全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)
血液科病例分析与讨论
血液科病例分析与讨论血液科作为医学领域的重要学科之一，涉及到人体血液的疾病、异常情况以及相关治疗方法等方面的研究。
本文将通过分析和讨论几个血液科病例，帮助读者更好地了解血液科的相关知识。
1. 病例一：贫血病例患者XXX，女性，年龄45岁，主诉乏力、头晕乏力、容易疲劳一月余。
体格检查发现患者面色苍白，心率加快，舌质淡苔薄，并且存在轻度水肿。
根据患者的症状以及体格检查结果，初步判断为贫血病例。
进一步进行血常规检查后，发现患者红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显降低，同时白细胞计数和血小板计数正常。
经详细询问患者的病史，发现其月经过多，并有长期损失血液的情况。
结合这些信息，初步判断为缺铁性贫血。
治疗方案：给予患者口服铁剂，并指导其加强膳食，多摄入含铁丰富的食物。
同时，建议定期复查血常规，以监测贫血状况的改善。
2. 病例二：白血病病例患者XXX，男性，年龄35岁，体检时发现白细胞计数明显升高，骨髓涂片检查显示异常细胞增多，初步诊断为急性白血病。
进一步进行染色体核型分析，发现患者存在染色体异常，具体为t(9;22)染色体易位，即Philadelphia染色体阳性，进一步确认为慢性髓系白血病。
治疗方案：患者需进行化疗以及骨髓移植等综合治疗措施。
化疗可通过药物抑制异常细胞的增殖和分化，而骨髓移植则可以替换异常造血系统，恢复正常造血功能。
3. 病例三：血小板减少症患者XXX，女性，年龄60岁，近期病史中出现多处出血症状，如鼻出血、皮肤瘀斑以及牙龈出血等。
体格检查发现患者有出血倾向，且血小板计数明显降低。
经过详细询问患者的病史，发现患者曾使用一些非甾体抗炎药或抗凝药物，这些药物可能导致血小板减少。
治疗方案：停用相关药物，并给予补充血小板的治疗，如输注血小板悬液等。
同时，建议患者避免剧烈运动或其他可能导致出血的情况，以减少出血风险。
通过以上三个病例的分析与讨论，我们可以看到血液科在实践中的应用和重要性。
不同疾病的诊断和治疗方法各不相同，需要根据具体的病情以及患者的背景信息进行综合判断。
全血细胞减少症53例病因分析
象， 另外部分 ＡＡ患者可转 变为 ＭＤ 。尽管 如此 ， Ｓ 两者 还是
有不 同之处 ：（） １外周血 象 ： 如外 周血 片 中出现幼红 、 粒细 幼
８） ０／ ９ ×１。Ｌ。再生障碍 性贫血 、 骨髓 增生异 常综合 征、 度 重 感染 、 药物或毒物 中毒较 易引起重 度全血 细胞 减少 ， 风湿 而 免疫性疾病则较少 引起严重全血 细胞减少 。
ＡＡ；（） ３ 骨髓活检 ： 如巨核 细胞 数量 不少 ， 特别 是有 巨核细 胞成簇分布或有形 态异常 或骨髓 纤维 化者 ， 支持 ＭＤ Ｓ而不
支持 ＡＡ；（） ４ 细胞遗传学异常 ： 出现克隆性 染色体异常者 如
应高度怀疑 加 Ｄ ；（ ） 他如骨髓干／ Ｓ ５其 祖细胞体外培养 、 分子
表 １ 引起全血细胞减少 各种疾病构成 比
胞、 巨大血小板 、 巨核 细胞 碎片支 持 ＭＤ ， Ｓ 不支持 ＡＡ；（ ） ２
骨髓象 ： Ａ患者的病态造血程度较轻 ， Ａ 且通常仅限于红系细 胞， 如骨髓 中二 系或 三系细 胞有 病态 造血 表现 ， 有原始 细胞
增多 或 能查见 环形 核或 双核 粒 细胞 ， 支持 ＭＤ ， 则 Ｓ 不支 持
维普资讯
・
５ ３２ ・
Ｇｕｚ ｏ ｅ ｉａ ｏｕｎ ｌ２ ０ Ｖｏ． ２， ． ｉｈ ｕＭ ｄｃ ｌ Ｊ ｒ ａ， ０ ８， Ｉ３ Ｎｏ ６
全 血 细胞 减 少 症 ５ 例 病 因分 析 ３
贵州省遵义医院血液科（６００ 陈登科 ５３０ ）
（）造 血系统 的恶性 疾病 ， ＡＬ ＭＭ、 ３ 如 、 恶性 组织细胞病 、 骨 髓转移癌 ， ＭＦ等 。（ ）非造血 系统疾病 ， ４ 如感染 ， 肾疾病 ， 肝 结缔组织病 、 药物性 因素等 。该 分类方 法简 单 明了 临床 实
全血细胞减少的鉴别诊断
全血细胞减少的鉴别诊断摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。
方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。
结果500 例患者通过综合分析可确定病因495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血200 例（40%），骨髓增生异常综合征110 例（22%），急性白血病40例（8%）。
