医学全血细胞减少病例分享专题课件
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《全血细胞减少》课件
《全血细胞减少》PPT课 件
全血细胞减少是一种罕见但严重的疾病，影响了身体内各种细胞的数量和功 能。
全血细胞减少的定义
全血细胞减少是指体内红细胞、白细胞和血小板数量低于正常水平的病症。
全血细胞减少的原因
1 遗传因素
某些全血细胞减少疾病可以通过遗传方式传播，影响家族的多个成员。
2 药物和化疗
某些药物和化疗可能对骨髓产生不良影响，导致全血细胞减少。
治疗方法和药物
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗
口服药物、静脉注射或植入可以促进细胞增殖和代 谢。
造血干细胞移植
从健康供体或自体采集造血干细胞来恢复血细胞正 常产生。
预防措施和建议
1 避免暴露有害物质
减少接触可能对骨髓产生负面影响的有害物质。
2 定期体检
及早发现并治疗潜在的全血细胞减少风险因素。
3 健康饮食
保持均衡的饮食和适度运动，提高身体的免疫力。
3 自身免疫疾病
自身免疫疾病如系统性红斑狼疮可能导致身体攻击正常血细胞。
常见的全血细胞减少疾病
再生障碍性贫血
骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病
白血病会破坏造血系统，导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
骨髓纤维化会取代正常的造血组织，导致全血细胞减少。
临床表现和症状
1 贫血
全血细胞减少导致贫血症状，如乏力、气短和头晕。
2 易感染
白细胞减少使患者容易感染，如发热、喉咙痛和结痂。
3 出血
血小板减少会引起瘀斑、鼻出血和牙龈出血等出血症状。
全血细胞减少的诊断和检查
1
血液检查
通过检测血液中各类细胞的数量和功能
骨髓穿刺
全血细胞减少鉴诊.ppt-推荐优秀PPT
9
2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说 亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。只不过,它的这种 异常克隆增生程度较轻,未达到抑制了骨髓正常造血功能 的地步,它的来源主要是一个异常克隆增生的造血干细胞, 这种异常克隆的造血干细胞可以导致造血细胞及其前体 细胞性质异常,因此,无效造血的定义主要是指骨髓前体细 胞的成熟存在缺陷，典型MDS。
有明确提示（脾亢、S骨LE、髓肿瘤小、感粒染等造） 血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主，
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往往是一过性的。
造血细胞减少。 也可分为免疫性的，因机体产生血细胞抗体而引起血细胞破坏出现全血细胞减少，有Evans 综合征、SLE、TTP及其他免疫性全血细胞
肿瘤、内分泌疾病、药物等。
6淋、巴免瘤疫骨学髓检浸查润：Coomb多试验发，抗性核骨抗体髓， 瘤风湿（三项M，M免2），24小时尿蛋白定量等
7、感染相关检查，乙肝、丙肝，HIV等，注意布病、流出等
2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。
40.
或可能由代谢、炎症或；肿瘤骨引起髓，如增噬血生细胞低综合下征 ，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比
例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 例如在各种肿瘤的骨髓浸润、组织细胞增殖性疾病、浆细胞增生病、慢性再障中，骨髓活检的正确率要高于骨髓活检。
因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血干细胞的破坏、
AL 酸，钴胺素时，会导致DNA合成障碍，而导致贫血。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异常储积，导致骨髓内这类的
淋巴瘤骨髓浸润 异常巨噬细胞在骨髓内的大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞减少的症状。
2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说 亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。只不过,它的这种 异常克隆增生程度较轻,未达到抑制了骨髓正常造血功能 的地步,它的来源主要是一个异常克隆增生的造血干细胞, 这种异常克隆的造血干细胞可以导致造血细胞及其前体 细胞性质异常,因此,无效造血的定义主要是指骨髓前体细 胞的成熟存在缺陷，典型MDS。
有明确提示（脾亢、S骨LE、髓肿瘤小、感粒染等造） 血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主，
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往往是一过性的。
造血细胞减少。 也可分为免疫性的，因机体产生血细胞抗体而引起血细胞破坏出现全血细胞减少，有Evans 综合征、SLE、TTP及其他免疫性全血细胞
肿瘤、内分泌疾病、药物等。
6淋、巴免瘤疫骨学髓检浸查润：Coomb多试验发，抗性核骨抗体髓， 瘤风湿（三项M，M免2），24小时尿蛋白定量等
7、感染相关检查，乙肝、丙肝，HIV等，注意布病、流出等
2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。
40.
