孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。

在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。

随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。

孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。

如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。

本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。

本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。

发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。

SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。

肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。

无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。

良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。

有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。

如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。

图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。

HE×100
2 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。

HE×400
3 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。

×200
SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。

在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。

在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。

纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。

细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。

此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。

免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+），vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。

手术治疗可使绝大部分SFT治愈。

据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。

经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。

纤维瘤的治疗
核心提示：纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。

其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。

大小不等，生长缓慢。

纤维瘤的传统治疗措施
纤维瘤的治疗原则
纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。

硬纤维瘤更应行早期广泛切除。

术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。

纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40￣50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。

属良性肿瘤，很少发生恶变，治疗以手术切除为主。

在治疗的过程中，还应当正确的引导患者心理，让患者对此病有一个清晰的认识，避免患者陷入各种不良的情绪和心理中。

同时，应当鼓励患者多参加一些有益运动，尤其是各种户外运动。

如：登山，钓鱼等。

纤维瘤的手术要点
主要是外科手术广泛切除。

放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。

该症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

1.术中冰冻切片检查
大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

2.必须广泛切除
切除范围必须有一定的广度及深度。

应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。

如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。

如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。

严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

3.必须掌握组织移植的治疗手段
肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。

反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

纤维瘤手术后的修复方法
纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。

其优点为：
①血运丰富，易成活。

②操作简便。

③立即一次修复缺损。

④抗感染力强。

⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。

⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180º的转位。

乳腺纤维瘤的治疗方法
1、中药治疗：缺点是消瘤速度比手术及西药治疗慢，优点是副作用小，抗复发率效果好，能稳定病情不扩散、不转移，去除效果相对较好，目前接受治疗的患者都比较满意。

2、西药治疗或中药加西药治疗：此种方法是一种激素疗法，见效较快，但停药即发，适合手术前的肿物缩小，便于手术，以及适用于生长较快的肿物。

3、手术治疗：由于药物治疗并疗效并不是很理想而且有局限，因此目前都采用手术进行切除。

而且现在的手术方法都实行了微创，它手术切口仅为2mm左右，手术后不影响乳房外观。

与传统手术相比，乳腺纤维瘤微创手术还具有不需拆线换药、恢复时间快(一至两天即可恢复)等特点。

推荐技术：纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。

其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变，应尽早手术完整切除。

合肥凤凰肿瘤医院针对恶变的纤维瘤的传统治疗措施，推荐结合以下几种特色疗法：
粒子刀
粒子刀也叫放射性粒子组织间近距离治疗，是肿瘤治疗的一种非常重要手段，也是一种治疗肿瘤的最新方法。

它是将具有杀伤肿瘤细胞作用的放射性125碘放在一个金属钛壳里，密封后制成只有像小学生使用的0.7mm铅笔芯粗细、不到半公分长的小短棒，而称为“粒子”。

然后将患者CT、MR片所显示的肿瘤大小输入到一个三维立体定向计划系统里，还原成一个与肿瘤实际大小的立体图象，然后按每间隔长一公分、宽一公分的间距，精确地将粒子分布于一定的位置。

医生按此治疗计划利用微创技术如腔镜、经皮穿刺等在CT、B超等引导下，用一套特殊的器械，象“布雷”一样，把放射性粒子直接放置到肿瘤内部或在外科手术时将手术切不干净的肿瘤瘤床、亚肿瘤区域以及可能转移的淋巴途径永久埋入放射性粒子。

这些粒子在肿瘤内部持续发出的γ射线即可迅速杀死肿瘤细胞，截断肿瘤细胞扩散的途径，这是一种与肿瘤形态完全一致的粒子植入技术，从而达到象手术刀切除一样的效果，所以又称为“体内伽玛刀”也被誉为“实体肿瘤导弹治疗技术”。

三维免疫治疗(三维刺激穴位——重建免疫屏障)
三维免疫疗法是一种以免疫治疗、经络治疗、中药治疗为主要手段治疗肿瘤的多学科综合疗法，简称三维疗法。

由于该疗法的任何一种治疗手段均以提高人体免疫力为原则，不手术、不放疗、不化疗，在治疗肿瘤的同时，患者的免疫功能得到强化，生活质量同步提高，
故称为三维免疫疗法。

三维疗法为我院集众多专家之理论精华为一体，经多年的潜心研究，在实践中不断地探索总结所独创的一种综合免疫治疗方法。

根据现代免疫学理论，人体内天然存在针对肿瘤组织的免疫杀伤细胞，在正常健康的机体内，由于免疫功能正常发挥，免疫杀伤细胞可以随时消灭体内突变的癌细胞，使肿瘤无法形成。

机体免疫功能低下是导致体内肿瘤发生发展的最主要的内在因素。

因此，肿瘤患者能否治愈，关键在于能否有效提高患者免疫力，激活免疫细胞杀伤能力。

三维免疫疗法以现代免疫学理论为指导，通过中、西医有机地结合，取长补短、优势互补，既可以特异性激活针对肿瘤组织的免疫杀伤细胞，又可以有效地调节人体的精神-神经-内分泌-免疫网络，使机体进入一个互为因果的良性免疫循环状态，从而对癌细胞产生巨大的杀伤作用，消除癌瘤，使肿瘤患者重新拥有健康。

毫无疑问，三维免疫疗法的问世将以它独特的疗效、巨大的潜力向众多的肿瘤患者证实：肿瘤不是绝症，也不是通向死亡的判决。

肿瘤生物免疫治疗
肿瘤生物免疫治疗是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。

它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。

特别体质弱，不能完成治疗患者，有明显的改善体质功能.肿瘤生物治疗是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术。

