医学全血细胞减少病例分享专题课件

第三阶段：2013-01-12 加用国产猪ATG（抗胸腺细胞球蛋 白）250mg*5支/d*5天，同时联合CsA 治疗，后监测CsA 浓度，调整为125mg bid。
ATG+CsA治疗后，效果满意。
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【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
◎非重型再生障碍性贫血（NSAA）
特点：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。
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AA诊断标准
1、全血细胞减少，网织红细胞百分数< 1% ，淋巴 细胞比例增高 2、一般无肝脾大 3、骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低 （<正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增 高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血 组织均匀减少） 4、能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）
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再障定义
由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现
1、骨髓造血功能低下 2、全血细胞减少 3、贫血、出血、感染综合征 特点：免疫抑制剂有效
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发病机制
传统观念
化学、物理、生物因素
种子：干细胞 虫子： 免 疫 土壤：微环境
AA
造血功能衰竭 全血细胞减少 贫血感染出血
组织细胞病
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骨髓象：有核细胞增生 重度减低
活检骨髓组织 （脂肪组织填充）
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鉴别诊断
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自身抗体介导的全血细胞减少：
包括：Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少
特点：
1、前者外周成熟血细胞的自身抗体，后者骨髓未
成熟血细胞的自身抗体
2、骨髓中易见到“红系造血岛”
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【既往史】
既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史。
【个人史】
1、患者近二月月经规律，但量较多。 2、患者2012年参加工作接触有机化学物质， 有“苯”等接触史。
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【体格检查】
T：36.0℃，Bp：120/70 mmHg，神志清，精神可， 全身皮肤无黄疸，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅 表淋巴结未触及肿大，贫血貌，口唇不绀，牙龈 无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不肿大。无胸 骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗 音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。 腹平软，无明显的压痛及反跳痛，肝脾肋下未及， 无移动性浊音，双下肢无浮肿。
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【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
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源自文库
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【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
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引起全血细胞减少的原因是什么？
1、再生障碍性贫血（AA）？ 2、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？ 3、骨髓增生异常综合征（MDS）？ 4、自身抗体介导的全血细胞减少？ 5、低增生性急性白血病？ 6、恶性组织细胞病？ 7、脾功能亢进？
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【分析】
风湿免疫检查阴性
排除胶原性疾病
3、Th1/Th2减少（Th2细胞比例增加），CD5+B
细胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。
4、激素或丙球疗效较好。
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诊断： 再生障碍性贫血（AA）
1、发病急，病程短 2、血象：中性粒细胞 0.4
（<0.5 х109/L）； 血小板 8.0
（<20 х109/L） 3、骨髓：骨髓增生重度减低。
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【效果对比】
检查项目
2012-12-16 2013-10-29
骨髓涂片
SAA
SAA基本治愈
AA免疫分型
CD4+ / CD8+
造血干细胞 自身抗体
干系 CD34+ / IgG+
粒系 CD15+ / IgG+
红系 GPA+ / IgG+
活检
25.7% / 20.6% 37.7% / 29.2%
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【分析】
无血红蛋白尿、无 黄疸、无肝脾肿大
排除溶血性贫血、 PNH
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【分析】
患者无血吸虫病、 病毒性肝炎病史， 无脾肿大，无腹水， 上腹部B超正常
排除脾功能亢进
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【分析】
骨髓未见病态造血， 无原始细胞增多， 无异常组织细胞
排除MDS、低增生 性白血病、恶性
骨髓造血功能衰竭综合征
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最新观念
AA是一种自身免疫性疾病（ T细胞功能亢进）
攻击
细胞毒性 T细胞
造血 干细胞
导致
AA
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临床表现
◎重型再生障碍性贫血（SAA）
特点：发病急，进展快，病情重
1、贫血：多呈进行性加重，乏力、头晕及心悸等。 2、感染：呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 3、出血：出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有 深部脏器出血。
重型再生障碍性贫血I型 （SAA-I）
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【治疗】
第一阶段：三系极低下，予G-CSF、益比奥、巨和粒促造血， 成分输血支持，同时入层流床预防感染。
第二阶段： 2012-12-20 予口服 环孢菌素（ CsA ）100mg q8h 抑制异常免疫。效果不明显，因CsA起效慢，通常2-4 月开始起效。
全血细胞
减少病例 分享
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【病史】
1、患者王某，女，24岁，工人，2012-12-16入院 2、主诉：心慌两周，发现皮肤瘀点一天 3、2012年12月初出现心慌，无明显头晕、乏力， 休息时无缓解，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无畏寒 发热，无腹痛腹泻，后出现双下肢皮肤散在瘀点， 无龈血及鼻衄，无便血及血尿，无酱油色尿，在外 院查血常规示三系异常。 4、血常规：WBC：1.1×109/L，Hb：62.0g/L， Plt：8.0×109/L，提示全血细胞减少。
8.9%
8.0%
2.9%
0.8%
60.5%
8.5%
增生低下骨髓象 增生低下骨髓象
染色体
正常
正常
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【效果总结】
该患者经ATG+CsA治疗后，效果显著，至目 前为止，患者三系水平均稳定在理想水平。
ATG + CsA 治疗方案：是目前国内及国外的一线 治疗方案，经临床证实，治疗效果满意。