内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。
临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。
SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。
1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。
（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。
（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。
（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。
该病理特点也是诊断pSS重要依据。
（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。
（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。
（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。
3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。
临床表现多样、症状轻重不一。
40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。
(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
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口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
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抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
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泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
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确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
【内科学试题及答案】干燥综合征
干燥综合征习题一、名词解释1、secondery Sjogren’s syndrome2、focus of lymphocytes3、Sjogren syndrome4、rampant dental caries5、schirmer examination二、简答题1、classification of Sjogren syndrome2、What are the symptoms of Sjogren's syndrome which respiratory system is affected.3、干燥综合征可以出现哪些自身抗体？4、干燥综合征的唾液腺病变可引起哪些症状？5、What are the symptoms of Sjogren's syndrome affected the tear glands?6、Please describe the laboratory examination characters of Sjogren's syndrome7、Please describe the prognosis of Sjogren syndrome。
8、干燥综合征消化系统受累的临床表现？9、Which examinations are done to identify condition of affected salivary glands?10、How to differentiate between Rheumatoid Arthritis and Sjogren's syndrome which shows up joints fingings ?三、论述题1、What is the international criteria for classification of Sjogren's syndrome in 2002?2、干燥综合征应与哪些疾病进行鉴别?3、Please discribe the treatment of Sjogren syndrome.4、Please describe the mechanism and manifestations of Sjogren syndrome affected kidney?5、Please describe the Pathology characters of Sjogren syndrome.四、单选题1. 女性51岁，口干、眼干1年伴间断双侧腮腺肿大，1个月来双下肢散在红色皮疹，同时伴有全身关节痛，无明显关节肿。
干燥综合征
口腔症状： ①持续3个月以上每日感到口干， 需频频饮水、半夜起床饮水等； ②成人期后有腮腺反复或持续性肿 大；
③吞咽干性食物有困难，必须用水 辅助； ④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往 往继发有霉菌感染。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
眼部症状： ①持续3个月以上的每日不能忍受 的眼干； ②感到反复的“砂子”吹进眼内的 感觉或磨砂感；
赵书山
干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性 炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外 分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免 疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身
免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降 而出现口干、眼干外，尚有其他外 分泌腺及腺体外其他器官受累而出 现多系统损害的症状。其血清中存 在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
它对pSS常规治疗效果不佳的患者， 且有严重的关节炎、严重的血细胞 减少、周围神经病变以及相关的淋 巴瘤均有较好的疗效。
本病预后较好，有内脏损害者经恰 当治疗后大多可以控制病情达到缓 解，但停止治疗又可复发。
内脏损害中出现进行性肺纤维化、 中枢神经病变、肾小球受损伴肾功 能不全、恶性淋巴瘤者预后较差， 其余系统损害者经恰当治疗大多病 情缓解，甚至恢复日常生活和工作。
口腔： ①涎液流率(+)：即15 min内收集到 自然流出涎液≤1.5 ml(健康人>1.5 ml)； ②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造 影剂外溢呈点状、球状的阴影；
③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、 浓聚、排出核素功能差； ④唇腺活检组织学检查(+)：即在4 mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则 称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l 者为(+)。
内科护理学风湿性疾病干燥综合征
选择
治疗要点
1.治疗方法 替代和对症治疗。
2.目的：预防因长期口干、眼干燥造成的局部损伤，
防治系统损害。
选择
护理措施
1.眼睛护理：眼泪减少可引起角膜损伤，易发生感染。睡 前涂眼药膏保护角膜。指导患者外出避光、避风，戴眼防护镜。
2.口腔护理：指导患者禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌 的抗胆碱能作用的药物。餐后刷牙、漱口，减少龋齿和口腔感 染的发生。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水清洁局部，再用 5%灭滴灵。口干患者应多饮水。 选择
