肾上腺外科疾病的诊断与治疗
肾上腺疾病外科治疗护理
肾上腺疾病外科治疗护理（皮质醇症，原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症）【观察要点】1、监测生命征。
2、观察水、电解质平衡。
3、观察有无高血压危象（术前）：密切观察血压、脉搏情况，注意有无心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外等危象。
4、观察有无肾上腺危象（术后）：随时观察有无肾上腺皮质激素缺乏征象的产生，如恶心、呕吐、头痛、腹泻、腹痛。
心率快，血压下降等。
【护理措施】（一）皮质醇症术前护理1、观察高血压症状高血压与皮质醇分泌增多，降低了肾远曲小管对水的通透性，引起钠、水潴留有关。
对高血压患者每日应定期监测血压变化，遵医嘱按时给予降血压药物，并观察药效。
2、观察有无血糖增高等糖尿病症状由于患者糖代谢紊乱，糖耐量减低，外周组织利用糖的能力降低，出现糖尿病改变，应给予糖尿病饮食。
3、观察有无感染发生皮质醇促蛋白分解作用使皮肤萎缩变薄、脂肪沉积、机械性伸张、真皮蛋白分解、弹力纤维脆弱而易发生真皮断裂，加之免疫力低下，容易引起各种感染，常出现疖肿及蜂窝组织炎。
因此应保持床铺清洁，注意患者皮肤卫生，预防感染发生。
4、做好患者心、肺、肝、肾功能检查，并配合做好17羟、17酮测定，了解患者对手术的耐受力。
5、防止意外由于患者体态肥胖笨拙，行动不便，骨质又脱钙，极易摔倒造成病理性骨折。
应嘱患者走路防滑倒，避免远行。
6、遵医嘱补充肾上腺皮质激素。
7、术前1日应用足量抗生素，以预防感染。
术后护理1、观察有无肾上腺低功能现象发生切除分泌激素的肿瘤或增生的腺体后，体内糖皮质激素水平骤降，患者可出现心率增快、恶心、呕吐、腹痛、血压下降、疲倦等现象。
严密观察及早发现病情变化，避免意外发生。
术后3日内密切观察血压、体温、脉搏，有变化要及时通知医生。
2、观察切口渗出情况，注意体温变化，如切口渗出较多，应加盖敷料或更换敷料，以防止切口感染发生。
3、患者免疫力下降，观察双侧肾上腺切除患者的肺部情况，避免肺部感染和肺不张。
定时给患者翻身、叩背，协助排痰，以减少肺部并发症。
外科学PPT课件 肾上腺疾病的外科治疗
2．手术方法：
1。 APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或保留肾上腺组 织的手术（adrenal–sparing surgery，ASS），也有主张患 侧肾上腺全切。腹腔镜与开放手术疗效一致。临床上多发性 APA虽不多见，但肾上腺全切标本27%存在多发结节，是ASS 手术或单纯肿瘤切除失败的重要原因。如疑多发性APA者，推 荐患侧肾上腺全切除术。
2.血管紧张素Ⅱ（ANGⅡ）的功能：强烈的血管收缩作用、 醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。
3.醛固酮的功能：远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促 使K+的排泌。
4.肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成：肾素（由肾脏 的近球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成 血管紧张素Ⅰ（ANG Ⅰ），后者在血管紧张素转换酶 （ACE）的作用下生成血管紧张素Ⅱ，血管紧张素Ⅱ在血 管紧张素酶A（氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ， 血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带 产增加，将反馈性抑制肾素及血管紧张素，导致 后者血浆中含量减少。
➢ 过量的醛固酮作用于肾远曲小管，钠–钾交换增加， 钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。
➢ 除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近曲 小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严重者散在 性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾 炎，可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉 硬化。
PHA临床亚型
亚型
特发性醛固酮增多症（IHA） 醛固酮腺瘤（APA） 原发性单侧肾上腺增生（UNAH） 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 家 族 性 醛 固 酮 增 多 症 （FH）
Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性，GRA） Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性）
异位醛固酮肿瘤
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（简称CAH）是一种常见的遗传性疾病，主要是由于肾上腺皮质酮合酶缺乏或不足导致的。
患者常常出现肾上腺皮质增生、雄激素分泌增加等表现，严重者会影响患者的身体发育和性腺功能。
早期的外科干预对于CAH的治疗非常重要，本文将从诊断、手术治疗、并发症预防等方面对CAH的外科诊治经验进行总结。
一、临床表现及诊断1. 临床表现CAH患者主要的临床表现包括生长迟缓、过早发育、性别不明、男性异化、肾上腺危象等。
在女性患者中，常见的表现是外生殖器异常、阴道腔闭锁及其它少见异常。
而男性患者则常表现为肾上腺危象、生殖器异常等症状。
2. 诊断方法CAH的诊断主要是通过血液或尿液中的17-羟孕酮水平检测来确定。
影像学检查也是诊断CAH患者的重要手段，常用的有超声检查、CT或MRI等。
二、手术治疗1. 手术适应症对于CAH患者，如果出现了肾上腺危象、生殖器异常、慢性阴道腔闭锁等情况，需要考虑进行手术治疗。
2. 手术方式手术治疗CAH主要包括：肾上腺切除术、生殖器修复手术、肾脏移植等。
肾上腺切除术是治疗CAH的主要手术方式。
手术方法可以根据患者的具体情况采取腹腔镜手术或开放手术。
而对于生殖器异常的患者，则需要进行性别重塑手术。
3. 术后处理术后患者需要密切观察，尤其是对于肾上腺危象患者。
术后需根据情况合理使用激素替代治疗，确保患者身体内的激素水平在正常范围内。
三、并发症预防1. 肾上腺危象的预防术前或术后患者需服用足量的氢化可的松（氢化可的松）来预防肾上腺危象的发生。
