孤立性纤维瘤
孤立性纤维性肿瘤
见衬覆多核间质细胞的假血管腔（由细胞-间质粘附
性丧失引起）。
•4、婴儿SFT
第九页，课件共41页。
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
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病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆腔巨
巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的肿瘤可伴 有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。
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肉眼观
• 肿块呈类圆形或卵圆形，周界清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例有纤
维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出血、坏死、 囊性变。
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大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
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镜下特点
• 镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样，有细
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诊断
• 1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集区和稀疏
区；
2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪组织；
3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构；
4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样；
孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor，SFT）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，通常发生在胸膜、腹膜和软组织等部位。
本研究旨在通过对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，以期提高对其诊断和治疗的认识，为临床医生提供更准确的参考。
一、材料与方法本研究选取了2010年1月至2020年12月期间在我院诊断为孤立性纤维性肿瘤的患者共计78例作为研究对象，包括44例男性和34例女性。
患者年龄在18岁至75岁之间。
收集并整理患者的临床资料、影像学资料、手术病理资料，并进行详细的分析。
二、结果1.临床表现根据本研究的资料统计，孤立性纤维性肿瘤患者最常见的临床症状为局部肿块或肿瘤，伴有不适或疼痛。
少数患者因肿瘤压迫周围器官而出现相应的症状，如呼吸困难、腹痛等。
一些患者还会出现低热、乏力等非特异性症状。
2.影像学表现孤立性纤维性肿瘤在CT和MRI上表现为边界清晰的软组织肿块，密度均匀，信号均一。
增强扫描后肿瘤呈明显强化。
少数病例中可见肿瘤出血、坏死、囊变等情况。
3.病理学特征病理学表现为肿瘤细胞排列呈搏动状、编织状或脏网状，伴有丰富的胶原纤维和血管组织。
肿瘤细胞核分裂少见，坏死和出血病灶较常见。
免疫组化检测肿瘤细胞强阳性表达CD34、Bcl-2和CD99。
4.治疗及预后本研究中的患者均接受了手术治疗，术后病理证实为孤立性纤维性肿瘤。
术后患者随访1年以上，无复发或转移病例。
局部复发率为7%，远处转移率为3%。
术后患者生存良好，未见病死例。
三、讨论孤立性纤维性肿瘤是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，临床表现和影像学特征缺乏特异性，诊断主要依靠病理学及免疫组化检测。
手术切除是目前治疗该肿瘤的主要方式，预后相对良好。
其他治疗手段，如放疗、化疗等对孤立性纤维性肿瘤尚缺乏证据支持。
四、结论通过对78例孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，我们对该疾病的诊断和治疗有了更深入的认识。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
孤立性纤维瘤化疗方案
孤立性纤维瘤化疗方案1. 引言孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的肿瘤，发生在软组织和腔隙中。
虽然大多数SFT是良性的，但一些高度恶性的变异体也有报道。
目前，手术切除是主要的治疗方法，但对于恶性变异体或手术切除不完全的患者，化疗是一种重要的辅助治疗手段。
本文将介绍孤立性纤维瘤化疗方案的常用药物和治疗原则。
2. 常用化疗药物2.1 Doxorubicin（阿霉素）Doxorubicin是一种常用的抗癌药物，属于蒽环类抗肿瘤药。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Doxorubicin常与其他药物联合应用，以增强疗效。
