非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症（Nonketotic Hyperglycemic Hemichorea，NHH）是一种罕见的运动障碍疾病，主要表现为不自主的舞蹈样动作，伴随着高血糖。
1. 年龄和性别：非酮症高血糖性舞蹈症主要发生在40岁以上的成年人中，尤其是老年人，女性比男性更容易发病。
2. 高血糖：患者通常有持续性高血糖，血糖水平常在11.1 mmol/L（200 mg/dL）以上。
3. 舞蹈样动作：典型的表现是患者出现不自主的扭动、抖动、舞蹈样动作，主要累及面部、上肢、下肢和躯干，双侧对称或不对称分布，但一侧表现更明显。
这些动作通常持续数周或数月。
4. 意识状态正常：患者的意识状态通常是清醒的，没有明显的认知和行为异常。
5. 神经系统检查正常：除了舞蹈样动作，患者的神经系统检查通常是正常的，没有明显的感觉障碍、运动障碍或肌力减退。
6. 其他症状：部分患者可伴有其他症状，如多饮、多尿、体重减轻、疲乏、巨细胞贫血等。
对于非酮症高血糖性舞蹈症的治疗，主要是针对高血糖进行控制。
一般来说，治疗高血糖后，舞蹈样动作会逐渐减轻或消失。
治疗包括口服降糖药物或胰岛素注射以控制血糖水平，有时也需要补充电解质和矫正液体平衡。
一些患者可能需要长期的血糖控制和运动治疗来预防病情复发。
非酮症高血糖性舞蹈症是一种以高血糖为特征的罕见运动障碍疾病，其特点是不自主的舞蹈样动作，一般发生在老年人中。
通过控制血糖水平，可以有效减轻或消除症状。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症，是一种罕见的神经系统疾病，通常由高血糖引起，表现为肌肉舞蹈伴有高血糖的反应。
该病病因尚不明确，但临床上患者常常表现为糖尿病相关的神经病变。
本文将从非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点、诊断及治疗进行分析。
1. 舞蹈样动作非酮症高血糖性舞蹈症最典型的临床表现为不自主的肌肉动作，如肢体舞蹈样抽动、面部抽搐等。
这些舞蹈样动作通常伴随着高血糖的发生，病情会随血糖水平的变化而波动，当血糖水平升高时，症状会加重，而当血糖控制良好时，症状会减轻或消失。
2. 神经系统症状除了肌肉动作外，患者还会有一些神经系统症状，如感觉异常、疼痛、烧灼感等。
这些症状主要是由于高血糖引起的神经损伤所致，通常与糖尿病相关的神经病变表现相似。
3. 血糖受损非酮症高血糖性舞蹈症的患者表现为明显的高血糖，在发作期间，血糖水平明显升高，通常需要及时控制血糖水平，以预防病情恶化。
4. 其他症状部分患者还可能出现其他非特异性症状，如疲乏、头痛、视力模糊等。
这些症状通常与高血糖相关，但具体与非酮症高血糖性舞蹈症的发病机制尚不清楚。
二、非酮症高血糖性舞蹈症的诊断1. 临床表现非酮症高血糖性舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表现，特别是不自主的舞蹈样运动和高血糖的相关症状。
在诊断时需要注意排除其他类似的神经系统疾病，如帕金森病、扭转症等。
3. 神经系统检查神经系统检查可以帮助医生评估患者神经系统功能的状况，发现异常的感觉和运动功能，对于诊断和鉴别诊断十分重要。
4. 影像学检查在一些疑难病例中，可以通过核磁共振、计算机断层扫描等影像学检查来排除其他潜在的病因，以确保诊断的准确性。
1. 血糖控制对于非酮症高血糖性舞蹈症患者，及时控制高血糖是治疗的首要任务。
可以采用胰岛素或口服降糖药物来降低血糖水平，以减轻症状。
2. 药物治疗对于症状明显的患者，可以使用抗抽搐药物来控制舞蹈样动作。
常用的药物包括苯妥英钠、卡马西平等。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析1. 引言1.1 概述非酮症高血糖性舞蹈症是一种少见但严重的疾病，其主要特点是在高血糖状态下出现的不自主舞动。
患者常常出现舞蹈样动作，伴随着高血糖症状，如多饮、多尿、体重减轻等。
这种疾病给患者的日常生活带来了极大的困扰，因此及时诊断和治疗非酮症高血糖性舞蹈症至关重要。
随着人们对疾病认识的不断深入，非酮症高血糖性舞蹈症的病例逐渐增多。
虽然其发病机制尚未完全明确，但临床医生已经积累了一定的诊断和治疗经验。
通过本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的定义、临床表现、诊断方法、治疗方案以及预后进行深入探讨，希望能为临床医生提供参考，提升对该病的认识和处理水平。
【概述】1.2 研究背景糖尿病是一种常见的慢性疾病，全球范围内都存在高发率。
随着糖尿病患者人数的增加，继发性神经系统并发症也变得越来越常见。
非酮症高血糖性舞蹈症是一种相对较少见但临床重要的并发症。
研究表明，非酮症高血糖性舞蹈症的发病率随着糖尿病病情的加重而增加，特别是在老年糖尿病患者中更为突出。
尽管非酮症高血糖性舞蹈症在糖尿病患者中并不罕见，但由于其症状多样化且易被漏诊，导致临床医生对其认识不足。
对非酮症高血糖性舞蹈症的深入研究和理解显得尤为重要。
了解其临床特点、诊断方法和治疗方案，为临床医生提供更好的诊断和治疗指导。