对于已经发生了肾上腺危象的患者，需要及时补充大量的生理盐水，并适当使用氢化可的松等药物来纠正体内的电解质失衡。
2. 激素替代治疗患者在术后终身需要依靠激素替代治疗来维持正常的生理功能。
医师应根据患者的具体情况，合理地制定激素替代治疗方案，确保患者的身体能够得到有效的支持。
四、术后随访CAH患者手术治疗后需要进行定期的术后随访。
外科学课件：肾上腺疾病的外科治疗
➢麻醉选择 全麻，准备升压和降压药物 ➢手术方法及术中注意点
✓ 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 ✓ 操作轻柔 ✓ 肾上腺髓质增生 若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。
儿茶酚胺症
包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有 关。
❖病因与病理
➢嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10％为恶性，10％双侧、 10％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光 滑，切面呈红棕色，质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 皮质醇症❖ 诊断（三）
➢影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像
皮质醇症
❖ 治疗（一）
➢药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭
皮质醇症
❖ 治疗（二） ➢手术治疗
库欣病 脑外科手术、肾上腺手术
肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg，术中静滴氢化可的松100～200mg，
❖ 特殊检查
➢螺内酯实验 ➢体位实验 ➢钠钾平衡试验
原发性醛固酮增多症
❖ 影像学检查
➢B超 ➢CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 ➢MRI 检出率低于CT ➢肾上腺核素显影
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗（一） ➢药物治疗
螺内酯 若作为术前准备，可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂
➢代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
儿童肾上腺疾病的诊断与治疗进展
2 新药研发与治疗策略创新
针对儿童肾上腺疾病的治疗需求，未来可能会有更多新 药和治疗策略问世，提高治疗效果和患者生活质量。
3 多学科协作与综合治疗
儿童肾上腺疾病的诊疗涉及多个学科领域，未来需要加 强多学科协作，实现综合治疗和管理模式的创新。
4 智能化辅助诊疗系统的开发与应用
借助人工智能等先进技术，开发智能化辅助诊疗系统， 提高儿童肾上腺疾病的诊断准确性和治疗效率。
研究目的与意义
研究目的
通过对儿童肾上腺疾病的研究，提高对该病的认识，探索有效的诊断和治疗方 法，降低发病率和死亡率。
研究意义
儿童肾上腺疾病的研究对于保障儿童健康、提高生活质量具有重要意义。同时 ，该病的研究也有助于推动相关医学领域的发展，为临床医生提供更加准确、 有效的诊疗手段。
02
儿童肾上腺疾病类型及临床表现
02
03
耐药性问题
解决肾上腺疾病治疗过程中的耐 药性问题，提高治疗效果和患者 生活质量。
04
06
总结与展望
本次报告内容回顾
儿童肾上腺疾病的概述
介绍了儿童肾上腺疾病的定义、分类、发病 原因及流行病学特点。
诊断方法与技术
介绍了儿童肾上腺疾病的治疗原则、药物治 疗、手术治疗及其他治疗方法。
治疗策略与药物选择
症状
儿童肾上腺疾病的症状多样，包括高血压、 低血钾、代谢异常、性早熟等。
病因
儿童肾上腺疾病的病因复杂，可能与遗传、 环境、生活习惯等多种因素有关。
发病率及危害程度
发病率
儿童肾上腺疾病的发病率相对较 低，但近年来有上升趋势。
危害程度
儿童肾上腺疾病可能导致儿童生 长发育迟缓、代谢紊乱、心血管 疾病等多种严重后果，甚至危及 生命。
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗张玉石【摘要】Minimally invasive approach has been the gold standard therapy for adrenal tumor since 1992. The improvements of endo-crine test and radiographic options that are used to evaluate adrenal lesion relevance ratio have promoted the diagnosis and treat-ment. Future research may focus on secondary hypertension screening, subclinical situation of functional adrenal tumor, and differen-tial diagnosis through imaging tests and other methods. Subclinical hypercortisolism and the relationship between incidentaloma and metabolism should be given particular importance. Laparoscopic adrenalectomy has become the gold standard approach for adrenal benign tumor treatment. The indication for usage of this approach has extended and included adrenal carcinoma (tumor size ranging within 6-10 cm) and pheochromocytoma larger than 6 cm. Partial adrenalectomy mainly depends on surgeon's experience. In addi-tion, the perioperative period of minimally invasive surgery need further research. This paper reviews related studies.%随着内分泌学检查和影像学的进步，肾上腺肿瘤的检出率增加，诊治标准逐步完善。