简答
护理措施
3.皮肤护理 清洁皮肤选用中性肥皂，避免使用碱性肥
皂。
4.呼吸道护理 可给予雾化吸入。
5.饮食护理 给患者提供清淡、易消化、含水分较多、
高蛋白、高维生素饮食。
选择
简答
第九章 理化因素所致疾病
第一节 中毒总论
定义
中毒（poisoning）是有毒化学物质进入人体，达到中毒 量，产生损害全身性的疾病。引起中毒的化学物质称为毒物。
地方；皮肤侵入的毒物，要立即脱去污染的衣服，并用肥皂
水或大量温水清洗接触部位的皮肤和毛发。
2.清除尚未吸收的毒物 （1）清除胃肠道内未吸收毒物：常用催吐、洗胃、导泻的方法。 ①催吐：用于神智清楚且能合作的患者；催吐时嘱患者饮饮300500ml温水。空腹服毒者先饮水500ml后再催吐。 ②洗胃：是迅速清除胃内毒物的有效方法。服毒后6h内洗胃有效。 洗胃时应使患者头稍低并左侧卧位，以免洗胃液误吸入气管内， 每次灌注的洗胃液量200-250ml，反复灌洗直到回收液干净无味 为止，一般总洗胃液量至少2-5l，多至6-10L。
3.促进已吸收毒物的排出 （1）利尿：大多数毒物吸收后由肾脏排泄，因此，利尿
干燥综合征
谢谢
自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体，抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗
体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异
性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。 高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高， 可引起临床紫癜、血沉快等症状。
临床表现主要包括
外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。 阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
pSS的治疗包括3个层次
涎液和泪液的替代治疗以改善症状；
增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和 泪液分泌；
系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保 护患者的外分泌腺体和脏效果很不理想；
眼睛护理
使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环 境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角 膜损 伤和不适，减少感染机会。
不要疲劳用眼，少看电视。 保证睡眠充足，不熬夜。
口腔护理
戒烟戒酒 避免一些药物，尽量不要服用抑制唾液腺分泌的药物 注意口腔的卫生，吃完饭后要注意清除食物残渣，勤漱口，猖獗
控制室内湿度、温度，湿度50%-60%，温 度保持在18℃-21℃，缓解呼吸道粘膜干燥 所致干咳等症状，并可预防感染。
对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。
干燥综合征
第五章干燥综合征肾损害一、概述干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。
受累组织的病理持点是慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，从而导致腺体组织破坏。
部分患者可出现单株B细胞增殖性病变如巨球蛋白血症、轻链病等球蛋白病。
在良性淋巴细胞大量浸润基础上可形成恶性淋巴瘤及介于良、恶性淋巴细胞浸润之间的假性淋巴瘤。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，多发生在30一65岁的中年妇女，在老年人群中患病率为3%～4%。
女男发病比例可达9—10：1，儿童患者罕见。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，以抗ss—A、抗ss—B抗体阳性为其免疫特征。
二、诊断思路（一）病史要点本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状。
有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
尚可有舌痛。
2.干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。
部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
干燥综合征
避免接触有害物质
避免接触有害物质，如某些化妆品、香烟烟雾、杀虫剂等，这些物质 可能会加重病情。
日常护理
口腔护理
干燥综合征患者容易出现口腔干燥、口腔感染等问题，因 此应定期进行口腔检查和清洁，使用软毛牙刷和漱口液保 持口腔清洁。
口腔护理
保持口腔清洁，使用抗菌 漱口水漱口，以减少口腔 感染的风险。
眼部护理
使用人工泪液滴眼，以保 持眼部湿润，减轻眼部不 适。
患者自我管理
饮食调整
避免食用辛辣、油腻食物，多吃 蔬菜水果，保持饮食清淡。
运动锻炼
适当运动可以提高身体素质，增 强免疫力，但避免剧烈运动。
情绪调节
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和控制病情。
干燥综合征
汇报人： 2023-12-05
目 录
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的治疗 • 干燥综合征对患者的影响 • 干燥综合征的预防和护理 • 干燥综合征的研究进展 • 干燥综合征的病例分享
01
干燥综合征概述
定义和症状
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾 病，主要累及外分泌腺，尤其是唾液 腺和泪腺。
活动的频率。
工作能力下降
02
干燥综合征可能导致疲劳、关节疼痛和肌肉无力等症状，从而
影响患者的工作能力。
旅游限制
03
由于口干和眼干等症状，患者在旅行时可能需要额外的护理和
准备，可能限制他们的旅行能力。
对心理状态的影响
焦虑和抑郁
干燥综合征可能导致疼痛、疲劳和反复就诊等困扰，从而引发患 者的焦虑和抑郁情绪。
病例二
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系统表现
可出现全身症状，如乏力、低热等。约有 2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。
1、皮肤：病理基础为局部血管的受损。特 征性表现为紫癜样皮疹。 2、骨骼肌肉 关节：小部分表现有关节肿， 肌炎见于约5%的患者。
干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的， 约10—15年或更长时间才会形成，因此要 定期进行肺部检查。
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8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段：
第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干 燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学 特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大， 肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显， 消耗症状明显。
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干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。
