免疫缺陷性疾病练习试卷1-1试题
免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理1-1试题
免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理1-1(总分:27.50,做题时间:90分钟)一、A1型题(总题数:10,分数:10.00)1.小儿风湿热与类风湿热的主要区别是∙A.发热∙B.心肌炎∙C.关节炎∙D.血沉加快∙E.X线关节面骨质损害(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:2.下列哪项不符合过敏性紫瘫关节损害的特点∙A.呈游走性∙B.为单个或多个关节的损害∙C.有积液∙D.关节局部红、肿、热、痛∙E.不留畸形(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:3.担负体液免疫功能的细胞是∙A.T淋巴细胞∙B.巨噬细胞∙C.B淋巴细胞∙D.单核细胞∙E.浆细胞(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:4.原发性免疫缺陷瘸的病因主要与下列哪项有关∙A.遗传∙B.恶性肿瘤∙C.肾病综合征∙D.营养不良∙E.放射线(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:5.常见变异型免疫缺陷病较多见于∙A.小婴儿∙B.幼儿∙C.青壮年∙D.学龄前儿∙E.老年人(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:6.连锁的丙种球蛋白血症的主要临床表现是∙A.手足搐搦∙B.特殊面容∙C.支气管扩张∙D.心血管畸形∙E.多为男孩发病,多于4月~8月龄起病,反复出现细菌感染(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:7.川崎病的护理要点,以下哪项不合适∙A.急性期绝对卧床∙B.给予低盐饮食∙C.保持皮肤黏膜清洁以预防感染∙D.注意观察心血管症状∙E.注意心理护理,避免精神刺激(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:8.过敏性紫瘫的临床表现不包括下列哪项∙A.皮肤紫癜∙B.腹痛便血∙C.关节疼痛及肿胀∙D.血尿∙E.血小板减少(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:9.原发性免疫缺陷病的主要特征是∙A.反复感染∙B.出血∙C.特殊面容∙D.智力低下∙E.生长发育迟缓(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:10.小儿风湿热急性期有心肌炎症者下列哪项护理措施不正确∙A.观察病情∙B.定时测量血糖∙C.绝对卧床休息4周~12周∙D.合理饮食护理∙E.遵医嘱用泼尼松治疗(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:二、A2型题(总题数:1,分数:1.00)11.患儿,男,4个月,生后1个月起患过败血症,腹泻常有鹅口疮,本次因肺炎入院,本患儿下列哪项护理措施不正确∙A.保护性隔离∙B.密切观察病情∙C.关节炎的护理∙D.健康教育∙E.合理喂养(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:三、A3型题(总题数:4,分数:5.00)4个月女婴,因生长发育障碍和肺炎持久不愈住院。
第16章免疫缺陷病
第十六章免疫缺陷病一、选择题【A型题】1.按发病原因免疫缺陷病可分为:A.补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病B.抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病C.原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病D.T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病E.T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病2.为了解机体的细胞免疫状态,用于评价T淋巴细胞功能的试验是:A.E花环试验B.淋巴细胞转化试验C.血清免疫球蛋白检测D.膜表面Ig测定E.溶血空斑试验3.原发性免疫缺陷病中最常见的是:A.联合免疫缺陷B.吞噬细胞缺陷C.B淋巴细胞缺陷D.T淋巴细胞缺陷E.补体缺陷4.一婴儿接种BCG后,出现致病性、弥散性感染,这种接种反应可能是由于:A.B淋巴细胞缺陷B.对佐剂的反应C.补体缺陷D.吞噬细胞缺陷E.联合免疫缺陷5.关于选择性IgA缺陷的叙述,下列哪项是错误的?A.为最常见的原发性免疫缺陷病B.血清IgA降低C.大多数病人可无临床症状D.注射丙种球蛋白治疗有效E.预后较好6.HIV的受体是A.CD28分子 B.CD3分子 C.CD4分子D.CD19分子 E.CD8分子7.临床反复发生化脓性细菌感染的6—9月龄患儿很可能患有或发生A.选择性IgA缺陷 B.性联无丙种球蛋白血症C.补体调节分子缺陷 D.吞噬细胞缺陷E.补体系统缺陷8.AIDS的主要传播途径包括A.性接触、注射途径、消化道传播B.性接触、呼吸道传播、注射途径C.性接触、垂直传播、消化道传播D.性接触、呼吸道传播、垂直传播E.性接触、血液传播、垂直传播【B型题】A.基因治疗B.骨髓移植C.胸腺移植D.注射丙种球蛋白E.放射治疗1.治疗腺苷脱氨酶缺陷2.治疗SCID【C型题】A.体液免疫缺陷B.细胞免疫缺陷C.两者均有D.两者均无1.Bruton综合征2.DiGeorge综合征3.SCIDA.化脓性细菌感染B.病毒、真菌、胞内菌感染C.两者均有D.两者均无4.体液免疫缺陷易发生5.细胞免疫缺陷易发生【X型题】1.免疫缺陷症的一般特性包括A.易发恶性肿瘤B.补体水平增高C.伴发自身免疫性疾病D.出现反复、持续、严重的感染E.长累及多系统多脏器,并出现相应的功能障碍2.AIDSA.为获得性免疫缺陷综合征B.易发机会感染C.常伴发Kaposi肉瘤D.HIV主要侵犯CD4+T细胞E.疫苗预防有效3.AIDS的传播方式包括A.皮肤接触传播B.血源性传播C.消化道传播D.性接触传播E.母婴垂直传播4.下列哪些细胞可作为HIV的主要“庇护所”A.T淋巴细胞B.树突状细胞C.B淋巴细胞D.巨噬细胞E.NK细胞5.引起继发性免疫缺陷的因素有A.营养不良B.免疫抑制治疗C.肿瘤D.感染E.脾切除二、填空题1.免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病,其涉及______、________或________。
免疫性疾病练习试卷1(题后含答案及解析)
免疫性疾病练习试卷1(题后含答案及解析) 题型有:1. A1型题1.有关免疫缺陷病的描述中,哪项是错误的:A.原发性免疫缺陷病多与遗传因素有关,常发生于婴幼儿B.按病变性质可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合性免疫缺陷、巨噬细胞功能障碍和补体缺陷五大类C.原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见D.获得性免疫缺陷常引起多种机会性感染或继发性肿瘤E.按发生原因可分为先天性和获得性免疫缺陷病两大类正确答案:C 涉及知识点:免疫性疾病2.类风湿小结中不可能出现的成分是:A.纤维素样坏死B.淋巴细胞C.浆细胞D.类上皮细胞E.多核巨细胞正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病3.HE染色下狼疮性肾炎的病理改变中,最具有诊断价值的是:A.系膜细胞增生B.细动脉炎C.急性坏死性小动脉炎D.基底膜增厚E.苏木素小体正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病4.有关硬皮病病变特点的描述中,哪项是错误的:A.表皮萎缩,皮肤附属器大致正常B.病变自四肢末端向心性发展C.消化道管壁萎缩、纤维化及食管蠕动障碍D.真皮纤维化,小血管壁纤维性增厚E.肾叶间动脉内膜黏液变性、纤维化、管腔狭窄正确答案:A 涉及知识点:免疫性疾病5.移植排斥反应的强弱主要取决于:A.性染色体抗原的差异程度B.不成熟树突状细胞的数量C.受供免疫功能状态D.供体内免疫活性细胞的数量E.HLA的差异程度正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病6.有关AIDS的描述中,哪项是错误的:A.是由一种逆转录病毒即HIV感染所致B.HIV主要感染CD4+T细胞C.主要经血液、性接触和乳汁传播D.巨噬细胞可吞噬、杀灭HIVE.患者细胞免疫缺陷导致各种机会感染和肿瘤的发生,并常由此造成死亡正确答案:D 涉及知识点:免疫性疾病7.SLE皮肤病变中较具特征的变化是:A.真皮、表皮交界处IgG、IgM和C3沉积B.真皮纤维增生C.基底细胞液化D.表皮萎缩、角化过度E.毛囊角质栓形成正确答案:A 涉及知识点:免疫性疾病8.有关DiGeorge综合征的描述中,哪项是错误的:A.颌面部及大动脉及心脏畸形B.胸腺及甲状旁腺发育不全C.血液和淋巴组织中B细胞缺乏D.第三、第四咽囊发育异常E.血液和淋巴组织中T细胞缺乏正确答案:C 涉及知识点:免疫性疾病9.类风湿因子是指:A.抗滑膜细胞抗体B.抗IgM抗体C.抗关节软骨抗体D.抗IgE抗体E.抗IgG抗体正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病10.SLE中较具特异性的自身抗体是:A.抗双股DNA抗体和抗核糖核蛋白抗体B.抗组蛋白抗体C.抗血小板抗体D.抗线粒体抗体E.抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体正确答案:A 涉及知识点:免疫性疾病11.类风湿性关节炎关节病变的特点是:A.干酪样坏死B.化脓性炎C.滑膜增生性炎D.浆液性炎E.纤维素性炎正确答案:C 涉及知识点:免疫性疾病12.在HLA尽量匹配的情况下,解决器官移植排斥反应的重点是:A.除去移植器官内过路淋巴细胞B.尽快地诱导和维持微嵌合状态的长期存在C.建立和维持受者免疫抑制状态D.去除受体及移植物内的T淋巴细胞E.除去受者体内天然抗体正确答案:B 涉及知识点:免疫性疾病13.在对系统性红斑狼疮发病因素的描述中,哪项是错误的:A.性别因素,雄激素有保护作用B.长期使用盐酸肼苯哒嗪C.B细胞活动亢进D.体内有多种自身抗体形成E.Ts细胞活动亢进正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病14.