结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。
关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。
它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。
1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1造血系统的难治性疾病1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。
骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。
外周血淋巴细胞比例增高。
组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS染色阴性。
一般抗贫血药物治疗无效。
1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。
骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。
巨核细胞不少，淋巴细胞样小巨核多见。
组织化学检查显示有核红糖元（PAS）阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。
全血细胞减少的鉴别诊断
全血细胞减少的鉴别诊断全血细胞减少是血液病中较常见的实验室特征，临床上主要表现贫血、出血及感染。
能引起全血细胞减少的原因很多（见表1），及早明确病因是进行合理及时治疗的关键。
如能抓住各种疾病的本质，认真询问病史，详细体格检查，再配合必要的实验室检查，一般鉴别不难。
现将六种常见能引起全血细胞减少的疾病临床和血液学特征分别叙述如下。
表1 能引起全血细胞减少的疾病（略）1 再生障碍性贫血再生障碍性贫血(简称再障）：是由多种原因引起骨髓造血功能衰竭。
临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。
再障的诊断标准：①全血细胞减少伴有相应临床表现，有进行性贫血、皮肤粘膜或内脏出血及反复感染；②网织红细胞减少<1％，绝对值<5万／mm；③多无肝、脾、淋巴结肿大；④骨髓检查增生不良，如增生良好，须有巨核细胞减少或缺如；而骨髓非造血细胞成分增加，易见“非造血细胞团”；⑤骨髓活检示造血细胞减少；⑥中性粒细胞硷性磷酸酶活性增高，血清铁增高。
临床上能查出病因者称继发性再障．以区分于原因未明的原发性再障。
在继发性再障中，药物是最常见的原因，约占半数以上，而氯霉素为最常见，其次为保泰松。
据报道服用氯霉素再障的发生率要比未用此药高13倍，它多见于12岁以下儿童，女性发病率高于男性，常于用药后半月至1月出现症状，预后差，死亡率高。
近年来对于肝炎后再障的报道日益增多，它有两种临床类型：A型占绝大多数，男性比女性及青年比中年多见，多数病例在肝炎后10周内出现再障症状。
再障的发生与肝炎的严重程度无关，肝炎程度一般比较轻．而一旦发生再障则病情重，预后不良。
B型占少数，常在慢性肝炎基础上发生，一般肝炎后1～25年才发病，发病年龄较大(40．5岁)，骨髓多呈再生低下，生存期比A型长，平均再障后存活2．4年，乙型肝炎抗原可阳性。
2 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称：PNH)：是一种慢性血管内溶血，临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿及全血细胞减少为特征，其基本病变是获得性红细胞膜缺损。
全血细胞减少病因学分析
９ ５例 中 ， ３ 男 ９例 ， ５ 女 ６例 ， 龄 ｌ～ 年 ６
８ 岁 。全血 细胞减 少 的诊 断标 准 ： ８ 连续 ２次 以上 血 常 规 检 查 Ｈ ＜ ０ ｇ 、 Ｃ ４０ ｌｇ 、 Ｌ ＜ Ｏ ｘ ０ Ｌ ｂ １０ ／ ＷＢ ＜ ．ｘ Ｏ／ Ｐ Ｔ １０ ｌ ￣ 。 Ｌ Ｌ
类风温性关节炎。 由于临床上可导致全血细胞减少的疾病很多 ， 使 得全血细胞减少症病因诊断更为重要， 其对疾病 的治 疗及预后有重要意义。由于病因繁杂 ， 致使临床漏诊 、 误诊 的几率加大 。为了能做出正确的判断， 减少漏诊 、
误 诊 的发 生 。面对 全血 细 胞减 少病 人 ， 临床 医 生要 有 正确 的 临床 判 断 和诊 断 思 路 ，除 了想 到 血 液 系统 疾
测； 肾功 能检查 ； 自身抗 体全 套检 查 ； 甲状腺 功能 检查 ； 尿含铁血黄素检测 ； 免疫 固定电泳 ；Ｄ ５Ｃ ５ 检测 。 Ｃ ５ 、Ｄ ９