或可能由代谢、炎症或；肿瘤骨引起髓，如增噬血生细胞低综合下征 ，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比
例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 例如在各种肿瘤的骨髓浸润、组织细胞增殖性疾病、浆细胞增生病、慢性再障中，骨髓活检的正确率要高于骨髓活检。
因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血干细胞的破坏、
AL 酸，钴胺素时，会导致DNA合成障碍，而导致贫血。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异常储积，导致骨髓内这类的
淋巴瘤骨髓浸润 异常巨噬细胞在骨髓内的大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞减少的症状。
全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)课件
7.低增生白血病
1. 全血细胞减少，少见白血病细胞 2. M2b，M6，M3多见 3. 骨髓增生减低，见原粒，原单，
原淋增多 4. 可有白血病的浸润现象，胸骨压
痛，肝脾肿大
8.恶性组织细胞病的诊断要点
1. 组织细胞恶性疾病 2. 起病急进展快，往往有肝脾淋巴结肿大 3. 高热、贫血、出血，肝损害明显 4. BM可见到异常组织细胞，需多次穿刺 5. BM中有噬血现象 6. 肝脾淋巴结或其它受累组织中可找到组
酷似再障 3. 网红为0或显著减少 4. BM增生活跃或降低，但红系明显受抑 5. BM中可见巨原红细胞 6. 预后较好
血液病例讨论
—— 全 血 细 胞 减 少 的 诊 断 和 鉴别诊断
血液系统疾病的分类
• 贫血性疾病 • 肿瘤性疾病 • 出血性疾病
贫血性疾病
• 缺铁性贫血（IDA） • 再生障碍性贫血（AA） • 营养性巨幼细胞性贫血（MA） • 溶血性贫血（HA） • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓病性贫血 • 遗传性贫血
以全血细胞减少为线 索分析血液系统疾病
诊断思路
有时表现为全血细胞减少的疾病
• 自身免疫性疾病 • 恶性淋巴瘤 • 骨转移性肿瘤 • 多发性骨髓瘤 • 巨球蛋白血症 • 缺铁性贫血 • 肾性贫血
全血细胞减少
黄疸
有
无
巨幼贫 PNH
低增生 白血病 造血停滞
恶组
再障 MDS 脾亢 骨纤
毛白
肝脾肿大
停滞等 6. 一般的抗贫血药物无效
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
PNH
是一种获得性造血干细胞疾病，病人 的 RBC 膜 对 激 活 的 补 体 异 常 敏 感 ， 临 床 上 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、 间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞 减少和血栓形成。
全血细胞减少病例分享课件
建议在临床工作中加强沟通协作， 确保患者得到全面、及时、有效 的治疗。
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相关文献与资料引用
文献来源与筛选标准
文献来源 筛选标准
主要参考文献列表
参考文献1
全血细胞减少诊断与治疗中国专家共识（2016版），中 华医学会血液学分会，中华血液杂志，2016年。
参考文献3
全血细胞减少症的病因及治疗策略，中华内科杂志， 2017年。
治疗过程及疗效观察
治疗过程记录
临床症状观察
实验室指标检测
疗效评估与后续治疗计划
疗效评估标准
根据患者的临床症状和实验室指 标，采用相应的评估标准，如完 全缓解、部分缓解、病情稳定等。
调整治疗方案
根据疗效评估结果，及时调整治 疗方案，以达到最佳治疗效果。
预防复发
针对不同病因引起的全血细胞减 少，采取相应的预防复发措施， 如避免暴露于有害环境、定期复
全血细胞减少病例 分享课件
• 病例介绍 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗过程及疗效评估 • 病例总结与讨论 • 相关文献与资料引用
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病例介绍
患者基本情况
性别：男 年龄：65岁
既往病史：无特殊
就诊经历
主诉：乏力、纳差2周
就诊科室：血液科
诊疗经过：入院后进行初步检查，发现全血细胞减少，进一步完善相关检查，确诊为急性早 幼粒细胞白血病。
查等。
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病例总结与讨论
病例特点与难点分析
患者为中老年女性，出现全血细 胞减少症状，包括贫血、出血和
感染等。
经过初步调查，排除了再生障碍 性贫血、骨髓增生异常综合征等
疾病的可能性。
进一步检查显示，患者存在自身 免疫性疾病，可能引发全血细胞
全血细胞减少-的鉴别诊断ppt课件
瘤（尤其是T细胞淋巴瘤）、噬血细胞综合征鉴别，须紧密结 合临床病史及病情发展以及实验室结果综合判断，须注重多次 多部位的骨髓穿刺检查； ▪ 以下特殊检查可帮助鉴别：异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异 性酯酶阳性，分别被酒石酸和氟化钠抑制；异常组织细胞表现 CD68+、CD30（Ki-1）—，但无T或B细胞表型；中性粒细胞 碱磷酶阴性或积分低，可与反应性组织细胞增多症鉴别。
▪ 除骨髓外，中枢或淋巴结中噬血细胞增生。
精选ppt课件
31多发性骨髓瘤来自▪ 临床表现：贫血、感染、骨痛伴肾功能衰竭及高钙 血症的相关症状；
▪ 体征：贫血、骨痛或活动障碍； ▪ 血象特点：多为正细胞正色素性贫血，外周血缗钱
