孤立性纤维性肿瘤. 共15页
孤立性纤维性肿瘤 病例讨论PPT课件
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超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
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男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
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鉴别诊断
结核
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畸胎瘤
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鉴别诊断
精原细胞瘤
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淋巴瘤
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小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
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超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
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女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
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临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展 ppt课件
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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8
组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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பைடு நூலகம்
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鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
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请看病例介绍
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孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
腹膜后孤立性纤维性肿瘤-PPT精品课件
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影像表现
• CT平扫：大部分肿瘤因体积较大密度不均匀，可见不同密度的实 质成分及地图状低密度区；部分肿瘤内可见出血灶，钙化少见
• MR平扫： 肿瘤黏液样变区；
略高信号反映肿瘤细胞密集区； 低信号反映致密胶原纤维部分； 可见血管流空信号和出血信号
血管外皮瘤样结构
薄壁血管, 呈“鹿角样”分支
细胞密集区和稀疏区相间
影像表现
• 原发于腹膜后的SFT体积较其他部位大 • 表现为边缘清楚、光滑的圆形或椭圆形肿块，少数可呈分叶状
（分叶不是该肿瘤的恶性征象） • 病灶以推移周围组织器官为主,侵犯较少 • 大多数肿瘤内可见囊变、坏死区，少数可见出血，钙化少见 • 恶性SFT表现为邻近器官的浸润、远处转移
• 出现以下征象时多提示恶性或孤立性纤维瘤恶变的可能： 肿瘤包膜不完整，边界不清，邻近器官受侵、变形； 邻近或远处淋巴结增大融合； 肿瘤周围脂肪CT 密度增高，提示脂肪恶性浸润； 肿瘤密度或信号明显不均匀，可见不规则大片状坏死、囊变、黏
液样变性或不规则的钙化。
F 48Y 发现右上腹肿物2天 CT0219587
15%有侵袭行为，切除易复发，应注意长时间随访
临床表现
• 主要为表现为生长缓慢的无痛性肿块 • 当肿瘤较大时可引起压迫症状（腹胀、便秘、肠梗阻、尿潴留、
排尿困难等） • 少许情况可引起副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现
低血糖 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性
病理
大体标本： • 孤立性软组织肿块，多边界清楚或包膜完整 • 肿块切面呈灰白色或淡黄色，质地从细腻到坚韧，可见黏液样变
腹膜后孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析 (2)
孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析目的研究孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现，为临床确诊提供参考。
方法本文采用回顾性分析方法。
随机选取笔者所在医院2012年1月—2013年1月肿瘤内科治疗的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象。
分析研究对象的完整临床资料，总结病理组织学和影像学表现。
结果孤立性纤维性肿瘤大体标本为球体或类球体。
孤立性纤维性肿瘤镜下可见交替排列的肿瘤细胞密集区和肿瘤细胞疏松区。
肿瘤细胞大部分为梭形，也有部分细胞为圆形或椭圆形，肿瘤细胞胞质单薄不丰满，核仁不清晰。
肿瘤细胞排列呈规则的条纹形，“条纹间”夹杂一些胶原纤维，胶原纤维的粗细、长短以及形状均不一致。
检测孤立性纤维性肿瘤细胞CD34，15例样本均为阳性表达，S—100蛋白均无表达。
孤立性纤维性肿瘤位于胸腔、腹腔，边缘光滑，界限清晰，组织孤立，密度均匀。
结论孤立性纤维性肿瘤是一种软组织肿瘤，影像学检测到孤立、界限清晰的肿块组织，要高度怀疑，并进行病理组织学检验，以确诊。
标签：孤立性纤维性肿瘤；病理学；影像学孤立性纤维性肿瘤是一种软组织生发的肿瘤，肿瘤细胞呈梭形，多发于机体胸膜腔内或附近，该病发病率低，临床较少见[1]。
现有研究得出，孤立性纤维性肿瘤可生发于机体任意部位，临床诊断中较难全面发现和明确诊断[2]。
本文研究我院15例孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料，分析研究对象的病理组织学和影像学检查结果，现报道如下：1 资料和方法1.1 基本资料随机选取2012年1月—2013年1月笔者所在医院肿瘤内科诊治的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象，其中，男性8例，女性7例；年龄：39—67岁，平均年龄：52±14岁；病程：1—3年，平均病程：1±1.5年；呼吸困难6例，腹部疼痛2例，无症状7例；肿瘤位置：胸膜腔7例，腹膜内4例，腹膜后4例；高血压5例，糖尿病1例，家族肿瘤史1例。
所有研究对象全部没有接触石棉史。
胸部孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 病理上，它是由含胶原纤维的梭形细胞及血管分支组 成的间叶组织细胞肿瘤
Ø 这种梭形细胞CD34分子表达阳性，广泛分布于全身各 处的结缔组织中，因此SFTs可以发生于全身各部位
胸部孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 在胸膜肿瘤中，SFTs占比不及5% Ø 80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜 Ø 10%-15%为恶性，恶性的特点为：
l 肿块较大，不均质 l 形态学无蒂 l 伴胸壁及膈肌受侵 l 病变多发
影像学表现-X线
Ø 肺表面或肺裂间见分叶状、边界清晰的肿块影，较常 发生于下胸部，表现出“不完整边缘征”
Ø 可能会掩盖邻近的半侧膈肌影，酷似横隔膨升 Ø 25%患者伴有同侧胸腔积液。
影像学表现-CT和MRI
Ø 分叶状肿块，边界清晰，与邻近胸膜呈钝角 Ø 病变可带蒂，可随着体位和/或呼吸改变位置 Ø 肿块密度均匀或不均匀，不均匀常提示恶性 Ø 增强动脉期可见粗大强化的血管影（血管成分） Ø 富含胶原纤维时，T2WI信号较低，呈渐进性强化 Ø 较小病变强化均匀，较大病变通常不均匀强化 Ø 恶性特点包括：肿块大且不均匀，伴胸壁及膈肌受侵，
伴胸腔积液 Ø MRI对胸壁、膈肌、椎体或椎间孔侵犯的显示更好
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孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 孤立性纤维性肿瘤（SFTs）由Klemperer与Rabin在 1931年首次描述
Ø 可以发生于任何年龄，但多见于40-70岁，发病上无性 别差异
Ø 病因未知，通常无症状，部分患者有压迫症状 Ø 好发于胸膜，尤其是脏层胸膜，但全身都可以发生 Ø 多为良性，恶性占15-20%，由于良性者也有可能恶变，
Ø 处理方式取决于： l 病理：良性或恶性 l 与胸膜的关系：有蒂或无蒂
盆腔孤立性纤维性肿瘤（SFT）
盆腔孤立性纤维性肿瘤（SFT）
孤立性纤维性肿瘤（SFT）
概述：
}SFT是一种常见的间叶性肿瘤，起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。
可发生于全身多种组织，以胸膜最常见，生物特性为良性或交界性，恶性罕见。
多发于20-70岁成人。
MRI特征：