有关Sjogren综合征的描述中,哪项是错误的:A.各种类型的肾小球肾炎的改B.泪腺和唾液腺内淋巴细胞灶状浸润和腺泡萎缩C.较具特异性的自身抗体是抗核糖核蛋白成分的抗SS-A和抗SS-BD.口、眼干燥和口腔、角膜溃疡形成E.肾间质及肾小管周围淋巴细胞浸润正确答案:A 涉及知识点:免疫性疾病15.对弥漫性硬皮病具有相对特异性的自身抗体是:A.抗组蛋白抗体B.抗DNA拓扑异构酶抗体C.抗着丝点抗体D.抗RNA抗体E.抗核抗体正确答案:B 涉及知识点:免疫性疾病16.有关自身免疫病的诊断条件是:A.同时具备A~C三条者B.存在着针对自身组织的抗体或致敏淋巴细胞C.有自身免疫反应的存在,并导致机体组织、细胞的损伤D.具备A和B两条者即可E.可除外损伤是由继发性免疫反应或其他因素所致正确答案:A 涉及知识点:免疫性疾病17.超急性排斥反应病理变化的特点是:A.血管壁玻璃样变B.急性小动脉炎伴血栓形成C.血管壁钙化D.血管壁呈洋葱皮样改变E.血管内膜纤维化正确答案:B 涉及知识点:免疫性疾病18.慢性排斥反应病理变化特点是:A.间质慢性炎,伴组织广泛的点状及灶状坏死B.中小动脉的闭塞性血管内膜炎C.急性小血管炎伴血栓形成及组织出血、坏死D.广泛的纤维组织增生、硬化,间质慢性炎,血管内膜纤维化E.血管壁玻璃样变,组织萎缩硬化正确答案:D 涉及知识点:免疫性疾病19.有关狼疮小体的描述中,哪项是错误的:A.又称为苏木素小体B.对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用C.是抗核抗体与变性细胞核的反应产物D.呈均质状紫蓝色小体E.多呈不规则形正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病20.下列疾病中,属于器官特异性自身免疫病的是:A.口眼干燥综合征B.胰岛素依赖性糖尿病C.硬皮病D.系统性红斑狼疮E.类风湿性关节炎正确答案:B 涉及知识点:免疫性疾病21.Arthus反应的实质实际上是:A.免疫复合物性肾小球肾炎B.效应T细胞介导炎症反应C.依赖抗体细胞介导的细胞毒反应D.局部性免疫复合物病E.全身性免疫复合物病正确答案:D 涉及知识点:免疫性疾病22.与HLA-B27基因相关的自身免疫病是:A.慢性淋巴细胞性甲状腺炎B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.强直性脊柱炎E.硬皮病正确答案:D 涉及知识点:免疫性疾病23.下列疾病中,属于系统性自身免疫病的是:A.原发性胆汁性肝硬化B.溃疡性结肠炎C.多发性肌炎D.A型慢性萎缩性胃炎E.慢性淋巴细胞性甲状腺炎正确答案:C 涉及知识点:免疫性疾病24.有关AIDS病病理变化的描述中,哪项是错误的:A.早期淋巴滤泡增生,副皮质区淋巴细胞减少,伴浆细胞浸润B.首先累及全身淋巴结C.晚期淋巴组织内淋巴细胞几乎完全消失,由巨噬细胞增生形成的肉芽肿性病变取代D.各种机会感染可累及各器官E.病变主要累及全身淋巴组织正确答案:C 涉及知识点:免疫性疾病25.有关CD4+T细胞消减对免疫系统影响的描述中,哪项是错误的:A.NK细胞和CTL功能降低B.巨噬细胞功能降低C.影响造血干细胞的分化D.淋巴因子产生减少E.体液免疫功能影响不大,甚至可引起高丙种球蛋白血症正确答案:E 涉及知识点:免疫性疾病。
免疫缺陷性疾病习题.doc
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------免疫缺陷性疾病习题.doc免疫缺陷性疾病习题一、A1 型题 1.新生儿易患呼吸道及消化道感染,其原因主要与哪种免疫球蛋白有关A.IgG B.IgM C.IgE D.IgD E.SIgA (参考答案 E)2.下列哪种是 T 细胞分泌的 A.白细胞介素 B.IgAC.IgG D.IgM E.IgE (参考答案 A)3.T 细胞检测过筛试验哪项是正确的 A.T 细胞及其亚群数量的检测B.淋巴细胞转化试验C.-干扰素测定D.皮肤迟发型超敏反应 E.白细胞介素-2 的检测(参考答案D) 4.以下哪点不是继发性免疫缺陷病的病因 A.免疫抑制剂治疗 B.感染性疾病如先天性风疹、麻疹、结核 C.自身免疫病如系统性红斑狼疮 D.蛋白消耗状态如肾病综合征 E.选择性 IgA 缺乏症(参考答案 E) 5.唯一能通过胎盘的免疫球蛋白是 A.IgA B.IgG C.IgM D.IgD E.IgE (参考答案 B) 6.原发性免疫缺陷病治疗原则下列哪项是不.正确的 A.替代疗法 B.免疫重建 C.抗感染 D.对可能有缺陷的基因进行基因治疗 E.保护性隔离(参考答案 D) 7.全部免疫活性细胞均来源于A.树突状细胞 B.单核巨噬细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞(参考答案 C) 8.在原发性免疫缺陷病中,大约有存在不同1/ 13程度免疫球蛋白/抗体缺陷A.80%B.60%C.50%D.30%E.10%(参考答案 A) 9.最常见的免疫缺陷病是A.选择性 IgA 缺陷病B.联合免疫缺陷病C.原发性吞噬细胞缺陷病D.原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病 E.继发性免疫缺陷病(参考答案 E) 10.下列哪项检查结果提示体液免疫功能缺陷 A.白喉类毒素试验阴性B.骨髓涂片可见浆细胞 C.淋巴母细胞转化率降低 D.PPD 试验阴性 E.IgG2.5g/L,IgA、IgM 各 O.05~O.1/L (参考答案 E) 11.暂时性低丙种球蛋白血症与 X 连锁无丙种球蛋白血症的鉴别要点是 A.细胞免疫功能正常 B.抗体形成不足 C.直肠黏膜固有层活检可找到浆细胞 D.血清 IgA 低 E.血清丙种免疫球蛋白总量低(参考答案 C) 12.淋巴细胞转化率降低,见于以下哪种免疫缺陷病 A.先天性低丙种球蛋白血症 B.先天性胸腺发育不全症 C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.选择性 IgA 缺乏症 A.选择性 IgM 缺乏症(参考答案 B) 13.下列哪项不是细胞免疫缺陷病的诊断依据A.淋巴母细胞转化率60 % B.植物血凝素皮试反应阴性C.末梢血淋巴细胞1.2109 /L D.同族血型凝集素滴度降低E.E 玫瑰花环形成50 % (参考答案 D) 14.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现是 A.反复严重的病毒感染 B.反复严重的细菌感染 C.反复严重的真菌感染 D.反复严重的寄生虫感染 F.反复严重的支原体感染(参考答案 B) 15.关于原---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 发性免疫缺陷病的治疗以下哪项是不正确的:A.合并感染时选用适当抗生素 B.联合免疫缺陷者输冷冻血浆 C.选择性 IgA 缺乏者静注丙种球蛋白 D.细胞免疫缺陷可行胎儿胸腺移植 E.骨髓移植可用于先天性胸腺发育不全(参考答案 C) 16.对于联合免疫缺陷病在选择治疗时不宜应用 A.输鲜血 B.静注丙种球蛋白 C.胚肝移植 D.定期使用转移因子 E.胎儿胸腺移植(参考答案 A) 17.原发性免疫缺陷病的主要临床特点是 A.慢性反复感染史 B.体质虚弱 C.营养不良 D.扁桃体小 E.肝、脾肿大(参考答案 A) 18.下列哪项不是体液免疫缺陷病的诊断依据 A.IgG2.5g/L,IgA、IgM 各O.1g/L B.同族血型凝集素滴度减低C.骨髓活检难找到浆细胞D.白喉类毒素试验阳性 E.植物血凝素皮试反应阴性(参考答案E) 19.1 岁 4 个月男孩,近 1 年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。
免疫缺陷疾病-1_真题-无答案
免疫缺陷疾病-1(总分50,考试时间90分钟)一、A1型题1. 下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值A.发热B.关节炎C.心脏炎D.血沉增快E.X线示关节面破坏2. 风湿性心脏炎最常见的心电图变化为A.室性早搏B.ST段下降C.T波平坦或倒置D.Ⅰ度房室传导阻滞E.窦性心动过速3. 下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标A.扁桃体炎B.血白细胞总数增高C.心电图ST段变化D.ASO升高E.舞蹈病4. 类风湿性关节炎一般无下列哪种改变A.发热、乏力、纳呆B.类风湿因子及抗核抗体阳什C.肝脾淋巴结肿大D.早期X线表现以骨质破坏为主E.关节酸痛以小关节为主5. 下面的哪一项不是淋巴结的功能A.过滤淋巴液,清除异物B.进行免疫应答C.产生抗体D.淋巴结可以产生淋巴细胞,但不能储存淋巴细胞E.形成红细胞、粒细胞及血小板6. 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的A.80%B.60%C.50%D.30%E.10%7. 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点A.细胞免疫功能正常B.抗体形成不足C.淋巴结活组织检查找到浆细胞D.血清IgA低E.血清丙种免疫球蛋白总量低8. 原发性中性粒细胞缺陷病最易发生A.奈瑟菌属感染B.念珠菌感染C.金黄色葡萄球菌感染D.分枝杆菌感染E.沙门菌届感染9. X-连锁高IgM血症的诊断依据是A.CD8阳性T细胞缺乏B.CD4阳性T细胞减少C.CD40L表达缺陷D.CD45RO表达缺陷E.CD20阳性B细胞减少10. 全部免疫活性细胞均来源于A.树突状细胞B.单核巨噬细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞11. 以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的A.细胞毒性T细胞功能不足B.辅助D细胞的分化功能不足C.分泌细胞出子不足D.T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致E.Th2细胞功能不足12. 下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID),除了A.瑞士型无丙种球蛋白血症B.腺苷脱氨酶缺乏症C.网状组织发育不良D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症13. X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A.2日左右出现B.3d左右出现C.4日左右出现D.5日左右出现E.7日左右出现14. 