状排列； ▪ 骨髓象特点：增生活跃以上，浆细胞异常增生，骨
髓瘤细胞15%以上。
▪ 血象特点：多为大细胞贫血；
▪ 骨髓象特点： 增生多明显活跃；原始粒细胞<20%；可见 病态造血：红系见巨大、异形、点彩红细胞，多核、核出 芽核碎裂等病态红细胞，环形铁粒幼细胞；粒系见中性颗 粒的减少或缺失，分叶增多或减少，假性Pelger-Huet样 核异常，原始粒细胞比例增高；巨核系见淋巴样小巨核细 胞、小圆核细胞或多个小核的大巨核细胞。
正 白常 电人 泳血 图清
蛋
多克隆免疫球蛋白血清蛋白
多发性骨髓瘤蛋白电泳图
电泳图峰高:峰底=1:1 精选ppt课件
峰高:峰底>2:1 36
再生障碍性贫血
▪ 临床表现：贫血、感染、出血；
▪ 体征：贫血貌、皮肤出血征等；
▪ 血象特点：多为正细胞正色素性贫血，但目前大细胞贫血表 现的再障临床亦不少见；网织红细胞比例及绝对值均低；
态造血，如MDS。 造血异常克隆抑制正常造血 ▪ 恶性克隆增生，如AL、MM。
▪ 除骨髓外，中枢或淋巴结中噬血细胞增生。
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31多发性骨髓瘤来自▪ 临床表现：贫血、感染、骨痛伴肾功能衰竭及高钙 血症的相关症状；
▪ 体征：贫血、骨痛或活动障碍； ▪ 血象特点：多为正细胞正色素性贫血，外周血缗钱
状排列； ▪ 骨髓象特点：增生活跃以上，浆细胞异常增生，骨
髓瘤细胞15%以上。
▪ 血象特点：多为大细胞贫血；
▪ 骨髓象特点： 增生多明显活跃；原始粒细胞<20%；可见 病态造血：红系见巨大、异形、点彩红细胞，多核、核出 芽核碎裂等病态红细胞，环形铁粒幼细胞；粒系见中性颗 粒的减少或缺失，分叶增多或减少，假性Pelger-Huet样 核异常，原始粒细胞比例增高；巨核系见淋巴样小巨核细 胞、小圆核细胞或多个小核的大巨核细胞。
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多克隆免疫球蛋白血清蛋白
多发性骨髓瘤蛋白电泳图
电泳图峰高:峰底=1:1 精选ppt课件
峰高:峰底>2:1 36
再生障碍性贫血
▪ 临床表现：贫血、感染、出血；
▪ 体征：贫血貌、皮肤出血征等；
▪ 血象特点：多为正细胞正色素性贫血，但目前大细胞贫血表 现的再障临床亦不少见；网织红细胞比例及绝对值均低；
态造血，如MDS。 造血异常克隆抑制正常造血 ▪ 恶性克隆增生，如AL、MM。
全血细胞减少症PPT课件
5. 骨 髓 细 胞 培 养 CFU-GM CFU-E BFU-E减少
18
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
19
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
27
分型
难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
28
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
29
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
7
三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
8
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
9
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
4
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶组、MM） 转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿 毒症、严重感染等）
5
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
6
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血
18
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
19
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
27
分型
难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
28
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
29
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
7
三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
8
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
9
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
4
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶组、MM） 转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿 毒症、严重感染等）
5
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
6
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血
全血细胞减少的病因诊断和治疗ppt课件
一组综合征，可以是血液病或非血液病
发病机理
造血干细胞病变
造血原料不足
全血细胞减少
血细胞破坏过多
病态成分在骨髓中浸润
全血细胞减少的常见病因
•
•
再生障碍性贫血
骨髓增生异常综合征