Doxorubicin通过干扰肿瘤细胞DNA的复制和转录，抑制肿瘤生长和扩散。
2.2 Ifosfamide（异环磷酰胺）Ifosfamide是一种与环磷酰胺结构类似的药物，属于细胞毒性化疗药物。
在孤立性纤维瘤化疗中，Ifosfamide常与Doxorubicin联合应用，以提高治疗效果。
Ifosfamide通过抑制肿瘤细胞的DNA和RNA合成，阻断肿瘤细胞的生长和分裂。
2.3 Vincristine（长春新碱）Vincristine是一种来自长春新碱类的抗肿瘤药物，能够抑制肿瘤细胞的有丝分裂，阻碍肿瘤细胞的分裂和生长。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Vincristine常与Doxorubicin和Ifosfamide联合应用，以提高治疗效果。
3. 化疗方案3.1 多药联合化疗方案根据孤立性纤维瘤的病理类型、分期和患者的身体状况等因素，多药联合化疗方案是目前常用的治疗方法之一。
通常采用的化疗方案包括：•方案1：Doxorubicin + Ifosfamide + Vincristine•方案2：Doxorubicin + Ifosfamide•方案3：Doxorubicin + Vincristine3.2 化疗周期和剂量化疗方案的具体周期和剂量需要根据患者的具体情况进行调整和个体化定制。
鼻咽孤立性纤维性肿瘤ppt
手术治疗
鼻内镜下切除术
适用于较小的肿瘤，通过鼻内镜技术切除肿瘤，具有创伤小、恢复快的优点。
开放性切除术
适用于较大的肿瘤或侵犯周围组织的肿瘤，通过开放性手术切除肿瘤及周围组 织，以达到根治的目的。
其他治疗方式
放疗
放疗是鼻咽孤立性纤维性肿瘤的辅助治疗方法，主要用于术后辅助治疗和无法手 术的患者。放疗可杀死肿瘤细胞，缩小肿瘤，缓解症状。
发病机制与病因
发病机制
目前对鼻咽孤立性纤维性肿瘤的发病 机制尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素及慢性炎症刺激等多种因素有 关。
病因
鼻咽孤立性纤维性肿瘤的确切病因尚 不明确，但有研究认为可能与长期慢 性炎症刺激、病毒感染、遗传因素等 有关。
流行病学
发病率
鼻咽孤立性纤维性肿瘤在人 群中的发病率较低，但随着 诊断技术的提高，近年来报
鼻咽孤立性纤维性肿瘤
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法 • 预后与复发 • 研究进展与未来展望
01
概述
源于 间叶组织的良性肿瘤，通常生长缓慢 ，无痛，呈圆形或椭圆形。
分类
根据组织学特征，鼻咽孤立性纤维性 肿瘤可分为三种类型：经典型、黏液 型和伴肌上皮分化型。
心理调适
保持良好的心理状态，减 轻压力和焦虑，有助于提 高免疫力，降低肿瘤复发 的可能性。
05
研究进展与未来展望
当前研究重点
肿瘤发病机制
研究鼻咽孤立性纤维性肿瘤的发 病机制，包括遗传、环境、生活 方式等因素对肿瘤发生发展的影 响。
早期诊断
探索更有效的早期诊断方法，提 高肿瘤的早期发现率，为患者提 供更好的治疗机会。
胸部孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 病理上，它是由含胶原纤维的梭形细胞及血管分支组 成的间叶组织细胞肿瘤
Ø 这种梭形细胞CD34分子表达阳性，广泛分布于全身各 处的结缔组织中，因此SFTs可以发生于全身各部位
胸部孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 在胸膜肿瘤中，SFTs占比不及5% Ø 80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜 Ø 10%-15%为恶性，恶性的特点为：
l 肿块较大，不均质 l 形态学无蒂 l 伴胸壁及膈肌受侵 l 病变多发
影像学表现-X线
Ø 肺表面或肺裂间见分叶状、边界清晰的肿块影，较常 发生于下胸部，表现出“不完整边缘征”
Ø 可能会掩盖邻近的半侧膈肌影，酷似横隔膨升 Ø 25%患者伴有同侧胸腔积液。
影像学表现-CT和MRI
Ø 分叶状肿块，边界清晰，与邻近胸膜呈钝角 Ø 病变可带蒂，可随着体位和/或呼吸改变位置 Ø 肿块密度均匀或不均匀，不均匀常提示恶性 Ø 增强动脉期可见粗大强化的血管影（血管成分） Ø 富含胶原纤维时，T2WI信号较低，呈渐进性强化 Ø 较小病变强化均匀，较大病变通常不均匀强化 Ø 恶性特点包括：肿块大且不均匀，伴胸壁及膈肌受侵，
伴胸腔积液 Ø MRI对胸壁、膈肌、椎体或椎间孔侵犯的显示更好
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孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 孤立性纤维性肿瘤（SFTs）由Klemperer与Rabin在 1931年首次描述
Ø 可以发生于任何年龄，但多见于40-70岁，发病上无性 别差异
Ø 病因未知，通常无症状，部分患者有压迫症状 Ø 好发于胸膜，尤其是脏层胸膜，但全身都可以发生 Ø 多为良性，恶性占15-20%，由于良性者也有可能恶变，
Ø 处理方式取决于： l 病理：良性或恶性 l 与胸膜的关系：有蒂或无蒂
孤立性纤维瘤怎么回事
孤立性纤维瘤怎么回事
纤维瘤是很多人不陌生的疾病，这样疾病对身体健康危害很大，患有纤维瘤疾病后，需要及时的治疗，而且治疗纤维瘤时间比较长，治疗过程中，患者也是要耐心进行，使得对疾病能够得到很好控制，纤维瘤种类比较多，治疗前需要对自身纤维瘤进行了解，孤立性纤维瘤怎么回事呢?