该研究旨在全面探讨非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点，为提高对该并发症的认识和管理水平提供参考。
2. 正文2.1 非酮症高血糖性舞蹈症定义非酮症高血糖性舞蹈症是一种少见的神经系统疾病，主要表现为高血糖状态下出现的不自主性动作或舞蹈样动作。
这种病症属于高血糖性舞蹈症的一种，与高血糖导致的神经系统损伤有关。
非酮症高血糖性舞蹈症的发病机制尚不完全清楚，但一般认为与高血糖引起的神经元损伤以及化学物质在大脑中的异常释放有关。
病情通常在高血糖状态下恶化，并在血糖得到控制后好转。
临床上，患者表现为不自主性的舞蹈样动作，如舞台上的演员一样，动作规律、连贯而又不协调。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
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目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症（Hypodermic Dancing Syndrome）是一种罕见的神经精神疾病，具有特殊的临床特点。
本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。
1. 运动异常：非酮症高血糖性舞蹈症的主要表现是不自主的舞蹈动作，常伴随肢体痉挛和扭曲。
患者的舞蹈动作呈跳跃、转圈、甩动等不协调的节奏和方式，且幅度较大。
这些舞蹈动作无目的性，无法由患者自主控制，常伴有疼痛感。
2. 血糖异常：非酮症高血糖性舞蹈症发作期间，患者的血糖水平明显升高。
常见的症状包括多尿、多饮、多食、体重下降等，病情严重时可出现昏迷和酮症酸中毒。
3. 精神症状：非酮症高血糖性舞蹈症患者的精神状态常常出现明显的异常。
患者情绪不稳，易激惹和焦虑，可能出现幻觉、妄想和认知障碍等症状。
精神症状与高血糖和脑功能受损有关。
4. 神经系统异常：非酮症高血糖性舞蹈症患者的神经系统常常出现异常。
患者会出现肌肉痉挛、震颤、肌无力等症状。
部分患者还可能出现感觉异常，如疼痛、麻木等。
非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经精神疾病，其临床特点包括运动异常、血糖异常、精神症状、神经系统异常和意识障碍等。
对于患有非酮症高血糖性舞蹈症的患者，早期诊断和治疗至关重要，以减轻症状和改善生活质量。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析【摘要】非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的疾病，其临床特点复杂多样。
本文通过流行病学特点、临床症状、实验室检查、诊断与鉴别诊断以及治疗及预后等方面进行分析。
流行病学研究表明，本病多见于青少年女性，其病因尚不明确。
临床上常见表现为不同程度的高血糖症状，如多尿、口渴、体重下降等。
实验室检查发现血糖偏高，但酮体正常。
诊断主要依靠临床症状和实验室检查结果，需与其他糖尿病及内分泌疾病鉴别。
治疗方面主要是控制血糖水平，不同程度的药物治疗对症状缓解有一定效果。
预后取决于治疗及控制血糖水平的效果。
非酮症高血糖性舞蹈症诊治需综合临床表现和实验室检查，以期早期干预和规范治疗。
【关键词】非酮症高血糖性舞蹈症、临床特点、流行病学、临床症状、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后、结论1. 引言1.1 引言高血糖性舞蹈症是一种少见但严重的疾病，主要表现为非酮症高血糖和异常舞蹈动作。
本文旨在对该疾病的临床特点进行深入分析，以帮助临床医生更好地识别和治疗该病。
首先将从流行病学特点分析入手，分析该病的发病率、发病年龄和性别分布等特点；随后将详细介绍病人的临床症状，包括运动异常、神经系统表现、心血管表现等；接着会对实验室检查结果进行分析，比如血糖水平、肾功能、电解质等指标的异常表现；然后将探讨该病的诊断方法和鉴别诊断要点，以帮助医生正确区分该病与其他类似疾病；最后将谈论治疗措施和预后分析，包括药物治疗、康复训练等方面。
通过本文的整体分析，读者将更全面地了解非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点，为临床实践提供有益的参考。
2. 正文2.1 流行病学特点分析非酮症高血糖性舞蹈症是一种少见的神经代谢病，通常发生在儿童或青少年身上。
根据流行病学调查，该病在人群中的发病率相对较低，大约为每10万人中1-2例。
该病在不同地区和人群中的发病率略有不同，但总体趋势是逐年增加。
这可能与现代社会的生活方式变化、饮食结构变化等因素有关。
舞蹈病相关试题及答案
舞蹈病相关试题及答案
1、下列关于非酮症高血糖性偏侧舞蹈症说法有误的（）
A、是临床上少见的一组锥体外系疾病
B、多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者
C、表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动