}平扫：T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现高、略高和低信号区。
T2WI高信号反映肿瘤黏液变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维。
文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。
}增强：动态增强多呈持续性强化或延迟强化，持续时间长动脉期偶见瘤内血管。
同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化，强化程度与瘤内细胞密集和致密胶原的分布密切相关。
鉴别诊断：
}血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。
缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎建议所有种类，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。
少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。
}滑膜肉瘤：不仅病理和组织学与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2WI呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。
滑膜肉瘤一般位于关节附近，肿瘤课件钙化。
另外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见累及。
}另外：SFT还应和恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维性肿瘤及黏液样恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。
孤立性纤维性肿瘤
第二例
• 女，80岁，发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约7×8cm肿物，表面
隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉
诊断
• 1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集
区和稀疏区； 2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪 组织； 3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构； 4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样； 5.有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤 6.有些区呈席纹状结构； 7.瘤内见粗大胶原纤维束； 8.可见核分裂像，但不多(<4/10HPF)，未见坏死及粘液 样变。 • 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤 立性纤维性肿瘤的诊断标准。
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
镜下特点
•
镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样， 有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 ，另见粘液样变 ，部分梭形细胞区 富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤 组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状 •
间质细胞。 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何 部位。
临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
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病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
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诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
： • 偶有表达 AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin ： • 阴性表达 S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
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特殊类型
•1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
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SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
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孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有
向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮 细胞及血管内皮细胞分化的特性。
肿瘤性坏死。
此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依 据。
鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
治疗及预后
手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅 以化疗。
谢谢！
大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可
呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，
肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不 伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较 窄，部分可沿脑室生 长。 位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实 质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境 界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。
良恶性诊断
SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现， 确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。
2019版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于 MSFTs的诊断推荐使用以下标准： 除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见 恶性表现：
细胞生长活跃，密集分布；
细胞多形性；
核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于 4个；
组织学特征
细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞 构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮 样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿 瘤内。
上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物 学行为转化
免疫表型特征
目前认为绝大多数SFTs 都表达CD34、 CD99、Bcl-2，其中 CD34 是公认的比较特 异和准确的免疫标记物.
任何年龄段均可发病，多见于 20-70 岁，无 明显性别差 异。
临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，
多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大 累及重要脏器时可出现相应的症状。
低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤
细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性， 恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors，MSFTs）非常罕见。
目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生 的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。
临床特征
可发生于身体多Βιβλιοθήκη 部位，如胸膜、鼻腔、 口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、 四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。