弥漫性间质性肺疾病—医学生学习课件
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弥漫性间质性肺疾病的诊断思路34页PPT
合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断PPT医学课件
肺功能
病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍
LAM
肺功能
DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功 能障碍。
部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末 细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）： COP、HP、PLCH、LAM、RB
闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍
情程度[1]
[1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538
2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》
HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：
① 病变主要位于胸膜下和肺底部； ② 病变呈网格状； ③ 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； ④ 无7种不符合UIP表现的任何一种。
病史
环境接触
明确职业环境接触史 隐性环境接触史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
病例1
病例1
肺功能：
弥散障碍、限制性通气功能障碍
BALF：
淋巴细胞分类明显增多
病例1
病史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
CT
肺功能
BALF
PTC活检
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断
弥漫性肺疾病(DPLD)
概念 分类 诊断流程 临床诊断困惑 如何充分利用临床实践 小结
概念
狭义肺间质：肺泡上皮基底膜 与毛细血管内皮基底膜之间的 间隙。
广义肺间质--包括狭义肺间质 、肺泡壁、血管、淋巴组织、 甚至终末细支气管。
概念
ILD
DPLD
弥漫性间质性肺疾病PPT课件
：早期淋巴细胞增高，
后期中性粒增高
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的诊断模式
临床症状、体征：隐匿起病，早期无症状， 逐步出现呼吸困难，进行性加重；肺部特 征性的罗音（）；
肺功能检查 其它实验室检查：血清学：、、抗肺胶原
抗体、
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的诊断标准
有外科肺活检资料 肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（） 除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，
原因不明
特发性间质性肺炎( , )
临床－影像－病理
特发性肺纤维化( , )
7
间质性肺疾病的分类
8
临床分类病因已知
吸入无机粉尘：、石棉、滑石、铝、锑、煤 吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽
者肺 吸入气体：、、、 吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等 吸入烟雾：、、、、等氧化物 吸入蒸气：汞、松香等 放射性损伤 毒物接触：百草枯 感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、、军团菌 药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向
如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的 肺纤维化 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍 和（或）气体交换障碍 胸片和可见典型的异常影像
29
的诊断标准（临床诊断）
主要标准 除外已知原因的 肺功能表现异常 胸部示双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，
可伴有极少量磨玻璃影 经或检查不支持其它疾病的诊断
直至最大剂量 肺移植
32
治疗
疗程： （）个月判断疗效，如耐受性好可继续治
疗至少个月以上； （）已治疗个月者，病情恶化应停止原治
疗或改用、合用其它药物，病情稳定则维 持原治疗；
33
治疗
疗效判定： 反应良好或改善： （）症状减轻，活动能力
增强；（）胸片或异常影像减少；（）肺功 能表现、、、较长时间保持稳定 反应差或治疗失败：（）症状加重，特别是 呼吸困难和咳嗽；（）胸片或异常影像增多， 特别是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象；（） 肺功能恶化
弥漫性肺间质性疾病PPT课件
早期III型胶原纤维合成 ，晚期I型，而III型。 ①成纤维细胞：肺内FB ，I型胶原纤维、III型是ILD
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
内科学教学课件：弥漫性间质性肺疾病
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
2020/11/22
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/11/22
2020/11/22
13
四）诊断
1.病史：对病因己明的ILD有重要意义。 2.症状：进行性气促、干咳。 3.体征：杵状指、紫绀、肺爆裂音。 3.辅助检查：
⑴ 胸片： 显示弥漫性浸润性阴影 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺
2020/11/22
14
Chronic eosinophilic pneumonia
21
Chronic eosinophilic pneumonia
2020/11/22
22
⑵ CT（高分辨CT）：早期发现 A. 结节影。 B. 支气管血管壁不规则影。 C. 线状影和肺野的斑状影等。 D. 蜂窝状影。 E. 其他：肺气肿、支气管扩张。
2020/11/22
23
2020/11/22
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维。
2020/11/22
5
2.间质性肺疾病的定义：
间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、 肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD不是一种独立的疾病，它包括200多 个病种。是由不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
Interstitial Lung Disease （ILD）
2020/11/22
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/11/22
2020/11/22
13
四）诊断
1.病史：对病因己明的ILD有重要意义。 2.症状：进行性气促、干咳。 3.体征：杵状指、紫绀、肺爆裂音。 3.辅助检查：
⑴ 胸片： 显示弥漫性浸润性阴影 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺
2020/11/22
14
Chronic eosinophilic pneumonia
21
Chronic eosinophilic pneumonia
2020/11/22
22
⑵ CT（高分辨CT）：早期发现 A. 结节影。 B. 支气管血管壁不规则影。 C. 线状影和肺野的斑状影等。 D. 蜂窝状影。 E. 其他：肺气肿、支气管扩张。
2020/11/22
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2020/11/22
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维。
2020/11/22
5
2.间质性肺疾病的定义：
间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、 肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD不是一种独立的疾病，它包括200多 个病种。是由不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
《弥漫间质肺疾病》课件
