急性梗阻性化脓性胆管炎

疾病名：急性梗阻性化脓性胆管炎英文名：acute obstructive suppurative cholangitis缩写：AOSC别名：胆源性脓毒症；东方型胆管型肝炎；东方型胆管炎；复发性化脓性胆管炎；急性化脓性胆管炎；急性重症胆管炎；急性重症型胆管炎；原发性胆管炎；acute purulent cholangitisICD号：K83.0分类：消化科概述：急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis，AOSC)又名急性化脓性胆管炎(acute purulent cholangitis，APC)，泛指由阻塞引起的急性化脓性胆道感染，是胆道外科病人死亡的最重要、最直接的原因，多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。

我国的急性胆道感染用重症急性胆管炎(acute cholangitis of severe type，ACST)一词来描述，其意特指急性化脓性胆道感染的严重类型，它突出强调了原发性肝内外胆管结石、胆管狭窄的病理与临床的严重性，也强调了胆道梗阻在感染发生、发展中的重要意义，并提出了相应的治疗要求。

因此，ACST、与APC、AOSC的含义是不一样的，一旦确立ACST的诊断，临床上即应有足够的认识与重视，及时有效地帮助病人度过可能面临的威胁、减少死亡的危险是胆管外科临床与科研的首要问题。

导致病人死亡的主要原因是败血症、中毒性休克、胆源性肝脓肿、胆道出血和多器官功能衰竭等。

这些严重病变的病理改变可由急性胆管炎引起，已不是或不再完全是其病变本身，而是续发病变或损伤的结果。

胆管梗阻和感染这两个因素互相作用可使病情进一步加重，若未得到有效的处理或处理不及时、不恰当，就可能导致上述一系列严重后果，因此，早期诊断和治疗才是有效降低临床病死率的关键，它涉及多学科、大范围、高难度的研究，需要不间断地探索、积累和总结，从C D D C D D C D D C DD理论到实践求得新的突破流行病学：本病好发于40～60岁，病死率20%～23%，老年人的病死率明显高于其他年龄组，在非手术病例可高达70%。

病因：引起的AOSC原因很多，但是，胆道梗阻和细菌感染是2个基本条件，常见的病因有以下几种。

1.胆管结石 胆管结石是引起APC的最常见原因，占80%以上。

它分为原发性胆管结石和继发性胆管结石。

原发性胆管结石主要是“胆红素钙”结石，在我国多见于农村地区，尤其是四川等地发病率为高。

肝内胆管和肝外胆管均可以发生，在胆道手术和尸检中常见到结石同时伴有胆管狭窄。

继发性胆管结石多为胆固醇结石，主要来自于胆囊结石，由于各种原因引起胆囊收缩，将小结石排入胆道。

胆管结石引起胆道梗阻，继发细菌感染而发生急性化脓性胆管炎。

胆管炎症状的轻重与胆管结石的数目和结石的大小不成比例，但与胆道梗阻的程度和细菌的毒力有密切的关系，临床上常常见到胆管明显扩张，胆管内有多块较大的结石，患者并没有严重胆管炎的表现，相反，有的病人只有一块结石嵌顿在胆总管下端，病人出现剧烈的腹痛和严重的中毒症状。

胆囊结石一般不引起胆管炎，只有位于胆囊颈部和胆囊管结石嵌顿，压迫肝总管和(或)胆总管，即Mirizzi综合征时才引起胆管炎。

2.胆道寄生虫 胆道寄生虫是引起APC的又一个常见原因，常见的寄生虫有胆道蛔虫，胆道华支睾吸虫等，其中最常见的是胆道蛔虫症，它是肠道蛔虫病的并发症。

在我国，尤其是广大农村地区肠道蛔虫的感染高达50%～90%。

当胃肠功能紊乱、饥饿、驱虫治疗不当或胃酸缺乏的患者，蛔虫容易钻入胆道；另外，蛔虫喜欢碱性环境，并有钻孔的习性，因此，肠道蛔虫很容易进入胆道，引起胆道不完全性梗阻，同时刺激Oddi括约肌，C D D C D D C D D C DD引起括约肌痉挛进一步加重胆道梗阻，临床上出现剧烈的腹痛。