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。
1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。
亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。
不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。
肾上腺疾病的临床表现出现多样化。
肾上腺肿瘤绝大多数为良性。
肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。
肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。
因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
因此，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。
肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。
尸检发觉肾上腺转移癌占27%。
最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。
其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。
据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。
转移灶一样较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度平均，边界清晰，圆形或椭圆形多见。
增强扫描可有中度强化或环形增强。
仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依靠病史和实验室检查。
一样认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。
在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。
在无其他佐证的情形下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应第一考虑肾上腺转移癌的可能。
肾上腺疾病的外科治疗PPT课件
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。
第七十二章肾上腺疾病的外科治疗
原发性醛固酮增多症
2、药物治疗 适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上 腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不 能根治的皮质癌； 常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。 肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷 （mitotane,O,P’-DDD）；
皮质醇增多症
HYPERCORTISOLISM 由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇 引起的一组综合症。 Harvey Cushing(1912)首先描述，亦称 库欣综合征（Cushing’s syndrome） 库欣病（Cushing‘s disease)专指垂体 性皮质醇增多症
嗜铬细胞瘤
4、术后处理 密切注意患者血压变化和生命体征的改 变 维持水电解质平衡
防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发 生
肾上腺髓质增生
自学
皮质醇增多症
诊断 1、定性诊断：⑴血、尿皮质醇及其代谢 产物测定：17-OH、17-KS等；⑵小剂量 地塞米松抑制试验；⑶胰岛素诱发低血 糖试验； 2、病因诊断：⑴大剂量地塞米松抑制试 验；⑵血浆ACTH测定；⑶甲吡酮试验和 CRH兴奋试验
皮质醇增多症
3、定位诊断：⑴肾上腺检查：包括B超 检查、CT扫描和MRI检查； ⑵垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层 摄片；CT蝶鞍体层扫描；MRI垂体扫描； 对垂体微腺瘤的发现率达90%以上 ⑶异位ACTH综合征：异位ACTH瘤的定 位检查
原发性醛固酮增多症
5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种 家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增 加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌， 减少醛固酮的合成分泌； 6、异位分泌醛固酮的肿瘤
原发性醛固酮增多症
肾上腺外科疾病诊断治疗指南
十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。
前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。
局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。
二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。
50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。
可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。
伴有血糖增高的发生率约40%。
部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。
泌尿外科指南-肾上腺疾病诊断治疗指南
肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。
伴有血糖增高的发生率约40%。
（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。