原发性和继发性：本病独立存在，不伴有 其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综 合征。如果在肯定的结缔组织病如类风湿 关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症 等基础上出现干燥综合征，则称为继发性 干燥综合征。
主要累及远端肾小管，占90%。表现为因肾小管 性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。近 端肾小管损害较少见。部分患者的肾小球损害较 明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功 能不全。
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（六）神经系统 各水平的神经组织可 受损，中枢神经累及为25%、周围神经为 10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个 部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广 泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运 动支均可累及；临床表现多样，包括精神 障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫， 共济失调等。机理为神经组织的炎症性血 管病变导致缺血或失血或由于单核细胞浸 润所致。
（七）肌肉 累及占2%左右，表现为肌 痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小 血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也 可出现继发于肾小管酸中毒、低血钾造成 的周期性麻痹。
（八）关节 约10%病例累及关节，呈 现肿痛，常为非侵犯性关节为。
（九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有 结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤 溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
谢 谢
（二）眼 呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、 痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似 有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或 溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合 并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管 扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细 菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发 症状的。
（三）呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔 干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎， 欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性 耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘， 并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性 肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的患 者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下 降。
临 床表现
（一）口腔
轻度病变常被病人忽视，较重时唾液 少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分 泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系 带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋 齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破 碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约 半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松 鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
干燥综合征
2015年欧洲抗风湿病联盟关于早期诊断隐匿性干燥综合症的共识与建议
共识
3、通过实验室检查发现异常指标
主要内容
血细胞减少（正细胞正色素性贫血/白 细胞减少/淋巴细胞减少/中性粒细胞减 少/血小板减少），血沉增快，高球蛋 白血症，血清IgG升高，β2微球蛋白升 高，游离免疫球蛋白轻链，血清单克 隆条带，ANA，RF，抗SSA抗体，抗 SSB抗体，低补体血症，冷球蛋白血 症。 病理淋巴细胞灶，血清学标记物抗 SSA抗体或抗SSB抗体
2012年美国风湿病年会（ACR）干 燥综合征分类标准
• 针对症状体征提示SS的患者，符合以下3条 中的2条可分类为SS：（1）血清抗SSA和/ 抗SSB（+），或RF（+）同时ANA≥1： 320；（2）眼角结膜染色指数≥3（孟加拉 红或丽丝胺绿染色）；（3）灶性淋巴结涎 腺炎下唇活检≥1个淋巴结/4mm² （4mm² 组 织内至少50各淋巴细胞聚集）。此外需要 排除头面部和颈部放疗史、丙肝感染、HIV、 结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、 IIgG4相关性疾病。
唇 腺 活 检 病 理 表 现
• 3、尿 尿ph值＞6则需进一步检查肾小管酸中毒指标。 • 4、周围血检查 可以发现血小板低下，或偶有溶血性贫血。 • 5、免疫指标：约有70%的SS患者ANA抗体阳性；抗SSA 抗体：约见于70%的患者；抗SSB抗体：有称为本病的标 记性抗体，约见于45%的患者。RF：约鉴于70-80%的患 者，且滴度高常伴高球蛋白血症。高免疫球蛋白血症，均 为多克隆性，约见于90%的患者，高水平IgG血症与唾液 腺肿大、肺部病变、皮肤紫癜密切相关，因此可将血浆 IgG水平作为判断SS活动性的指标；凡有高球蛋白血症者 均可有血沉增快。 • 6、其它如影像学、肝功可发现相应系统损害。
干燥综合征
发 病 机 制
免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主 要 基础。
病
理
本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分 泌腺 唾液腺 泪腺 病理特点：腺体间质有大量淋巴细胞浸 润、腺体导管管腔扩张和狭窄。小唾液 腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能受到 严重损害。 血管受损。
临床表现
女性多见 男女之比1：9—20 发病年龄40—50 岁 儿童少见
表1 干燥综合征分类标准的项目
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 III 1 1 1、Schirmer I 试验（＋）（≤5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
局部表现
1 口干燥症 口干 猖獗性龋齿 成人腮腺炎 舌 2 干燥性角结膜炎 3 其他
系统表现
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
皮肤 骨骼肌肉 肾 呼吸系统 消化系统 神经系统 血液系统
实验室检查
1. 自身抗体
ANA SSA SSB RNP
2.