孤立性纤维瘤怎么回事：
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。
胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。
肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，
有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。
肺肉瘤多在
40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。
肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常
无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。
在对孤立性纤维瘤怎么回事认识后，治疗孤立性纤维瘤的时候，需要注意一定要根据自身情况进行，不过要注意的是，在对孤立性纤维瘤治疗的时候，患者需要注意自身表现，身体出现异常情况，需要停止治疗，要先进行身体检查，使得可以自身问题。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于四肢，但也可发生于其他部位，如躯干、头颈部等。
其临床表现多类似于良性肿瘤，但也有恶性肿瘤的表现，如侵袭性生长、恶性转移等。
因此其病理诊断具有一定的难度。
本文对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点进行探讨。
一、临床表现孤立性纤维性肿瘤的临床表现多样，包括肿块、疼痛、运动受限等。
其中最为常见的症状是肿块，肿块质地多为硬实，大小不等。
疼痛多为间歇性或持续性，多数与肿块大小和位置相关。
二、病理学特征孤立性纤维性肿瘤的病理学特征主要包括组织学特征和免疫组化特征。
1.组织学特征：孤立性纤维性肿瘤一般呈包膜性生长，呈扩散生长者不常见。
瘤组织呈梭形细胞和纤维母细胞式成分混合，具有不规则的细胞排列，尤以梭形细胞为主，部分病例具有不同程度的间质成分。
肿瘤的核分裂象比较少，肿瘤细胞多呈低度异形性，细胞排列紊乱。
2.免疫组化特征：孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征主要表现为对肌肉、神经、纤维母细胞等的表型特异性，其中Vimentin、CD34、CD99等是该肿瘤较为特异的标记。
三、临床分型根据临床表现和病理特征将孤立性纤维性肿瘤分为良性和恶性两类。
1.良性孤立性纤维性肿瘤：良性孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，无转移倾向，多伴有组织学上的纤维组织和异位骨形成。
治疗后病情较为稳定，预后好。
而少数生长迅速，病情复杂者，也有可能演变成恶性病变。
恶性孤立性纤维性肿瘤的生长速度较快，其侵袭性较强，可能侵犯邻近的肌肉、骨骼、神经等组织，严重时可出现肢体功能损害。
肿瘤可发生远处转移，且预后较差。
四、诊断与治疗孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依靠病理组织学检查和辅助检查。
在病理检查中，除了组织学特征外，还需注意免疫组化特征，以提高诊断的准确性。
治疗方案主要包括手术切除和辅助放疗等。
对于良性孤立性纤维性肿瘤，完整切除即可达到治愈目的。
对于恶性孤立性纤维性肿瘤，手术切除后需进一步联合放疗等辅助治疗手段。
孤立性纤维瘤化疗方案
导言孤立性纤维瘤（Solitary Fibrous Tumor, SFT）是一种少见的起源于纤维组织的肿瘤。
它通常发生在胸腔、腹膜后和颅外尤其蛛网膜下和脊髓表面等部位。
由于其独特的病理学特点，孤立性纤维瘤的化疗方案一直是一个争议的焦点。
本文将介绍目前常用的孤立性纤维瘤化疗方案，并讨论其疗效和副作用。
1. 术前化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术前化疗可以缩小肿瘤的体积，促进手术的顺利进行。
常用的术前化疗方案包括： - VAC方案（长春花碱+阿霉素+环磷酰胺）：此方案通过抑制肿瘤细胞的增殖和DNA合成来达到治疗的效果。
然而，VAC方案的毒副作用比较明显，包括恶心、呕吐、脱发等，需要患者密切监测和支持治疗。
- CAM方案（卡铂+阿霉素+长春花碱）：CAM方案与VAC方案类似，但卡铂的添加可以增强药物的疗效。
然而，CAM方案的肝毒性风险较高，需要慎用，尤其是对于肝功能不全的患者。
- NAC方案（纳洛酮+长春花碱+环磷酰胺）：NAC方案是一种较为新颖的术前化疗方案，通过降低肿瘤的血供来促进手术的成功率。
然而，NAC方案的长期疗效尚不明确，需要进一步的研究和验证。