ห้องสมุดไป่ตู้
２％， ０ 其中再生障碍性贫血（ Ａ） Ａ 居首位［ 本组资料显 ２ ］ 。
示 ，造血 系统疾病 引起 全 血细胞 减 少 ， 占 ６ ． ％（２ ５２ ６ ６ 例 ）明显 高 于非造 血 系统 疾病 引起 全血 细胞 减 少 ， ， 占
（ ． ％） １５ 。 ０
蛋 白（ ｂ ， Ｈ ）血小 板 （ｉ 均 低 于正 常范 围 。确诊 有 时不 Ｐｔ ）
易， 初期极易误诊和漏诊。为了提高临床诊治水平 ， 提
高对 Ｐ Ｐ的认 识 ，现对 我 院 ２０ Ｃ ０ ５年 １月 一０ ０年 ５ ２１ 月住 院 的 ９ ５例全 血 细胞 减 少症 患 者 的 临床 资料 进 行 分析总 结 。
１ 特殊检查 ＿ ３
全血细胞减少350例病因分析
编辑／ 任鸿兰
全血 细 胞 减 少 ３ ０例 病 因分 析 ５
杨 靖 华 ， 胜 利 裴
（ 西成 阳二 一 五 医院 ， 西 成 阳 陕 陕 ７２０ ） １００
全血细胞减少是一种 常见的血 液病表 现 ， 不是独立 的疾 有关 。血 液 系统疾 病 引起血 细胞 减少 的原 因可能有 ① 骨髓
３： ４ ． １ ０
［］ １ 李映东 ． 敏芬 ． 朱 朱萱 ， ． 等 食管 胃粘膜活瓣套叠 吻合术抗反 流
效果 的临床研究［］ 临床外科杂志 ，０２１ （）４． Ｊ． ２０ ， １ ： ０ ３ ［］ Ｍ］ ２ ［ 周宁 ， 西茹， 赵 王彦彬 ， ．应用《 管瓣成形——食 管 胃套 等 食
有关 ， 恶性 肿瘤 引起 的全血细 胞减少 可 能与肿瘤 骨髓转 移破 忽视 。临床医生往往重视 血液 系统疾 病 ， 而忽 视非血 液系统 坏 了骨髓造血 机能 ， 瘤毒 素作 用 ， 养 吸收 不 良或 免疫 功 疾病 ， 肿 营 一定要开拓思路 ， 密结 合 临床症状 、 质 、 紧 体 辅助检 查 ，
症 ２例 ， Ｏ ５ ； 占 ． ％ 病因不明 ５例 ， １４ 占 ． ％。 非血液 系统疾 病引起全血 细胞减少 的 占 ２ ． ％ ， ５ １ 常见 的
３ 讨 论
原 因有 ： 硬化 脾功 能 亢进 、 肝 结缔 组 织病 、 性肝 病 、 性感 慢 慢
恶性肿 瘤等 。其 中最 常见的原因是肝硬 化脾功能亢进 ， 其 从 以上资料分析 ， 血液 系统 疾病仍是 引起 全血细胞减 少 染 、 其 增 的主要原因 ， ７ ． ％。常 见的疾 病有 巨幼细 胞贫 血 、 髓 次为 结缔组 织病 ， 引起全 血细胞 减少 机制 为 ： 大 的脾脏 占 ４９ 骨 破坏 了相 应 的血细胞 ； 染疾 感 增生异常综合 症 、 生障 碍性 贫血 、 性 白血病 。本组 病 例 对血 细胞 的破 坏及 产生抗 体 ， 再 急 感染毒 素对 骨 中， 巨幼细胞贫 血 比例偏 高 ， 能与 我 院农 村 病人 收住 率 高 病所致全血细胞 减少机制 可能与脾 功能亢 进 ， 可
病例分析
男性，23岁，因骑车进行中被汽车撞倒，右颞部着地半小时，到急诊就诊患者摔倒后曾有约5分钟的昏迷，清醒后，自觉头痛，恶心。
体检：BP 139-80mmHg，P80次/分，一般情况可，神经系统检查未见阳性体征。
头颅平片提示：右额颞线形骨折。
遂将患者急诊留观。
在随后2小时中，患者头疼逐渐加重，伴呕吐，烦燥不安，进而出现意识障碍。
体检：T 38℃,BP 160/100mmHg，P60次/分，R18次/分，浅昏迷，左侧瞳孔3mm，对光反射存在，右侧瞳孔4mm，对光反应迟钝。
左鼻唇沟浅，左侧Babins ki’s Sign阳性。
一、诊断及诊断依据(8分)(一)诊断右额颞急性硬膜外血肿(二)诊断依据1.有明确的外伤史2.有典型的中间清醒期3.头部受力点处有线形骨折4.出现进行性颅内压增高并脑疝二、鉴别诊断(5分)1.急性硬膜下血肿及颅内血肿：同有外伤史；血肿多出现于对冲部位；意识障碍持续加重；明确诊断靠CT三、进一步检查(4分) 头颅CT平扫四、治疗原则(3分) 急诊行开颅血肿清除术男性，40岁，右髋外伤后疼痛，不能活动四小时四小时前患者乘公共汽车，左下肢搭于右下肢上，突然急刹车，右膝顶撞于前座椅背上，即感右髋部剧痛，不能活动。
遂来院诊治。
患者身体素健。
无特殊疾病，无特殊嗜好。
检查：全身情况良好，心肺腹未见异常。
骨科情况：仰卧位，右下肢短缩，右髋呈屈曲内收内旋畸形。
各项活动均受限。
右大粗隆上移。
右膝踝及足部关节主动被动活动均可，右下肢感觉正常。
