全血细胞减少 病例分析 PPT课件
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《全血细胞减少》课件
《全血细胞减少》PPT课 件
全血细胞减少是一种罕见但严重的疾病，影响了身体内各种细胞的数量和功 能。
全血细胞减少的定义
全血细胞减少是指体内红细胞、白细胞和血小板数量低于正常水平的病症。
全血细胞减少的原因
1 遗传因素
某些全血细胞减少疾病可以通过遗传方式传播，影响家族的多个成员。
2 药物和化疗
某些药物和化疗可能对骨髓产生不良影响，导致全血细胞减少。
治疗方法和药物
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗
口服药物、静脉注射或植入可以促进细胞增殖和代 谢。
造血干细胞移植
从健康供体或自体采集造血干细胞来恢复血细胞正 常产生。
预防措施和建议
1 避免暴露有害物质
减少接触可能对骨髓产生负面影响的有害物质。
2 定期体检
及早发现并治疗潜在的全血细胞减少风险因素。
3 健康饮食
保持均衡的饮食和适度运动，提高身体的免疫力。
3 自身免疫疾病
自身免疫疾病如系统性红斑狼疮可能导致身体攻击正常血细胞。
常见的全血细胞减少疾病
再生障碍性贫血
骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病
白血病会破坏造血系统，导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
骨髓纤维化会取代正常的造血组织，导致全血细胞减少。
临床表现和症状
1 贫血
全血细胞减少导致贫血症状，如乏力、气短和头晕。
2 易感染
白细胞减少使患者容易感染，如发热、喉咙痛和结痂。
3 出血
血小板减少会引起瘀斑、鼻出血和牙龈出血等出血症状。
全血细胞减少的诊断和检查
1
血液检查
通过检测血液中各类细胞的数量和功能
骨髓穿刺
全血细胞减少鉴诊.ppt12
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
全血细胞减少的病因诊断和治疗 ppt课件
• 治疗：激素
ppt课件
30
淋巴结活检病理片
ppt课件
31
（七）急性造血功能停滞
• 病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或
8
Fanconi Anemia
Auerbach AD.Mutat Res. 2009; 668(1-2): 4–10.
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9
范可尼综合征的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”
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10
范可尼综合征的治疗
• 肾上腺糖皮质激素 （有效后予小剂量维持） • 雄性激素 • 造血干细胞移植
• 有核细胞增生活跃, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%
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18
骨髓增生异常综合征的治疗
• 诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素
• 缓解后争取行造血干细胞移植
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19
（三）溶血性贫血合并再障危象
• 病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见
• 特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD), 脾大
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29
（六）坏死性淋巴结炎
• 病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。
• 特点：5～7天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现
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15
骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血（Refractory Anemia，RA)
医学全血细胞减少病例分享专题课件
PPT学习交流
15
【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
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16
【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
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2
【既往史】
既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史。
【个人史】
1、患者近二月月经规律，但量较多。 2、患者2012年参加工作接触有机化学物质， 有“苯”等接触史。
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3
【体格检查】
T：36.0℃，Bp：120/70 mmHg，神志清，精神可， 全身皮肤无黄疸，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅 表淋巴结未触及肿大，贫血貌，口唇不绀，牙龈 无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不肿大。无胸 骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗 音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。 腹平软，无明显的压痛及反跳痛，肝脾肋下未及， 无移动性浊音，双下肢无浮肿。
◎非重型再生障碍性贫血（NSAA）
特点：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。
PPT学习交流
23
AA诊断标准
1、全血细胞减少，网织红细胞百分数< 1% ，淋巴 细胞比例增高 2、一般无肝脾大 3、骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低 （<正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增 高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血 组织均匀减少） 4、能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）