可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。
（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。
敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。
结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。
2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。
3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。
（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。
（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。
对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。
术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。
术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。
2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。
（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。
（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，容易被误诊或漏诊。
本文将就该疾病的临床表现、影像学特征、手术指征、手术方式和术后管理进行详细讨论。
通过总结多年来的诊治经验，为临床医生提供参考。
本文也展望未来在该疾病诊治方面的挑战和发展方向。
经验总结的目的是为了更好地指导临床实践，提高患者的治疗效果。
也要感谢所有在这一领域做出贡献的专家和患者的支持与信任。
希望本文的内容能够为相关领域的医生和患者提供帮助，促进先天性肾上腺皮质增生症的治疗水平和患者生活质量的提高。
【关键词】先天性肾上腺皮质增生症, 外科诊治, 经验总结, 临床表现, 影像学特征, 手术指征, 手术方式, 术后管理, 诊治经验, 展望未来, 致谢.1. 引言1.1 疾病背景先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia，CAH）是一种常见的遗传性内分泌疾病，主要由于11β-羟化酶缺乏或其他酶缺失导致肾上腺皮质激素合成代谢障碍所致。
CAH的发病率在不同族群和地区有所不同，但全球范围内的患病率大约为1/10000-1/20000。
其中以盐皮质醇缺乏型（传统型）最为常见。
临床上，CAH患者常出现生长迟缓、早熟、骨龄提前、男性外生殖器发育不全、女性外生殖器异常等，严重者可出现低血糖、低钠血症、高钾血症、原发性肾上腺皮质功能减退等危及生命的并发症。
CAH的早期诊断和治疗非常重要，可有效避免患者出现恶性高血压、肾盂积水、青春期障碍、性腺功能坏死等严重后果。
及早发现CAH，进行规范化治疗，对于患者的生长发育和生活质量具有重要意义。
在本文中，我们将探讨CAH的外科诊治经验，以期对相关疾病的临床工作有所帮助。
1.2 治疗意义先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传疾病，患者常常出现肾上腺皮质增生导致的激素异常，严重影响其生活质量。
针对这种情况，外科手术治疗具有重要的意义。
《肾上腺——诊断和外科治疗》
白质鉴定 、蛋白质 鉴定技术 的改 良及 自动化的 方法
等。然后概述了定量和鉴 定蛋 白质 的方法 ，如 免疫 印迹 、蛋白质 化学、肽指纹及 破碎测 序等。其 中第 二章介绍 了分子扫描技 术的发展 ：将 临床 分子扫 描 技术应用于蛋白质组学研究 ，在用蛋 白质 印迹法 前 和同时 ，对蛋 白质进 行化学处 理 ；第三章 介绍在 电 印迹过 程中的定量 ：电转后提 高蛋 白质 的复性 ；第 四、五章介绍信号特 性和虚像 ：用于 高度 自动化研 究和显示蛋白质组 图像的分 子扫描技 术 ，及 肽质谱
谱领域的一些发展 ，尤 其是在大规 模蛋 白质 鉴定和
部 分定性方面提供 了新的途径 。最新的进展 是 同时 在硬件和软件水平提供全自动和快速鉴定 的方法。 全书共有 ９章。首先在第 一章中 介绍 了用质谱
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Ａ ｄ ｅ ｌＧ ｌ ｎｄ ｒ ｎａ ａ ｓ Ｄ ｉ ｇ ｓｉ ｐ ｃ ｓａ ｕ ｇ ｃ ｌＴｈｅ ａ ｙ ａ ｎｏ ｔｃ Ａｓ ｅ ｔ ｎｄ Ｓ ｒ ｉａ ｒｐ
出 版 商 ：Ｓ ｒ ｇｒ Ｖ ｒ ｇ ｐｉ ｅ — ｅ ａ ｎ ｌ 出 版 地 ：Ｄ ｒｒ ｈ ｏｄｅ ｔ ｃ
标准书号 ：１ ４ ２ ３ １ ４ — ００— ３８— 索 书 号 ：Ｑ １Ｂ ５ ／ ＷＶ 中文译名 ：《 通过质谱加速并改进蛋白质 的鉴定》
内容 评 介 ：
技术 ，并且系统深 入地介绍 了质谱领域 的一些基本
分子扫描后的 可视 和分析 ；第六 、七 章介绍 肽质指 纹 蛋白质鉴 定方 法的 进展 ：肽 质指 纹 中氢／ 交换 氘
更高特异性 的鉴定蛋 白质 ，及 Ｍ Ｌ Ｉ Ｓ ＭＳ高分 Ａ Ｄ —Ｍ ／
维普资讯
肾上腺疾病的外科治疗
皮质醇症
ACTH依赖型
非 ACTH依赖性
垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑
异位ACTH综合征 15% ACTH↑
肾上腺皮质腺瘤（腺癌） 分泌皮质醇↑
皮质醇症
有特殊体现：向心性肥胖；高血压；糖尿 病，皮肤变化；骨质疏松；性腺功能紊乱； 其他症状。
肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占 10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超出 5cm。
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不能根据瘤细胞旳形态判断肿瘤旳良恶性， 有转移旳证据时方可诊疗为恶性。不到10%。
肾上腺髓质增生旳病因不明，体现为双侧肾 上腺髓质增大。
10%以上旳是肾上腺外旳嗜铬细胞瘤
临床体现
儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血 压以及代谢变化。
病理、临床体现、试验室检验与特殊检 验,影像学定位和治疗.