一、诊断及诊断依据(8分)(一)诊断右髋关节后脱位(二)诊断依据1.典型的受伤机制2.大粗隆上移3.典型的右下肢畸形表现4.右下肢其它关节功能正常，感觉正常，说明未合并坐骨神经损伤二、鉴别诊断(5分)1.股骨颈骨折和转子间骨折（骨折机制走路滑倒时，身体扭转倒地所致患肢短缩，患髋呈屈曲内收外旋畸形）三、进一步检查(4分)右髋正侧位X线片可证实脱位，并了解脱位情况及有无合并骨折四、治疗原则(3分)1.无骨折或只有小片骨折的单纯性后脱位，应手法复位，皮索引固定2.如髋臼后缘有大块骨折或粉碎骨折或股骨头骨折，属复杂性后脱位，目前主张早期手术治疗，切开腹位与内固定女性，6岁。
全血细胞减少50例分析
全血细胞减少50例分析陈 曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词] 全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号] R55 [文献标识码] B [文章编号] 1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。
1 临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。
最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。
全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。
最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。
2 结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。
非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。
所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。
恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。
全血细胞减少鉴诊12
6．其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少：一些非 血液系统疾病亦可导致类似的症状：如各种急慢性肝病 、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这 些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的 、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往 均伴有原发病，而血液系统的改变相对来说，比之原发 病，并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒 素直接抑制骨髓造血，或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常 造血，或通过免疫机制抑制骨髓，或继发脾肿大、脾功 能亢进而导致血细胞的破坏。
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1、血细胞计数，网织红细胞计数，外周血涂片检查，注意 红细胞MCV、MCH、MCHC。 2、血清EPO 3、红细胞叶酸水平及血清维生素B12检测 血清铁蛋白、血清铁，总铁结合力
21
4、骨髓穿刺：骨髓穿刺的重要性，对于全血细胞病因的诊 断是毋庸质疑的。它的意义在于：①明确骨髓增生情况②明 确骨髓细胞的形态有无异常③明确有无造血原料的缺乏④明 确骨髓结构有无异常。 5、骨髓活检：骨髓活检在多数情况下，可作为骨髓穿刺的 补充性检查，甚至可以优于骨髓穿刺，在一些点、灶性的骨 髓改变中，骨髓穿刺往往因穿刺的细胞数量过少而未能正确 的反映出这种骨髓改变的变化和程度，而骨髓活检则可以弥 补骨髓穿刺的这一缺陷。例如在各种肿瘤的骨髓浸润、组织 细胞增殖性疾病、浆细胞增生病、慢性再障中，骨髓活检的 正确率要高于骨髓活检。
甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般 的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。
④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, 9