有助于诊断。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
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Eosinophilic granuloma
29
Eosinophilic granuloma
2020/2/11
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⑶ 肺功能检查：
A.以限制性通气障碍为主,肺活量及 肺总量降低，残气量减少。
B.弥散功能（Dlco)明显减低，伴单 位肺泡气体弥散量（Dlco/Va）下降
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各种致病因子作用于肺泡
（肺泡上皮、血管内皮损伤，血液中蛋 白成分漏出）
中性粒细胞型肺泡炎
肺泡炎
淋巴细胞型肺泡炎
成纤维细胞增值 肺间质纤维化 肺泡结构破坏
细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在
决定肺泡炎和纤维化的结果上起重要作用。
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根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型:
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维。
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2.间质性肺疾病的定义：
间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、 肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD不是一种独立的疾病，它包括200多 个病种。是由不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
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3.ILD的共同特征：
1、病变发生在肺间质，累及肺泡壁及周围 组织；组织学显示不同程度纤维化和炎变伴或 不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
2、病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细 血管功能单位，最终发展为低氧血症和呼吸衰 竭。
3、渐进性劳力性气促； 4 、X线：双肺弥漫性阴影； 5 、肺功能：限制性肺功能异常，弥散功 能(DLCO)降低，肺泡-动脉血氧分压差增大。
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四）诊断
1.病史：对病因己明的ILD有重要意义。 2.症状：进行性气促、干咳。 3.体征：杵状指、紫绀、肺爆裂音。 3.辅助检查：
⑴ 胸片： 显示弥漫性浸润性阴影 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺
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Chronic eosinophilic pneumonia
①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增 多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数） 。属本型的有特发性肺纤维化、家族性 肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤 维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多，巨 噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、 过敏性肺炎和铍肺等。
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三）分类
约有200多种已知疾病可累及肺间质， 分类方法很多，也不统一。 一）按发病缓急分：急性、亚急性和慢 性 二）按病因明确与否分：
C.通气/血流比例失调，低氧血症。
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⑷支气管-肺泡灌洗（BALF）：液体的肺活检 通过纤维支气管镜用无菌生理盐水进行肺灌洗，
获得支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、细菌 学、生化和炎性介质等检查。
测定细胞成分 中性粒细胞增多特发性肺间质纤维化、胶原血
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⑵ CT（高分辨CT）：早期发现 A. 结节影。 B. 支气管血管壁不规则影。 C. 线状影和肺野的斑状影等。 D. 蜂窝状影。 E. 其他：肺气肿、支气管扩张。
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粟粒状结节影
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肺纤维增殖灶
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一、概 述
一）基本概念
1.肺实质与肺间质
1）肺实质： 通气部分
指各级支气管和肺泡结构。
2）肺间质： 交换部分
指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织, 包括血管及淋巴管组织，相邻肺泡之间的 空隙称间质腔。主要成分:细胞及细胞外基 质。
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肺间质
细胞成分
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等。
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2020 granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
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1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
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1.病因已明：主要包括一大类职业 或环境吸入性疾病，及放射性和药物性 损伤等。八类
2.病因未明：最常见的是特发性肺 间质纤维化、结节病及其他胶原血管性 疾病。 十三类
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三）分类
一）按发病缓急分： 二）按病因明确与否分： 三）从临床角度按不同病因分类： ①特发性肺纤维化 ②胶原血管/结缔组织病和肺肾综合征 ③肉芽肿性疾病 ④吸入性病因 ⑤遗传性病因 ⑥特殊病因
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注意：
ILD的主要病变已非解剖学的肺间质， 还要包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞 等肺实质。
病变部位也不仅限于肺泡壁，也可 以波及细支气管。
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二）发病机制
➢ ILD共同规律：肺间质、肺泡、肺 小血管或末梢气道都存在不同程度的 炎症，在炎症损伤和修复过程中导致 肺纤维化的形成。 ➢不同ILD发病机制有显著区别。 ➢如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明。
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弥漫性浸润性阴影
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粟粒性、结节致密影
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增殖性结节状
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肺间质纤维化（网格影） 19
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弥 漫 性 肺 纤 维 化
网格，蜂窝
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弥 漫 性 肺 纤 维 化
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Chronic eosinophilic pneumonia