•
•
溶血性贫血合并再障危象
噬血细胞综合征
•
•
低增生性白血病
坏死性淋巴结炎
•
•
急性造血功能停滞
脾功能亢进
全血细胞减少
各疾病的特点和治疗
（八）脾功能亢进
• 病因：综合征、多种原因所致（肝硬化、寄生虫、地中海
贫血、网状内皮系统疾病…）
• 特点：慢性起病，可有低热、出血性皮疹
脾肿大明显 在原发病基础上发生全血细胞减少 骨髓象：有核细胞和三系均增生活跃
• 治疗：切脾术
治疗基础疾病
脾功能亢进贫血骨髓象
• 红系增生旺盛，以中幼红和晚幼红细胞为主
• 幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）
-7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大
难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象
• 有核细胞增生活跃, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%
骨髓增生异常综合征的治疗
• 诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素
• 缓解后争取行造血干细胞移植
（四）噬血细胞综合征（HLH）
Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2009
骨髓见噬血细胞
• 噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬 有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等
噬血细胞综合征的治疗
• 化疗
全血细胞减少鉴诊PPT课件
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
40.3 13.6 13.1 12.0 7.6
7.2 5.1 5.0 4.3 ？ 2.5
PNH是由于PIG－A基因突变 缺乏通过糖肌醇磷脂（GPI）连接 在细胞表面膜蛋白
16
4、PNH、PNH－AA综合症
PNH在发病机制中 存在骨髓功能衰竭的因素 （不同程度的骨髓功能衰竭是PNH发病的重要 条件） 约有20％～30％的PNH患者在PNH诊断前的明 显的AA病史 未使用ATG、CSA等免疫抑制剂冶疗的AA患 者约有5％转变为PNH 使用免疫抑制剂后转变为PNH患者可达30％
坏死等）
诊断明确（AL、 MDS、AA等）
诊断性治疗 （CSA观察2-
3个月）
诊断 不明 确
重复骨髓涂片 及活检，进行 遗传学、分子 生物学、免疫
学检查Βιβλιοθήκη 骨髓涂片 及活检骨髓涂片 及活检
诊断不明确 怀疑（PNH、 WM、重症 贫血）
诊断明确 （AL、 MDS、 AA、 HCL、急
性造血功 能停滞）
诊断 不明 确
8
消耗过多性疾病
脾功能亢进症， 系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫反应 ［包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、溃疡 性结肠炎、ANCA相关性血管炎等］ 获得性免疫缺陷综合症 严重感染 药物（化学制剂、生物制剂） 非典型血栓性微血管疾病（TMA）
9
全血细胞减少在不同血液病中的分布
疾病
百分比%
相关特殊检查 CD55/CD59/铁 蛋白/单克隆球蛋 白/叶酸/vitB12
全血细胞减少PPT课件
全血细胞减少
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内容
1. 概念 2.疾病分类
3. 诊断和鉴别
一、概念
• 全血细胞减少 即外周血三系细胞，WBC（包括中性粒 细胞、 嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞和单核细胞）、RBC/Hb、 Plt数值至少连续两次减低为特征的一 组常见的临床综合表现。 • 通常Hb＜90g/L WBC＜4.0×109/L Plt ＜100×109/L
经典WHO标准分三类 • Refractory anemia (RA,难治性贫血) • RA with excess blasts (RAEB ：5-20% marrow blasts) • RAEB in transition to AML (RAEBT ：20-30% marrow blasts)
• 在骨髓、脾脏或淋巴结里找到嗜血细胞， 同时没有恶性疾病的表现； • NK细胞活性降低或消失； • 血清铁蛋白>500mg/L； • CD25(可溶性白介素2受体)>2400U/ml。
以上8条中符合5条即可诊断为儿童HLH。
4、造血系统恶性肿瘤
1）主要为急性白血病，其中70%为急性淋巴 细胞白血病（ALL），其余为AML。有发热 、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大等浸润表 现。外周血可见幼稚细胞，骨髓穿刺涂片 可确诊。 有一特殊表现：Pre-ALL，即ALL前期，起 病以AA为主，经过短暂的恢复，不超过半 年，出现ALL典型表现。
• 病因主要有: 1)骨髓生成障碍:包括骨髓增生减低、骨 髓无效造血、造血原料不足、恶性细 胞“占位”等。 2)血细胞外周破坏/消耗过多：包括自身 免疫性疾病、脾功能亢进等。
二、疾病分类
1，血液系统疾病
恶性病：白血病（急性淋巴细胞白血病 、急性髓细胞白血病）
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内容
1. 概念 2.疾病分类
3. 诊断和鉴别
一、概念
• 全血细胞减少 即外周血三系细胞，WBC（包括中性粒 细胞、 嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞和单核细胞）、RBC/Hb、 Plt数值至少连续两次减低为特征的一 组常见的临床综合表现。 • 通常Hb＜90g/L WBC＜4.0×109/L Plt ＜100×109/L
