儿童肺动脉高压的特点PPT课件
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对于明显右心功能不全的婴幼儿患者，进行右心导管检查， 易诱发肺高压危象，一定要慎重。
儿童肺高压患者进行右心导管检查，通常需在全身麻醉下 进行，必须配备专门的小儿麻醉医师和儿童重症监护病房， 由有经验的小儿心脏科医师进行。
Carmosino MJ et al. Anesth Analg. 2007; 104:521–527.
➢ 与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性， 低的BNP水平。
➢ 22例急性肺血管试验阳性的患者，无论是采用高剂量CCBs单药 治疗还是联合治疗，确诊后5年无1例死亡。
18
右心导管检查
儿童肺高压患者进行右心导管检查较成人危险性更大。 Carmosino等报道儿童肺高压患者右心导管检查严重并发 症发生率为5%，死亡率为1.4%。
11
特发性PAH: 生存率 未经治疗 – 儿童患者生存率较低
% Survival
100
Adult median survival: 2.8 years (n=194)
80
Pediatric median survival: 0.8 years (n=16)
60 68%
40 48%
20 (n=194)
2012 ;379:537-546
13
TOPP研究（2008年1月~2010年2月）
31个中心 20个国家
旨在研究儿童和青少年肺高压的自然史、诊断和治疗
14
TOPP研究（2008年1月~2010年2月）
第4、5大类PH只有3例
15
13%的患者有染色体异常，其中最常见为21三体综合征
儿童肺动脉高压的临床表现
16
儿童肺动脉高压的临床表现
（REVEAL研究儿童资料）
Barst
RJ，McGoon
MD，Elliott,
CG，et
al.
(Circulation.
17
2012;125:113-122.)
儿童肺动脉高压的生存分析 （REVEAL研究儿童资料）
➢ 影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。
➢ 与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z 值， FPAH。
Pulmonary Circulation, 2011,1(2):286-2988
儿童肺高压的分类（Panama2011)
9
儿童肺高压的流行病学资料
患病率：
法国注册资料估计：3.7 /百万儿童 英国注册资料估计：5.0 /百万儿童
发病率：
英国注册资料估计：儿童IPAH 0.48/百万/年
10
儿童肺动脉高压的病因分析
19
儿童肺高压的急性肺血管扩张试验
37 children, 62 adults; 70 iPAH/HPAH, 29 PAH-CHD
TOPP研究中，89%行急性 肺血管扩张试验。36%的 患者为阳性。
Current response criteria are not suitable for patients with a post-tricuspid shunt
34%
0 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 Years of Follow-up
D’Alonzo, et al. Ann Internal Med 1991 12
TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry
70/38（52）
4.53
7
111/66（83）
84/51（64）
4.09
113/66（84）
85/52（66）
4.18
8
62/41（49）
100/56（77）
5.07
48/27（39）
86/49（67）
5.43
9
76/36（60）
151/83（113）
4.4
56/26（41）
130/58（88）
/
小儿肺动脉高压的特点
1
儿童肺高压
儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发 育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物 治疗的反应与成人患者也不尽相同。
2
儿童肺动脉高压的定义
mPAP ≥ 25 mmHg PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PVRI ≥3 Wood units×m²
10
95/45（66）
115/74（91）
5.04
89/67（75）
112/71（87）
/
11
67/38（50）
94/70（81）
1.8
80/45（59）
104/78（89）
/
12
130/80（101）
93/60（70）
3.2
89/70（78）
64/38（47）
/
13
112/72（88）
88/54（67）
2.32
59/29（39）
91/62（80）
2.52
4
100/45（68）
114/60（83）
3.07
126/53（84）
107/53（76）
4.7
5
92/49（66）
74/47（59）
4.37
94/50（68）
60/35（47）
3.85
6
ห้องสมุดไป่ตู้
123/63（86）
126/75（98）
3.75
116/63（84）
European Heart Journal
20
2011; 32, 3137–3146
IPAH:急性肺血管扩张试验
例号
1 2
用药前
肺动脉压(mm Hg)
体循环血压(mm Hg)
收缩压/舒张压（平均压） 收缩压/舒张压（平均压）
70/48（57）
82/59（69）
64/40（51）
55/31（40）
3
例外情况之一
mPAP=PVR·CO + PCWP
mPAP<25mmHg; PVRI>3.0 wood’s U.m2 4
例外情况之二
mPAP=PVR·CO + PCWP
肺动脉高压？
mPAP>25mmHg; PVRI<3.0 wood’s U.m52
儿童肺高压的病因
6
支气管肺泡发育不良
7
儿童肺高压的分类（Panama2011)
心指数 [L/(min·m2)]
3.0
4.5
用药后
肺动脉压(mm Hg)
体循环血压(mm Hg)
心指数
收缩压/舒张压（平均压） 收缩压/舒张压（平均压） [L/(min·m2)]
70/48（53）
78/55（64）
3.07
57/28（42）
44/26（34）
4.5
3
90/52（65）
99/69（82）
2.3
99/68（81）
71/44（55）
3.09
14
64/46（50）
儿童肺高压患者进行右心导管检查，通常需在全身麻醉下 进行，必须配备专门的小儿麻醉医师和儿童重症监护病房， 由有经验的小儿心脏科医师进行。
Carmosino MJ et al. Anesth Analg. 2007; 104:521–527.