概论
需要外科治疗旳肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见 其次分别为皮质醇症（Cushing’s syndrme）和原发性醛固酮增多症 近23年，因为影像学技术旳不断提升，无临床体现旳肾上腺偶发性肿瘤旳发觉率 有明显增长趋势 其中无功能肿瘤旳发觉，以及定位诊疗率都较此前增长，肿瘤不小于3cm时应手 术治疗。
肾上腺疾病的外科治 疗
肾上腺概述
解剖 左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏旳内 上方,第一腰椎旳两侧.重约4~6g.
肾上腺血运丰富，有三枝动脉，一条静脉， 静脉不和动脉伴行．
肾上腺皮质占９０％，髓质占１０％． 主要分泌糖皮质激素（皮质醇），盐皮质激
素（醛固酮），和性激素．以上皮质分 泌．髓质分泌儿茶酚胺．
常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶, 嗅隐亭
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一种常见的内分泌失调疾病，其外科诊治对患者的生存和生活质量至关重要。
在实践中，我们对CAH的外科诊治积累了丰富的经验，现将其总结如下，希望对临床医生和患者有所帮助。
一、手术适应症CAH患者如果出现腹部肿块或者腹部疼痛等症状，需要考虑手术治疗的适应症。
一般来说，以下情况应考虑手术治疗：1. 肾上腺肿瘤：CAH患者常伴有肾上腺肿瘤的发生，如果肿瘤体积较大，压迫周围器官或出现恶性变化的风险较大，则需要考虑手术治疗。
2. 腹腔出血：CAH患者肾上腺危象时，可能会导致腹腔出血，严重者可能危及生命，需及时手术切除。
3. 其他并发症：如肾上腺皮质增生导致的肾上腺危象等情况，也可能需要外科手术干预。
二、手术前的充分准备在进行手术治疗之前，需要进行充分的准备工作，包括以下几个方面：1. 患者评估：对患者进行全面的评估，包括病史、体格检查、实验室检查等，以确保手术的安全性。
2. 术前准备：根据患者的病情，选择合适的手术方式和术前准备措施，确保手术的顺利进行。
3. 团队合作：手术治疗CAH需要多学科团队的合作，包括内分泌科、外科、麻醉科等，术前需做好沟通和协调工作。
三、手术方式选择对于CAH患者的手术治疗，一般可选择以下几种方式：1. 开放手术：对于肾上腺肿瘤较大或有恶性变化风险的患者，常需采用开放手术切除肿瘤，确保彻底切除并检查有无转移。
2. 腹腔镜手术：对于肾上腺肿瘤较小且无周围器官受压或恶性变化风险的患者，可采用腹腔镜手术切除肿瘤，创伤小恢复快。
3. 保留皮质手术：对于一些较轻微的CAH患者，如单侧肾上腺皮质增生，可考虑保留部分肾上腺组织，以保持患者的生理功能。
四、手术后的护理术后护理对于CAH患者的康复非常重要，主要包括以下几个方面：1. 检查观察：术后需密切观察患者的病情变化，包括体温、术后出血和感染等情况，及时发现并处理并发症。
2. 药物治疗：术后需根据患者的具体病情，进行合理的药物治疗，包括激素替代治疗等，以维持患者的内分泌平衡。
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最典型的临床表现是什么？形成机制是什么？
A 肾上腺偶发瘤； B 与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左心
室肥厚，颈动脉硬化等）；
C 不能解释的顽固性低血钾； D 难治性高血压； E 早发性家族史，或脑血管意外小于40岁； F 血压较高，血儿茶酚胺水平高的患者。
定性：有哪些？ 定位：有哪些？
➢ 肾上腺皮质肿瘤
肾上腺皮脂腺癌及肾上腺皮质癌
➢ 肾上腺髓质肿瘤
良/恶/性嗜铬细胞瘤，副神经节瘤
➢ 肾上腺外副神经节瘤 交感/副交感副神经节瘤 ➢ 其他肾上腺肿瘤
➢ 继发瘤
转移癌
名词解释 什么叫嗜铬细胞瘤？ 什么叫副经节瘤？
