腹腔孤立性纤维性肿瘤_宋永喜

2009年第36卷第3期
腹腔孤立性纤维性肿瘤
宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程
中国医科大学附属第一医院肿瘤外科（沈阳市110001）
关键词纤维性肿瘤孤立性SFT
doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2009.03.005
通讯作者：王振宁jiosiezhenning@ 12
3图1CT示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大Figure1CT scan showing an occupying lesion between the sigmoid colon and the bladder.The lesion seemed benign
图2术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂
Figure2An ovoid mass attached to the peritoneum above the head of bladder,about5.0×5.5×7.0cm，smooth and pedunculated
图3光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见
Figure3Well-differentiated tumor cells were spindle-shaped and diffusely distributed,with few mitotic figures
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见肿瘤，因其组织学的复杂性、多样性，临床上易误诊。

本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。

1材料与方法
1.1临床资料
患者，男性，48岁，一年前出现排便习惯改变，腹泻与便秘交替，以便秘为主，约2～3天排便一次，伴有腹胀及下腹部下坠感。

CT提示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大（图1）。

1.2方法
行开腹探查术，取下腹正中5.0cm切口，术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂（图2）。

该肿物与膀胱无侵犯，来源于腹膜。

术中冰冻病理诊断为孤立性纤维性肿瘤可能性大，遂行肿物切除。

术后恢复良好，5日后出院。

2结果
2.1病理检查
1）肉眼所见：囊实性肿物一枚，直径5.0cm，似有包膜，表面灰白色；切面实性，灰白色，编织状，质中，较韧。

2）光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见（图3）。

3）免疫组化结果：Vim（+），CD34（+），CD117（-），Bcl-2（+），S-100（-）。

4）病理诊断：腹腔孤立性纤维性肿瘤。

3讨论
孤立性纤维性肿瘤1931年由Klemperer和Robin首次提出［1］，早期的报道多为发生于胸膜，与浆膜有关，考虑为间皮或间皮下间叶细胞来源。

此后陆续有发生于浆膜以外的报道，结合免疫组化和电镜观察，确认SFT中的肿瘤细胞是具有纤维母或
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肌纤维母细胞特征的间质细胞［2］。

目前认为SFT来源于表达CD34抗原的树突状间质细胞［3］。

此瘤好发于中老年人，无性别差异［4］。

全身各部位均可发生，多为生长缓慢的无痛性包块，随着肿瘤体积的增大会引起相应部位的压迫症状。

本病例中，肿瘤发生于腹腔，赘生于膀胱顶部腹膜，随着肿瘤体积的增大，压迫乙状结肠，出现排便习惯改变。

化验检查及肿瘤标记物正常。

CT对此肿瘤的诊断有较大价值。

患者术前CT示在乙状结肠末端与膀胱之间可见一椭圆形肿块，边界清晰，无分叶，大小约为5.3cm×5.8cm×7.5cm，其实性部分密度较均匀，呈软组织密度，囊变区为低密度。

此外，MRI对SFT的诊断也有较大帮助。

Kim等［5］报道，SFT在MRI上表现为T1WI上以低信号为主，T2WI上为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化，囊变区则呈长T1长T2信号改变，其信号改变与病理成分相对应。

