三 联征”，血丙酮酸测定，以及核磁。 WE误诊率很高，主要原因是对其营养不良的病史、临 床表现、特定的发病部位、特异性的MRI 表现认识不 足,以及对维生素B1 缺乏所引起的消化系统、心血管 系统的症状认识不足所致。
历史
1881年，Carl Wernicke首先报道了突然起病的 三个病人表现为眼球活动障碍、共济失调和精神 错乱，同时有视网膜出血。其中两个是酗酒者， 一个为进食硫磺酸后反复呕吐的年轻人，最后均 死亡。病理观察到三、四脑室及导水管周围灰质 的斑点状出血，他称之为“出血性上脑灰质炎”
MRI检查发现乳头体萎缩、丘脑内侧及第三脑室、 第四脑室、中脑导水管周围脑组织对称性损害是WE 较为特征性的表现之一,与其病理解剖结果一致。
病灶在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信 号,FLAIR、DWI检查呈明显高信号;增强扫描病变区 域明显强化。早期治疗后异常信号可完全消失。
FLAIR
体位性低血压和晕厥在Wernicke病人中常见，可 能是由于植物神经功能的紊乱。
辅助检查
• 脑脊液检查正常，或仅有轻度的蛋白升高。
• 血丙酮酸升高，血转酮醇酶（transketolase）活性减 低是硫胺素缺乏较准确的指标。 在Wernicke病人， 未用硫胺素治疗时血转酮醇酶活性降低到正常人的1/3， 加入TPP后此酶活性增加达50%。在给予硫胺素治疗后 数小时开始趋于正常，24小时内完全恢复正常。
1887年和1891年，俄国精神病学家Korsakoff提出了慢 性酗酒者的神经炎和记忆障碍是同一种疾病，称之为： 精神多神经炎（psychosis polyneuritica ）。他同时 还指出，神经炎并不一定伴随遗忘，上述症状可以是酗 酒者也可以是非酒精饮用者。 1897年Murawieff 首先假定二者可能是有同一病因。 1904年Bonhoeffer提出二者的临床相关性，发现 Wernicke病人有神经炎和遗忘的精神异常。
诊断与鉴别诊断
W E 的诊断主要依靠典型的病史, 以及特征性的“三 联征”，血丙酮酸测定，以及核磁。 WE误诊率很高，主要原因是对其营养不良的病史、临 床表现、特定的发病部位、特异性的MRI 表现认识不 足,以及对维生素B1 缺乏所引起的消化系统、心血管 系统的症状认识不足所致。
韦尼克脑病教学演示课件
。
药物使用说明
指导患者正确服用药物，包括药 物的种类、剂量、服用时间和可 能产生的副作用等，确保患者能
够安全有效地进行治疗。
心理支持策略探讨
倾听与理解
耐心倾听患者的诉说，理解他们的担忧和焦虑，为他们提供情感上 的支持。
鼓励与肯定
鼓励患者积极面对疾病，肯定他们在治疗过程中的努力和进步，增 强他们的自信心。
预后评估及影响因素
预后评估
韦尼克脑病的预后因个体差异而异，一般通过患者的症状改善程度、生活质量等 指标进行评估。大多数患者经过积极治疗，症状可以得到缓解，但部分患者可能 遗留不同程度的神经功能障碍。
影响因素
患者的年龄、病程、病因、治疗时机等因素均可影响预后。一般来说，年轻、病 程短、病因明确且治疗及时的患者预后较好。此外，患者的营养状况、并发症情 况也会对预后产生影响。
02
呼吁政府和社会各界关注韦尼克脑病患者的生存状况，推动相
关政策的制定和实施，为患者提供更多的支持和帮助。
加强患者组织建设
03
鼓励患者组织的发展壮大，为患者提供更多的互助和交流平台
，促进患者之间的情感交流和信息共享。
XX
THANKS
感谢观看
REPORTING
表现为四肢麻木、疼痛等感觉 异常，影响患者睡眠和情绪。
风险评估方法及应用
临床评估
通过详细的病史询问和体格检查，了 解患者的病情严重程度和并发症风险 。
影像学检查
如MRI、CT等，可发现脑部病变及 其进展情况，为风险评估提供依据。
实验室检查
如血液检查、脑脊液检查等，有助于 发现潜在的代谢异常和感染等风险因 素。
治疗手段创新
针对韦尼克脑病的治疗手段不断创新，包括药物治疗、基 因治疗、康复治疗等多个方面的探索和实践。
药物使用说明
指导患者正确服用药物，包括药 物的种类、剂量、服用时间和可 能产生的副作用等，确保患者能
够安全有效地进行治疗。
心理支持策略探讨
倾听与理解
耐心倾听患者的诉说，理解他们的担忧和焦虑，为他们提供情感上 的支持。
鼓励与肯定
鼓励患者积极面对疾病，肯定他们在治疗过程中的努力和进步，增 强他们的自信心。
预后评估及影响因素
预后评估
韦尼克脑病的预后因个体差异而异，一般通过患者的症状改善程度、生活质量等 指标进行评估。大多数患者经过积极治疗，症状可以得到缓解，但部分患者可能 遗留不同程度的神经功能障碍。
影响因素
患者的年龄、病程、病因、治疗时机等因素均可影响预后。一般来说，年轻、病 程短、病因明确且治疗及时的患者预后较好。此外，患者的营养状况、并发症情 况也会对预后产生影响。
02
呼吁政府和社会各界关注韦尼克脑病患者的生存状况，推动相
关政策的制定和实施，为患者提供更多的支持和帮助。
加强患者组织建设
03
鼓励患者组织的发展壮大，为患者提供更多的互助和交流平台
，促进患者之间的情感交流和信息共享。
XX
THANKS
感谢观看
REPORTING
表现为四肢麻木、疼痛等感觉 异常，影响患者睡眠和情绪。
风险评估方法及应用
临床评估
通过详细的病史询问和体格检查，了 解患者的病情严重程度和并发症风险 。
影像学检查
如MRI、CT等，可发现脑部病变及 其进展情况，为风险评估提供依据。
实验室检查
如血液检查、脑脊液检查等，有助于 发现潜在的代谢异常和感染等风险因 素。
治疗手段创新
针对韦尼克脑病的治疗手段不断创新，包括药物治疗、基 因治疗、康复治疗等多个方面的探索和实践。
《wernicke脑病》PPT课件
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减少误诊误治应注意以下内容：
1、医生对本病认识不足是误诊的主要 原因。提高认识，仔细询问病史，分析 病情是减少误诊的关键。
2、早期诊断，及早补充B1是治疗的关 键。
3、尸检资料中WE实际存在率大约3%，
远高于人群中诊断率（0.06-0.13%）生
前诊断率仅20%，延误诊断可危及患者
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4
发病机制
营养不足和酒精摄入过量是引起硫胺缺 乏发生Wernicke脑病的最常见原因，也 可见于不同原因引起的各种消耗性疾病 患者，即使在无酒精中毒的情况下也可 发生。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未 完全确定
