以外周血和骨髓侵犯为主要表现的淋巴瘤()

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浆细胞:SIg-、CIg+、CD138+、 CD38+。 CD19+ 、CD45+、CD56-
(PCM: CD19-、CD45-、CD56+)
诊断难点: 1.伴有浆样分化的其它小B细胞淋巴瘤 2.浆细胞骨髓瘤
5.毛细胞白血病(HCL)
惰性小 B细胞淋巴瘤; 主要侵犯血液、骨髓和脾脏 外周血涂片毛发样突起
淋巴瘤的表现形式: 1.实体瘤形式:主要发生于髓外 MCL,FL,SMZL,NMZL,EMZL,DLBCL,BL,B-LBL;
AITL,ALCL ,HSTL,CTCL,PTCL-NOS,T-LBL。
2.白血病形式:主要发生于骨髓 B-ALL,CLL,B-PLL,LPL,HCL,T-ALL,T-LGLL, T-PLL,ATLL,ANKL。
外院诊断:CLL
外院流式:CD19、CD20、CD22、CD5、CD23、 CD25阳性。
CD20
CD3
CD5
CD23
cyclin D1
3 脾边缘区淋巴瘤(SMZL)
原发于脾脏的惰性小B细胞淋巴瘤; 好发于50岁以上中老年人,起病隐袭; 罕见肝脏和浅表淋巴结肿大。 突出特点:
脾脏显著肿大、外周Lc增多和骨髓侵犯。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵犯骨髓发生率
B-NHL
T-NHL
Dogan A,Morice WG.Br J Haematol, 2004,127(2): 140–154.
1.B急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤 (B-ALL/LBL)
小至中等大的母(原始)细胞; 侵犯外周血、骨髓(B-ALL), 偶尔原发于淋巴结(B-LBL)。
n=159
Leukemia & Lymphoma, 2013; Early Online: 1–8
免疫组化与流式的比较
Merli M, Arcaini L, Boveri E,et al. Eur J Haematol, 2010,85 :405–415.
疾病
CLL/SLL MCL FL LPL MZL
华式巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM) LPL骨髓侵犯且伴有外周血单克隆性IgM(WHO,2008)
1 形态学
CD20 CD20
CD138 CD138
2 免疫表型
两群细胞:
B细胞:SIg +、Cig-/+(通常为IgM)、SIgD-、CD5-、 CD10-、CD23-/+、CD103-、CD25+/-、CD38+/-。
骨wenku.baidu.com活检
骨髓侵犯发生率: 70.0%~100%
窦内分布是SMZL侵犯骨髓的特征
SMZL可通过血液学检查确诊
SMZL可CD5和CD23同时阳性+!
CD20 CD5
CD3 cyclin D1
4 淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)
由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成的肿瘤; 侵犯骨髓75%-90%;浅表淋巴结及肝脾肿大15% ~30% ; 多伴有外周血单克隆性IgM成分,少数伴有IgG或IgA。
2. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 (CLL/SLL)
小B细胞淋巴瘤的一种; 发生于外周血、骨髓、脾脏和淋巴结; 小圆或轻度不规则细胞伴幼淋巴细胞或副免疫母细胞(增殖中心); 通常CD5+、CD23+。
CLL: 外周血单克隆B淋巴细胞≥5×109/; 外周血单克隆B淋巴细胞<5×109/L,存在骨髓浸润引
PB BMA
与PLL鉴别:
PLL罕见; 原发性,罕见由CLL转化; 外周血幼淋/淋巴细胞≥55%。 外周血白细胞计数常>150×109/L
骨髓活检中CLL的几种分布方式
间质
结节
例数(40) 3(7.5%) 9(22.5%)
混合 9(22.5%)
弥漫 19 (47.5%)
中华病理学杂志,2009,38(5):329-332
CD20
PAX5
CD79a MPO
CD34 CD117
异常细胞群占有核细胞的17.1% ; 强表达CD34, 表达 CD33, CD123, MPO, HLA-DR, 部分表达CD117, CD38, CD56, CD19, TdT, 弱表达 CD13, 不表达 CD7, CD15, CD10, cCD79a 符合AML表型,请结合遗传学检查,除外t(8;21)AML。
CD3
CD20
CD11C CD123
CD25 Cyclin D1
CD103 Annexin A1
起的血细胞减少。
SLL: 淋巴结和(或)肝脾肿大; 无CLL/SLL 骨髓浸润所致的血细胞减少; 外周血B细胞<5×109/L 。
CLL的形态
小淋巴细胞
幼淋巴细胞
(血片中通常<2%)
形态学变型
1.不典型CLL 2.CLL伴浆细胞样分化 3.CLL伴RS细胞 4.μ链病
不典型-CLL
CLL伴幼淋巴细胞增多(CLL/PLL)
B-ALL/LBL诊断中的问题: 1B-ALL/LBL 可通过表达原始细胞标记 CD34和TdT确诊. 但少数病例可不表达原始标记 2与表达B系的AML鉴别
20%-30%的AML可 TdT+
Case 1 男,35岁,腰部肿物,当地诊断DLBCL (当地IHC报:CD20+,Pax-5+,CD5-,cyclinD1-,CD10-,Bcl-6-,MUM-)
外周血受累发生率:57.0%~68.0%。 绒毛淋巴细胞(villous lymphocytes ):
(见于58.3%~84.0%的病例)
细胞形态(外周血涂片)
小淋巴细胞
淋巴浆细胞样
绒毛样细胞 中心细胞样
绒毛细胞 单核样细胞 浆样细胞
SMZL
vs
LBCL
SMZL
vs
HCL
SMZL
vs
LPL
CD5(%) FC IHC
95 94 93 80 52 11 17
51
CD23(%) FC IHC
93 88 26 5 36 22 29 53 8
Appl Immunohistochem Mol Morphol,2013,21(2):116-131.
case 2 男,57岁。 白细胞高,巨脾。
WBC 62.29×10 9/L,HGB 93g/L,PLT 104×10 9/L, 淋巴细胞占91.9%。
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