全血细胞减少病例分享课件
建议在临床工作中加强沟通协作， 确保患者得到全面、及时、有效 的治疗。
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相关文献与资料引用
文献来源与筛选标准
文献来源 筛选标准
主要参考文献列表
参考文献1
全血细胞减少诊断与治疗中国专家共识（2016版），中 华医学会血液学分会，中华血液杂志，2016年。
参考文献3
全血细胞减少症的病因及治疗策略，中华内科杂志， 2017年。
治疗过程及疗效观察
治疗过程记录
临床症状观察
实验室指标检测
疗效评估与后续治疗计划
疗效评估标准
根据患者的临床症状和实验室指 标，采用相应的评估标准，如完 全缓解、部分缓解、病情稳定等。
调整治疗方案
根据疗效评估结果，及时调整治 疗方案，以达到最佳治疗效果。
预防复发
针对不同病因引起的全血细胞减 少，采取相应的预防复发措施， 如避免暴露于有害环境、定期复
全血细胞减少病例 分享课件
• 病例介绍 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗过程及疗效评估 • 病例总结与讨论 • 相关文献与资料引用
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病例介绍
患者基本情况
性别：男 年龄：65岁
既往病史：无特殊
就诊经历
主诉：乏力、纳差2周
就诊科室：血液科
诊疗经过：入院后进行初步检查，发现全血细胞减少，进一步完善相关检查，确诊为急性早 幼粒细胞白血病。
查等。
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病例总结与讨论
病例特点与难点分析
患者为中老年女性，出现全血细 胞减少症状，包括贫血、出血和
感染等。
经过初步调查，排除了再生障碍 性贫血、骨髓增生异常综合征等
疾病的可能性。
进一步检查显示，患者存在自身 免疫性疾病，可能引发全血细胞
全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路) PPT课件
6.骨髓纤维化的诊断要点
• 脾肿大，呈巨脾，可有肝肿大，门脉高压
• 全血细胞减少，见幼红幼粒
• 骨质硬有干抽现象，活检纤维组织增生
• BM早期增生活跃，晚期增生降低
• 肝脾穿刺见造血现象，“髓外造血”
• X线骨质硬化现象，骨质致密度不均匀增加
• 放射性核素扫描，肝脾显影增强
7.低增生白血病
1. 全血细胞减少，少见白血病细胞 2. M2b，M6，M3多见 3. 骨髓增生减低，见原粒，原单， 原淋增多 4. 可有白血病的浸润现象，胸骨压 痛，肝脾肿大
全面的采集病史
• 饮食及消化情况 • 用药史 • 失血史 • 尿色异常 • 职业和生活环境 • 慢性病史 • 家族遗传病史
症 状
• 头昏：病程长短，严重程度
• 乏力：病程长短，严重程度 • 发热：经常“感冒”，体温，治疗效果 • 骨痛：部位范围，是否自行缓解 • 腰酸：程度，小便颜色
详细的体格检查
5. BM中可见巨原红细胞
6. 预后较好
糖化肌醇磷脂GPI
补体调节蛋白如膜蛋白衰 变 加 速 因 子 （ DAF ， CD55 ） 、 反 应 性 溶 血 的 膜 抑 制 物 （ MIRL ， CD59 ） 、 中 性 粒 细 胞 的 FcγⅢ（ CD16 ）等不能连 接在细胞膜表面，失去对 补体C3的控制，导致C3大 量激活，RBC膜损伤而溶 血。
无
再障 MDS 脾亢 骨纤 毛白
肝脾肿大 有
脾亢 毛白 骨纤 白血病 MDS 恶组
无 再障 造血 停滞
异常细胞
有 白血病 毛白 恶组 MDS
无
脾亢 骨纤
骨髓报告
取材良好，制片佳 1. 骨髓有核细胞增生活跃，M：E＝0.5:1
全血细胞减少鉴诊PPT课件
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
40.3 13.6 13.1 12.0 7.6
7.2 5.1 5.0 4.3 ？ 2.5
PNH是由于PIG－A基因突变 缺乏通过糖肌醇磷脂（GPI）连接 在细胞表面膜蛋白
16
4、PNH、PNH－AA综合症
PNH在发病机制中 存在骨髓功能衰竭的因素 （不同程度的骨髓功能衰竭是PNH发病的重要 条件） 约有20％～30％的PNH患者在PNH诊断前的明 显的AA病史 未使用ATG、CSA等免疫抑制剂冶疗的AA患 者约有5％转变为PNH 使用免疫抑制剂后转变为PNH患者可达30％
坏死等）
诊断明确（AL、 MDS、AA等）
诊断性治疗 （CSA观察2-
3个月）
诊断 不明 确
重复骨髓涂片 及活检，进行 遗传学、分子 生物学、免疫
学检查Βιβλιοθήκη 骨髓涂片 及活检骨髓涂片 及活检
诊断不明确 怀疑（PNH、 WM、重症 贫血）
诊断明确 （AL、 MDS、 AA、 HCL、急
性造血功 能停滞）
诊断 不明 确
8
消耗过多性疾病
脾功能亢进症， 系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫反应 ［包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、溃疡 性结肠炎、ANCA相关性血管炎等］ 获得性免疫缺陷综合症 严重感染 药物（化学制剂、生物制剂） 非典型血栓性微血管疾病（TMA）
9
全血细胞减少在不同血液病中的分布
疾病
百分比%
相关特殊检查 CD55/CD59/铁 蛋白/单克隆球蛋 白/叶酸/vitB12
全血细胞减少PPT课件
全血细胞减少
Company
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内容
1. 概念 2.疾病分类
3. 诊断和鉴别
一、概念
• 全血细胞减少 即外周血三系细胞，WBC（包括中性粒 细胞、 嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞和单核细胞）、RBC/Hb、 Plt数值至少连续两次减低为特征的一 组常见的临床综合表现。 • 通常Hb＜90g/L WBC＜4.0×109/L Plt ＜100×109/L
经典WHO标准分三类 • Refractory anemia (RA,难治性贫血) • RA with excess blasts (RAEB ：5-20% marrow blasts) • RAEB in transition to AML (RAEBT ：20-30% marrow blasts)
• 在骨髓、脾脏或淋巴结里找到嗜血细胞， 同时没有恶性疾病的表现； • NK细胞活性降低或消失； • 血清铁蛋白>500mg/L； • CD25(可溶性白介素2受体)>2400U/ml。
以上8条中符合5条即可诊断为儿童HLH。
4、造血系统恶性肿瘤