急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在A.4~6h即可诊断B.6~12h即可诊断C.12~24h即可诊断D.24~48h即可诊断E.48~72h即可诊断15. 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是A.性连锁无丙种球蛋白血症B.严重联合免疫缺陷病C.DiGeorge综合征D.选择性IgA缺陷E.艾滋病16. γc不是以下哪种白细胞介素的受体A.白细胞介素-2B.白细胞介素-3C.白细胞介素-4D.白细胞介素-7E.白细胞介素-917. 易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.X-连锁高IgM血症C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病D.选择性IgA缺陷病E.慢性肉芽肿病18. 外周血中性粒细胞增高的疾病是A.慢性肉芽肿病B.腺苷脱氨酶缺乏C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.白细胞黏附分子缺陷病E.X-连锁高IgM血症19. 下列哪项与特异性细胞免疫有关A.单核细胞B.T淋巴细胞C.B淋巴细胞D.中性粒细胞E.嗜酸性粒细胞20. 下列哪项与特异性体液免疫关系最大A.日淋巴细胞B.T淋巴细胞C.巨噬细胞D.补体E.干扰素21. 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确A.IgG可以通过胎盘B.母体IgM可进入胎儿血液中C.IgE与变态反应有关D.新生儿脐血中IgD含量极微E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子22. T细胞免疫功能测定不包括A.T细胞亚群B.T细胞功能C.四唑氮蓝还原试验D.皮肤迟发型超敏反应E.周血象和淋巴细胞计数23. 免疫功能的检测与评估应除外A.血沉检测B.补体检测C.T细胞功能检测D.B细胞功能检测E.吞噬细胞功能检测24. 关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷25. 小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外A.NBT还原试验B.B细胞功能检测C.血清C3含量测定D.皮肤迟发型超敏反应E.血清免疫球蛋白含量测定26. 关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征B.抗感染能力低下C.免疫监测功能异常D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类E.可通过主动免疫来纠正27. 原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是A.胸腺缺如B.肝脾肿大C.消瘦D.反复和慢性感染E.淋巴结肿大28. 反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外A.结核菌素实验B.植物血凝素实验C.T细胞亚群测定D.白喉类毒素试验E.淋巴细胞转化试验29. 目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是A.骨髓移植B.胎肝移植C.脐血干细胞移植D.胎儿胸腺移植E.基因治疗30. 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)A.瑞士型无丙种球蛋白血症B.网状组织发育不良C.腺苷脱氨酶缺乏症D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病31. 关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对A.常伴自身免疫性疾病B.常伴过敏性疾病C.常伴有IgG亚类的缺陷D.常有家族倾向E.很少存活至壮年或老年32. 关于胸腺发育不全(DiGeorge综合征)的临床特点,应除外A.常有多处畸形B.胸腺发育不良C.血清Ig常明显降低D.对PHA增殖反应降低E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐33. 有关严重联合免疫缺陷病的治疗中,下列哪项不正确A.骨髓移植术是较理想的治疗手段之一B.输血时应使用新鲜血C.禁忌接种活疫苗或活菌苗D.有细菌感染时,应选用强有力的杀菌剂E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力34. 下列哪项治疗不属于免疫重建A.脐血于细胞移植B.胎儿胸腺移植C.骨髓移植D.外周血干细胞移植E.输注转移因子35. 在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误A.宜选用杀菌剂B.剂量大于免疫功能正常的患者C.疗程长于免疫功能正常的患者D.宜选用肌注途径给药E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药36. 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是A.X-连锁高IgM 血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷E.网状发育不全37. 胸腺发育不全的临床表现不包括A.中性粒细胞减少B.面部畸形C.先天性心脏病D.T细胞数量减少E.低钙惊厥38. X-连锁高IgM血症的突变基因是A.CYBBB.BtkC.γcD.CYP21E.CD40L39. 目前最常用和最有效的免疫重建方法是A.基因治疗B.胸腺移植C.脐血干细胞移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植40. 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C.慢性肉芽肿病D.X—连锁尤丙种球蛋白血症E.严重联合免疫缺陷病41. 以下哪一疾病不伴血清IgG低下A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病D.白细胞黏附分子缺陷病E.Jak-3缺陷42. 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是A.中性粒细胞减少症B.自然杀伤细胞功能缺乏C.慢牲肉芽肿病D.选择性IgA缺陷病E.X-连锁联合免疫缺陷病43. 哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗A.静脉注射丙种球蛋白B.胸腺素C.白介素-2D.干扰素E.酶44. 四唑氮蓝试验(NBT)反映A.中性粒细胞趋化功能B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能C.细胞毒性T细胞功能D.抗体依赖性细胞毒效应E.抗原呈递细胞功能45. 联合免疫缺陷病不包括A.X-连锁高IgM血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.嘌岭核苷酸化酶磷酸缺乏D.Jak-3缺陷E.X-连锁无丙种球蛋白血症46. 以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因A.营养紊乱B.免疫抑制剂C.肿瘤D.感染E.以上都不是47. 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间为出生后A.15~29dB.30~59dC.60~89dD.90~120dE.121~15048. 新生儿血清IgG水平A.明显低于正常成人B.较其母体高10%~15%C.与正常成人相似D.未成热儿高于成熟儿E.以上都不是49. 下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效A.X连锁无丙种球蛋白血症B.共济失调毛细血管扩张症C.DiGeorge综合征D.选择性免疫球蛋白血症E.先天性低丙种球蛋白血症50. 常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比,较易出现哪种肠道病原感染A.大肠杆菌B.轮状病毒C.真菌D.蓝氏贾第鞭毛虫E.沙门氏菌。
免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理练习试卷1(题后含答案及解析)
免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理练习试卷1(题后含答案及解析) 题型有:1. A1型题 2. A2型题 3. A3型题 4. A4型题 5. B1型题 6. X型题1.拟诊原发性免疫缺陷的患儿应禁忌的是()A.接种活疫苗或菌苗B.X线检查C.活组织检查D.住院治疗E.外科治疗正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理2.风湿热的特征性表现为()A.环形红斑B.关节疼痛C.不规则发热D.血沉增快E.心电图P-R延长正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理3.对风湿热做健康指导,不妥的一项是()A.多参加活动量大的运动以增强体质B.改善居住条件避免寒冷潮湿C.避免去公共场所,防止链球菌再次感染D.长时间抗风湿治疗,预防复发E.同服氢氧化铝可减少抗风湿药对胃的刺激正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理4.小儿风湿热与类风湿热的主要区别是()A.发热B.心肌炎C.关节炎D.血沉加快E.X线关节面骨质损害正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理5.对服用水杨酸制剂的副作用,不适当护理措施是()A.饭前服用B.同时服用氢氧化铝C.出汗时及时更衣D.防止受凉E.必要时加服维生素K正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理6.过敏性紫癜的临床表现不包括下列哪项()A.皮肤紫癜B.腹痛便血C.关节疼痛及肿胀D.血尿E.血小板减少正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理7.不符合皮肤黏膜淋巴结综合征的症状是()A.持续发热1周~2周B.两眼球结膜充血、口腔黏膜弥漫性发红C.急性期四肢末端呈实性肿胀D.心血管合并症E.颈淋巴结化脓正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理8.皮肤黏膜淋巴结综合征的护理措施哪项不妥()A.发热期监测体温、热型及伴随症状B.保持皮肤黏膜清洁,防止感染C.急性期给予普食D.注意观察心血管症状E.注意药物副作用正确答案:C 涉及知识点:免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理9.患儿9岁,女,发热两周,大关节肿痛,活动受阻1周住院,1个月前患化脓性扁桃体炎。