免疫球蛋白
诊断标准
2002年修订的干燥综合征国际分类（ 2002年修订的干燥综合征国际分类（诊 年修订的干燥综合征国际分类 断）标准 （Revised International Classification Criteria for Sjogren’s 2002） Sjogren s Syndrome, 2002）
风湿免疫科常见疾病干燥综合征健康宣教课件
社会效益：健康促进计划 对社会、家庭、个人等方 面的积极影响
评价方法
1
问卷调查：通过发放 问卷，了解患者对健 康促进计划的满意度
和效果
2
访谈法：通过与患者 进行面对面的访谈， 了解患者对健康促进
计划的感受和意见
3
4
观察法：通过观察患 者的行为和反应，了 解健康促进计划在实 际生活中的应用情况
数据分析：通过对收 集到的数据进行分析， 了解健康促进计划的
03
缺乏运动： 缺乏运动会 降低免疫力， 增加患病风 险
04
饮食不当： 饮食不当会 导致营养不 良，增加患 病风险
环境因素
空气污染：工业废气、 汽车尾气等污染物可 能导致干燥综合征
紫外线辐射：长时间 暴露在阳光下可能导 致干燥综合征
吸烟：吸烟会加重干 燥综合征的症状
化学物质：接触某些 化学物质可能导致干 燥综合征
遗传因素
01
遗传基因：干 燥综合征与遗 传基因有关
02
遗传模式：干 燥综合征具有 家族聚集性
03
遗传风险：亲 属患有干燥综 合征，患病风 险增加
04
遗传咨询：了 解家族史，评 估遗传风险， 进行遗传咨询
健康教育策略
健康教育内容
疾病概述：介绍干
1
燥综合征的病因、
症状、诊断和治疗
方法
生活习惯：指导患
效果和影响因素
评价结果分析
健康促进计划实施前后的比较：患者健康知识、 行为、生活质量等方面的改善
患者满意度调查：患者对健康促进计划的认可度 和满意度
医疗资源利用情况：医疗费用、就诊次数、住院 天数等方面的变化
社会效益分析：健康促进计划对患者、家庭、社 会带来的积极影响
干燥综合症
干燥综合症
干燥综合症有一些特征：猖獗性龋齿，干嚎无泪，失眠烦躁，“猖獗性龋齿是干燥综合征的标志之一，患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，等“干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
”郑仁道。
还有四肢皮肤紫癜出血。
考虑黄连阿胶汤。
“……”
“少数患者会并发肺部改变，干咳、气短，严重的可以有咯血。
另外并发肺动脉高压的患者，愈后恢复不好。
”
嗜血细胞综合征+干燥综合征
嗜血细胞综合征可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等疾病诱发。
简单说，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏，所以才会出现贫血的症状。
这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。
内科主治医师辅导 干燥综合征.doc
内科主治医师辅导枯燥综合征枯燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
枯燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
枯燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：(1)SS有较强的免疫遗传因素;(2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;(4)产生相对特异性的自身抗体;(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
SS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口枯燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50%的患者出现多个难以控制开展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
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4.中医病因病机 干燥综合征并发恶 性淋巴瘤比正常人群高，因此当淋巴细胞 浸润较为突出而且细胞形态较为原始时， 应注意恶性病变的可能。如
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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病因：
IgM、IgA均可增高，其中以IgG增高最多 见，IgM或IgA也不少见。也可呈单克隆性 增高。少数患者尿中可以出现κ或 λ链片段。干燥综合征的高球蛋白 血症较其他结缔组织病如系统性红斑狼疮 和类风湿关节炎更为突出。同时在唇腺的 局部组织中B淋巴细胞也具有合成大量
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病因：
何器官都可以受累。有两种主要病理改变。 (1)外分泌腺炎：在柱状上皮细胞组
成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆 细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴 细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。 它出现在唾液腺(包括唇、腭部的小涎腺)、 泪腺(包括眼结膜的小泪腺)、肾间质、肺 间质、消化道黏
内科学各论疾病部分 干燥综合征
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别名： 舍格伦综合征,斯约格伦综合征,自身免疫 性外分泌腺病,古-豪二氏综合征。
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身体部位： 全身。
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科室： 风湿科。
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干燥综合征课件
汗腺受累
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临床表现-其他器官表现
乏力，。 发热，低热或高热 雷诺现象，发生率低。 关节炎 神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，
不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 抑郁症较其他风湿病多见（省协和医院） 。 血液系统：
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型