典型的症状有哪些？ 推荐的检查有哪些？（定性和定位） 治疗上主要有哪些？（术前和手术方式） 术前准备需达到什么标准才算准备充分？
因“急性心肌梗塞”于当地医院住院治疗，期间发现血压呈阵发性升高（最 高可达200+/120+mmHg，低至80+/40+mmHg）伴头痛，头晕，潮热， 冷汗，四肢麻木。1+月前患者因“反复腹痛5+天，再发加重半天”就诊于 当地医院，相关检查提示：血常规：WBC9.8x10^9/L, NEUT 93.6%,ACTH 28.8pg/ml,AngI立位-卧位：20.93-1.26ng/ml，PRA（立位-卧位） 13.49-3.29ng/ml/h，ALD（立位-卧位）230.74-184.03pg/ml，24h 尿VMA82.89mg/24h尿，CT提示腹膜后右肾上腺区占位，大小约 7.4x9.0cm，下腔静脉及肝组织明显受推挤右移。（图片见后）
为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备
患者女性，62岁，因发现血压升高30+年。阵发性血压波动1+年入院。 30+年前患者于当地医院发现血压增高（具体不详），未诊治，1+年前患者
为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备
药物治疗：首选？ 手术治疗：首选？
案例1
患者女性，52岁，常规体检时发现右侧肾上腺占位 1+周入院。患者于我院体检行CT检查发现右侧肾上腺内
外支分别见一软组织密度肿块影，病灶最大截面积分别为 1.4x1.5cm，4.3x3.6cm，其内密度欠均匀（CT图片见
后图）。入院后完善相关检查，血儿茶酚胺水平见下图， 心电图：窦性心律，正常心电图。患者自诉无高血压，无 头晕，头痛等病史。
为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备
患者女性，39岁，因血压增高5+年，反复头晕、乏力3+年，加重20+天入
院。入院前5+患者因“头晕”就诊与外院，查血压180/100mmHg，给予 降压药（具体不详），之后长期服用氨氯地平，服用不规律，3+年前患者因
名词解释
功能性肾上腺肿瘤； 亚临床型肾上腺肿瘤； 无功能性肾上腺肿瘤。
肾上腺的内分泌生理
1.肾上腺皮质激素：分为几类？各是又肾上腺皮质 哪个带产生？各有什么主要功能? 功能紊乱会导致 什么临床常见疾病？
2.肾上腺髓质激素：主要包括哪几类？主要生理作 用有哪些？代表疾病是什么？
肾上腺外科疾病的分类
名词解释 皮质醇增多症 亚临床皮质醇症 周期性皮质醇症 假性皮质醇症
ACTH依赖性： 包括哪些？ ACTH非依赖性：包括哪些？
临床表现有哪些特征性的表现？
原发肿瘤的切除； 高皮质醇血症及其并发症的及早有效控制； 减少永久性内分泌缺乏或长期的药物替代。
名词解释 原发性醛固酮增多症； 血浆醛固酮/肾素活性比值； 假性醛固酮增多症
头晕，恶心，双下肢无力，胸闷等就诊于当地医院，查见血钾、血红蛋白水 平低（具体不详），给予口服补钾，症状稍有缓解，并长期按贫血治疗。 20+天前患者无明显诱因出现全身麻木，胸闷，气短，呼吸困难，双手、足
痉挛，伴头晕、乏力，双下肢不能站立，就诊于当地医院，查血钾 2.13mmol/l，葡萄糖6.92mmol/l，血钠145.0mmol/l，血钙 2.44mmol/l，血磷0.66mmol/l，血常规： WBC9.1x10^9/L ,HGB86g/l,RBC 5.2x10^9/l,于当地静脉补钾后，急诊 转入我院。入院时患者血压211/117mmHg，体温36.4C，心率89次/分。 完善相关激素检查如下：血浆肾素活性0.88ng/dl，醛固酮33.76ng/dl，多 巴胺269.75ug/24H尿，去甲肾上腺素15.81ug/24h尿，肾上腺素 3.09ug/24h尿，皮质醇16.55nmol/l，尿PH7.50.，CT检查提示左侧肾上 腺见一类圆形低密度结节影，大小约1.9x1.8cm.(见后图)