孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。

SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。

图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。HE×100

2 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。HE×400

3 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。×200

SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+），vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。

手术治疗可使绝大部分SFT治愈。据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。

纤维瘤的治疗

核心提示：纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。

纤维瘤的传统治疗措施

纤维瘤的治疗原则

纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。硬纤维瘤更应行早期广泛切除。术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。

纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40￣50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。属良性肿瘤，很少发生恶变，治疗以手术切除为主。

在治疗的过程中，还应当正确的引导患者心理，让患者对此病有一个清晰的认识，避免患者陷入各种不良的情绪和心理中。同时，应当鼓励患者多参加一些有益运动，尤其是各种户外运动。如：登山，钓鱼等。

纤维瘤的手术要点

主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。

该症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

1.术中冰冻切片检查

大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

2.必须广泛切除

切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

3.必须掌握组织移植的治疗手段

肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

纤维瘤手术后的修复方法

纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。

其优点为：

①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。

⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。

⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180º的转位。

乳腺纤维瘤的治疗方法

1、中药治疗：缺点是消瘤速度比手术及西药治疗慢，优点是副作用小，抗复发率效果好，能稳定病情不扩散、不转移，去除效果相对较好，目前接受治疗的患者都比较满意。

2、西药治疗或中药加西药治疗：此种方法是一种激素疗法，见效较快，但停药即发，适合手术前的肿物缩小，便于手术，以及适用于生长较快的肿物。

3、手术治疗：由于药物治疗并疗效并不是很理想而且有局限，因此目前都采用手术进行切除。而且现在的手术方法都实行了微创，它手术切口仅为2mm左右，手术后不影响乳房外观。与传统手术相比，乳腺纤维瘤微创手术还具有不需拆线换药、恢复时间快(一至两天即可恢复)等特点。

推荐技术：纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变，应尽早手术完整切除。合肥凤凰肿瘤医院针对恶变的纤维瘤的传统治疗措施，推荐结合以下几种特色疗法：

粒子刀

粒子刀也叫放射性粒子组织间近距离治疗，是肿瘤治疗的一种非常重要手段，也是一种治疗肿瘤的最新方法。它是将具有杀伤肿瘤细胞作用的放射性125碘放在一个金属钛壳里，密封后制成只有像小学生使用的0.7mm铅笔芯粗细、不到半公分长的小短棒，而称为“粒子”。然后将患者CT、MR片所显示的肿瘤大小输入到一个三维立体定向计划系统里，还原成一个与肿瘤实际大小的立体图象，然后按每间隔长一公分、宽一公分的间距，精确地将粒子分布于一定的位置。医生按此治疗计划利用微创技术如腔镜、经皮穿刺等在CT、B超等引导下，用一套特殊的器械，象“布雷”一样，把放射性粒子直接放置到肿瘤内部或在外科手术时将手术切不干净的肿瘤瘤床、亚肿瘤区域以及可能转移的淋巴途径永久埋入放射性粒子。这些粒子在肿瘤内部持续发出的γ射线即可迅速杀死肿瘤细胞，截断肿瘤细胞扩散的途径，这是一种与肿瘤形态完全一致的粒子植入技术，从而达到象手术刀切除一样的效果，所以又称为“体内伽玛刀”也被誉为“实体肿瘤导弹治疗技术”。

三维免疫治疗(三维刺激穴位——重建免疫屏障)

三维免疫疗法是一种以免疫治疗、经络治疗、中药治疗为主要手段治疗肿瘤的多学科综合疗法，简称三维疗法。由于该疗法的任何一种治疗手段均以提高人体免疫力为原则，不手术、不放疗、不化疗，在治疗肿瘤的同时，患者的免疫功能得到强化，生活质量同步提高，