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分 患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往 往是一过性的。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量 的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异 常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的 大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞 减少的症状。
全血细胞减少186例病因分析
的检 查 ， 降 低 误 诊 率 。 以
关键词 全血 细胞减少 病因
临床 上 经 常会 遇 Ｙ￣ 周 血 三 系 减少 的患 者 ， －ｂ Ｕ 引起 全 血 细 胞 减 少 （ａｅｔ ｅｉ，Ｃ ） ｐｎｙ ｐｎａ Ｐ Ｐ 的疾 病 很 多 ， 血 ｏ 除 液 系统 疾病 外 ， 非造 血 系统 疾 病 也能 引 起 。现将 我科 近 ５年 来 收 治 的 １６例 Ｐ Ｐ患 者 的临 床 特 点进 行 分 ８ Ｃ 析。以便提高临床 医生对 Ｐ Ｐ疾病 的认识 ， Ｃ 提高诊断 率。
例 ， 血Байду номын сангаас１例 ，牙 龈 出血 或 血 疱 的 １ 咯 ４例 ， 龈 出血 ７ 牙
例 ， 出血 ５ ， 鼻 例 黑便 ２ ， 例 血尿 ２ ， 网膜下腔 出 例 蛛 血 １ ， 痛２ 例 骨 ３例 （２４ ， 疸 ｌ （ ．％）浅 表 １．％）黄 ｌ例 ５９ ， 淋 巴 结肿 大 ２ ４例 （２９ ， １．％） 肝肿 大 ２ ８例 （５１ ， １．％）牌 肿大 ３ ６例 （９４ ） 其 中 肝 脾 均 肿 大 有 １ １．％ ， ７例 （．％） 浆膜 腔 积液 ６例 （ ．％） ９１ ， ３２ １ 实 验 室 检 查 对 １ ６例 患 者 均 反 复 查 血 常 规 、 ． ４ ８ 骨髓 穿 刺涂 片及 骨 髓 活 检 ， 据 病 情 需 要 ， 行 血 清 根 进 铁 蛋 白 、 酸 、 ｉ ｌ 量 、 Ｄ ５ Ｃ ５ 、 人球 蛋 白直 叶 Ｖｔ ２ Ｂ 含 Ｃ ５ 、Ｄ ９ 抗 间接 试 验 、 中性 粒 细 胞 碱 性 磷 酸 酶 、 式 细胞 仪 免 疫 流 分型 检 测 、 Ｏ、 风 湿 因 子 、 抗 类 乙肝 两对 半 、 疫 功 能 、 免 血 清 蛋 白 电泳 、 Ｓ Ｎ Ａ Ａ、 Ｎ Ａ Ａ等 检 查 ， Ｄ Ｄ Ａ、Ｎ Ｅ Ａ、 ＮＣ 个 别 患 者送 标 本 到外 院进行 细 胞 核 型及 祖 细胞 的培 养 。 １ 病 因 见表 １ ． ５ 。本 组 ５例 诊 断 为骨 髓 转 移 癌 患 者 。 患 者 骨髓 涂 片末 可 见 成 堆 不 明细 胞 。全 部 患 ３例 者 经 骨髓 活 检 诊 断 为腺 癌 侵 犯 骨髓 。 ２例 经肠 镜 确 有 诊为肠癌 ． 例放弃进一 步明确病 因 自动 出院 。感染 ３ 性 疾病 中 ， 没有 找 到 明确 病 原 体 ， 有 发热 表 现 ， ７例 都
全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
是一种获得性造血干细胞疾病， 是一种获得性造血干细胞疾病 ， 病人 的 RBC膜对激活的补体异常敏感 ， 临床上 膜对激活的补体异常敏感， 膜对激活的补体异常敏感 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的 、 间歇发作的血红蛋白尿， 间歇发作的血红蛋白尿 ， 常伴有全血细胞 减少和血栓形成。 减少和血栓形成。
·毛发 ·牙龈 ·肝脾
·指甲
实验室检查
常规： 常规：血，尿，粪 血象：一系减少或二系以上减少， 血象：一系减少或二系以上减少，细 胞大小，形态， 胞大小，形态，异常细胞 骨髓：增生程度，粒红比例， 骨髓：增生程度，粒红比例，细胞形 异常细胞，组织化学染色， 态，异常细胞，组织化学染色， 铁染色 特殊项目
特殊项目检查
◆肝肾功能，电解质 肝肾功能， 肝肾功能 ◆铁蛋白，血清铁 铁蛋白， 铁蛋白 ◆VitB12，叶酸 ， ◆溶血性贫血相关检查 溶血性贫血相关检查 ◆珠蛋白 珠蛋白 ◆免疫球蛋白电泳 免疫球蛋白电泳 ◆淋巴结活检或穿刺 淋巴结活检或穿刺 ◆特殊部位的活检或穿 特殊部位的活检或穿 刺 ◆出凝血检查 出凝血检查 ◆PAIgG，PAIgA， ， ， PAC3 ◆流式细胞仪，CD系列， 流式细胞仪， 系列 系列， 流式细胞仪 CD59，CD55 ， ◆X线，B超，CT 线 超 ◆染色体检查 染色体检查 ◆分子生物学检查 分子生物学检查 ◆电镜 电镜
有时表现为全血细胞减少的疾病
