系统性红斑狼疮（SLE）的临床症状！
系统性红斑狼疮
9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），
血小板减少（10万/mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
（四）免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，
以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。
如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，
严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，
身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，
毛发易断裂，可有斑秃。15－20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
【注意事项】
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、
应用肝毒性药物、胆道疾病等。
此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。
二、药物治疗
（一）非甾体类抗炎药
这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
系统性红斑狼疮有什么症状表现？
系统性红斑狼疮有什么症状表现？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生，并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现，以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状：早期SLE患者可出现面部红斑，尤其在鼻梁及两颊部位，形似蝴蝶翅膀，被称为“蝶形红斑”。
此外，还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状：约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性，常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变：约50%的SLE患者会出现肾脏病变，表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变：SLE患者的免疫系统异常活跃，会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变：SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变：SLE可累及神经系统，患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变：SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变：SLE可导致肺部病变，如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变：部分SLE患者可出现消化系统病变，如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状：SLE患者还可能出现全身症状，如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状（干眼、眼结膜炎等）和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现，但并非所有患者都会出现所有症状，且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮，请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
肺脏方面常出现胸膜炎，如合Fra bibliotek胸腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特 征是阴影分布较广、易变；SLE所引起的肺 脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期 的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维 化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症 ，肺功能检查常显示弥散功能下降。肺动 脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表 现。
2．1 SLE常见临床表现
鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特 征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、 脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现 象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多 关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状。
2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
3.诊断要点