D、发病时血糖低，血酮体阳性
E、对侧基底节区CT高密度影
2、小舞蹈病的临床特征为（）
A、不自主的舞蹈样动作
B、肌张力降低
C、肌力减退
D、自主运动障碍和情绪改变
E、以上均是
3、青少年型亨廷顿病特点是（）
A、20岁前起病，舞蹈症状不突出，甚至不出现
B、运动障碍以肌张力障碍、肌阵挛、肌强直、构音障碍、共济失调多见
C、认知障碍出现早而严重
D、行为障碍显著
E、以上均是
4、亨廷顿病是一种（）遗传的神经退行性疾病
A、常染色体显性
B、常染色体隐性
C、伴X染色体显性
D、伴X染色体隐性
E、伴Y染色体
5、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的特征性表现为（）
A、MRI检查显示纹状体T1呈低信号
B、MRI检查显示纹状体T1呈高信号
C、MRI检查显示纹状体T2呈高信号
D、MRI检查显示纹状体T2呈低信号
E、MRI检查显示海马体T2呈低信号
答案：DEEAB。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症（hyperglycemic chorea）是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为舞蹈样动作障碍、高血糖和神经系统症状。
本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。
非酮症高血糖性舞蹈症多见于老年人，尤其是中老年女性。
疾病的早期症状往往是高血糖，通常持续数周至数月。
患者可出现多饮、多尿、体重下降以及疲劳等糖尿病的典型症状。
与常见的肢端多汗、视力模糊等糖尿病症状不同的是，非酮症高血糖性舞蹈症的症状主要表现为舞蹈样动作障碍。
舞蹈样动作障碍是非酮症高血糖性舞蹈症的主要特征之一。
患者常表现为不自主的、不协调的肌肉收缩和扭转，类似于舞蹈动作。
这些动作往往是强制性的，无法自主控制，且常伴有姿势性震颤。
舞蹈样动作障碍主要累及四肢，但也可累及颈部、面部和躯干。
除了舞蹈样动作障碍之外，非酮症高血糖性舞蹈症也可伴有其他神经系统症状。
患者可出现手颤、共济失调以及锥体束征等症状。
锥体束征主要表现为肌张力增高、震颤和运动迟缓等。
这些神经系统症状往往是与高血糖相关的，并在血糖控制后部分或完全缓解。
诊断非酮症高血糖性舞蹈症主要基于临床表现和血糖水平。
患者的舞蹈样动作障碍及相关神经系统症状与高血糖密切相关，通过控制血糖水平，这些症状可以得到改善或消失。
血糖检测是必要的，用于诊断并评估疾病的严重程度。
治疗非酮症高血糖性舞蹈症的关键在于控制血糖水平。
一旦诊断明确，即应立即采取措施降低血糖水平。
一般而言，静脉输液给予胰岛素是最有效的治疗方法。
在血糖控制后，舞蹈样动作障碍和其他神经系统症状往往可迅速缓解。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经变性疾病，其特点是持续性的舞蹈样运动、高血糖和非酮症。
本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。
非酮症高血糖性舞蹈症患者主要表现为持续、不自主的舞蹈样运动。
这些运动通常开始于下肢，然后逐渐扩展到全身。
运动的特点是不自主的、无目的的、不规则的舞蹈动作，包括扭曲、摆动、颤动等。
这些运动会导致肌肉的不协调，使患者的步态异常，站立和行走困难。
舞蹈样运动会进一步加重患者的肌肉痉挛和僵硬，使患者的生活质量明显下降。
非酮症高血糖性舞蹈症患者还常常伴有高血糖。
高血糖是由于胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗而导致的。
患者的血糖水平通常远高于正常范围，且持续时间较长。
高血糖会导致患者出现多尿、口干、多饮和疲劳等症状。
与其他形式的舞蹈症不同的是，非酮症高血糖性舞蹈症患者的临床表现不会因酒精或镇静剂的使用而改善。
这意味着患者的舞蹈样运动是与外界刺激独立的，而且与抑制神经系统的药物治疗无效。
非酮症高血糖性舞蹈症还存在一些其他的临床特点。
患者可能在青春期或成年早期发病，并逐渐加重。
疾病的进展速度是缓慢的，通常会持续数年甚至几十年。
早期症状可能很轻微，具体病情发展也因个体差异而有所不同。
患者还可能出现智力下降、抑郁和焦虑等精神症状。
非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点包括持续性的舞蹈样运动、高血糖和非酮症。
这些特点会显著影响患者的日常生活和生活质量，并且对患者的身体和心理健康造成负面影响。
早期诊断和治疗对于改善患者的症状和预后非常重要。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症（NDHHS）是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要表现为周期性的高血糖和不同程度的锤状足，这种病通常出现在婴幼儿阶段，持续到青春期和成年期。
