硬化性肠系膜炎

肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。

编辑摘要

目录

• 1 疾病描述

• 2 病因及生理

• 3 诊断检查

• 4 治疗方案

• 5 相关词条

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肠系膜脂肪炎- 疾病描述

肠系膜脂肪炎造影图

肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。临床症状表现有1.病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。2.腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。

肠系膜mesentery悬吊、固定肠管的腹膜的一部分。生在躯体左右两侧的腹膜在肠的背侧

和腹侧相合，分别形成背侧肠系膜和腹侧肠系膜。后者大部分消失，背侧肠系膜尚存，将肠连结于脊柱。因此肠系膜是两层腹膜愈合而成的，所以薄而韧。通往肠的血管、神经多数分布于其上，伴随肠管的分化、延长、迂曲，而肠系膜的形态也趋于复杂化。在哺乳类，只有小肠狭义的肠系膜，在大肠和直肠部分。各自称为大肠系膜（meso-colon）、直肠系膜（m esorectum）。胃的胄系膜（mesogaster）形成称为大网膜和小网膜的皱壁而伸展着。同样把卵巢与脊柱相连的系膜称为卵巢系膜，把睾丸与脊柱相连的系膜称为睾丸系膜，但后者在睾丸从腹腔内下降于阴囊后就不明显了。腹膜的一部分，包在小肠和大肠的外面，把肠连接在腹腔的后壁上。

小肠喝肠系膜图片

症状体征

1.一般表现病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。

2.腹部表现主要为腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。一般情况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。

流行病学

据84例的综合分析，发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。中国国内牛军(1997)报告1例12岁男孩患有此病。肠系膜脂肪炎1例报告：病例介绍患者，男，46岁，右下腹疼痛、腹胀半年余，逐渐加重，不能平卧来院就诊，近来有低热、食欲不振、体重下降.查体：右下腹压痛、腹肌紧张，触及直径约5cm包块，质中，有触痛，边界不清，实验室检查：CRP阳性，ESR加快，WBC计数正常，腹部B超：右下腹探及一不规则肿块，肿块内部呈低回声，边缘呈强回声，边界不清，未见明显包膜，与肠管关系密切。作者

单位：郑林方（湖州市双林人民医院）杨根仁（浙江大学医学院附属第一医院）男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。

肠系膜脂肪炎- 病因及生理

肠系膜脂肪炎病理图

病因不明。但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现，本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。20%～30%的病人有腹部手术史。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。

病理生理

1.病变部位病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。

2.病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短，所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm,肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。

肠系膜脂肪炎- 诊断检查

肠系膜脂肪炎实物图

诊断：

1.病史据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受过腹部手术治疗。

2.临床症状有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。

(1)病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消耗体质，体重下降等。

(2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。

(3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及占位性病变。

实验室检查：

1.血常规外周血白细胞可以升高。

2.红细胞沉降率增快。

其他辅助检查：

1.X线检查

(1)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。

(2)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。

2.腹部B超可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液。

3.纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。

鉴别诊断

肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤，而手术探查。

1.结肠恶性肿瘤：回盲部及升结肠的癌肿，虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变，而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。