3．1有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警 惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复 发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作 的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形； 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或 抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解 释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持 续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血 性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静 脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期 不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治 疗的延误。
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于20～40岁女性的自身免疫性累及多脏器的炎症结缔组织病。
起病可缓慢，也可急性暴发。
我国资料统计患病率约为75/10万。
SLE病人中约52%～80%有心血管方面的表现，尸检中心血管系统异常者可达94%。
心脏表现包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等，统称为系统性红斑狼疮性心脏病。
其发病率仅次于肾脏受损，是导致SLE死亡的原因之一。
SLE 在中医文献中无确切的同义病名，皮损形象的命名为“日晒疮”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”等。
SLE性心脏病多属于中医的“热毒攻心”、“胸痹”、“心悸”、“虚劳”、“水肿”、“悬饮”等范畴。
【病因病理】一、西医SLE的病因不明，可能与遗传素质、内分泌因素、紫外线照射、精神创伤、寒冷刺激、药物、感染等有关。
内在因素和环境因素诱使机体免疫功能异常，出现与Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关的病理改变，基本病理变化为机体结缔组织的粘液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎。
并发心脏损害时，可见心包结缔组织发生纤维蛋白样变性，伴淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞的浸润，心包渗液；心肌肌束内和肌束间的结缔组织炎性细胞浸润，为小病灶性纤维蛋白样变性。
可以涉及心脏的传导与起搏系统如窦房结、房室结、房室束和束支，成为心律失常的发病基础；心内膜炎时，首先在内膜下结缔组织中发生局灶性纤维蛋白样变性，继之出现淋巴细胞和成纤维细胞增生及纤维变性，新形成的结缔组织又再发生纤维蛋白样变性。
如此反复发作，形成疣状心内膜炎。
累及瓣膜结缔组织可发生瓣膜病变症状，以二间瓣的损害率最高。
二、中医本病的成因可有外因与内因之分，内因是先天禀赋不足，素体阴虚火旺。
为发病之本。
外因常见外感非时之邪、烈日曝晒、药物中毒、情志所伤、劳损过度等。
为发病之诱因。
内外因相互作用，产生一系列复杂的病理变化，从而发生疾病。
1．感受邪毒 外感非时之气，或烈日曝晒，或禀赋不足，不能耐受药毒及某些食物中的毒素，邪毒侵及肌表关节，郁而化热，气血痹阻，故有关节肌肉疼痛、发热等症。
SLE(系统性红斑狼疮)
二、判断活动的严重度： 新近出现的症状， 实验室指标 抽搐 肌炎 积分10分以上说明明显活动。
遗传因素 （异常的免疫应答） T辅助淋巴细胞功能↑ B淋巴细胞高度活化 大量CI及致病性自体Antibody 组织损伤
病理改变
一、结缔组织的基本病变： 1、结缔组织的纤维蛋白样变性。 2、结缔组织的基质发生粘液性水肿 （早期）。 3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结 缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至 血栓形成，引起出血和缺血病变。
④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变： 本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预 后很差。治疗讫无良策。对SLE肺脏累及应提 高警惕，结合SLE病情系统评估、影像学、血 气分析、纤支镜等手段，以早期发现、及时诊 断。治疗方面包括氧疗、必要时机械通气，控 制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治 疗，IVIG，血浆置换等。 ⑤严重的肠系膜血管炎：常须2mg/kg/d以上的 每日激素剂量方能控制病情。应注意水电解质 酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染， 避免不必要的手术、探查。一旦并发肠坏死、 穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。
• ②抗疟药：控制皮疹和减轻光敏感，常 用氯喹0.25 qd。不良反应是眼底病变； 另外有心脏病史者；心动过缓或有传导 阻滞者禁用抗疟药。 ③激素的应用： 短期局部应用激素治疗皮疹 小剂量激素可减轻症状。 ④ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 或环磷酰胺等。 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、
二、环境因素： 日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。 三、性激素：
系统性红斑狼疮有哪些症状？
系统性红斑狼疮有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍系统性红斑狼疮症状，尤其是系统性红斑狼疮的早期症状，系统性红斑狼疮有什么表现？得了系统性红斑狼疮会怎样？以及系统性红斑狼疮有哪些并发病症，系统性红斑狼疮还会引起哪些疾病等方面内容。
……*系统性红斑狼疮常见症状：盘状红斑、关节疼痛、肌痛、发烧、疲劳、皮肤受累、体重减轻、日光照射引起皮肤过敏*一、症状1、早期表现两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。
多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。
因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。
