经胼胝体-穹窿间入路切除儿童下丘脑星形细胞瘤讲解

生堡医堂盘盔！Ｑ塑生！月璺旦箜塑鲞筮！！魍塑趔丛鲤』￡！照，垒！盥墼兰：！Ｑ塑：！塑：塑：堕生丝．临床研究．经胼胝体一穹窿间入路切除儿童下丘脑星形细胞瘤邸飞马振宇【摘要】甲戈罗世祺目的探ｉ，寸ＪＤ蘑下丘脑星形细胞瘤的临床特点，并对经胼胝体－穹窿问入路切除儿童下丘脑星形细胞瘤的治疗效果进行评估。

方法采用经胼胝体－穹窿问入路对４２例儿童下丘脑星形细胞瘤行手术切除，术后进行放疗。

并对以上病例进行随访及回顾性分析。

结果患者临床表现主要为颅内压增高和下丘脑损害。

４２例患者均伴有脑积水，手术人路采用经胼胝体－穹窿间入路，近全切除１７例和大部分切除２５例，无死亡病例。

全部患者均行术后放疗。

随访２９例，其中２５例能正常生活和学习，４例牛活能自理。

结论儿童原发于下丘脑的星形细胞瘤Ｉ司原发于其他部位的视交叉下丘脑星形细胞瘤相比其临床表现及神经放射学检查有自身的特点，这砦特点决定了经胼胝体．穹窿间入路是切除此类肿瘤丰要自．效的治疗方法，手术不要求全切肿瘤，术后辅以放射治疗，疗效满意。

【关键词】星形细胞瘤；下丘脑；经胼胝体一穹窿间入路；儿童ｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎＤＩＦｅｉ，ＭＡＺｈｅｎ—ｙｕ，ＪＩＡＣ，ｅ，ＬＵＯ鼬ｉ一班ＢｅｌｌｉｎｇＴｉａｎｔａｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅ鲥ｎｇ１０００５０，Ｔｒａｎｓｃａｌｌｏｓａｌ・ｉｎｔｅｒｆｏｒｎｉｃｅａｉａｐｐｒｏａｃｈＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＭＡＺｈｅｎ—ｙｕ，Ｅｍａｉｌ：ｙｕ＠ｌｕｎｄｂｅｃｋ．ｃｏｒｎ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅｅｇｓｅｓＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅｆｆｉｃｉｅｎｃｙｏｆｔｒａｎｓｃａｌｌｏｓａｌ－Ａｔｏｔａｌｏｆ４２ｐｅｄｉａｔｒｉｃｅａｓｅｓｉｎｔｅｒｆｏｒｎｉｃｅａｌａｐｐｒｏａｃｈｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃｏｆｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａｗｅｒｅａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓｗｅｒｅｏｐｅｒａｔｅｄｂｙｔｒａｎｓｃａｌｌｏｓａｌ－ｉｎｔｅｒｆｏｍｉｃｅａｌａｐｐｒｏａｃｈ．Ａｌｌｒｅｃｅｉｖｅｄｐｏｓｔ－ｏｐｅｒａｔｉｖｅｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｆｏｌｌｏｗ—ｕｐｖｉｓｉｔｓ．ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｄａｔａＲｅｓｕｌｔｓＨｉｇｈＩＣＰａｎｄｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｇｒｅａｔｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ｔｈｅｍａｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．Ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｓｕｆｆｅｒｉｎｇｆｒｏｍｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄ２５Ｔｗｅｎｔｙ—ｎｉｎｅｉｎｏｐｅｒａｔｅｄｂｙｐａｒｔ．Ｎｏｎｅｔｒａｎｓｃａｌｌｏｓａｌ．ｉｎｔｅｒｆｏｍｉｃｅａｌａｐｐｒｏａｃｈ．Ｓｅｖｅｎｔｅｅｎｅａｓｅｓｒｅｃｅｉｖｅｄｓｕｂｔｏｔａｌｄｉｅｄｆｒｏｍｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ａｌｌｔｏｃａｓｅｓｒｅｃｅｉｖｅｄａｐｏｓｔ—ｏｐｅｒａｔｉｖｅｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ．ｎｏｒｍａｌｌｉｆｅａｎｄ４ｓｔａｙｅｄｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃａｐｐｒｏａｃｈｉｓｉｎａｎａｅａ，ｓｅｓｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｆｏｒ１７ｙｅａｒｓ．Ａｍｏｎｇｗｈｉｃｈ，２５ｌｅｄａｓｔｒｏｃｙｔｏｍｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｈａｖｅｆａｉｒｃｏｎｄｉｔｉｏｎ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄＨｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃｓｏｍｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｆｆｅｃｔｉｖｅｎｅｕｍｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ．Ｔｒａｎｓｃａｌｌｏｓａｌ・ｉｎｔｅｒｆｏｍｉｃｅａｌｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｔｏｔａｌｒｅｍｏｖａｌｉｓｎｏｔｍｅｔｈｏｄｏｆｔｒｅａｔｉｎｇｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍｓｈｏｕｌｄｂｅｉｍｐｅｒａｔｉｖｅ．Ａｎｄｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙｐｅｒｆｏｒｍｅｄ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ；Ｈｙｐｏｔｈａｌａｍｕｓ；Ｔｒａｎｓｃａｌｌｏｓａｌ－ｉｎｔｅｒｆｏｍｉｃｅａｌａｐｐｒｏａｃｈ；Ｃｈｉｌｄｒｅｎ视交叉下丘脑星形细胞瘤可以由视交叉原发并向后侵犯Ｆ丘脑或下丘脑原发向前侵犯视交叉而形成，约占颅内胶质瘤的１％～５％。