• 自身免疫性疾病 • 恶性淋巴瘤 • 骨转移性肿瘤 • 多发性骨髓瘤 • 巨球蛋白血症 • 缺铁性贫血 Nhomakorabea 肾性贫血
全血细胞减少症的鉴别诊断
・讲座・全血细胞减少症的鉴别诊断余润泉 众所周知,全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。
按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。
骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。
病因分类:(1)骨髓生成障碍性疾病(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)[1]:①非克隆增殖性疾病:再生障碍性贫血(AA)[先天性、获得性(原发性、继发性[2])]、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、噬血细胞综合征(其中部分为克隆增殖性疾病);胸腺瘤[3]、甲状腺功能亢进症[4]、获得性免疫缺陷综合征、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(A L)、骨髓增生异常综合征(M DS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。
(2)外周消耗过多性疾病:脾功能亢进症、系统性红斑狼疮(其中部分病例为骨髓生成障碍)[9]及其他自身免疫反应[包括Evans综合征、溃疡性结肠炎、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC A)相关性血管炎[10]及骨髓移植后自身免疫反应[11]等];过敏反应、严重感染(相关性)、药物(相关性)(化学制剂、生物制剂)等;低温、血栓性血小板减少性紫癜[12]。
从上述所列疾病虽然性质各不相同,但通过相关病史、症状、体征、外周血象、骨髓象、骨髓活检或辅以相关的特殊检查,绝大多数病例可得到明确诊断。
病例讨论-重症肠道感染所致血三系下降-精品医学课件
21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与： 1、噬血细胞增多，加速血细胞的破坏； 2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系 前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因 子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子（TNF）和白介素-1以及 造血生长抑制因子的产生。
• 4.既往否认糖尿病、冠心病病史。否认乙肝、结核等传染病史。否认肾脏病 家族史。
• 5.查体：T38.8℃ P94次/分 R19次/分 Bp111/64mmHg ,神清，精神软， 痛苦貌，咽不红，扁桃体不大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心 界不大，HR94次/分，各瓣膜区未闻及明显杂音，肠鸣音亢进，8-10次/分， 腹软，全腹轻压痛，无反跳痛，腹膨隆，膀胱叩诊区浊音。肝脾肋下未及， 移动性浊音（—），双肾区叩痛（-），双下肢无明显浮肿，NS(-)。全身多 发散在瘀斑。6.外院辅助检查：（2016-7-9）大便培养霍乱弧菌（-），夏 科雷登氏（-），痢疾（-）。7-9复查：血白蛋白25.1g/l，血胆固醇 3.27mmol/L，甘油三酯1.73mmol/L,尿酸408umol/L,血肌酐320umol/L。
• 3、遗传因素影响机体对感染的反应方式，如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖 综合征的儿童可发生类似的血液学异常。
• 4、存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11 例呈TCR γ链重排，亦有报道TCR β基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T 细胞引起单克隆增殖的 可能，或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因 组造成单克隆T 细胞增生（从良性到新生物前期或明显的恶性增殖）伴异常的T细胞。为何异常的T细 胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。
全血细胞减少鉴诊PPT课件