肝炎病毒(HCV)。
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发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
保护作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜的 形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。
缓冲作用：唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质，具有调节酸碱平衡、离子交换和 渗透作用。
清洁作用：唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用：唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过 氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防线。
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
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临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
干燥综合症
干燥综合症该病患者首先应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。
其次，饮食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等;还要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。
吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
同时，要保持平和的心态。
心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受刺激导致上火。
干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病。
因主要侵犯泪腺，故以眼和口的干燥为主要临床特征。
干燥综合征的病因为素体阴虚，复感火热温燥之邪;或嗜食辛辣香燥、或过服补阳燥剂;或房劳过度，均伤津耗液，致阴虚燥甚而为燥证。
病理变化为火热温燥或湿热毒邪，伤津耗液，致体内阴液不足，脏腑失于滋润：肝阴不足，则眼干涩，视物模糊;肺胃阴伤，则咽干声嘶，或干咳便秘。
阴虚内热测五心烦热。
燥热阴伤，血瘀络痹测见皮下紫斑、关节疼痛。
病延日久，阴伤气耗，进而阴损及阳，阴阳俱亏。
燥邪犯肺型：可见于单纯干燥综合征患者，病多发于春、夏及秋初，症状较轻。
症见轻度干燥，关节疼痛，或发热、干咳、痰少，舌质红，苔薄黄、脉浮或细浮。
治以疏散风热，宣肺布津。
方以桑杏汤加减，常用药有桑叶、杏仁、荆芥、板蓝根、薄荷、桔梗、芦根、沙参、麦冬等。
阴虚内热型：此型是干燥综合征中最常见的证型。
此型主要涉及脾、肝、肾，间有涉及肺胃。
风湿性干燥综合征
风湿性干燥综合征一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿病</a></strong>指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有：1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。
2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。
风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。
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第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
流行病学调查证明患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率，但在基因检测调查中尚未发现公认的HIA易感基因。
【病理】本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。
以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。
其他外分泌腺体有类似病变，如皮肤、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。
血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润，有时管腔出现栓塞、局部组织供血不足。
上述两种病变尤其是外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。
【临床表现】起病多隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。
(一)局部表现1．口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状：①口干：有70％～80％患者诉有口干，严重者讲话时需频频饮水，进食固体食物时必需伴以流质送下。
②猖獗性龋齿：为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
见于约50％的患者，是本病的特征之一。
③腮腺炎：约50％患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可自行消退，少数持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。
对部分腮腺持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌：表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。
2．干燥性角结膜炎因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等，严重者可致角膜溃疡，穿孔失明者少见。
3·其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。
(二)系统表现除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。
少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。
