全血细胞减少 病例分析 PPT课件

中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（2014版）
2020/4/12
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【全血细胞减少病因】
自身免疫异常 PNH、IRP
某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血 细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾 亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌 毒素）
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粒增多的早幼粒细胞为主
4、PML/RARa融合基因L亚型 （bcr-1）阳性
急性早幼粒细胞白血病 （PML/RARa bcr-1阳性）
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治疗：
APL是可以治愈的白血病之一。
方案包括： ①ATRA + 柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素 （IDA）； ②ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物； ③ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。
HGB
58 ↓
PLT
23 ↓
检验项目 凝血功能 免疫全套 甲功
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结果
正常 阴性 正常
【分析】
风湿免疫等检查阴性
排除结缔组织疾病、甲亢
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入院查体：
生化
检验项目 结果 检验项目 结果
谷丙
34
直胆
13.2
谷草
19
间胆
15.8
白蛋白 45.3 尿素氮 2.98
LDH
156 肌酐
34
球蛋白 19
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考虑诊断：
1.再生障碍性贫血（AA）？ 2.骨髓增生异常综合征（MDS）？ 3.低增生性急性白血病？ 4.自身抗体介导的全血细胞减少？ 5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？ 6.巨幼红细胞性贫血？ 7.脾功能亢进？
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入院检查：
血常规
检验项目
结果
WBC
0.5 ↓
钾离子 3.87
检验项目 网织红 大小便常规 溶血筛查
PNH筛查
结果 0.8% 正常 阴性 正常
【分析】
无血红蛋白尿、无黄 疸、无肝脾肿大
排除溶血性贫血、 PNH、再障
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入院查体：
检验项目 输血前检查 乙肝两对半 上腹部B超
ຫໍສະໝຸດ Baidu
结果 正常 阴性 正常
检验项目
结果
凝血功能
正常
免疫全套
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造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态 造血，如MDS。 造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL、MM。
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【分类】
▪ 恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细
胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合 征、多发性骨髓瘤 ▪ 非恶性血液病
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【既往史】
既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史
【个人史】
1.患者近半年月经量增多 2.患者从事“汽车美容”工作20+年，接触有机化学物质
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【体格检查】
T：36.5℃，BP：120/78 mmHg，神志清，精神可， 贫血貌，全身皮肤无黄染，双下肢皮肤可见散在瘀 点，浅表淋巴结未及肿大，牙龈无出血，咽部稍充 血，双侧扁桃体II度肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸 音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜 听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳 痛，肝脾肋下未及，移浊阴性，双下肢无浮肿。
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骨骼活检：骨髓增生活跃， 以粒系增生为主，且多为 未成熟粒细胞，符合粒细 胞性白血病
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FCM分析考虑： 急性早幼粒细 胞性白血病 （APL）。
PML/RARa融 合基因L亚型 （bcr-1）阳性
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诊断： 急性早幼粒细胞性白血病
1、发病急，病程短 2、血象：三系减少 3、骨髓：粒系异常增生，以颗
阴性
叶酸、VitB12 正常
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【分析】
患者无血吸虫病、病 毒性肝炎病史，无脾 肿大，无腹水，上腹
部B超正常
排除脾亢、巨幼贫
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骨髓象：有核细胞增生明 显活跃，粒：红=5.00 粒系异常增生，以颗粒增 多的早幼粒细胞为主 诊断意见：考虑颗粒增多 的急性早幼粒细胞性白血 病（AML-M3a）
再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急 性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨 髓纤维化、脾功能亢进
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【分类】
感染性疾病 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 急性放射病 其它 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创 伤）、骨髓转移癌
病例分析
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【病史】
1.患者张某，女，42岁，工人，2016-11-03入院 2.主诉：反复鼻衄、头昏、乏力6+月
3.现病史：4+月前患者无明显诱因出现反复鼻衄，量不多， 按压后可停止，伴头昏、乏力、心慌、气促，活动后明显， 休息数分钟后可缓解，伴月经量增多 、皮肤磕碰后易出现 瘀斑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血， 无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未 治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力
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【辅助检查】
查血常规：WBC 0.8×10^9/L，HGB 52g/L，PLT 19×10^9/L，MCV 70.50fl。
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【要点】
头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、 咳痰、扁桃体肿大——贫血、出血、感染表现 有机化学物质接触史 血常规示：三系减少
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【病史】
症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示WBC 0.84×10^9/L， HGB 77.20g/L，PLT 46.40×10^9/L。凝血功能：APTT 19.10s ec，FIB 1.22g/L，余正常。未治疗。入院2+天前，患者受凉后 出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏 等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因 待查”收入我科。
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Thanks ！
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