免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库1-1-8
免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库1-1-8问题:[单选,A2型题,A1A2型题]AIDS鉴定一般不做()A.RF检测B.ANA检测C.抗乙酰胆碱受体检测D.白细胞分类计数E.以上都不对AIDS的免疫低下,主要与其他疾病鉴别诊断,而其他选项就是用于鉴别诊断的检测方法。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]关于AIDS的发病机理,下列哪一项是错误的()A.隐蔽抗原的释放B.外来抗原与机体组织抗原交叉C.替代途径激活补体D.免疫系统调节功能紊乱E.以上都不对AIDS的发病过程中无替代途径补体的激活。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]AIDS的特征性免疫学异常是()A.选择性T细胞缺乏,CD4CD8比值下降B.迟发性皮肤超敏反应减弱或丧失C.血清IgG、IgA升高D.补体降低E.以上都不对AIDS的病理基础就是HIV病毒攻击CD4+T淋巴细胞,使机体免疫功能丢失。
(足球即时比分 /)问题:[单选,A2型题,A1A2型题]AIDS是何类疾病()A.B细胞免疫缺陷病B.体液免疫缺陷病C.联合免疫缺陷病D.获得性免疫缺陷综合征E.以上都不对AIDS的病理基础就是HIV病毒攻击CD4+T淋巴细胞,使机体免疫功能丢失。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]免疫缺陷病的临床特点不包括()A.反复感染B.肿瘤C.自身免疫病D.一般无遗传倾向性E.临床表现和病理损伤复杂多样免疫缺陷病的临床特点包括:反复感染、肿瘤、自身免疫病、多数有遗传倾向性、临床表现和病理损伤复杂多样。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]重症联合免疫缺陷病治疗可选用()A.胚胎胸腺移植B.骨髓或胚肝移植C.丙种球蛋白替代疗法D.新鲜血浆输注E.同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法骨髓或胚肝移植能够同时重建体液免疫和细胞免疫。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪种疾病属于原发性吞噬细胞缺陷性疾病()A.中性粒细胞减少症B.Bruton综合征C.DiCteorge综合往D.ADA缺乏症E.遗传性血管神经性水肿中性粒细胞减少症属于原发性吞噬细胞缺陷性疾病。
医考类免疫缺陷病模拟试题与答案
免疫缺陷病模拟试题与答案一、A1型题1. 目前免疫缺陷病的治疗原则主要有A.骨髓移植B.基因治疗C.输入Ig或免疫细胞D.抗感染E.以上都正确答案:E2. 关于C1INH缺陷病下述哪项是错误的A.是补体调节分子缺陷病中最常见的一种B.属于常染色体显性遗传病C.属于性染色体显性遗传病D.血管通透性增高E.反复发作的软组织水肿答案:C3. 一妇女产下,一个婴儿,这名婴儿被发现血清中抗HIV-l病毒IgG 抗体阳性,这一发现最可能是下列哪项结果A.HIV通过胎盘传递给婴儿B.婴儿产生抗病毒抗体C.婴儿的红细胞抗原与病毒交叉反应D.母亲的红细胞抗原与病毒交叉反应E.以上均不是答案:A4. 关于细胞介导的免疫应答A.可通过减少巨噬细胞得到增强B.可被抗组胺药物抑制C.可通过减少T细胞得到增强D.可被可的松药物抑制E.可通过消耗补体得到增强答案:D5. 选择性免疫球蛋白缺陷不包括A.选择性IgA缺陷B.选择性IgM缺陷C.选择性IgE缺陷D.选择性18G亚类缺陷E.ISM升高的18G和IgA缺陷答案:C6. 免疫缺陷病的发生可能是由于A.骨髓干细胞发育缺陷B.T细胞发育缺陷C.吞噬细胞功能缺陷D.补体功能缺陷E.以上任一均可答案:E7. 慢性肉芽肿病是属于A.B细胞缺陷病B.T细胞缺陷病C.联合免疫缺陷病D.吞噬细胞缺陷病E.补体缺陷病答案:D8. 关于DiGeorge综合征,下列哪项是错误的A.为先天性胸腺发育不良所致B.抗体水平明显下降C.患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感D.胚胎胸腺移植有效E.不能接种减毒活疫苗答案:B9. 下列不属于原发性B细胞缺陷病的是A.性联无丙种球蛋白血症B.选择性IgA缺陷C.DiGeOrge综合征D.普通变化型免疫缺陷病E.性联高IgM综合征答案:C10. 关于性联无丙种球蛋白血症A.是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病B.是原发性T细胞缺陷病C.患儿生后6~9个月才出现症状D.临床上主要表现为反复化脓性细菌感染E.前B细胞数目正常,T细胞数量及功能亦正常答案:B11. 一名血友病男性患儿接受血液制品治疗,5年后体重明显减轻,血清IgG抗HIV抗体阳性,且D34+T细胞下降,最可能的诊断是A.急性白血病B.自身免疫性溶血性疾病C.爱滋病D.再生障碍性贫血E.重症肝炎答案:C12. 下列哪项不是AIDS的临床特点A.机会感染B.恶性肿瘤C.神经系统疾病D.有一定的潜伏期E.可具有遗传性答案:E13. 接种牛痘、麻疹等减毒活疫苗后,可使接种者发生全身感染甚至死亡的原因是A.B细胞缺陷B.T细胞缺陷C.补体固有成分缺陷D.吞噬细胞缺陷E.补体受体缺陷答案:B14. Chediak-Higashi综合征的特点有A.常染色体隐性遗传B.临床上有反复化脓性细菌感染C.眼和皮肤白化病D.炎细胞杀菌功能受损E.以上均正确答案:E15. 麻疹急性期出现细胞免疫功能下降应该考虑为A.暂时性的免疫抑制状态B.原发性的免疫缺陷综合症的证据C.一种预后不良的指标D.一种不可能出现的现象E.同时伴有细菌感染的结果答案:A16. 关于慢性肉芽肿病,下述哪项是正确的A.约2/3为性联隐性遗传,1/3为常染色体隐性遗传B.CD4+T细胞受到持续刺激而形成肉芽肿C.患者对低毒力的过氧化氢酶阳性菌易感D.患者淋巴结、皮肤、肝等有慢性化脓性肉芽肿E.以上都正确答案:E17. 下列与体液免疫应答异常无关的免疫缺陷病是A.遗传性血管神经性水肿B.DiGeroge综合征C.性连无丙球血症D.Wiskott-Aldrieh综合征E.获得性免疫缺陷综合征(AIDS)答案:A18. 确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是A.白细胞计数和分类B.各类Ig的检测C.T、B及吞噬细胞的功能检测D.检测相关基因的缺陷E.补体成分的检测答案:D19. AIDS的主要传播途径包括A.性接触、注射途径、消化道传播B.性接触、呼吸道传播、注射途径C.性接触、垂直传播、消化道传播D.性接触、呼吸道传播、垂直传播E.性接触、血液传播、垂直传播答案:E20. 关于联合免疫缺陷病,下述哪项是正确的A.其特征为T及B细胞发育障碍B.可为常染色体或X染色体连锁隐性遗传C.出生后6个月起发病D.对各种类型感染均易感E.以上均正确答案:E21. 下列哪项免疫缺陷与体液免疫应答异常有关A.性联无丙种球蛋白血症B.DiGeorge综合征C.Wiskott-Alchrich综合征D.慢性黏膜念球菌病E.遗传性血管神经水肿答案:A22. 发病率最高的原发性免疫缺陷病是A.重症联合免疫缺陷病B.原发性B细胞缺陷C.性联重症联合免疫缺陷病D.遗传性血管神经性水肿E.DiGeOrge综合征答案:B二、A2型题每一道考题是以一个小案例出现的,其下面都有A、B、C、D、E 五个备选答案。
免疫缺陷疾病 1试题
免疫缺陷疾病-1(总分:50.00,做题时间:90分钟)一、A1型题(总题数:50,分数:50.00)1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值?A.发热?B.关节炎?C.心脏炎?D.血沉增快?E.X线示关节面破坏(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:[解析] 幼儿类风湿性关节炎X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。
2.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为?A.室性早搏?B.ST段下降?C.T波平坦或倒置?D.Ⅰ度房室传导阻滞?E.窦性心动过速(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:[解析] 风湿性心脏炎时心肌受累出现心律异常,最常见的是Ⅰ度房室传导阻滞。
3.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标?A.扁桃体炎?B.血白细胞总数增高?C.心电图ST段变化?D.ASO升高?.舞蹈病E.(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:[解析] 舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。
4.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变?A.发热、乏力、纳呆?B.类风湿因子及抗核抗体阳什?C.肝脾淋巴结肿大?D.早期X线表现以骨质破坏为主?E.关节酸痛以小关节为主(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:[解析] 早期X线表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。
5.下面的哪一项不是淋巴结的功能?A.过滤淋巴液,清除异物?B.进行免疫应答?C.产生抗体?D.淋巴结可以产生淋巴细胞,但不能储存淋巴细胞?E.形成红细胞、粒细胞及血小板(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:[解析] 红细胞,粒细胞及血小板主要在骨髓形成,故不是淋巴结的功能。