约有2／3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1·皮肤约1／4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
2·骨骼肌肉关节痛较为常见，70％～80％的患者有关节痛，其中10％有关节肿，但多不严重，且呈一过性，关节破坏非本病特点，有些关节炎的表现和RA非常相似。
约5％的患者有肌炎表现。
3·肾据国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。
通过氯化铵负荷试验可见到约50％患者有亚临床型肾小管性酸中毒，近端肾小管损害较少见。
部分患者肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
4·肺呼吸系统损害主要表现为肺功能异常，约50％患者有肺泡炎症。
大部分无症状，重者临床出现干咳、气短。
病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。
5·消化系统胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。
肝脏损害见于约20％的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现，部分患者并发免疫性肝病，以原发性胆汁性肝硬化多见。
肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。
慢性胰腺炎亦非罕见。
6．神经系统累及神经系统者约为5％。
以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关，．表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病，如轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等，亦有无菌性脑膜炎和多发性硬化的报道。
7·血液系统本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，严重者可有出血现象。
本病出现淋巴瘤显著高于正常人群，持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。
【实验室及其他检查】(一)血、尿常规及其他常规检查血常规变化不特异，20％患者出现贫血，多为正细胞正色素型，16％出现白细胞减低，13％出现血小板减少。
通过氯化铵负荷试验可见到约50％患者有亚临床型肾小管性酸中毒。
60％～70％患者血沉增快，只有6％患者C反应蛋白增高。
(二)自身抗体本病多种自身抗体阳性。
45．7％的患者抗核抗体滴度升高，抗SsA、抗sSB 抗体的阳性率分别为70％和40％，抗U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5％～10％。
43％患者RF阳性，约20％的患者抗心磷脂抗体阳性。
抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有意义,前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者阳性率更高。
近年来有测定抗а-fodrin抗体，协助诊断可疑患者，但少数SLE继发SS患者亦可出现。
抗毒蕈碱受体3(M3)抗体是诊断pSS和继发性SS的新抗体，可能参与pSS眼于发生。
(三)高球蛋白血症90％以上的患者有高免疫球蛋白血症，其特点是多克隆性，可引起皮肤紫癜、血沉快等症状。
少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，出现这些情况需警惕淋巴瘤的可能。
【诊断与鉴别诊断】pSS诊断有赖于口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和(或)抗SSB抗体、唇腺的灶性淋巴细胞浸润。
后两项检查特异性较强。
(一)诊断标准2002年修订的pSS国际分类标准(表9—5—1、2)在诊断pSS中普遍被采用．苴诊断敏感性为88．3％～89．5％，特异性为95．2％～97．8％。
(二)鉴别诊断由于起病多缓慢，表现多样，易误诊为RA、SLE和其他一些疾病，，因此本病特别需与以下疾病鉴别：1．SLE pSS多出现在中老年妇女，发热(尤其是高热)不多见，无蝶形红斑，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。
2．RA pSS关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
RA者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3．非自身免疫病的口干如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及各个病自身特点以鉴别。
【治疗】目前本病尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。
治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病系统损害。
(一)改善口干、眼干的药物减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减轻局部症状。
近几年随着对毒蕈碱受体3(．M3)在pSS中作用的不断认识，M3受体激动剂已经成为新一代改善口干、眼干的药物。
(二)系统性治疗对于出现腺外表现，如关节炎、肺间质改变、肝肾脏及神经等系统改变的患者，应予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物积极治疗。
具体用法和用量则应该根据不同情况而定。
(三)其他对症处理纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改口服钾盐片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。
非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定的疗效。
出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗。
(四)生物制剂近年在CTD中已经普遍开始使用的生物制剂，对pSS尚无肯定的适应证。
【预后】病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者预后良好。
有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。
如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。
内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差。
(张奉春)。