1）主要为急性白血病，其中70%为急性淋巴 细胞白血病（ALL），其余为AML。有发热 、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大等浸润表 现。外周血可见幼稚细胞，骨髓穿刺涂片 可确诊。 有一特殊表现：Pre-ALL，即ALL前期，起 病以AA为主，经过短暂的恢复，不超过半 年，出现ALL典型表现。
• 病因主要有: 1)骨髓生成障碍:包括骨髓增生减低、骨 髓无效造血、造血原料不足、恶性细 胞“占位”等。 2)血细胞外周破坏/消耗过多：包括自身 免疫性疾病、脾功能亢进等。
二、疾病分类
1，血液系统疾病
恶性病：白血病（急性淋巴细胞白血病 、急性髓细胞白血病）
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内容
1. 概念 2.疾病分类
3. 诊断和鉴别
一、概念
• 全血细胞减少 即外周血三系细胞，WBC（包括中性粒 细胞、 嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞和单核细胞）、RBC/Hb、 Plt数值至少连续两次减低为特征的一 组常见的临床综合表现。 • 通常Hb＜90g/L WBC＜4.0×109/L Plt ＜100×109/L
经典WHO标准分三类 • Refractory anemia (RA,难治性贫血) • RA with excess blasts (RAEB ：5-20% marrow blasts) • RAEB in transition to AML (RAEBT ：20-30% marrow blasts)
• 在骨髓、脾脏或淋巴结里找到嗜血细胞， 同时没有恶性疾病的表现； • NK细胞活性降低或消失； • 血清铁蛋白>500mg/L； • CD25(可溶性白介素2受体)>2400U/ml。
以上8条中符合5条即可诊断为儿童HLH。
4、造血系统恶性肿瘤
1）主要为急性白血病，其中70%为急性淋巴 细胞白血病（ALL），其余为AML。有发热 、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大等浸润表 现。外周血可见幼稚细胞，骨髓穿刺涂片 可确诊。 有一特殊表现：Pre-ALL，即ALL前期，起 病以AA为主，经过短暂的恢复，不超过半 年，出现ALL典型表现。
• 病因主要有: 1)骨髓生成障碍:包括骨髓增生减低、骨 髓无效造血、造血原料不足、恶性细 胞“占位”等。 2)血细胞外周破坏/消耗过多：包括自身 免疫性疾病、脾功能亢进等。
二、疾病分类
1，血液系统疾病
恶性病：白血病（急性淋巴细胞白血病 、急性髓细胞白血病）
全血细胞减少症PPT课件
5. 骨 髓 细 胞 培 养 CFU-GM CFU-E BFU-E减少
18
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
19
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
27
分型
难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
28
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
29
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
7
三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
8
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
9
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
4
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶组、MM） 转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿 毒症、严重感染等）
5
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
6
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血
18
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
19
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
27
分型
难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
28
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
29
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
7
三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
8
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
9
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
4
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶组、MM） 转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿 毒症、严重感染等）
5
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
6
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血
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HGB
58 ↓
PLT
23 ↓
检验项目 凝血功能 免疫全套 甲功
2020/4/12
结果
正常 阴性 正常
【分析】
风湿免疫等检查阴性
排除结缔组织疾病、甲亢
9
入院查体：
生化
检验项目 结果 检验项目 结果
谷丙
34
直胆
13.2
谷草
19
间胆
15.8
白蛋白 45.3 尿素氮 2.98
LDH
156 肌酐
34
球蛋白 19
中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（2014版）
2020/4/12
16
【全血细胞减少病因】
自身免疫异常 PNH、IRP
某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血 细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾 亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌 毒素）