１－２］，可发生于任何年龄，但多见Ｆ儿童。

从发生学上看，约有１０％的肿瘤发生于视神经，１／３的肿瘤发生于视神经和视交叉，１／３的肿瘤主要位于视交叉，另有１／４的肿瘤位于下丘脑、引。

原发于儿童Ｆ丘脑的星形细胞瘤（ＨＡＣ）是指在儿章时期发生于视交叉后方下丘脑部位的星形细胞瘤。

由于硅微神经外科技术和神经影像学的发展，目前其治疗方法和效果有了很大提高，但片面追求全切将造成患者术后并发症的增加和预后不良。

北京天坛医院自１９９９年３月至２００７年１１月间经胼胝体．穹窿间人路切除儿童ＨＡＣ４２例，全部患者术后行放疗，疗效满意，报道如下。

一、对象与方法１．一般资料：４２例患者男２６例，女１６例，男女之比为１．６：ｌ。

年龄６个月～１５岁，平均９．５岁。

全部病例均经手术及病理学证实。

２．临床表现：病程５ｄ一４年，平均８．９个月。

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６２４９１．２００９．２９．００９作者单位：１０００５０首都医科大学附属北京天坛医院神绛外科通信作者：‘§振宇，Ｅｍａｉｌ：ｙｕ＠ｈｎｄｂｅｃｋ．ｔｏｍ头痛３ｌ例，恶心、呕吐２１例，出现视物不清、视力下降ｌＯ例（症状先ｆ头痛等高颅压者６例），视神经乳头水肿２ｌ例，多饮多尿５例，肢体无力９例，发育万方数据生堡医堂苤盍！Ｑ塑生！月垒旦筮！竺鲞筮垫翅盟型丛型』￡堕塑：叁！耻塑！：！Ｑ塑：！尘：塑：堕垒婴迟缓６例，记忆力下降５例，嗜睡５例，消瘦５例，性早熟３例，癫痫３例，复视２例，眼震ｌ例。

３．神经影像学检查：４２例患者术前均行ＣＴ和（或）ＭＲＩ检查。

３８例行头颅ＣＴ扫描，显示第三脑室前部低密度、等密度类圆形或分叶状不规则肿物，大小不等，无囊变及钙化，注射对比剂后肿瘤可见不均匀强化。

４２例患者均行头颅ＭＲＩ扫描显示三脑室前部类圆形或不规则分叶状肿物，边缘光滑无囊变及钙化，在Ｔ．ＷＩ上表现为稍长Ｔ，、长Ｔ，信号或等Ｔ．信号，在Ｔ：ｗＩ上多表现为长Ｔ２信号，注射对比剂后肿瘤实质部分可见不均匀强化。

肿瘤常向上、后突人第三脑室引起幕上脑积水，本组患者均表现为脑积水，其中外院行脑室腹腔分流术者５例。

４．手术方法：（１）肿瘤切除：４２例患者均行经胼胝体．穹隆间人路手术。

经胼胝体．穹窿间入路的具体手术方法一引：①全麻插管后取仰卧位，右额发际内中线旁马蹄形切口，通常钻２孔，中线骨缘在矢状窦的边缘处；②剪开硬脑膜，在显微镜下沿中线冠状缝向双外耳道似想连线进行半球间分离，此路径直达胼胝体体部。