多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。
最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
*二、系统性表现(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。
系统性红斑狼疮的症状有哪些？
系统性红斑狼疮的症状有哪些？常见症状：关节疼痛、肌痛1.早期表现最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。
约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。
皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。
典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑(图3)。
初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。
皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。
有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。
系统性红斑狼疮
治疗
一般治疗及对症治疗。 药物治疗：激素及免疫抑制剂 轻型：非甾体抗炎药、抗疟药：氯喹025g qd,羟氯喹 0.20.4g/d，注意眼底病变。以及小剂量激素。 中型：激素：泼尼松0.5-1mg.kg.d，并联合免疫抑制剂， 如环磷酰胺。 重型：分两阶段治疗：诱导缓解及巩固治疗。 1、激素：泼尼松1mg.kg.d，病情稳定2周或疗程8周后， 开始以1-2周减10%的速度缓慢减量，尽量维持剂量 <10mg,如病情不稳定，可加用免疫抑制剂 2、免疫抑制剂：环磷酰胺 冲击疗法：0.51.0g/m2+250NS静滴，3-4周1次。巩固治疗延长用药间歇 期至3个月1次，维持1-2年。注意白细胞及粒细胞情况。 该病人治疗：激素治疗：甲泼尼龙40mg 静脉滴注。对症治 疗。
心内膜炎：疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感 染性心内膜炎。 部分SLE病人累及冠状动脉，可出现心绞痛和心 电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
临床表现 肺与胸膜
急性发作期可出现多发性浆膜炎，可有胸腔积液。
狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数人出现弥漫性肺泡出血及肺动脉高压
临床表现
系统性红斑狼疮
（ systemic lupus erythematosus ） SLE
一、概念
是一种累及多系统损害的慢性系统性自身免 疫性疾病。 其血清学具有抗核抗体为代表的多种自身抗 体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、
脏器和组织。
以病情缓解和急性发作交替为特点。 多见于女性，尤其是20-40岁的育龄女性。
临床表现 狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、
慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
系统性红斑狼疮的临床表现、诊断与治疗
与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，可沉积于肾小
球；或者DNA与肾小球基底膜结合后再与循环中抗ds
－DNA抗体结合形成原位免疫复合物，两者均能引起
炎症反应，在炎症细胞及其产生的介质参与下，发生狼
疮肾炎。
• 针对自身红细胞或血小板表面抗原的自身抗体，亦可
SLE的免疫应答异常可以出现在多个方 面和多个水平，其中以T和B淋巴细胞的高 度活化和功能异常最为突出。
发病机制及免疫异常
• 1. 致病性自身抗体：DNA抗体可与肾组织结合
导致损伤，抗血小板抗体，抗磷脂抗体……
• 2. 致病性免疫复合物（IC）：IC在组织的沉
积造成损伤
• 3. T细胞和NK细胞功能失调：不能抑制
心肌苏木素小体（显微照片）：苏木素小体是心肌束之间的一种能被 苏木精染色的匀质的不定形的团块，对SLE有高度特异性。苏木素小体 比周围组织细胞及淋巴细胞的细胞核要大得多
LE细胞
模式图
• “洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维组织
增生，尤以脾脏中央动脉为明显。
洋葱皮样病变示意图：系统性红斑狼疮脾动脉周围纤维化的显微照片：脾 的两条中央小动脉周围包绕着胶原的向心性“洋葱皮”样分层改变。淋巴细 胞的外层充满了马耳皮基小体的碎片。
“洋葱皮样”病变
SLE的临床表现（1）
• SLE临床表现多式多样，变化多端。大多数
患者呈缓解与发作交替过程，因此即使在 缓解期也需一定的治疗和(或)随访观察。
• 一、全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约 90%患者在病程中有各种热型的发热，尤 以长期低、中度热为常见。此外，疲倦、 乏力、体重减轻等，亦颇常见。
CD4+T细胞－－B细胞持续活化－－自身抗体；T 细胞功能异常以致新抗原不断出现
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断与治疗系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。
其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。
美国统计资料显示，本病的发病率为50/10万，在我国约占人口的千分之0.7。
本病女性发病率较男性为高，且以年轻女性为主。
SLE凡有肾损害者，即为狼疮性肾炎（LN）。
狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE 中，约70%有明显的肾损害。
如果SLE患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。
有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
中医并无狼疮性肾炎之病名。