蛔虫进入胆道的同时将细菌带入胆道，在胆道梗阻，胆汁淤积的情况下，细菌大量生长繁殖，便引起急性化脓性胆管炎。

3.肿瘤 肿瘤是引起APC的重要原因，主要是胆道及壶腹周围的肿瘤，以恶性肿瘤居多。

肿瘤的生长引起胆道梗阻，胆汁排泄不畅，淤积的胆汁继发细菌感染而引起APC。

值得注意的是，在胆道梗阻原因不清时，为了明确诊断，施行胆道侵入性检查，如ERCP检查时极容易将细菌带入胆道，患者在检查结束后即出现腹痛、发热等一系列急性胆管炎的症状。

APC的出现给肿瘤的治疗带来极大困难，增加了手术的危险性，甚至使病人错过根治性切除的时机。

因此，在梗阻性黄疸的患者，疑为胆道或壶腹周围的肿瘤时，ERCP等胆道侵入性检查应特别慎重，如必须进行，可同时放入鼻胆管引流，以预防APC的发生。

对于十二指肠乳头部肿瘤，可采用十二指肠镜下观察及切取活体组织做病理检查，不做逆行胰胆管造影。

4.胆管狭窄 在手术和尸检中通常可见到APC患者存在有胆管狭窄，常见的有：胆总管下端狭窄，肝门部胆管及肝内胆管狭窄，狭窄可以是一处，也可以有多处狭窄，狭窄的轻重程度不等，在狭窄的上段胆管扩张，多伴有结石存在。

胆管狭窄还见于医源性胆管损伤，胆肠吻合口狭窄及先天性胆管囊状扩张症等。

胆管狭窄造成胆汁排泄不畅，容易遭致细菌感染引起急性化脓性胆管炎。

胆道感染的细菌以需氧革兰阴性杆菌检出率最高，其中以大肠埃希杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌最多，革兰阳性球菌中以粪链球菌和葡萄球菌较多。

近些年来，胆汁中厌氧细菌的感染受到重视，其中以脆弱杆菌为主，近期报道细菌培养阳性率40%～82%，其差异与培养和分离方法、培养技术有关。

大剂量抗生素应用后的脓性胆汁也可以无细菌生长。

胆汁中细菌的来源主要是上行性感染，即肠道细菌经十二指肠进入C D D C D D C D D C DD胆道；也可以通过血路感染，主要通过门静脉，见于肠炎、坏疽性阑尾炎等疾病；身体其他部位的化脓性感染灶也可以通过血循环引起肝脓肿和胆道感染。

胆汁中革兰阴性杆菌裂解释放出一种脂多糖，具有很强的毒性作用，称为内毒素，它可以通过毛细胆管肝细胞屏障或胆小管静脉逆流入血，引起内毒素血症。

内毒素直接损害细胞、引起血细胞和血小板凝集，血栓形成，损害毛细血管内皮细胞，使其通透性增加，这种微血管损害可遍及全身各重要器官，引起中毒性休克和多脏器功能不全。

发病机制：正常胆道系统呈树枝样结构，肝脏分泌的胆汁经各级胆管汇流至胆总管，最后通过Oddi括约肌注入十二指肠。

肝脏分泌胆汁的压力为2.8～3.6kPa(29～37cmH 2O)，平均分泌压为3.1kPa(32cmH 2O)，正常胆管壁由大量弹力纤维构成，在胆道梗阻时，梗阻以上的胆管扩张，胆囊增大，以暂时缓冲胆管内的高压。

但是，胆管壁的弹力纤维有一定的限度，因此，胆管的扩张和缓冲能力也有一定的限度，如果胆管梗阻不能解除，胆管内的压力继续升高，超过了肝脏的分泌压时，肝脏停止分泌胆汁，胆管内的胆汁淤积，化脓性细菌感染，造成胆管壁、邻近器官和身体各重要器官损害。

AOSC时，患者肝内和(或)肝外胆管壁充血水肿、增厚；胆管黏膜充血、水肿、糜烂、出血，并有散在的小溃疡形成，有的溃疡较深，内有小结石嵌顿，胆管壁形成许多微小脓肿，少数病人发生局灶性坏死，甚至穿破。

由于胆道梗阻，胆管内压力升高，当压力超过3.43kPa(36cmH 2O)时，肝内的毛细胆管上皮细胞坏死，毛细胆管破裂，胆汁经胆小管静脉逆流入血，产生高胆红素血症。