经典WHO标准分三类 • Refractory anemia (RA,难治性贫血) • RA with excess blasts (RAEB ：5-20% marrow blasts) • RAEB in transition to AML (RAEBT ：20-30% marrow blasts)
• 在骨髓、脾脏或淋巴结里找到嗜血细胞， 同时没有恶性疾病的表现； • NK细胞活性降低或消失； • 血清铁蛋白>500mg/L； • CD25(可溶性白介素2受体)>2400U/ml。
以上8条中符合5条即可诊断为儿童HLH。
4、造血系统恶性肿瘤
1）主要为急性白血病，其中70%为急性淋巴 细胞白血病（ALL），其余为AML。有发热 、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大等浸润表 现。外周血可见幼稚细胞，骨髓穿刺涂片 可确诊。 有一特殊表现：Pre-ALL，即ALL前期，起 病以AA为主，经过短暂的恢复，不超过半 年，出现ALL典型表现。
• 病因主要有: 1)骨髓生成障碍:包括骨髓增生减低、骨 髓无效造血、造血原料不足、恶性细 胞“占位”等。 2)血细胞外周破坏/消耗过多：包括自身 免疫性疾病、脾功能亢进等。
二、疾病分类
1，血液系统疾病
恶性病：白血病（急性淋巴细胞白血病 、急性髓细胞白血病）
全血细胞减少病例分享共41页PPT
全血细胞减少病例分享
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
39、没有不老的誓言，没有不变的承 诺，踏 上旅途 ，义无 反顾。 40、对时间的价值没有没有深认识 的人， 决不会 坚韧勤 勉。
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
39、没有不老的誓言，没有不变的承 诺，踏 上旅途 ，义无 反顾。 40、对时间的价值没有没有深认识 的人， 决不会 坚韧勤 勉。
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
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【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
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【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。
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【既往史】
既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史。
【个人史】
1、患者近二月月经规律，但量较多。 2、患者2012年参加工作接触有机化学物质， 有“苯”等接触史。
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【体格检查】
T：36.0℃，Bp：120/70 mmHg，神志清，精神可， 全身皮肤无黄疸，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅 表淋巴结未触及肿大，贫血貌，口唇不绀，牙龈 无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不肿大。无胸 骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗 音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。 腹平软，无明显的压痛及反跳痛，肝脾肋下未及， 无移动性浊音，双下肢无浮肿。
◎非重型再生障碍性贫血（NSAA）
特点：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。
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AA诊断标准
1、全血细胞减少，网织红细胞百分数< 1% ，淋巴 细胞比例增高 2、一般无肝脾大 3、骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低 （<正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增 高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血 组织均匀减少） 4、能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）
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【效果对比】
检查项目
2012-12AA基本治愈
AA免疫分型
CD4+ / CD8+
造血干细胞 自身抗体
干系 CD34+ / IgG+
粒系 CD15+ / IgG+
红系 GPA+ / IgG+
活检
25.7% / 20.6% 37.7% / 29.2%
3、Th1/Th2减少（Th2细胞比例增加），CD5+B
细胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。
4、激素或丙球疗效较好。
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诊断： 再生障碍性贫血（AA）
1、发病急，病程短 2、血象：中性粒细胞 0.4
（<0.5 х109/L）； 血小板 8.0
（<20 х109/L） 3、骨髓：骨髓增生重度减低。