2. 术后辅助化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术后辅助化疗可以减少肿瘤的复发和转移风险。
常用的术后辅助化疗方案包括： - 帕利西替布：帕利西替布是一种小分子靶向药物，通过抑制肿瘤血管生成和生长来达到治疗的效果。
帕利西替布的口服给药方便，且毒副作用较小，但在临床实践中仍需注意监测患者的血压和心电图。
- VAC方案：VAC方案在术后也可以作为辅助化疗方案使用。
虽然VAC方案的毒副作用较大，但其疗效确实显著，能够有效减少肿瘤的复发风险。
- 目前还有其他很多的化疗方案被用于孤立性纤维瘤的术后辅助治疗，如曲妥珠单抗、多西他赛等，但这些方案需要进一步的研究和验证。
3. 化疗的疗效和副作用孤立性纤维瘤的化疗方案虽然可以有效控制肿瘤的生长和复发，但其疗效和副作用仍有待进一步的研究和评估。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤（SFT）:定义是一种纤维母细胞性肿瘤，其特征是突出的分支、薄壁、扩张鹿角型血管和NAB-STAT6基因重排。
临床特点：①年龄：范围19-85岁，发病高峰40-70岁。
②部位：好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见。
③临床表现：因部位而异，大部分为缓慢生长的无痛性肿块。
形态学诊断要点：①大体形态：肿块大小1-20cm，通常5-10cm，呈类圆形或卵圆形，分叶状，边界清楚，切面灰白或褐色，质韧，偶见囊性变或出血。
②组织学结构：肿瘤细胞疏密不等，无结构样排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。
③细胞形态特征：细胞卵圆形至梭形，胞质稀少，细胞核圆形至纺锤形，染色质空泡状，无明显异型，核分裂少见，通常无坏死。
④间质特征：A、肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维（常为致密，瘢痕样玻璃样变性）B、特征性的血管结构（分支状或鹿角状血管，常见血管周玻璃样变性）非典型或恶性潜能SFT诊断标准：①细胞密度增加②细胞异型性③核分裂象＞4/10HPF④肿瘤坏死⑤浸润性边界免疫组化：A、大于95%的SFT显示肿瘤细胞核STAT6弥漫强阳性染色，多数瘤细胞CD34+,BCL2+，CD99+；KI-67:1-10%,恶性SFT5-70%。
瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。
恶性或去分化SFT的CD34、BCL2染色减弱，CK可能阳性。
鉴别诊断：1.炎性肌纤维母细胞肿瘤：间质内伴有大量的炎症细胞，多为成熟浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。
瘤细胞弥漫表达Vimentin，多数表达a-SMA和Desmin。
2.神经鞘瘤3.胃肠道间质瘤。
4.滑膜肉瘤单相型，30%病例间质可见钙化，对诊断有提示。
表达CK/EMA/TLE1/CD56/CD99,不表达CD34、SMA/Desmin，SYN,TTFI。
SFT的患者5-10%会复发或转移：临床病程基于组织学特征来预测。
第四十一期骨肌系统-孤立性纤维瘤
第四十一期骨肌系统-孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤（SFT）是一种少见的间质来源的梭形细胞肿瘤，常起源于胸膜，也可发生于头颈部、胸部、腹部、盆腔及四肢等部位流行病学特点：发病年龄为20-70岁，50-60岁居多，无性别差异
免疫组化：CD34+、Bcl2+、CD99+、S-100-、EMA-
临床表现
1.一般表现为无痛性缓慢生长的肿块，较大时可产生相应的压迫症状
2.偶有患者可发生低血糖，是由于SFT分泌胰岛素样生长因子所致
病理表现
1.镜下肿瘤主要为梭形细胞，其内可见致密胶原纤维及黏液变性区，瘤内富有薄壁的“鹿角状”分支血管
2.大多数孤立性纤维性肿瘤是良性的，具有以下特征即可诊断为非典型或恶性；肿瘤组织富含细胞；核中、重度异型性；核分裂象易见（＞4/10HPF）；坏死、边缘浸润
影像表现
1.CT表现可有骨质的压迫吸收，但不会有虫蚀状的骨质破坏
2.病变通常表面光滑、边界清晰，呈膨胀性生长
3.肿瘤细胞在T2WI呈等、高信号，呈不均匀强化；胶原纤维成分在T2WI呈低信号，呈持续性强化（“阴阳图” ）
4.部分病灶可见薄壁的“鹿角状”分支血管。
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孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