6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的?80%?B.60%?C.50%?D.30%?E.10%(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:7.下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点 ?A.细胞免疫功能正常?B.抗体形成不足?C.淋巴结活组织检查找到浆细胞?D.血清IgA低?E.血清丙种免疫球蛋白总量低(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生?A.奈瑟菌属感染?B.念珠菌感染?C.金黄色葡萄球菌感染?D.分枝杆菌感染?E.沙门菌届感染(分数:1.00)A.B.C. √E.解析:9.X-连锁高IgM血症的诊断依据是?A.CD8阳性T细胞缺乏?B.CD4阳性T细胞减少?C.CD40L表达缺陷?D.CD45RO表达缺陷?E.CD20阳性B细胞减少(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:10.全部免疫活性细胞均来源于?A.树突状细胞?B.单核巨噬细胞?C.骨髓多能干细胞?D.胚胎多能干细胞?E.淋巴干细胞(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:11.以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的 ?A.细胞毒性T细胞功能不足?B.辅助D细胞的分化功能不足?C.分泌细胞出子不足?D.T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致?细胞功能不足Th2.E(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:12.下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID),除了 ?A.瑞士型无丙种球蛋白血症?B.腺苷脱氨酶缺乏症?C.网状组织发育不良?D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病?E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是?A.2日左右出现?B.3d左右出现?C.4日左右出现?D.5日左右出现?E.7日左右出现(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 ?A.4~6h即可诊断?B.6~12h即可诊断?即可诊断24h~12.C.?D.24~48h即可诊断?E.48~72h即可诊断(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是?A.性连锁无丙种球蛋白血症?B.严重联合免疫缺陷病?C.DiGeorge综合征?D.选择性IgA缺陷?E.艾滋病(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:16.γc不是以下哪种白细胞介素的受体?A.白细胞介素-2?B.白细胞介素-3?C.白细胞介素-4?D.白细胞介素-7?E.白细胞介素-9(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:17.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是?A.X-连锁无丙种球蛋白血症?B.X-连锁高IgM血症?C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病?D.选择性IgA缺陷病?E.慢性肉芽肿病(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:18.外周血中性粒细胞增高的疾病是 ?A.慢性肉芽肿病?B.腺苷脱氨酶缺乏?C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏?D.白细胞黏附分子缺陷病?E.X-连锁高IgM血症(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:19.下列哪项与特异性细胞免疫有关 ?A.单核细胞?B.T淋巴细胞?C.B淋巴细胞?D.中性粒细胞?E.嗜酸性粒细胞)1.00(分数:A.B. √C.D.E.解析:20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大 ?A.日淋巴细胞?B.T淋巴细胞?C.巨噬细胞?D.补体?E.干扰素(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确 ?A.IgG可以通过胎盘?B.母体IgM可进入胎儿血液中?C.IgE与变态反应有关?D.新生儿脐血中IgD含量极微?E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:22.T细胞免疫功能测定不包括?A.T细胞亚群?B.T细胞功能?C.四唑氮蓝还原试验?.皮肤迟发型超敏反应D.?E.周血象和淋巴细胞计数(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:23.免疫功能的检测与评估应除外?A.血沉检测?B.补体检测?C.T细胞功能检测?D.B细胞功能检测?E.吞噬细胞功能检测(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:24.关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误?A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重?B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素?C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高?D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症?E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外25.?A.NBT还原试验?B.B细胞功能检测?C.血清C3含量测定?D.皮肤迟发型超敏反应?E.血清免疫球蛋白含量测定(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:26.关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确?A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征?B.抗感染能力低下?C.免疫监测功能异常?D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类?E.可通过主动免疫来纠正(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是?A.胸腺缺如?B.肝脾肿大?C.消瘦?D.反复和慢性感染?E.淋巴结肿大(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外?A.结核菌素实验?B.植物血凝素实验?C.T细胞亚群测定?D.白喉类毒素试验?E.淋巴细胞转化试验(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:29.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是 ?A.骨髓移植?B.胎肝移植?C.脐血干细胞移植?D.胎儿胸腺移植?E.基因治疗(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:[解析] 骨髓移植目前治疗SCID的最佳方法。
免疫缺陷性疾病练习试卷1(题后含答案及解析)_1
免疫缺陷性疾病练习试卷1(题后含答案及解析) 题型有:1. A1型题 2. A3型题 3. 案例分析题1.目前最常用和最有效的免疫重建方法是A.胸腺移植B.基因治疗C.脐血干细胞移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植正确答案:D 涉及知识点:免疫缺陷性疾病2.患儿,女,10个月,因反复呼吸道感染就诊。
疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中呢一项最有助于诊断A.外周血淋巴细胞计数B.淋巴细胞转化试验C.细胞计数D.T细胞亚群E.血清IgG、IgM、IsA含量测定正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷性疾病3.女婴,10个月,因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症,对此病哪项治疗最合适A.长期输注胸腺素B.口服左旋咪唑C.胎儿胸腺移植D.定期输注丙种球蛋白E.并发感染时用适当抗生素正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷性疾病4.男孩3岁半。
因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,IgA 0.03g/L,IgM 1.65g/L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是A.暂时性低丙种球蛋白血症B.DiGeorge综合征C.选择性IgM缺乏症D.Wiskott-Aldrich综合征E.选择性IgA缺乏症正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷性疾病5.目前治疗严重联合免疫缺陷(sCID)的最佳治疗选择是A.骨髓移植B.胎肝移植C.脐血干细胞移植D.胎儿胸腺移植E.基因治疗正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷性疾病6.一新生男婴,于生后3小时起反复发生低钙性抽搐,静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。
体检:眼距增宽,小颌畸形,四肢肌张力高。
X线胸片未见胸腺影,诊断DiGeorge综合征。
