肺静脉异位引流 PPT

早期主要症状为口渴、尿量减少、软弱无力、 恶心呕吐和体温升高；体征有失水。晚期则出 现脑细胞失水的临床表现，如烦躁、易激惹或 精神淡漠、思睡、抽搐或癫痫样发作和昏迷； 体征有肌张力增高和反射亢进等，严重者因此 而死亡。
低钠血症：症状随血钠下降速度而异。如细胞 容量改变而致低渗性脱水，可表现严重循环衰 竭，肢凉、脉细、尿少，前囟凹陷；随低钠血 症发展，体液向细胞内转移，可表现为脑细胞 水肿的症状，如嗜睡、萎靡、昏迷、惊厥。伴 随低钠而表现为神经肌肉应激性改变，如肌张 力低下，腱反射减弱，有时要与低钾血症鉴别。
肺静脉回流无梗阻者--表现为严重的肺静脉高 压：呼吸急促、喂养困难以及呼吸道感染等
肺静脉回流无梗阻者--表现为缺氧：紫绀，呼 吸急促、喂养困难，憋喘等肺水肿表现
体征：听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动 脉第二心音亢进分裂
X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段 凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上 腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8” 字形。
1严格无菌操作 2严密检测左房压 （1）严格控制液体入量，适当利尿，维持左房压小于右房压，
准确记录出入量
（2）加强听诊肺部，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰 3密切观察心率、心律变化 预防肺动脉高压危象
（1）集中操作，避免刺激延长患儿 （2）呼吸机辅助通气时间，适当过度通气，维持合适心排量 （3）扩血管药物的应用：如硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等
主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的 临床综合征
1.疲劳 由心搏出量下降引起的运动性疲劳和衰弱是常见症状 2.呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。 （1）劳力性呼吸困难：呼吸困难最先仅发生在重体力活动时，
休息时可自行缓解。 （2）夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常在夜间发作。
1.抑制心肌收缩，出现心律缓慢，心律不齐，严重时 心室颤动、心脏停搏于舒张状态。低Na+、低Ca2+、 高Mg2+可加剧高血钾对心肌的危害。高血钾心电图 的特征性改变是：早期T波高而尖、Q-T间期延长，随 后出现QRS波群增宽，PR间期延长。
1.要保证充足供氧 2.减少刺激，合理镇静 3.保证呼吸道通畅，对于重度PH尽量少吸痰，
如必须吸痰时应在充分吸氧的状态下，缩短吸 痰时间防止PH危象 4.应用扩血管药物控制血压，降低肺高压(药 物如：硝普钠、硝酸甘油、利其丁、米力农、 开博通、西地那非、吸入NO) 5.强心利尿，准确记录24小时出入量，注意监 测血液酸碱度和电解质变化
4.急性肺水肿：肺毛细血管压迅速升高使大量 液体转移到肺泡内引起。
主要表现为体循环淤血为主的综合征
1.疲劳 由心搏出量减少引起 2.重力性水肿：是右心衰竭的典型体征。首先出现在
足、踝、胫骨前较明显，向上延及全身，发展缓慢。 3.胸水和腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时升高及
胸膜毛细血管通透性增加有关。一般以双侧胸水多见， 常以右侧胸水量较多。如为单侧，多见于右侧。 4.肝肿大和压痛：肝淤血肿大，肝包膜被扩张，右上 腹饱胀不适，肝区疼痛。长期肝淤血的慢性心衰，可 发生心源性肝硬化。
心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房 肥大。
心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动 脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
手术要点： ①建立肺静脉总干与左心房之间吻合口； ②处理垂直静脉； ③关闭房间隔缺损。
心上型完全型肺静脉异位手术示意图 左心房-肺静脉总干侧侧吻合； 缝闭房间隔缺损； 结扎左上腔静脉
5.颈静脉充盈或怒张：当病人坐位或半坐卧位时可见 到充盈的颈外静脉。轻度心衰病人休息时颈静脉压可 以正常，但按压右上腹时上升至异常水平，称肝颈静 脉反流征。
6.胃肠道症状：长期胃肠道淤血，可引起食欲不振、 腹胀、恶心、呕吐、便秘及上腹疼痛症状。
7.肾脏症状：肾脏淤血引起肾功能减退，白天尿少， 夜尿增多。可有少量蛋白尿、少数透明或颗粒管型和 红细胞。血尿素氮可升高。
（1）心上型：指左、右肺静脉在心房后面汇合成总 干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉
（2）心内型：指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右 心房相通；
（3）心下型：指汇总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入 腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右 心房
（4）混合型：指同时具有上述两种以上畸形。
（二） 病理ห้องสมุดไป่ตู้剖与分型
心上型
心内型
心下型
其特点为在右心房内形成双向分流
左向右分流：肺静脉血流入右心房
右向左分流：肺静脉氧和血与体静脉非氧和血 混合后经房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房 而进入体循环
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
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肺动脉高压：由于肺静脉异位引流，体静脉和肺静脉 均回流到右心房，混合血大部分经过三尖瓣经由右心 室至肺动脉，形成肺动脉高压。
患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损：一部分血液 可经房间隔缺损或卵圆孔由左心房至左心室，这是左 半心(体循环)的惟一血流来源。
如异位引流的肺静脉入口有梗阻时肺静脉回流量更少 则血氧饱和度下降更为明显，还可引起肺部瘀血、水 肿，加重病情。
决定于伴存的房间隔缺损的大小、有无肺静脉 梗阻和肺动脉高压以及合并畸形情况。
肺静脉异位引流
ICU
肺静脉异位引流又称肺静脉畸形引流，是指肺 静脉未能直接与左心房连接 而与右心房或体 静脉系统连接的先天性心血管畸形。
按病理生理分为两种
①完全型肺静脉异位引流
②部分型肺静脉异位引流
（一）定义：完全型肺静脉异位引流是指 所有肺静脉均与右心房或引入右心房的 静脉异位连接，而不与左心房相连。可 合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
病人突然醒来，感到严重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需 30min或更长时间后方能缓解。通常伴有两肺哮鸣音，称为心源 性哮喘。其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量 增加、睡眠时迷走神经张力增高，使小支气管痉挛及卧位时膈肌 抬高，肺活量减少等因素有关。
3.端坐呼吸：卧位时很快出现呼吸困难，被迫 半卧位或坐位。卧位时回心血量增加，左心衰 竭使左室舒张末期压力增高，从而肺静脉和肺 毛细血管压进一步升高，引起间质性肺水肿， 降低肺顺应性，增加呼吸阻力而加重呼吸困难。