1. 高血糖和酮症：NDHHS患者在空腹状态下，血糖水平通常在7-25 mmol/L之间，与此同时，他们的胰岛素水平正常或偏高。
而且，NDHHS患者很少出现酮症，因为他们的代
谢通路中没有紧急情况下产生酮体的机制。
2. 锤状足和周围神经病变：NDHHS患者表现为不同程度的锤状足和周围神经障碍。
这些足部变形是由于患者代谢异常导致的肌肉和神经损伤所致。
NDHHS患者的足部可以出现
错位、拇指外翻和足弓下降等。
3. 神经情况：患者可能出现视神经萎缩等神经损伤，但这种情况并不普遍。
同时，
患者也可能出现其他神经病变，例如周围神经系统疼痛和感觉异常。
4. 内分泌情况：NDHHS患者由于高胰岛素血症，可能出现脂代谢障碍，例如高脂血症、胰岛素抵抗等。
5. 短身青春期和生殖问题：NDHHS患者普遍表现为短身青春期。
男性患者常常出现睾酮缺乏症，女性患者则可能出现排卵障碍和月经不规律。
6. 学习和行为问题：NDHHS患者普遍存在学习和行为问题，例如阅读语言障碍、认知缺陷和社交行为问题。
总之，NDHHS是一种非常罕见的代谢疾病，临床上的主要表现是高血糖和不同程度的
锤状足，同时也伴有神经病变、内分泌障碍、青春期短身和行为问题。
NDHHS需要被临床
医生认真对待和治疗。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症（NKHDS）是一种少见的病症，通常会在儿童或青少年期间出现。
这种病症的特点是在高血糖状态下出现的不自主的舞蹈动作，并且患者常常会出现其他神经系统问题。
在本文中，我们将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析，以便更好地理解这种罕见病症。
一、发病特点非酮症高血糖性舞蹈症通常在儿童或青少年期间首次发作，但也有报道表明成年人也可能会出现该病症。
在高血糖状态下，患者出现不自主的舞蹈动作，这些动作通常是持续性的，并且会影响患者的日常生活。
这些舞蹈动作没有规律可循，而且常常会伴随着其他神经系统问题，比如肌张力紊乱、共济失调等。
二、临床表现1. 不自主的舞蹈动作在高血糖状态下，患者会出现不自主的舞蹈动作，这些动作通常是无意识的，并且没有规律可循。
舞蹈动作的频率和幅度会随着血糖水平的变化而变化，通常在血糖水平较高时会出现较为明显的舞蹈动作。
2. 肌张力紊乱患者在发作时会出现肌张力紊乱的症状，表现为肌肉的僵硬或者异常松弛，这种症状会影响患者的日常活动和行走。
3. 共济失调患者在发作时常常伴随着共济失调的症状，表现为步态不稳、站立不稳等现象，这种症状会影响患者的日常生活和运动能力。
4. 神经系统其他问题除了上述主要的临床表现外，患者还可能伴随有其他神经系统问题，比如抽搐、意识障碍、言语障碍等。
三、诊断非酮症高血糖性舞蹈症的诊断通常是通过临床症状和相关的实验室检查进行的。
在高血糖状态下出现不自主的舞蹈动作是诊断的主要依据，同时还需要排除其他可能引起舞蹈动作的神经系统疾病。
在实验室检查中，患者通常会出现高血糖、高胰岛素和高胰岛素原的表现。
还可以通过脑电图、脑磁共振成像、神经肌肉电图等检查来评估患者的神经系统状况。
四、治疗目前对于非酮症高血糖性舞蹈症的治疗方法并不是很明确，一般采用药物治疗和康复训练相结合的方法来帮助患者控制病情。
1. 药物治疗目前主要采用口服降糖药物或胰岛素来帮助控制患者的血糖水平，从而减轻症状的严重程度。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症（NKH）是一种罕见的儿童代谢性疾病，其发生率未知。
本病首先发现于1954年，又称为欧内斯托轻舞步病（ECS），病因不明，患者多为儿童，在病程中出现非酮症高血糖（NBS）状态，伴有强烈的舞蹈运动。
本文对5例确认为NKH的儿童临床特点进行分析。
1.临床表现本病常在3岁左右突然发病。
临床表现多为脑细胞呈酸中毒，体液容量不足，表现为疲乏、溢尿、呼吸急促、口渴、口干、食欲不振、头晕等。
病程中，患儿产生非自愿的的舞蹈运动，上肢和下肢肢体运动不协调，似乎没有任何目标。
舞蹈运动的频率和强度可随病程的变化而变化。
在一些患儿中，舞蹈运动并不十分明显，可能只表现为不自主的运动。
此外，患儿可能存在渣滓视力、眼动失调、斜视等眼部症状，以及发热、呼吸红斑热样皮疹、肝肾增大等症状。
2.实验室检查实验室检查显示，患儿血糖和血酮体生成均增加，血液pH值和碱中和能力下降，血浆丙酮酸增加，血清钾离子和血氮等指标升高。
头颅CT和MRI检查发现，多数患儿有脑水肿、视网膜松弛、下丘脑变形等表现。
3.治疗NKH的治疗应始于脱水和纠正代谢性酸中毒状态。
严重病例应采用临床治疗，在加强营养、膳食控制和常规药物治疗的基础上，采用休息、气管插管、持续呼吸机通气等方法，促使代谢产物的排泄，维持稳态。
对于神经系统症状明显的患儿，可采用肌肉松弛剂等治疗。
4.预后NKH的预后受多个因素的影响，包括患儿的年龄、发病时间、治疗时间和方法、代谢紊乱、并发症、容量等。
早期发现和治疗可以有效减轻症状，预防相关并发症，提高患儿生存率和生活质量。
然而，重症患儿的预后不良，即使经过有效的治疗也可能导致严重的神经系统损伤，患儿可能出现智力、精神障碍等后遗症。