根据其临床表现，本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。
中医认为本病多是由于先天禀赋不足，肾精亏虚或七情内伤，阴阳失调；或肾精素亏，复感邪毒，或服食毒热之品，致气血阻滞，运行不畅，邪毒久稽经络血脉所致。
[临床表现]90%以上SLE见于女性，主要为青、中年女性。
一般认为30岁以下者肾脏受累率高。
临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。
大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。
临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的系统受累。
一、狼疮性肾炎的肾损害表现约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。
系统性红斑狼疮(SLE)临床表现与治疗
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
精神 障碍
意识 障碍
头痛
呕吐
癫痫
偏瘫
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
系膜改变
Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断
Ⅴ型可表现为进展性硬化
Ⅵ型
进展性硬化性LN (≥90%肾小球全球硬化无残余功能)
治疗方式
评价
50年代起
大剂量Ster
缓解率低，感染的
机会和病死率增加
60年代起
大剂量Ster＋
缓解率有所提高
细胞毒药物(以CTX为主） 总体病死率仍高
70年代起 甲强龙/CTX冲击治疗
• 血肌酐已升高
• 高血压
• 心肌损害伴心功能不全
• 严重NP狼疮
狼
疮
85%
的
1年
存
活
5年
率
96%
10年 75%
68% 20年
• 肾功衰竭
• 脑损害
• 心力衰竭
• 感染:细菌、结核、 真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。
LN的发病机制
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
Ⅳ-S(A/C)
活动性及慢性病变：弥漫节段增生硬化性肾炎
Ⅳ-G(A/C)
活动性及慢性病变：弥漫全球增生硬化性肾炎
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮有何症状
系统性红斑狼疮有何症状*导读：统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病，因其临床表现复杂多样，其病方式差异很大，较易误诊。
系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病，其原因不明，普遍认为与环境(如药物、毒物、饮食、感染)、性激素、遗传有关。
可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。
既可急性起病，也可慢性起病。
因其临床表现复杂多样，其病方式差异很大，较易误诊。
下面就其临床表现作一简单介绍，以帮助您认识本病。
许多患者以原因不明发热为首发症状，也可为高热，也可为低热。
既可以为首发症状，也可出现于关节痛、脱发、水肿、蛋白尿之后，也可与上述症状同时出现，常被误诊为感冒或其他感染性疾病，应用抗生素治疗效果不佳。
系统性红斑狼疮病因SLE的典型皮肤表现为颊部蝴蝶斑，但并非每例患者都有。
还可出现盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌网状青斑、双手及面部冻疮样皮损、雷诺现象(即双手和/或足遇冷变白继而变紫的现象)、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、皮下结节，病情活动期还可有明显脱发，毛发发黄、干枯、易断，称为狼疮发。
单纯皮肤表现者易被误诊为各种皮肤病。
90%以上SLE患者诉有关节痛，但发生关节畸形者较少见。
关节痛多为多关节性、对称性或阵发性，早期以关节痛为首发症状、有的甚至多年仅有关节痛表现者易被误诊为类风湿性关节炎。
SLE患者90%以上肾脏受到侵犯，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，面部、上眼睑及双下肢水肿。
以蛋白尿为主要表现者易于被误诊为急慢性肾炎、肾病综合症。
SLE心脏受累可表现为心包积液、心动过速、心力衰竭、或心脏扩大，患者常自觉心悸、气短。
可通过拍胸片、心脏彩超、心电图等检查手段了解。
血液系统损害表现为白细胞、血小板低，轻度贫血，常被误诊为骨髓纤维化、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病，按血液系统疾病诊治往往效果不佳，甚至忽略其他系统损害，导致漏诊。
系统性红斑狼疮
3）抗双链DNA抗体：阳性率60%，特异性高。
4）抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，
特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是此 病的标志抗体。
3.蛋白质与补体：大多数病人血清补体减少。 4.免疫病理检验：肾穿刺活组织检查对治疗狼
疮性肾炎和估计预后有价值。
5 诊断要点
①颊部红斑;
⑥浆膜炎
②盘形红斑; 管型尿）
的患者有肌肉疼痛 。
4. 脏器损害：
1.肾：几乎所有此类病人均有肾脏损害，约
50%有狼疮性肾炎。易发展为尿毒症。这是患者
死亡的常见原因。
2.心血管：30%有心血管表现，以心包炎最
常见，10%有心肌炎，可发生心衰。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.肺与胸膜：10%有狼疮性肺炎。约35%可
有单侧或双侧胸膜炎。
4.消化系统：少数可有急腹症发作，肠
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE)
一 概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素 参与的、特异性自身免疫性结缔组织
病。病变累及全身多个系统，损害多 个器官，病程迁延，病情反复。