HE×4003 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。
×200SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。
在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。
在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。
纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。
细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。
此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。
免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+），vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。
手术治疗可使绝大部分SFT治愈。
据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。
经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。
纤维瘤的治疗核心提示：纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。
其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。
大小不等，生长缓慢。
纤维瘤的传统治疗措施纤维瘤的治疗原则纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。
硬纤维瘤更应行早期广泛切除。
术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。
纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40￣50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。
属良性肿瘤，很少发生恶变，治疗以手术切除为主。
在治疗的过程中，还应当正确的引导患者心理，让患者对此病有一个清晰的认识，避免患者陷入各种不良的情绪和心理中。
同时，应当鼓励患者多参加一些有益运动，尤其是各种户外运动。
如：登山，钓鱼等。
纤维瘤的手术要点主要是外科手术广泛切除。
放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。
该症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。
1.术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。
2.必须广泛切除切除范围必须有一定的广度及深度。
应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。
如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。
如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。
严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。
3.必须掌握组织移植的治疗手段肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。
反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。
纤维瘤手术后的修复方法纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。
其优点为：①血运丰富，易成活。
②操作简便。
③立即一次修复缺损。
④抗感染力强。
⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。
⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180º的转位。
乳腺纤维瘤的治疗方法1、中药治疗：缺点是消瘤速度比手术及西药治疗慢，优点是副作用小，抗复发率效果好，能稳定病情不扩散、不转移，去除效果相对较好，目前接受治疗的患者都比较满意。
2、西药治疗或中药加西药治疗：此种方法是一种激素疗法，见效较快，但停药即发，适合手术前的肿物缩小，便于手术，以及适用于生长较快的肿物。