可用下列治疗,除了A.输注新鲜血浆B.胸腺移植C.维生素D制剂D.合并感染用适当抗生素E.甲状旁腺素正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷性疾病7.男孩,13个月。
免疫缺陷性疾病题库1-2-10
免疫缺陷性疾病题库1-2-10问题:[单选,A1型题]患儿,男,2岁。
因上呼吸道感染和肺炎住院3次,近1周腹泻,时而呕吐。
查体:发育营养差,皮肤有湿疹,心肺正常,血小板70×109L。
为确诊应进一步检查()A.血、便培养B.骨髓穿刺涂片C.血常规D.血清免疫球蛋白测定E.便常规问题:[单选,A1型题]5岁,女,反复呼吸道感染1个月。
1周前体检时白细胞7×109L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0.4,血红蛋白100gL,IgA0.1gL,IgG12gL,IgM0.1gL。
可考虑为()A.中性粒细胞减少症B.选择性IgA缺陷病C.腺苷脱氨酶缺陷病D.继发性免疫缺陷病E.以上都不是问题:[单选,A1型题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是()A.A.RAG-1基因突变B.B.腺苷脱氨酶基因缺陷C.C.RAG-2基因突变D.D.γ﹣基因突变E.E.Btk基因突变(江西11选5 https://)问题:[单选,A1型题]原发性免疫缺陷病的共同临床表现是()A.生长发育落后B.特殊面容C.智力发育落后D.反复感染E.易发生神经母细胞瘤问题:[单选,A3型题]20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。
曾因肺炎3次住院治疗。
体检:精神萎靡,呼吸促,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。
双肺可闻及细湿啰音。
心脏无异常。
腹部无异常。
胸片示双肺炎症,未见胸腺。
实验室检查:WBC14×109L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mgL,IgA40mgL,IgM90mgL,该患儿最可能的诊断是导致该病的基因突变是()A.A.BtkB.B.RAG-1C.C.RAG-2D.D.γ-基因E.E.CD40L问题:[单选,B1型题]感染部位无脓液形成()A.继发性免疫缺陷病B.低IgG血症C.B淋巴细胞缺陷D.选择性IgA缺乏症E.白细胞黏附分子缺陷症问题:[单选,B1型题]扁桃体和淋巴结变小或缺如()A.A.继发性免疫缺陷病B.B.低IgG血症C.C.B淋巴细胞缺陷D.D.选择性IgA缺乏症E.E.白细胞黏附分子缺陷症问题:[单选,B1型题]禁止注射丙种球蛋白()A.继发性免疫缺陷病B.低IgG血症C.B淋巴细胞缺陷D.选择性IgA缺乏症E.白细胞黏附分子缺陷症。
免疫缺陷性疾病练习试卷1(题后含答案及解析)
免疫缺陷性疾病练习试卷1(题后含答案及解析)题型有:1. A3型题 2. A1型题 3. B1型题IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别,大量IgG通过胎盘发生在妊娠后期。
1.新生儿血清IgG水平A.明显低于正常成人B.足月新生儿较其母体高5%~10%C.与正常成人相似D.未成熟儿高于成熟儿E.以上都不是正确答案:B 涉及知识点:免疫缺陷性疾病2.婴儿体内的母体IgG完全消失的时间为出生后A.15~29天B.30~59天C.60~89天D.90~120天E.120~150天正确答案:D 涉及知识点:免疫缺陷性疾病3.原发性免疫缺陷病的总发病率是A.1:100000B.1:50000C.1:10000D.1:5000E.1:2500正确答案:C 涉及知识点:免疫缺陷性疾病4.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的A.10%B.30%C.50%D.60%E.80%正确答案:C 涉及知识点:免疫缺陷性疾病5.免疫学过筛试验,不包括A.外周血淋巴细胞计数B.PPDC.T细胞及其亚群数量的检测D.血清Ig量测定E.血清C3含量的测定正确答案:C 涉及知识点:免疫缺陷性疾病6.检测B细胞功能最常用的试验是A.外周血淋巴细胞计数B.外周血中性粒细胞计数C.硝基四唑氮蓝还原试验D.血清Ig量测定E.B细胞检测正确答案:D 涉及知识点:免疫缺陷性疾病7.下列哪种免疫缺陷病用胸腺素注射最有效A.共济失调毛细血管扩张症B.DiGeorge综合征C.先天性低丙种球蛋白血症D.高IgM血症E.Wiskott-Aldrich综合征正确答案:B 涉及知识点:免疫缺陷性疾病8.胸腺何时开始萎缩?其X线影何时消失A.学龄期开始萎缩,婴儿期X线影消失B.11~14岁开始萎缩,3~4岁时X线影消失C.18~20岁开始萎缩,5~6岁时X线影消失D.青春期开始萎缩,4~6岁时X线影消失E.青春期开始萎缩,3~4岁时X线影消失正确答案:E 涉及知识点:免疫缺陷性疾病9.下列哪项与特异性细胞免疫无关A.胸腺B.T细胞C.干扰素D.巨噬细胞E.肿瘤坏死因子正确答案:D 涉及知识点:免疫缺陷性疾病10.小儿扁桃体发育规律A.2岁后扁桃体增大,6~7岁时达顶峰B.生后扁桃体增大,5~6岁时明显增大C.3岁时扁桃体增大,8~9岁时缩小D.5~6岁时扁桃体增大,9~10岁时缩小E.3~4时扁桃体增大,青春期缩小正确答案:A 涉及知识点:免疫缺陷性疾病11.小儿体液免疫特点中,下述哪项是错误的A.免疫球蛋白包括IgA,IsG,IgM,IgD及IgE5类B.IgG有4个亚类C.IgA含量增高提示有宫内感染可能性D.免疫球蛋白是巨噬细胞产物E.小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善正确答案:D解析:免疫球蛋白是由机体的B淋巴细胞在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。
免疫缺陷性疾病练习试卷1-1_真题-无答案(627)
免疫缺陷性疾病练习试卷1-1(总分100,考试时间90分钟)1. A1型题1. 人类免疫缺陷病毒的特点,哪项是错误的A. 主要侵犯和破坏CIM+细胞B. 可引起人类艾滋病C. 可通过性行为传播D. 不能经胎盘传播E. 可通过输血传播2. 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是A. 自然杀伤细胞功能缺乏B. 中性粒细胞减少症C. 慢性肉芽肿病D. 选择性IgA缺陷病E. X连锁联合免疫缺陷病3. 免疫缺陷病的治疗,错误的是A. 抗菌药物以杀菌性为佳B. 抗生素剂量和疗程应大C. 选择性IgA缺乏症禁忌输血D. 细胞严重免疫缺陷的病人输血,最好用新鲜血E. 细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗4. 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)A. 瑞士型无丙种球蛋白血症B. 网状组织发育不良C. 腺苷脱氨酶缺乏症D. 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症E. 伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病5. 小儿特异性体液免疫的正确认识是A. B细胞免疫的发育较T细胞免疫早B. IgG类抗体应答需在出生1年后才出现C. IgM类抗体在胎儿期即可产生D. 足月新生儿B细胞量低于成人E. 免疫球蛋白均不能通过胎盘6. X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为A. 反复严重的支原体感染B. 反复严重的真菌感染C. 反复严重的病毒感染D. 反复严重的细菌感染E. 反复严重的混合感染7. 以下哪一种不属于抗体缺陷病A. DiGeorge综合征B. IgA缺乏症C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D. X连锁无丙种球蛋白血症E. 选择性IgM缺乏症8. 需要定期注射人体球蛋白的疾病是A. DiGeorge综合征B. IgA缺乏症C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D. X连锁无丙种球蛋白血症E. 白血病9. 以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点A. 与胚胎发育期的第3、4咽弓有关B. 甲状旁腺功能低下C. 顽固性抽搐D. 多发性畸形E. 需要免疫球蛋白替代治疗10. 发病率最高的原发性免疫缺陷病是A. 抗体缺陷病B. 细胞免疫缺陷C. 抗体和细胞免疫联合缺陷D. 吞噬功能缺陷E. 补体缺陷11. 选择性IgA缺陷下列哪项是错误的A. 本病可无症状B. 婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C. 常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D. 如不并发严重感染,多数能存活到壮年或老年E. 可给予输血治疗12. 以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是A. 合并感染时,应选用杀菌强的抗菌药物治疗B. 选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品C. 丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病D. 有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血,只能输库血或经X线照射的血E. 胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂,还应给维生素D313. 12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3g/L,IgA 0.04g/L,IgM 200mg /L。
儿科住院医师考试:2021免疫缺陷性疾病真题模拟及答案(1)
儿科住院医师考试:2021免疫缺陷性疾病真题模拟及答案(1)共267道题1、女孩,14个月。
因支气管肺炎,门诊肌内注射青霉素无效住院。
患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以往曾两次因肺炎住院治疗,2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。
入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。