SLE患者血清中存在大量不同以抗核抗体为主 的自身抗体，病情反复，缓解和 急性发作交 替。 SLE以年轻女性好发，发病年龄多在15-35岁， 育龄妇女占病人的90%-95%，男女比例1：89。
抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫
紊乱，导致组织炎症性损伤。
三 临床表现
1. 全身症状：90%患者发热，各种热
型都可见到，缓慢起病者多为低热， 急性起病或活动期多为高热，常伴畏 寒及全身不适。
2. 皮肤与黏膜：80%有皮肤损害。暴露部位
出现对称性皮疹 。典型者可有蝶形红斑或 盘状红斑。
系统性红斑狼疮的症状有什么？
系统性红斑狼疮的症状有什么？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种狼疮样疾病，属于自身免疫性疾病的一种。
它是一种全身性疾病，可影响多个器官和系统，特征为多样性的临床表现和自身免疫异常。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮的各种症状。
症状1. 皮肤症状: - 狼疮蝶形红斑（Malar rash）：在鼻梁和两颧出现呈蝴蝶形状的红斑。
- 红斑（Erythematous rash）：出现在阳光暴晒部位的皮肤红斑。
- 光敏感（Photosensitivity）：皮肤对日光或紫外线敏感，可引起红斑、水疱等症状。
- 手指病变（Digital vasculitis）：指间关节红、肿、痛，可伴溃疡。
2. 关节症状: - 关节炎（Arthritis）：多个关节肿胀、疼痛，一般对称性分布。
- 关节僵硬（Morning stiffness）：晨起时关节僵硬，持续1小时以上。
3. 肌肉症状: - 肌痛（Myalgia）：肌肉疼痛，常与体力活动有关。
- 肌无力（Myasthenia）：肌肉无力，容易疲劳。
4. 全身症状: - 疲劳（Fatigue）：长期感到疲乏无力，无明显原因。
- 发热（Fever）：持续性或间歇性低热，没有其他明显原因。
5. 心血管症状: - 心包炎（Pericarditis）：胸痛、呼吸困难、心悸等症状。
- 心肌炎（Myocarditis）：心脏肌肉受累，引起心悸、乏力等。
6. 肾脏症状: - 肾脏病变（Lupus nephritis）：可引起蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。
7. 神经系统症状: - 中枢神经系统（CNS）症状：包括头痛、抽搐、精神错乱等。
- 周围神经系统（PNS）症状：包括多发性神经炎、感觉障碍等。
8. 其他症状: - 淋巴结肿大（Lymphadenopathy）：淋巴结肿大，通常无疼痛。
- 脾大（Splenomegaly）：脾脏增大，可能导致左上腹疼痛。
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系统性红斑狼疮（SLE）的临床症状！
系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。
好发于育龄期女性。
患者多有不规则的发热、体重下降、蝶形红斑、光过敏、雷诺现象、关节肿痛，严重的可累及内脏器官。
有部分患者因手指关节肿痛为首发症状而被误诊为类风湿性关节炎。
然而本病的关节病变较类风湿性关节炎的关节炎症为轻，且关节外的系统性症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等较突出。
系统性红斑狼疮临床表现如下：
一般症状：
本病累及男女之比为1：7-9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。
患者常有疲乏无力、发热和体重下降表现。
皮肤和黏膜表现：
系统性红斑狼疮患者可见面颊、耳廓、头皮等部位的局限性盘状红斑，色暗红，呈圆形或不规则形。
其表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类：
①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。
②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺
现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
骨骼肌肉表现：
有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。
眼部损害：
系统性红斑狼疮所致眼部损害，以巩膜炎、结膜炎及干性角膜炎最为常见，外眼损害主要为眼睑红斑及浮肿，葡萄膜炎不常见，眼底最主要的改变是后极部视网膜在急性期可出现很多棉绒斑，但在缓解期可以消失，视网膜血管炎，视网膜动脉或静脉阻塞，视网膜深层及浅层的出血、视乳头水肿，继发性视神经萎缩以及因神经系统的损害而引起的复视及眼球震颤等有时也可见到。
心脏受累：
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变(心内膜炎)。
冠状动脉炎少见，主要表现为胸
痛、心电图异常和心肌酶升高。
肺部受累：
表现为胸闷、气促、干咳。
极少部分患者会出现急性狼疮性肺炎(1%~4%)、急性狼疮性肺炎(2%)、慢性间质性肺病(3%~13%) 呼吸系统受累：
胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
肾脏受累：
临床表现为肾炎或肾病综合征。
肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。
肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。
肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
神经系统受累：
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
血液系统受累：
可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
消化系统受累：
可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。
少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
其他：
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。