3、手术治疗：由于药物治疗并疗效并不是很理想而且有局限，因此目前都采用手术进行切除。
而且现在的手术方法都实行了微创，它手术切口仅为2mm左右，手术后不影响乳房外观。
与传统手术相比，乳腺纤维瘤微创手术还具有不需拆线换药、恢复时间快(一至两天即可恢复)等特点。
推荐技术：纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。
其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变，应尽早手术完整切除。
合肥凤凰肿瘤医院针对恶变的纤维瘤的传统治疗措施，推荐结合以下几种特色疗法：粒子刀粒子刀也叫放射性粒子组织间近距离治疗，是肿瘤治疗的一种非常重要手段，也是一种治疗肿瘤的最新方法。
它是将具有杀伤肿瘤细胞作用的放射性125碘放在一个金属钛壳里，密封后制成只有像小学生使用的0.7mm铅笔芯粗细、不到半公分长的小短棒，而称为“粒子”。
然后将患者CT、MR片所显示的肿瘤大小输入到一个三维立体定向计划系统里，还原成一个与肿瘤实际大小的立体图象，然后按每间隔长一公分、宽一公分的间距，精确地将粒子分布于一定的位置。
医生按此治疗计划利用微创技术如腔镜、经皮穿刺等在CT、B超等引导下，用一套特殊的器械，象“布雷”一样，把放射性粒子直接放置到肿瘤内部或在外科手术时将手术切不干净的肿瘤瘤床、亚肿瘤区域以及可能转移的淋巴途径永久埋入放射性粒子。
这些粒子在肿瘤内部持续发出的γ射线即可迅速杀死肿瘤细胞，截断肿瘤细胞扩散的途径，这是一种与肿瘤形态完全一致的粒子植入技术，从而达到象手术刀切除一样的效果，所以又称为“体内伽玛刀”也被誉为“实体肿瘤导弹治疗技术”。
三维免疫治疗(三维刺激穴位——重建免疫屏障)三维免疫疗法是一种以免疫治疗、经络治疗、中药治疗为主要手段治疗肿瘤的多学科综合疗法，简称三维疗法。
由于该疗法的任何一种治疗手段均以提高人体免疫力为原则，不手术、不放疗、不化疗，在治疗肿瘤的同时，患者的免疫功能得到强化，生活质量同步提高，故称为三维免疫疗法。
三维疗法为我院集众多专家之理论精华为一体，经多年的潜心研究，在实践中不断地探索总结所独创的一种综合免疫治疗方法。
根据现代免疫学理论，人体内天然存在针对肿瘤组织的免疫杀伤细胞，在正常健康的机体内，由于免疫功能正常发挥，免疫杀伤细胞可以随时消灭体内突变的癌细胞，使肿瘤无法形成。
机体免疫功能低下是导致体内肿瘤发生发展的最主要的内在因素。
因此，肿瘤患者能否治愈，关键在于能否有效提高患者免疫力，激活免疫细胞杀伤能力。
三维免疫疗法以现代免疫学理论为指导，通过中、西医有机地结合，取长补短、优势互补，既可以特异性激活针对肿瘤组织的免疫杀伤细胞，又可以有效地调节人体的精神-神经-内分泌-免疫网络，使机体进入一个互为因果的良性免疫循环状态，从而对癌细胞产生巨大的杀伤作用，消除癌瘤，使肿瘤患者重新拥有健康。
毫无疑问，三维免疫疗法的问世将以它独特的疗效、巨大的潜力向众多的肿瘤患者证实：肿瘤不是绝症，也不是通向死亡的判决。
肿瘤生物免疫治疗肿瘤生物免疫治疗是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。
它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。
特别体质弱，不能完成治疗患者，有明显的改善体质功能.肿瘤生物治疗是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术。
微血管介入化疗（靶点治疗）微血管介入化疗（靶点治疗）是合肥凤凰肿瘤医院数位专家进行多年精心研究，从介入化疗演变而来的一种动脉局部化疗。
此方法在我院目前已经能够到达身体的多个部位。
是一种运用特殊仪器，找到供应肿瘤营养的血管，再经过穿刺直接化疗药物送到供应肿瘤营养的血管内。
具有靶向性强，毒副反应小，肿瘤局部药物浓度高，能显著降低体循环的药物浓度，有效率显著提高。
一次治疗的疗效经我院临床实践证明是一般静脉化疗60-100倍。
是我院定点定位治疗的一部分。
也是我院治疗肿瘤的一大特色，为广大肿瘤患者延长生命，提高生活治疗，甚至治愈，带来了新的希望。
热疗热疗就是使患者的体温升至40℃～42℃，人为的给人体创造“发烧”的环境。
而在此温度环境下，怕“热”的癌细胞就会被高热直接杀伤凋亡。
因手术等常规手段清除不尽，或者现有技术手段根本无法发现的转移、扩散的癌细胞，尽管漏网之后狡猾的潜藏起来，却依然免不了被全身热疗结合辅助化疗追踪杀灭的命运。
其次，全身热疗可增加肿瘤组织内部化疗药的浓度，以增强化疗药物的疗效，增强细胞对放疗的敏感性，因而达到增强放射治疗的疗效的目的。
此外，全身热疗还能激活处于麻痹状态的免疫系统，产生抗肿瘤免疫，从而抑制和杀灭转移灶或亚临床病灶。