2020/4/12
再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急 性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨 髓纤维化、脾功能亢进
2020/4/12
19
【分类】
感染性疾病 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 急性放射病 其它 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创 伤）、骨髓转移癌
2020/4/12
5
【辅助检查】
查血常规：WBC 0.8×10^9/L，HGB 52g/L，PLT 19×10^9/L，MCV 70.50fl。
2020/4/12
6
【要点】
头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、 咳痰、扁桃体肿大——贫血、出血、感染表现 有机化学物质接触史 血常规示：三系减少
阴性
叶酸、VitB12 正常
2020/4/12
【分析】
患者无血吸虫病、病 毒性肝炎病史，无脾 肿大，无腹水，上腹
部B超正常
排除脾亢、巨幼贫
11
2020/4/12
骨髓象：有核细胞增生明 显活跃，粒：红=5.00 粒系异常增生，以颗粒增 多的早幼粒细胞为主 诊断意见：考虑颗粒增多 的急性早幼粒细胞性白血 病（AML-M3a）
2020/4/12
7
考虑诊断：
1.再生障碍性贫血（AA）？ 2.骨髓增生异常综合征（MDS）？ 3.低增生性急性白血病？ 4.自身抗体介导的全血细胞减少？ 5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？ 6.巨幼红细胞性贫血？ 7.脾功能亢进？
2020/4/12
8
入院检查：
血常规
检验项目
结果
WBC
0.5 ↓
病例分析
2020/4/12
【病史】
1.患者张某，女，42岁，工人，2016-11-03入院 2.主诉：反复鼻衄、头昏、乏力6+月
3.现病史：4+月前患者无明显诱因出现反复鼻衄，量不多， 按压后可停止，伴头昏、乏力、心慌、气促，活动后明显， 休息数分钟后可缓解，伴月经量增多 、皮肤磕碰后易出现 瘀斑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血， 无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未 治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力
粒增多的早幼粒细胞为主
4、PML/RARa融合基因L亚型 （bcr-1）阳性
急性早幼粒细胞白血病 （PML/RARa bcr-1阳性）
2020/4/12
15
治疗：
APL是可以治愈的白血病之一。
方案包括： ①ATRA + 柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素 （IDA）； ②ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物； ③ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。于外院就诊，查血常规示WBC 0.84×10^9/L， HGB 77.20g/L，PLT 46.40×10^9/L。凝血功能：APTT 19.10s ec，FIB 1.22g/L，余正常。未治疗。入院2+天前，患者受凉后 出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏 等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因 待查”收入我科。
2020/4/12
20
2020/4/12
21
Thanks ！
2020/4/12
22
2020/4/12
3
【既往史】
既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史
【个人史】
1.患者近半年月经量增多 2.患者从事“汽车美容”工作20+年，接触有机化学物质
2020/4/12
4
【体格检查】
T：36.5℃，BP：120/78 mmHg，神志清，精神可， 贫血貌，全身皮肤无黄染，双下肢皮肤可见散在瘀 点，浅表淋巴结未及肿大，牙龈无出血，咽部稍充 血，双侧扁桃体II度肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸 音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜 听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳 痛，肝脾肋下未及，移浊阴性，双下肢无浮肿。
钾离子 3.87
检验项目 网织红 大小便常规 溶血筛查
PNH筛查
结果 0.8% 正常 阴性 正常
【分析】
无血红蛋白尿、无黄 疸、无肝脾肿大
排除溶血性贫血、 PNH、再障
2020/4/12
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入院查体：
检验项目 输血前检查 乙肝两对半 上腹部B超
结果 正常 阴性 正常
检验项目
结果
凝血功能
正常
免疫全套
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造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态 造血，如MDS。 造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL、MM。
2020/4/12
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【分类】
▪ 恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细
胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合 征、多发性骨髓瘤 ▪ 非恶性血液病
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2020/4/12
骨骼活检：骨髓增生活跃， 以粒系增生为主，且多为 未成熟粒细胞，符合粒细 胞性白血病
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2020/4/12
FCM分析考虑： 急性早幼粒细 胞性白血病 （APL）。
PML/RARa融 合基因L亚型 （bcr-1）阳性
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诊断： 急性早幼粒细胞性白血病
1、发病急，病程短 2、血象：三系减少 3、骨髓：粒系异常增生，以颗