以下哪一项化验最有助于诊断()(单选题)A. 血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定B. 血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数C. 淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数D. 淋巴结活组织检查E. 淋巴细胞转化试验试题答案:A2、以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见()(单选题)A. 血尿B. 关节炎或关节痛C. 间质性肺炎D. 肝大、黄疸和腹泻E. 无菌性脑膜炎试题答案:A3、7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。
一周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音。
胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×109/L,中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。
该病例的诊断为()(单选题)A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C. 慢性肉芽肿病D. 慢性良性中性粒细胞减少症E. 周期性中性粒细胞减少症试题答案:C4、X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是()(单选题)A. 2日左右出现B. 3d左右出现C. 4日左右出现D. 5日左右出现E. 7日左右出现试题答案:D5、下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是()(单选题)A. 单纯性肾病综合征B. 幼年类风湿关节炎C. 系统性红斑狼疮D. 慢性肉芽肿病E. 结核病试题答案:A6、X连锁淋巴增生综合征()(单选题)A. 血清免疫球蛋白水平测定B. 四唑氮蓝试验C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数D. 总补体活性检测及各补体成分检测E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为试题答案:E7、小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外()(单选题)A. NBT还原试验B. B细胞功能检测C. 血清C3含量测定D. 皮肤迟发型超敏反应E. 血清免疫球蛋白含量测定试题答案:B8、主要用四唑氮蓝染料(NBT)试验诊断的疾病是()(单选题)A. 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病B. 严重联合免疫缺陷病C. 吞噬细胞功能缺陷D. 补体缺陷E. 固有免疫缺陷试题答案:C9、免疫功能的检测与评估应除外()(单选题)A. 血沉检测B. 补体检测C. T细胞功能检测D. B细胞功能检测E. 吞噬细胞功能检测试题答案:A10、X-连锁高IgM血症的突变基因是()(单选题)A. CYBBB. BtkC. γcD. CYP21E. CD40L试题答案:E11、在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是()(单选题)A. 中性粒细胞B. 细胞毒性T淋巴细胞C. B淋巴细胞D. 树突状细胞E. 嗜酸性粒细胞试题答案:B12、胸腺发育不全的临床表现不包括()(单选题)A. 中性粒细胞减少B. 面部畸形C. 先天性心脏病D. T细胞数量减少E. 低钙惊厥试题答案:A13、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是()(单选题)A. 1~2周B. 2~4周C. 4~8周D. 8~16周E. 16~32周试题答案:B14、9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。
免疫缺陷病练习题
免疫缺陷病
一、A1
1、慢性肉芽肿病的发生原因是
A、先天性胸腺发育不全
B、吞噬细胞功能缺陷
C、B细胞发育和/功能异常
D、补体某些组分缺陷
E、T、B细胞混合缺陷
2、DiGeorge综合征的免疫学表现是
A、吞噬细胞缺陷
B、B细胞缺陷
C、补体缺陷
D、T细胞缺陷
E、联合免疫缺陷
3、选择性IgA缺乏症是属于
A、B细胞缺陷病
B、T细胞缺陷病
C、T.B细胞联合免疫缺陷病
D、吞噬细胞缺陷病
E、补体缺陷病
4、免疫缺陷最主要的临床特征是
A、易发生恶性肿瘤
B、易伴自身免疫病
C、多系统受累且症状多样
D、易患感染
E、原发性免疫缺陷多为基因缺陷所致
5、属于获得性免疫缺陷病的是
A、X-连锁低丙球蛋白血症
B、DiGeorge综合症
C、慢性肉芽肿瘤
D、AIDS
E、白细胞粘附缺陷
6、以下有关补体系统缺陷相关疾病描述错误的是
A、C3缺陷患者不易发生严重的致死性化脓菌感染
B、C1抑制物的缺陷患者易发生遗传性血管性水肿
C、DAF和CD59分子借助磷脂酰肌醇(GPI)锚定于血细胞膜表面,阻止补体降解自身细胞
D、C8缺陷个体反复发生奈瑟菌感染
E、GPI基因缺陷导致阵发性夜间血红蛋白尿症。
免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库1-2-10
免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库1-2-10问题:[单选,A2型题,A1A2型题]关于T细胞功能检测的皮肤试验,下列说法错误的是().A.主要检测T细胞的迟发型超敏反应能力B.3种以上抗原皮试阳性为正常C.少于2种抗原阳性或48小时反应直径小于10mm提示免疫缺陷或反应性降低D.2岁以内儿童因未致敏,所以无法对任何抗原呈阳性反应E.以上均不对2岁以内儿童因未致敏,只要有一种抗原皮试阳性,即说明T细胞功能正常。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]编码HLAⅠ类抗原基因位点是().A.HLA-A、B位点B.HLA-A、B、C位点C.HLA-DR位点D.HLA-DR、DP、DQ位点E.C2、C4、TNF、Bf位点编码HLAⅠ类抗原基因位点是HLA-A、B、C位点。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]HIV抗原检测通常检测以下哪个抗原().A.gp120B.gp41C.p17D.p24E.gp160常用ELISA法检测HIV的核心抗原p24,可出现于急性感染期和AIDS晚期,潜伏期通常为阴性. / 篮球比赛问题:[单选,A2型题,A1A2型题]患者,男,1岁。
反复发热、咳嗽半年,抗生素治疗效果差。
实验室检查:细胞因子和细胞因子受体缺失,痰培养为真菌生长。
应高度怀疑为().A.原发性B细胞免疫缺陷病B.原发性T细胞免疫缺陷病C.继发性B细胞免疫缺陷病D.继发性T细胞免疫缺陷病E.补体免疫缺陷病原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致;小儿多见,年龄越小,病情越重;治疗效果差。
T细胞免疫缺陷的主要免疫学特点是T细胞数量减少或功能缺陷,表现为细胞因子和细胞因子受体缺失,临床表现为以病毒、真菌及原虫引起的反复感染。
问题:[单选,A2型题,A1A2型题]患者,男,7岁。
患血友病5年,多次使用Ⅶ因子进行治疗,近2个月反复发热,口服抗生素治疗无效。
实验室检查:Anti-HIV阳性。
选择符合HIV诊断的结果().A.CD4T细胞↓,CD8T细胞↓,CD4CD8正常B.CD4细胞↓,CD8T细胞正常,CD4CD8↓C.CD4T细胞正常,CD8T细胞↓,CD4CD8↑D.CD4T细胞↑,CD8T细胞正常,CD4CD8↑E.CD4T细胞正常,CD8T细胞↑,CD4CD8↓HIV感染的典型表现为CD4细胞减少,CD8细胞正常,CD4CD8↓。
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免疫缺陷性疾病练习试卷1-1(总分:100.00,做题时间:90分钟)一、 A1型题(总题数:30,分数:60.00)1.人类免疫缺陷病毒的特点,哪项是错误的(分数:2.00)A.主要侵犯和破坏CIM +细胞B.可引起人类艾滋病C.可通过性行为传播D.不能经胎盘传播√E.可通过输血传播解析:解析:艾滋病病毒主要侵犯和破坏辅助性T细胞(CIM + )使机体细胞免疫功能受损,最后并发各种感染和肿瘤。
该病主要传播途径为性接触、注射途径、母婴传播等。
2.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是(分数:2.00)A.自然杀伤细胞功能缺乏B.中性粒细胞减少症C.慢性肉芽肿病D.选择性IgA缺陷病E.X连锁联合免疫缺陷病√解析:3.免疫缺陷病的治疗,错误的是(分数:2.00)A.抗菌药物以杀菌性为佳B.抗生素剂量和疗程应大C.选择性IgA缺乏症禁忌输血D.细胞严重免疫缺陷的病人输血,最好用新鲜血√E.细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗解析:解析:细胞严重免疫缺陷的病人输血,最好用库血或放射照射的血液制品,使血内的淋巴细胞丧失增殖能力,以防发生移植物抗宿主反应。
4.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)(分数:2.00)A.瑞士型无丙种球蛋白血症B.网状组织发育不良C.腺苷脱氨酶缺乏症D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症√E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病解析:解析:性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。