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
40.3 13.6 13.1 12.0 7.6
7.2 5.1 5.0 4.3 ？ 2.5
PNH是由于PIG－A基因突变 缺乏通过糖肌醇磷脂（GPI）连接 在细胞表面膜蛋白
16
4、PNH、PNH－AA综合症
PNH在发病机制中 存在骨髓功能衰竭的因素 （不同程度的骨髓功能衰竭是PNH发病的重要 条件） 约有20％～30％的PNH患者在PNH诊断前的明 显的AA病史 未使用ATG、CSA等免疫抑制剂冶疗的AA患 者约有5％转变为PNH 使用免疫抑制剂后转变为PNH患者可达30％
坏死等）
诊断明确（AL、 MDS、AA等）
诊断性治疗 （CSA观察2-
3个月）
诊断 不明 确
重复骨髓涂片 及活检，进行 遗传学、分子 生物学、免疫
学检查Βιβλιοθήκη 骨髓涂片 及活检骨髓涂片 及活检
诊断不明确 怀疑（PNH、 WM、重症 贫血）
诊断明确 （AL、 MDS、 AA、 HCL、急
性造血功 能停滞）
诊断 不明 确
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消耗过多性疾病
脾功能亢进症， 系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫反应 ［包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、溃疡 性结肠炎、ANCA相关性血管炎等］ 获得性免疫缺陷综合症 严重感染 药物（化学制剂、生物制剂） 非典型血栓性微血管疾病（TMA）
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全血细胞减少在不同血液病中的分布
疾病
百分比%
相关特殊检查 CD55/CD59/铁 蛋白/单克隆球蛋 白/叶酸/vitB12
全血细胞减少症152例病因分析
全血细胞减少症152例病因分析【摘要】目的分析致全血细胞减少的病因，提高诊断准确率。
方法对152例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析，统计其病因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比例。
结果病因中造血系统疾病占80.9%;非造血系统疾病占19.1%;而在造血系统疾病中再生障碍性贫血(AA) 最为多见(占30.9%)，非造血系统疾病中以慢性肝病脾功能亢进最为常见(占6.6%)。
结论引起全血细胞减少的病因很多，必须进行全面详细的检查，减少误诊和漏诊，提高诊断的准确率。
【关键词】全血细胞减少症;病因分析全血细胞减少(PCP)是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少，引起全血细胞减少的疾病很多，除血液系统疾病外，非造血系统疾病也可引起。
本文对152例全血细胞减少症的病因进行了分析，以便提高对PCP的认识，提高诊断的准确率，现报道如下。
临床资料1.一般资料 152例为我院2000年10月～2010年2月门诊和住院治疗的患者，其中，男67例，女85例，年龄14～85岁，平均46岁。
均连续进行至少2次血常规检查，其中WBC<4.0×109/L，Hb<100 g/L，PLT<100×109/L。
临床表现均有不同程度的头昏、乏力;发热52例，皮肤出血点、瘀斑43例，鼻出血、牙龈出血30例，月经量增多17例，肝大16例，脾大11例，淋巴结肿大13例。
2.方法所有病例均进行骨髓细胞形态学检查，部分病例做骨髓活检及其他相关检查。
统计引起全血细胞减少症病因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比例。
结果 1.造血系统疾病123例(占80.9%)：①再生障碍性贫血(AA)47例(占30.9%)，其中，慢性再生障碍性贫血42例，急性再生障碍性贫血5例;②急性白血病(AL)35例(占23.0%)，其中，AML M3型21例，AML M2型8例，AML M5型4例，ALL 2例;③巨幼细胞贫血(MA)19例(占12.5%);④骨髓增生异常综合征(MDS)14例(占9.2%)，其中，难治性贫血(RA)8例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例;⑤原发性骨髓纤维化(MF)3例(占2.0%);⑥恶性组织病2例(占1.3%);⑦自身免疫性溶血(AIHA)2例(占 1.3%);⑧Evans综合征1例(占0.7%)。