临床检查血清总胆红素及直接胆红素均升高，尿中胆红素及尿胆原呈阳性。

肝脏毛细胆管上皮坏死，毛细胆管破裂，胆汁C D D C D D C D D C DD还可以经肝窦或淋巴管逆流入血，从而细菌进入血循环，引起菌血症和败血症。

临床上表现有寒战和高热。

进入血循环中的细菌量与胆汁中的细菌量成正比，其中大部分细菌仍停留在肝脏，引起肝脓肿，称为胆原性肝脓肿。

脓肿可为多发，主要位于胆管炎所累及的肝叶，多发性肝脓肿可融合成较大的脓肿。

反复发作的胆管炎及散在的肝脏脓肿久治不愈，最后形成胆汁性肝硬化，局灶性肝萎缩，以肝脏左外叶最为常见。

AOSC时除引起胆管及肝脏损害外，炎症还可波及其周围组织及脏器，手术及尸检中可见到胆原性肝脓肿附近出现化脓性感染、膈下脓肿、局限性腹膜炎。

有时炎症可波及到胸腔引起右侧急性化脓性胸膜炎及右下肺炎等。

APC还可以引起急性间质性肺炎、急性间质性肾炎、局灶性化脓性肾炎及膀胱炎、急性脾脏炎及急性化脓性脑膜炎等各重要脏器的损害，并可以发生弥漫性血管内凝血(DIC)及全身性出血等严重损害。

临床表现：一般起病急骤，突然发作剑突下和(或)右上腹部持续性疼痛，伴恶心及呕吐，继而出现寒战和发热，半数以上的患者有黄疸。

典型的病人均有腹痛、寒战及发热、黄疸等charcot三联征，近半数患者出现神志淡漠、烦躁不安、意识障碍、血压下降等征象。

腹痛比较常见，为本病的首发症状。

常有反复发作的病史。

疼痛的部位一般在剑突下和(或)右上腹部，为持续性疼痛阵发性加重，可放射至右侧肩背部。

疼痛的轻重程度不一，因胆管下端结石和胆道蛔虫引起的腹痛非常剧烈，而肝门以上的胆管结石，以及肿瘤所致胆道梗阻继发感染所致的APC，一般无剧烈腹痛，仅感上腹部或右上腹部胀痛、钝痛或隐痛，通常可以忍受。

发热是最常见的症状，除少数病人因病情危重，出现感染中毒性休克，体温可以不升外，一般APC患者均有发热，体温可高达40℃以上，持续高热。

部分病人有寒战是菌血症的征象，此时做血培养阳性率较高，其细菌C D D C D D C D D C DD种类与胆汁中的细菌相同。

肝脏—叶内胆管结石所致的APC常常仅有发热，而腹痛和黄疸可以很轻，甚至完全不出现。

黄疸是APC另一个常见症状，其发生率约占80%。

黄疸出现与否及黄疸的程度，取决于胆道梗阻的部位和梗阻持续的时间。

一般来讲胆道梗阻的时间越长，胆道内压力越高，梗阻越完全，黄疸就越深。

肝总管以下的胆管梗阻容易出现黄疸。

肝内某一支胆管梗阻，反复胆管炎发作可引起该叶肝脏纤维化萎缩，但黄疸可以不明显，甚至不出现。

恶心及呕吐是Charcot三联征以外的常见的伴发症状。

体格检查可以发现：巩膜和皮肤黄染，皮肤有抓痕，80%的患者剑突下和右上腹有压痛及反跳痛，腹肌紧张通常不明显。

在胆囊未切除及胆囊没有萎缩的患者，可触及肿大的胆囊。

在胆囊同时有急性炎症时，右上腹则出现压痛、反跳痛及肌紧张，墨菲征阳性，有炎性渗出的患者，右下腹有腹膜炎的征象，应与急性阑尾炎相鉴别，但本病仍以右上腹部压痛明显，鉴别起来并不困难。

伴有肝脓肿的患者，可出现右季肋部皮肤水肿，压痛及肝区叩击痛阳性。

并发症：1.菌血症 部分病人可出现高热、寒战的菌血症征象。

2.黄疸 其发生率约占80%。

黄疸出现与否及黄疸的程度，取决于胆道梗阻的部位和梗阻持续的时间。

3.腹膜炎 有炎性渗出的患者，可出现右下腹膜炎征象。