其次，CT与MRI对SFT的良、恶性的判断上也有较大帮助，SFT大部分为良性，约有10%～20%为恶性或倾向恶性。

有出血和坏死、器官浸润及肿瘤大于10cm，有复发及转移则考虑倾向恶性，而有完整包膜及带蒂生长则考虑倾向良性［6］。

SFT的治疗应以手术切除为主，如侵犯了周围脏器，应根据情况尽量一并整块切除。

本例患者术前CT提示肿物边界清晰，与周围脏器无粘连。

遂于下腹正中取一长约5cm的切口，探查肿物与周围脏器，无侵犯，行单纯切除，术后恢复较快。

因此，术前应判定SFT的良恶性程度，治疗过程中应充分贯彻“微创”的治疗理念，尽量缩小手术切口，减少创伤。

近年文献报道显示SFT大小为2～27cm，单发或多结节状，界限清楚，无或似有包膜，切面多为实性灰白或灰褐色、均质状，可有粘液变区或囊性变，质软、韧或硬。

镜下最大特点是形态多样性，梭形肿瘤细胞与胶原以不成比例混合构成细胞密集区与疏区（胶原硬化灶），部分区域可富于血管并形成血管外皮瘤样结构；局部肿瘤细胞可以表现为多形性及巨细胞，核分裂象较少，一般为1～2个/HPF，一般无坏死及出血。

免疫组织化学染色常以Vimentin 和CD34阳性作为诊断依据，曾有报道26例SFT［7］，其免疫组织化学染色结果为Vimentin阳性率为100%，CD34阳性率为82%，Bcl-2阳性率为87%，CD99阳性率为100%，SMA阳性率为30%，S-100、HBME-1及EMA均为阴性。

张红英等［8］报道了1例发生于纵隔的非典型性SFT，并伴有低血糖症状及免疫组化标记CD34阴性，有人认为CD34阴性的恶性SFT较CD34阳性者预后差，该患者随访14个月期间临床低血糖症状消失，CT复查未见肿瘤复发。

此外，有学者认为Bcl-2常伴随CD34呈阳性表达，Bcl-2过表达和肿瘤体积大小有高度相关性，并认为其在SFT的诊断中比CD34更为敏感［9］。

但也有学者认为Bcl-2的表达只说明肿瘤细胞凋亡过程可能受抑，而并非一个相对特异的标记物［10］。

本病例中Bcl-2与CD34均为阳性，但两者间具体关系仍有待进一步深入研究。

SFT的生物学行为多为良性。

2002年WHO对于软组织肿瘤进行了最新分类，将SFT归类于中间性（偶有转移性肿瘤），这类肿瘤常局部侵袭性生长，偶能引起远处转移，但转移率大于2%。

由于SFT有部分表现为恶性，且其组织学构像并不能完全精确地预测其预后，故对于所有SFT进行仔细、长期的随访是十分必要的。

参考文献
1Klemperer P,Pabin CB.Primary neoplasms of the pleura:a re-port of five cases[J].Arch Pathal,1931,11(7):385-412.
2Said JW,Nash G,Banks-Schlegel S,et al.Localized fibrous mesothelioma:an immunohistochemical and electron microsc-opic study[J].Hum Pathol,1984,15(5):440-443.
3苏向前,崔明,冷家骅,等.腹膜后孤立性纤维性肿瘤的诊断和治疗[J].中国实用外科杂志,2007,27(4):313-314.
4Lu C,Ge D.A large solitary fibrous tumor of the mediastinum[J].
Chin J Clin Oncol,2006,3(6):452-454.
5Kim HJ,Kim HJ,Kim YD,et al.Solitary fibrous tumor of the or-bit:CT and MR imaging findings[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2008,29(5):857-862.
6曾效力,樊长姝,秦红卫,等.孤立性纤维瘤临床及影像诊断探讨(附3例报告并文献复习)[J].实用医学影像杂志,2006,7(1):13-15.
7陈卉娇,张红英,李响,等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征[J].四川大学学报(医学版),2004,35(5):675-679.
8张红英,郭立新,步宏.纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤[J].中华病理学杂志,2003,32(1):89-90.
9Hiraoka K,Morikawa T,Ohbuchi T,et al.Solitary fibrous tu-mors of the pleura:clinicopathological and immunohistochemical examination[J].Interact Cardiovasc Thorac Surg,2003,2(1): 61-64.
10王慧萍,张微,严丽萍,等.孤立性纤维性肿瘤[J].中华病理学杂志, 2002,31(2):153-154.
（2008-09-01收稿）
（2008-12-12修回）
（董恒磊校对）
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