总之，非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见但严重的儿童代谢性疾病，容易被误诊或忽视。
对患儿实行早期诊断和治疗是关键。
医生应根据患儿的临床表现和实验室检查，及时采用综合治疗手段提高预后，并加强对家长的教育和指导。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症（NDH）是一种罕见的遗传性疾病，主要特点是先天性胰岛素分泌不足，导致血糖升高，伴随着舞蹈样的不自主运动，以及其他神经系统症状。
本文旨在对NDH的临床特点进行分析。
1. 舞蹈样不自主运动NDH的最主要表现是舞蹈样不自主运动，这种运动通常是无意识的、有规律的、节律性的，持续数秒至几分钟，并伴有肢体不协调、姿势波动等特征。
这些运动可以是发作性的，也可以是持续性的，特别是在患者经历过程或应激时更为常见。
2. 血糖升高NDH的第二个主要特征是血糖升高。
患者最常出现糖尿病的临床表现，包括多饮、多尿、体重减轻、食欲减退等。
根据统计，NDH患者的空腹血糖值通常高于11.1mmol/L，随着病情的加重，这些值可能会进一步升高。
3. 神经系统症状NDH患者还会出现其他神经系统症状，如智力低下、肌张力减低、震颤、复视、眼震等。
其中，智力低下较为明显，通常在婴儿期已经出现，随着患者年龄的增长，智力发育可能出现停滞或减慢。
肌张力减低表现为肌肉松弛，而震颤则经常出现在患者自主动作或有意识运动时。
复视和眼震表现为眼睛在快速移动时出现的晃动或不协调。
4. 基因遗传NDH是一种遗传性疾病，患者通常有Fxyd2和Atp1a3两个基因异常。
这些基因异常导致细胞膜上的Na+/K+-ATP酶功能有所失常，进而影响胰岛β细胞的胰岛素分泌。
NDH可以由任意一个不正常的基因引起，这意味着NDH可以是染色体显性遗传或隐性遗传。
总之，NDH是一种罕见的遗传疾病，其临床表现为舞蹈样不自主运动、血糖升高、神经系统症状等。
此外，基因遗传也是患者需要关注的一个方面，应该由专业医生进行准确评估和有效治疗。
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现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
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辅助检查2
影像检查
头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半 卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎 缩、脑白质脱髓鞘。
头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心 、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、 双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血 可能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑 中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡
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定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
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一直口服抗精神病药物 是否有关？
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定位定性 诊断
③对侧基底节区 T1高信号 CT高密度影
[1]孟令惠，杜亚强，何丽，等．非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断．河北医药．32：2890-2891．
[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindings ofoccipital seizuresinnou—ketotic hyperglycemia．Internal medicine(Tokyo，Japan)，
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既往史：精神分裂病史30年，主要表现为胡言乱语、焦 躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍 高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖 25mmol/L。余无特殊病史。
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张 力均稍低。
右侧侧脑室后角旁、 半卵圆中心、顶叶 及左侧侧脑室旁