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引起全血细胞减少的原因是什么？
1、再生障碍性贫血（AA）？ 2、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？ 3、骨髓增生异常综合征（MDS）？ 4、自身抗体介导的全血细胞减少？ 5、低增生性急性白血病？ 6、恶性组织细胞病？ 7、脾功能亢进？
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【分析】
风湿免疫检查阴性
排除胶原性疾病
全血细胞
减少病例 分享
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1
【病史】
1、患者王某，女，24岁，工人，2012-12-16入院 2、主诉：心慌两周，发现皮肤瘀点一天 3、2012年12月初出现心慌，无明显头晕、乏力， 休息时无缓解，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无畏寒 发热，无腹痛腹泻，后出现双下肢皮肤散在瘀点， 无龈血及鼻衄，无便血及血尿，无酱油色尿，在外 院查血常规示三系异常。 4、血常规：WBC：1.1×109/L，Hb：62.0g/L， Plt：8.0×109/L，提示全血细胞减少。
骨髓造血功能衰竭综合征
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最新观念
AA是一种自身免疫性疾病（ T细胞功能亢进）
攻击
细胞毒性 T细胞
造血 干细胞
导致
AA
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临床表现
◎重型再生障碍性贫血（SAA）
特点：发病急，进展快，病情重
1、贫血：多呈进行性加重，乏力、头晕及心悸等。 2、感染：呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 3、出血：出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有 深部脏器出血。
8.9%
8.0%
2.9%
0.8%
60.5%
8.5%
增生低下骨髓象 增生低下骨髓象
染色体
正常
正常
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【效果总结】
该患者经ATG+CsA治疗后，效果显著，至目 前为止，患者三系水平均稳定在理想水平。
ATG + CsA 治疗方案：是目前国内及国外的一线 治疗方案，经临床证实，治疗效果满意。
重型再生障碍性贫血I型 （SAA-I）
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【治疗】
第一阶段：三系极低下，予G-CSF、益比奥、巨和粒促造血， 成分输血支持，同时入层流床预防感染。
第二阶段： 2012-12-20 予口服 环孢菌素（ CsA ）100mg q8h 抑制异常免疫。效果不明显，因CsA起效慢，通常2-4 月开始起效。
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再障定义
由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现
1、骨髓造血功能低下 2、全血细胞减少 3、贫血、出血、感染综合征 特点：免疫抑制剂有效
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发病机制
传统观念
化学、物理、生物因素
种子：干细胞 虫子： 免 疫 土壤：微环境
AA
造血功能衰竭 全血细胞减少 贫血感染出血
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【分析】
无血红蛋白尿、无 黄疸、无肝脾肿大
排除溶血性贫血、 PNH
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【分析】
患者无血吸虫病、 病毒性肝炎病史， 无脾肿大，无腹水， 上腹部B超正常
排除脾功能亢进
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【分析】
骨髓未见病态造血， 无原始细胞增多， 无异常组织细胞
排除MDS、低增生 性白血病、恶性
组织细胞病
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骨髓象：有核细胞增生 重度减低
活检骨髓组织 （脂肪组织填充）
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鉴别诊断
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自身抗体介导的全血细胞减少：
包括：Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少
特点：
1、前者外周成熟血细胞的自身抗体，后者骨髓未
成熟血细胞的自身抗体
2、骨髓中易见到“红系造血岛”
第三阶段：2013-01-12 加用国产猪ATG（抗胸腺细胞球蛋 白）250mg*5支/d*5天，同时联合CsA 治疗，后监测CsA 浓度，调整为125mg bid。
ATG+CsA治疗后，效果满意。
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【效果对比】
1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗； 2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫； 3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。