广东三九脑科医院-病例1
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
放射神经学组读片会 病例一
广东三九脑科医院 成丽娜
病史
• 女,19岁,因“反复头晕头痛伴视物重影4年 ”入院
• 无面部疼痛、听力下降等不适 • 既往史无特殊 • 实验室检查无特殊
影像学表现
T2WI
T1WI
FLAIR
DWI
ADC图
备注，因术前未行增强检查，以 下MRI增强图像为部分切除术后
• 持续的钝性头痛与肿瘤对颅底骨质长时间 浸润破坏有关。
影像学表现
• CT扫描可见肿瘤形态不规则、分叶或结节 状,肿瘤边缘增强呈蛋壳样钙化,病灶周围有 不同程度的骨质破坏。
• MRI磁共振检查示T1加权像为等低信号,T2加 权像表现为不均匀的高信号占位病变。增 强后不均匀异常强化。
鉴别诊断
• 软骨肉瘤：35岁以后发病率逐渐增高，男 性多，肿瘤钙化多种形式，以环状钙化最 具有定性诊断价值。更重要通过免疫组化 来鉴别。
病理结果
（右侧中后颅窝）粘液软骨样肿瘤，符合
软骨样脊索瘤
讨论
• 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。 • 在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨
和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方 的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之 下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底 骨和咽壁之间。
• 普通型：最常见，占总数80%～85%。瘤内 无软骨或其他间充质成分。多见于40～50 岁患者
• 软骨样脊索瘤：占5%～15%。其镜下特点除 上述典型所见外，尚含有多少不等的透明 软骨样区域。上皮性标记抗原呈阳性反应 。本型发病年龄较轻
• 间质型（非典型性）：占10%，含普通型成 分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增 殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分 裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下 腔种植性播散。
残留病变增强情况
T1WI
T1WI+C
T1WI T1WI+C
பைடு நூலகம்
CT
CT骨窗
CTA
病理
• 送检组织见粘液样基质内见瘤细胞呈散在 或串状分布，瘤细胞形态不规则，胞浆红 染，核小。周围见纤维组织增生及骨小梁 伴钙化。
• 免疫组化：CK（-）、EMA（-）、PR（-）、 S-100（+）、Ki-67（+，<1%）、P53（-）， P16（+）
病理
• 瘤内既含脊索瘤的结构，同时又存在透明 软骨灶相邻或并列，“窗格”样钙化及骨 样组织，呈岛状分布的软骨样细胞。
• 胞质丰富，可见空泡状细胞，或胞核被挤 在细胞一侧，状似印戒细胞。
临床表现
• 颅底软骨样脊索瘤的临床表现取决于病变 的部位、大小以及与邻近颅神经的关系,主 要表现为头痛及视力障碍。
• 其他类型脊索瘤，钙化偏少 • 神经鞘瘤：钙化少 • 皮样囊肿及表皮样囊肿：利用增强及弥散
鉴别
谢谢聆听
广东三九脑科医院 成丽娜
病史
• 女,19岁,因“反复头晕头痛伴视物重影4年 ”入院
• 无面部疼痛、听力下降等不适 • 既往史无特殊 • 实验室检查无特殊
影像学表现
T2WI
T1WI
FLAIR
DWI
ADC图
备注，因术前未行增强检查，以 下MRI增强图像为部分切除术后
• 持续的钝性头痛与肿瘤对颅底骨质长时间 浸润破坏有关。
影像学表现
• CT扫描可见肿瘤形态不规则、分叶或结节 状,肿瘤边缘增强呈蛋壳样钙化,病灶周围有 不同程度的骨质破坏。
• MRI磁共振检查示T1加权像为等低信号,T2加 权像表现为不均匀的高信号占位病变。增 强后不均匀异常强化。
鉴别诊断
• 软骨肉瘤：35岁以后发病率逐渐增高，男 性多，肿瘤钙化多种形式，以环状钙化最 具有定性诊断价值。更重要通过免疫组化 来鉴别。
病理结果
（右侧中后颅窝）粘液软骨样肿瘤，符合
软骨样脊索瘤
讨论
• 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。 • 在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨
和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方 的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之 下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底 骨和咽壁之间。
• 普通型：最常见，占总数80%～85%。瘤内 无软骨或其他间充质成分。多见于40～50 岁患者
• 软骨样脊索瘤：占5%～15%。其镜下特点除 上述典型所见外，尚含有多少不等的透明 软骨样区域。上皮性标记抗原呈阳性反应 。本型发病年龄较轻
• 间质型（非典型性）：占10%，含普通型成 分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增 殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分 裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下 腔种植性播散。
残留病变增强情况
T1WI
T1WI+C
T1WI T1WI+C
பைடு நூலகம்
CT
CT骨窗
CTA
病理
• 送检组织见粘液样基质内见瘤细胞呈散在 或串状分布，瘤细胞形态不规则，胞浆红 染，核小。周围见纤维组织增生及骨小梁 伴钙化。
• 免疫组化：CK（-）、EMA（-）、PR（-）、 S-100（+）、Ki-67（+，<1%）、P53（-）， P16（+）
病理
• 瘤内既含脊索瘤的结构，同时又存在透明 软骨灶相邻或并列，“窗格”样钙化及骨 样组织，呈岛状分布的软骨样细胞。
• 胞质丰富，可见空泡状细胞，或胞核被挤 在细胞一侧，状似印戒细胞。
临床表现
• 颅底软骨样脊索瘤的临床表现取决于病变 的部位、大小以及与邻近颅神经的关系,主 要表现为头痛及视力障碍。
• 其他类型脊索瘤，钙化偏少 • 神经鞘瘤：钙化少 • 皮样囊肿及表皮样囊肿：利用增强及弥散
鉴别
谢谢聆听