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大致有以下几种： （1）脑能量代谢减少； （2）局部乳酸中毒； （3）谷氨酸受体神经毒性作用； （4）血脑屏障破坏等。
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12
记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背 内侧核团的损害有关；乳头体边缘系统 与脑干上行性网状结构交界处，受损后 引起近记忆力减退，遗忘及虚构，导致 Korsakoff精神病。
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13
脑CT
整理课件ppt
1414
脑CT
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1515
头MRI整理课件ppt1616整理课件ppt
6
硫胺是糖代谢的重要辅酶，作为转酮醇 酶、丙酮酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶 的辅酶，参与糖代谢的氧化脱羧反应，
其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍， 使脑对葡萄糖的利用普遍降低，造成血 脑屏障破坏，神经细胞变性、坏死。
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7
临床表现
1、急性或亚急性起病。 2、女性多见（非酒精性）。 3、眼征为最常见的首发症状，占53%。 4、三联征：眼肌麻痹、共济失调、精
韦尼克脑病演示ppt课件
韦尼克脑病
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
。
感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
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感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
脑病PPT参考课件
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病理变化
Wernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特点:急性期主 要以受累病变部位细胞性水肿为主，亚急性期主要以 血管源性水肿为主，组织总含水量增加，水肿进一步 发展为神经元变性、坏死、缺失;神经纤维的松弛;髓 鞘结构变性、坏死;星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛 细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。
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预后
Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时后早期治 疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗留眼震、共济失 调、智能下降和精神异常。
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误诊原因
对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。
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Wernicke脑病的MRI表现
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Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精 神综合征。1881年由Carl Wernicke首先发现并 以急性出血性脑灰质炎而提出的。1940年 Campbell和Russell强调营养和Wernicke脑病有 密切关系,并提出硫胺素缺乏是引起代谢异常性脑 病的诱发因素。
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实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
11
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
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VitB1需要量
正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原因引起的 摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续 数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄 入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消 耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。
【优选文档】Wernicke脑病PPT
诊断依据
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。 正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。 1881年由Carl Wernicke首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提出的。
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 1引8起81V年it 由B1C缺ar乏l W的e因rn素ick主e首要先为发摄现入并不以足急、性吸出收血障性碍脑及灰生质理炎需而要提量出增的加。、遗传因素、消耗增加等。 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 维生素B1缺乏病史或具有危险因素