找到双侧并行的胼周动脉，中间为白色的胼胝体。

在胼胝体前部切开２—２．５ｃｍ，切开要格外小心，不要损伤胼周动脉；③严格按中线用剥离子纵行分离透明隔，切开穹窿前界不应超过穹窿柱及前联合。

切开穹窿间三脑室顶部，可看到隆起的肿瘤：④肿瘤暴露后先行瘤内切除，内减压后再轻轻提起瘤肇沿周边胶质增生带分离，分块剪除操作时要时刻注意保护两侧的大脑内静脉和丘脑，以及前下方的下丘脑等重要结构。

术中看到导水管上口要随时用棉片堵住，以免血性液体进人第四脑室：⑤彻底止血后缝合硬膜，逐层关颅。

⑥肿瘤与下丘脑粘连紧密，不要求全切。

此入路优点为解剖关系恒定，能够直视第三脑窜内部的结构，不会出现视路阻挡的情况，可以切除突入到双侧脑室的病变。

（２）脑积水的处理：４２例患者均合并脑积水或脑搴扩大，术前外院行脑室腹腔分流术者５例，人我院后肿瘤切除前行分流术者１６例，７例患者于术后ｌ～１５个月后行脑室腹腔分流术。

５．病理学检查：４２例ＨＡＣ均送病理学检杏，其中星形细胞瘤Ｉ一Ⅱ级３４例，少枝胶质细胞瘤３例，间变譬形细胞瘤５例。

６．随访：随访２９例，根据不同情况采用电话询问、直接登门追踪及患者复查时采集信息的随访方法。

随访时间ｌ～７年。

二、结果万方数据４２例ＨＡＣ患者肿瘤近全切除２５例，大部切除１７例。

无手术死亡。

手术后并发症有电解质紊乱１５例，硬膜下积液１０例，多尿６例，高热３例，癫痫２例，近事遗忘ｌ例，嗜睡１例，均经相应治疗好转或痊愈。

术后放疗４２例。

被随访２９例患者中无死亡者，其中２５例能正常生活和学习，４例能生活自理。

１０例术前有视物不清、视力下降者，７例有明显改善，３例无变化。

术后复发２例，ｌ例再次行手术后放疗，１例行化疗，现患者能正常生活，见图１～３。

三、讨论ＨＡＣ累及第三脑室底并大部分突入第三脑室内，常伴有颅内高压、脑室扩大，此型肿瘤多较大，临床症状较为严鼋‘６｜。

其临床及影像学表现、治疗及预后具有自身的特点。

１．临床表现：由于此类肿瘤原发于下丘脑，体积多较大，累及第三脑室底并大部分突人第三脑室内。

肿瘤阻塞Ｍｏｎｒｏ孔时可产生单侧或双侧脑积水，引至颅内压增高，故其临床症状多以头痛、呕吐、视神经乳头水肿等最为多见一Ｊ，多数ＨＡＣ不直接引起视觉障碍，但当高颅压引起视神经萎缩，或肿瘤长大压迫视交叉、视束时町产生视觉障碍，出现视野缺损、视力下降。

本组病例中，首发症状为头痛者３ｌ例，占７４％，单纯表现为视力障碍或视力障碍出现于颅高压症状之前者，仅为６例，占１４％。

当病变损害下丘脑功能时，可引起多饮多尿、发育迟缓、性早熟、嗜睡等下丘脑损害表现。

但由于此类患者多已伴随颅内压的增高，其下丘脑损伤的症状常常不单独出现，而多伴以头痛、恶心等表现。

２．影像学表现：ＣＴ、ＭＲＩ扫描是ＨＡＣ定位、定性诊断的最好方法。

ＣＴ多表现为鞍区、第三脑室底部低密度、等密度类圆形或分叶状不规则肿物，大小不等，多无囊变及钙化，注射对比剂后肿瘤可见不规则强化。

绝大多数患者可伴随有脑室扩大及脑积水。

ＭＲＩ表现特点为：肿瘤在Ｔ，ｗｌ上表现为稍长Ｔ。

、长Ｔ，信号或等Ｔ。

信号，在Ｔ：ｗＩ上多表现为长Ｔ：信号，注射对比剂后肿瘤实质部分可见均匀或不均匀以及环形强化；典型的肿瘤表现为鞍区、第三脑室底部类圆形或小规则分叶状肿块，边缘常较光滑，瘤周水肿不明显；常向上突入第ｊ脑窜底部引起幕上脑积水。

肿瘤直径一般较大，少有囊变，一般表现为以实性为丰的肿块。

３．手术治疗：显微神经外科手术近拿或部分切除肿瘤，解除颅内压层高情况后，辅以放疗，成为治疗的首选。

（１）手术切除肿瘤：由于原发于下丘脑生堡匡堂盘查！Ｑ塑生！旦垒旦箜塑鲞箜垫翅塑塾！坚型』曼！ｉ坠，叁坚墼垒：兰Ｑ塑：坠！：塑：塑！：垫整。