5.小儿特异性体液免疫的正确认识是(分数:2.00)A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现C.IgM类抗体在胎儿期即可产生√D.足月新生儿B细胞量低于成人E.免疫球蛋白均不能通过胎盘解析:6.X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为(分数:2.00)A.反复严重的支原体感染B.反复严重的真菌感染C.反复严重的病毒感染D.反复严重的细菌感染√E.反复严重的混合感染解析:7.以下哪一种不属于抗体缺陷病(分数:2.00)A.DiGeorge综合征√B.IgA缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.X连锁无丙种球蛋白血症E.选择性IgM缺乏症解析:8.需要定期注射人体球蛋白的疾病是(分数:2.00)A.DiGeorge综合征B.IgA缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.X连锁无丙种球蛋白血症√E.白血病解析:9.以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点(分数:2.00)A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关B.甲状旁腺功能低下C.顽固性抽搐D.多发性畸形E.需要免疫球蛋白替代治疗√解析:10.发病率最高的原发性免疫缺陷病是(分数:2.00)A.抗体缺陷病√B.细胞免疫缺陷C.抗体和细胞免疫联合缺陷D.吞噬功能缺陷E.补体缺陷解析:11.选择性IgA缺陷下列哪项是错误的(分数:2.00)A.本病可无症状B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D.如不并发严重感染,多数能存活到壮年或老年E.可给予输血治疗√解析:12.以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是(分数:2.00)A.合并感染时,应选用杀菌强的抗菌药物治疗B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病√D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血,只能输库血或经X线照射的血E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂,还应给维生素D 3解析:13.12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3g/L,IgA 0.04g/L,IgM 200mg/L。
其可能诊断为(分数:2.00)A.先天性胸腺发育不全B.X连锁无丙种球蛋白血症C.联合免疫缺陷病D.选择性IgM缺陷症E.选择性IgA缺陷症√解析:解析:选择性IgA缺陷症属于原发性免疫缺陷病,IgA<0.05g/L。
14.患儿,男,2岁。
因上呼吸道感染和肺炎住院3次,近1周腹泻,时而呕吐。
查体:发育营养差,皮肤有湿疹,心肺正常,血小板70×10 9/L。
为确诊应进一步检查(分数:2.00)A.血、便培养B.骨髓穿刺涂片C.血常规D.血清免疫球蛋白测定√E.便常规解析:15.发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是(分数:2.00)A.腺苷脱氨酶缺乏B.X连锁高IgM血症C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷√E.网状发育不全解析:解析:小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。
IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。
酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID 相同。
16.关于高IgM综合征,以下哪项是错误的(分数:2.00)A.为X连锁遗传B.血清IgM正常或增高C.血清IgG增高√D.血清IgA降低E.婴儿期易患致死性感染解析:17.5岁,女,反复呼吸道感染1个月。
1周前体检时白细胞7×10 9/L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0.4,血红蛋白100g/L,IgA 0.1g/L,LgG 12g/L,IgM0.1g/L。
可考虑为(分数:2.00)A.中性粒细胞减少症B.选择性IgA缺陷病C.腺苷脱氨酶缺陷病D.继发性免疫缺陷病√E.以上都不是解析:18.1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。
生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。
最可能是(分数:2.00)A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B.白细胞黏附分子缺陷√C.慢性肉芽肿病D.慢性良性中性粒细胞减少症E.周期性中性粒细胞减少症解析:解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。
临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。
感染部位无脓液形成为其特点。
感染的严重程度不及LAD Ⅰ,也无脐带脱落延迟。
其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。
反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
19.一男孩出生后5个月发病。
反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。
该疾病是(分数:2.00)A.Bruton病√B.Ig缺陷,伴IgM增高C.Ig重链缺乏D.婴儿暂时性低丙球血症E.常见多变型免疫缺陷解析:解析:Bruton病患儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。
一般在4~8个月发病。
常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。
病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。
本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。
约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。
因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。
患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。
实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。
IgG 常少于2g/L(200mg/d1),IgA和IgM多不能被测出。
血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。
同族凝集素滴度明显降低或缺如。
外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。
外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。
根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。
20.不会导致重症联合免疫缺陷病的是(分数:2.00)A.RAG-1基因突变B.腺苷脱氨酶基因缺陷C.RAG-2基因突变D.γ-基因突变E.Btk基因突变√解析:21.目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是(分数:2.00)A.造血干细胞移植√B.胎儿肝脏移植C.静脉注射大剂量免疫球蛋白D.胎儿胸腺移植E.基因治疗解析:22.高IgM综合征常见的遗传类型是(分数:2.00)A.X连锁遗传√B.Y连锁遗传C.常染色体隐性遗传D.常染色体显性遗传E.不属于遗传性疾病解析:23.原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关(分数:2.00)A.特发性血小板减少性紫癜B.川崎病C.过敏性紫癜D.乙型肝炎E.系统性红斑狼疮√解析:24.以下哪种疾病血清补体水平降低不明显(分数:2.00)A.链球菌感染后肾炎B.系统性红斑狼疮C.过敏性紫癜√D.膜增生性肾小球肾炎E.遗传性血管神经性水肿解析:25.下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是(分数:2.00)A.中性粒细胞减少症B.先天性无丙种球蛋白血症C.慢性肉芽肿病D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E.原发性补体C4缺陷√解析:26.血清IgA明显增高的疾病是(分数:2.00)A.川崎病B.高IgM血症C.原发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜√E.幼年型类风湿关节炎解析:27.发病率最高的原发性免疫缺陷病是(分数:2.00)A.单纯Ig或抗体缺陷病√B.抗体和细胞联合免疫缺陷C.细胞免疫缺陷D.吞噬功能缺陷E.补体缺陷病解析:28.原发性免疫缺陷病的共同临床表现是(分数:2.00)A.生长发育落后B.特殊面容C.智力发育落后D.反复感染√E.易发生神经母细胞瘤解析:29.关于小儿特异性体液免疫的说法,正确的是(分数:2.00)A.B细胞免疫较T细胞免疫发育的早B.IgM类抗体在胎儿期即可产生√C.免疫球蛋白不能通过胎盘D.足月新生儿血清IgG低于母体E.血清IgA水平1岁左右达成人水平解析:解析:T细胞免疫发育较B细胞免疫发育早,足月新生儿外周血中T细胞绝对计数已达到成人水平;足月新生儿血清IgG高于母体5%~10%。
IgM类抗体在胎儿期即可产生,有效的IgG类抗体应答需在出生后3个月才出现,IgG是唯一可以通过胎盘的Ig。
血清IgA水平至青春后期达成人水平。
30.支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病(分数:2.00)A.吞噬功能缺陷B.细胞免疫缺陷C.体液免疫缺陷√D.纤毛运动功能缺陷E.粘附分子缺陷解析:二、 A3型题(总题数:2,分数:14.00)患儿男,3天,足月顺产,生后5小时出现反复抽搐,皮肤轻度黄染,面部较长,眼距宽,耳位低,耳郭有切迹,下颌小。
B超检查患儿房间隔缺损。
血白细胞8.5×10 9/L,中性90%,淋巴10%。
(分数:8.00)(1).做下列哪项检查有助于诊断(分数:2.00)A.血糖测定B.血清胆红素测定C.脑脊液检查D.胸部X线检查√E.头颅CT检查解析:解析:病儿有特殊面容伴反复抽搐,胸腺发育不良的可能性较大。