可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症 1W8e8r1n年ick由e脑Ca病rl 是W维ern生ic素keB首1缺先乏发引现起并的以急急性性神出经血精性神脑综灰合质征炎。而提出的。
、数量减少。 维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等 机制，使神经元选择性受损。 还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。 Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。
具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。
VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 临We床rn表ic现ke以脑眼病外如肌不瘫治痪疗、，共死济亡失率调50以%及，意及识时障后碍早的期三治联疗征可为以主完要全特恢点复。，治疗不及时可以遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。 MRI特有性表现 维生素B1缺乏病史或具有危险因素
MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧 核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈 低信号，T2WI及Flair呈高信号，急性期增强扫描，由
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• 年龄低于40岁的患者，经及时治疗，康复的几率较高。 • 对于大于60岁，特别是原有颅内病变（如脑梗）的，即使抢救成功，
也可能留有后遗症。如长时间的认知障碍。
• 间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟色胺、谷氨酸盐或天门冬 氨酸盐的代谢改变而影响脑功能。
• 影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织脱髓鞘和轴索变性等 改变。
4. 部分有自主神经调节功能障碍：低血压、低体温或心动过速，癫 痫发作和多发性周围神经炎。
5. 其它：
• 常有皮肤营养改变或肝脏病变。 • 急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。
• WE的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用vitB1治疗后迅速改善（2-5天）。 • 眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复。 • vitB1治疗Korsakoff综合征的精神症状仅20%患者有满意的改善。
• 提示Korsakoff综合征的精神症状是由结构损害引起。 • 应在Korsakoff综合征的精神症状出现前即用vitB1治疗。
Wernicke encephalopathy& Pancreatic encephalopathy Wernicke脑病和胰性脑病
谭庆华 主任医师
新疆医科大学第一附属医院
Wernicke encephalopathy Wernicke脑病
• WE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或亚急性脑功能障碍，临床 上表现为眼球震颤、眼肌麻痹和共济失调，严重和长期肠外营养后所并发的一种严重代 谢性脑病。
• 也可见于妊娠呕吐、神经性厌食、 饥饿后重新开始进食者、局限性 肠炎、代谢异常综合征、血透和腹透患者、尿毒症、HIV、恶性肿瘤 和胃成型术后呕吐的患者。
• vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙酮酸在体内堆积，造成糖 代谢障碍，引起神经组织功能和结构上的改变。
• WE的预后:与疾病的阶段和治疗是否及时有关。
Pancreatic encephalopathy 胰性脑病
• 目前不清楚。 PE的发生与AP的严重程度无明确关联。
1. 胰酶：是主要发病机理，胰酶对中枢损害及炎性介质的作用关系密切。
2. 低氧血症：加重脑组织缺氧和脑水肿。
• PLA2破坏肺表面活性物质，增加气道阻力，肺泡顺应性降低，引起低氧血症。
• 大量腹腔和腹膜后渗出，影响膈肌正常活动。
•
低蛋白血症和低血容量休克时，未及时补充白蛋白或血浆等胶体，易致肺间质 水肿，通气障碍。
3. 胰酶、坏死组织和细菌毒素激活凝血、纤溶系统，补体和激肽系统等。 释放大量血管活性物质。如血小板活化因子，前列腺素，引起微循环障 碍，组织缺氧，诱发精神症状。
4. 细菌和真菌感染：
• 其它：
• 脑电图示弥漫性慢波或正常。 • 脑脊液蛋白轻度升高。 • 血丙酮酸含量明显升高——pH。
• 死亡率：
• 急性WE治疗不及时，死亡率50%。 • 积极治疗：17%左右。
• 疑诊病例
• vitB1，100mg，ivgtt，st，最好用G.S. ；100mg，im。以后100mg，im，qd。 • 能正常进食后，vitB1，10mg，po, tid。 • 补充多种维生素及镁(重要辅助因子)。
• 8-10%的轻型AP和40-70%的SAP伴有感染。PE死亡病例中80%与感染有关。 • 细菌及毒素、真菌进入中枢，出现精神症状。 • 毒素还直接作用于脑细胞，影响能量 代谢 ，引起脑细胞水肿。
• PE有两个发病高峰，早期常在胰腺急性炎症1周左右起病。 • 在急性胰腺炎趋于恢复期时（2周）出现，为迟发性胰性脑病。 • 在胰腺炎反复发 作者更易并发PE。
• 只有约16%的患者具有典型三联征。约19%没有临床体征。 • 眼征出现率约为29%—93%，共济失调为 23%—70%，精神异常约
82%—90%。
• CT：对诊断无帮助。 • MRI：
• 可见到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变。 • 第三脑室扩大、乳头体萎缩。 • MRI的敏感性为53%，特异性 93%。