DWI 高信号 ADC低信号
急性脑梗死
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进一步完善检查： 空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L 胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。 心电图：窦性心动过速（111次/分） 肿瘤异常蛋白阴性 副肿瘤抗体阴性
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查体
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
“抖动”不是那么简单！
—— 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例
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1
目录
Contents
第一部分 | 病例介绍
第二部分 | 诊断思路 第三部分 | 治疗策略 第四部分 | 分析讨论
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01
病例介绍
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3
患者女性，69岁，2018-08-22入院
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
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7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？ ③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
2、急性脑梗塞？
3、糖尿病
4、精神分裂症
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辅助检查1
实验室检查
血、尿、便常规、血沉：正常 肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低 血脂：高密度脂蛋白轻度降低 随机血糖：6.39mmol/L 糖化血红蛋白：9.3% 叶酸:正常,维生素B12：中度降低 血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高 甲状腺功能无异常。 B型钠尿肽轻度降低。 乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常
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1.左侧基底节区稍高密度影。 左侧丘脑区、双侧半卵圆中 心多发腔隙性脑梗塞； 2.右侧颞顶叶脑软化灶； 3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
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右侧侧脑室后角旁、半 卵圆中心、顶叶及左侧 侧脑室旁急性期脑梗塞。 DWI:呈高信号 ADC:呈低信号
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T1
T2
flair
DWI
2011，50：367-375．
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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 • 多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者--临床与影像特点
• 表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动 • 发病时血糖高，血酮体阴性
ADC
T1：左侧基底节区呈明显
短T1信号（高信号）
flair：广泛脱髓鞘T2、Βιβλιοθήκη WI，ADC呈等信号ppt课件
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1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
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脑MRA示: 1、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
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02
诊断思路
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动