系统性红斑狼疮(SLE)的临床症状!
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系统性红斑狼疮(SLE)的临床症状!
系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。好发于育龄期女性。患者多有不规则的发热、体重下降、蝶形红斑、光过敏、雷诺现象、关节肿痛,严重的可累及内脏器官。
有部分患者因手指关节肿痛为首发症状而被误诊为类风湿性关节炎。然而本病的关节病变较类风湿性关节炎的关节炎症为轻,且关节外的系统性症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等较突出。
系统性红斑狼疮临床表现如下:
一般症状:
本病累及男女之比为1:7-9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。患者常有疲乏无力、发热和体重下降表现。
皮肤和黏膜表现:
系统性红斑狼疮患者可见面颊、耳廓、头皮等部位的局限性盘状红斑,色暗红,呈圆形或不规则形。
其表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类:
①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。
②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺
现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
骨骼肌肉表现:
有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。
眼部损害:
系统性红斑狼疮所致眼部损害,以巩膜炎、结膜炎及干性角膜炎最为常见,外眼损害主要为眼睑红斑及浮肿,葡萄膜炎不常见,眼底最主要的改变是后极部视网膜在急性期可出现很多棉绒斑,但在缓解期可以消失,视网膜血管炎,视网膜动脉或静脉阻塞,视网膜深层及浅层的出血、视乳头水肿,继发性视神经萎缩以及因神经系统的损害而引起的复视及眼球震颤等有时也可见到。
心脏受累:
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸
痛、心电图异常和心肌酶升高。
肺部受累:
表现为胸闷、气促、干咳。极少部分患者会出现急性狼疮性肺炎(1%~4%)、急性狼疮性肺炎(2%)、慢性间质性肺病(3%~13%) 呼吸系统受累:
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
肾脏受累:
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
神经系统受累:
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
血液系统受累:
可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
消化系统受累:
可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
其他:
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。