➢ 与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性， 低的BNP水平。
➢ 22例急性肺血管试验阳性的患者，无论是采用高剂量CCBs单药 治疗还是联合治疗，确诊后5年无1例死亡。
18
右心导管检查
儿童肺高压患者进行右心导管检查较成人危险性更大。 Carmosino等报道儿童肺高压患者右心导管检查严重并发 症发生率为5%，死亡率为1.4%。
11
特发性PAH: 生存率 未经治疗 – 儿童患者生存率较低
% Survival
100
Adult median survival: 2.8 years (n=194)
80
Pediatric median survival: 0.8 years (n=16)
60 68%
40 48%
20 (n=194)
2012 ;379:537-546
13
TOPP研究（2008年1月~2010年2月）
31个中心 20个国家
旨在研究儿童和青少年肺高压的自然史、诊断和治疗
14
TOPP研究（2008年1月~2010年2月）
第4、5大类PH只有3例
15
13%的患者有染色体异常，其中最常见为21三体综合征
儿童肺动脉高压的临床表现
16
儿童肺动脉高压的临床表现
（REVEAL研究儿童资料）
Barst
RJ，McGoon
MD，Elliott,
CG，et
al.
(Circulation.
17
2012;125:113-122.)
儿童肺动脉高压的生存分析 （REVEAL研究儿童资料）
➢ 影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。
➢ 与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z 值， FPAH。
Pulmonary Circulation, 2011,1(2):286-2988
儿童肺高压的分类（Panama2011)
9
儿童肺高压的流行病学资料
患病率：
法国注册资料估计：3.7 /百万儿童 英国注册资料估计：5.0 /百万儿童
发病率：
英国注册资料估计：儿童IPAH 0.48/百万/年
10
儿童肺动脉高压的病因分析
19
儿童肺高压的急性肺血管扩张试验
37 children, 62 adults; 70 iPAH/HPAH, 29 PAH-CHD
TOPP研究中，89%行急性 肺血管扩张试验。36%的 患者为阳性。
Current response criteria are not suitable for patients with a post-tricuspid shunt
34%
0 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 Years of Follow-up
D’Alonzo, et al. Ann Internal Med 1991 12
TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry
70/38（52）
4.53
7
111/66（83）
84/51（64）
4.09
113/66（84）
85/52（66）
4.18
8
62/41（49）
100/56（77）
5.07
48/27（39）
86/49（67）
5.43
9
76/36（60）
151/83（113）
4.4
56/26（41）
130/58（88）
/
小儿肺动脉高压的特点
1
儿童肺高压
儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发 育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物 治疗的反应与成人患者也不尽相同。
2
儿童肺动脉高压的定义
mPAP ≥ 25 mmHg PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PVRI ≥3 Wood units×m²
10
95/45（66）
115/74（91）
5.04
89/67（75）
112/71（87）
/
11
67/38（50）
94/70（81）
1.8
80/45（59）
104/78（89）
/
12
130/80（101）
93/60（70）
3.2
89/70（78）
64/38（47）
/
13
112/72（88）
88/54（67）
2.32
59/29（39）
91/62（80）
2.52
4
100/45（68）
114/60（83）
3.07
126/53（84）
107/53（76）
4.7
5
92/49（66）
74/47（59）
4.37
94/50（68）
60/35（47）
3.85
6
ห้องสมุดไป่ตู้
123/63（86）
126/75（98）
3.75
116/63（84）
European Heart Journal
20
2011; 32, 3137–3146
IPAH:急性肺血管扩张试验
例号
1 2
用药前
肺动脉压(mm Hg)
体循环血压(mm Hg)
收缩压/舒张压（平均压） 收缩压/舒张压（平均压）
70/48（57）
82/59（69）
64/40（51）
55/31（40）
3
例外情况之一
mPAP=PVR·CO + PCWP
mPAP<25mmHg; PVRI>3.0 wood’s U.m2 4
例外情况之二
mPAP=PVR·CO + PCWP
肺动脉高压？
mPAP>25mmHg; PVRI<3.0 wood’s U.m52
儿童肺高压的病因
6
支气管肺泡发育不良
7
儿童肺高压的分类（Panama2011)
心指数 [L/(min·m2)]
3.0
4.5
用药后
肺动脉压(mm Hg)
体循环血压(mm Hg)
心指数
收缩压/舒张压（平均压） 收缩压/舒张压（平均压） [L/(min·m2)]
70/48（53）
78/55（64）
3.07
57/28（42）
44/26（34）
4.5
3
90/52（65）
99/69（82）
2.3
99/68（81）
71/44（55）
3.09
14
64/46（50）