微血管介入化疗（靶点治疗）
微血管介入化疗（靶点治疗）是合肥凤凰肿瘤医院数位专家进行多年精心研究，从介入化疗演变而来的一种动脉局部化疗。

此方法在我院目前已经能够到达身体的多个部位。

是一种运用特殊仪器，找到供应肿瘤营养的血管，再经过穿刺直接化疗药物送到供应肿瘤营养的血管内。

具有靶向性强，毒副反应小，肿瘤局部药物浓度高，能显著降低体循环的药物浓度，有效率显著提高。

一次治疗的疗效经我院临床实践证明是一般静脉化疗60-100倍。

是我院定点定位治疗的一部分。

也是我院治疗肿瘤的一大特色，为广大肿瘤患者延长生命，提高生活治疗，甚至治愈，带来了新的希望。

热疗
热疗就是使患者的体温升至40℃～42℃，人为的给人体创造“发烧”的环境。

而在此温度环境下，怕“热”的癌细胞就会被高热直接杀伤凋亡。

因手术等常规手段清除不尽，或者现有技术手段根本无法发现的转移、扩散的癌细胞，尽管漏网之后狡猾的潜藏起来，却依然免不了被全身热疗结合辅助化疗追踪杀灭的命运。

其次，全身热疗可增加肿瘤组织内部化疗药的浓度，以增强化疗药物的疗效，增强细胞对放疗的敏感性，因而达到增强放射治疗的疗效的目的。

此外，全身热疗还能激活处于麻痹状态的免疫系统，产生抗肿瘤免疫，从而抑制和杀灭转移灶或亚临床病灶。

热疗的另一显著特点就是对正常细胞没有损害。

正常组织有丰富的、排列有序的血管网，它为组织提供氧气、营养物质，在运走二氧化碳和代谢废物的同时能迅速带走代谢产生的热能，工作效率高、散热能力强。

而肿瘤组织的血管网结构异常扭曲，粗细不匀，甚至还会有瘤栓堵塞，受热后容易产生热聚集，温度要比临近的正常组织高出3℃～7℃，肿瘤细胞直接可被烤死。

中医药治疗
一方面中医可以降低化疗所带来的毒副反应，另一方面有一定的抗肿瘤作用。

但中医治疗需要看患者舌头脉象等等，所有治疗要去正规医院，才能做到事半功倍。

另外，中药治疗不能作为主要的治疗手段，一般情况下多是起到辅助治疗的作用，目的为提高患者生存质量。

腹部常见的放疗反应有哪些?
(1)消化道反应表现为恶心、呕吐、厌食、腹痛、肠鸣等。

(2)膀胱反应出现尿频、尿急、尿痛等类似膀胱感染症状，重者可表现为血尿，并逐渐发展为放射性膀胱炎，引起膀胱挛缩、输尿管梗阻等。

(3)直肠反应表现为里急后重、大便疼痛、腹泻、粘液血便等，重者可致放射性直肠炎。

(4)肝脏、肾脏损伤多在受照射后1～2个月发生，呈肝炎、肾炎改变。

石棉是不是一点不能接触?
石棉是具有纤维状结构的硅酸盐矿物的总称，含有镁和少量铁、镍、铝、钙、钠等。

石棉主要分为蛇纹石及角闪石两大类。

蛇纹石中有一种用途最广的石棉叫温石棉，由于它具有抗拉力强、不易断裂、耐火性强、是热和电的不良导体、并能耐酸、碱腐蚀等特点，被广泛应用于建筑、汽车、航空、造船、机械制造、铁路运输、电机、锅炉等工业部门，作为防火、隔热、绝缘、制动、衬垫等类材料。

石棉矿的开采、选矿以及加工石棉板、石棉瓦、石棉绳等工种，都接触石棉粉尘。

特别是我国石棉加工业多为分散的手工操作，防护措施差，在石棉加工（尤其是干法生产）过程中粉尘浓度很高。

特别是手纺石棉线，打石棉绳或织石棉布的污染更为严重，人们的鼻孔距纺车不到一米，而且为了防止石棉纤维被风吹走，工作场所常关窗闭户，屋内粉尘飞扬，这样操作者长期吸入大量的石棉粉尘就会引起石棉肺。

发病机理与病理改变
石棉肺的发病机理目前还未研究清楚。

过去一般认为石棉粉尘的纤维长而尖，吸入呼吸道后可引起支气管壁和肺泡壁机械性损伤。

而现在有人认为：吸入的石棉纤维主要沉积在小细支气管、肺泡腔和肺间质内溶解，硅酸与次级溶酶体膜形成氢键，改变了膜的通透性，而水解酶释放到细胞浆中，使巨噬细胞崩解死亡，从而导致肺组织纤维化。

没有被吞噬的石棉纤维，还可以穿过肺组织到胸膜，引起胸膜增厚或
炎症和间皮瘤。

其基本病理改变特点是：弥漫性肺间质纤维化、纤维性胸膜班、纤维化灶样改变以及“石棉小体”的形成，这就是医学上说的石棉肺。

临床表现
石棉肺的发病，时间短者在接触石棉粉尘后几年，长者一二十年才开始，最初表现为咳嗽、胸闷、气短、咯白色泡沫样或粘液痰，容易感冒，走路多或上坡时感到呼吸困难，病重者还会出现头晕、全身无力、食欲不振等。

体检时常见有口唇青紫、杵状指、呼吸减弱，肺活量降低、血沉增快、痰中可找到“石棉小体”。

此时做胸部X线透视，可见肺部有不规则的小阴影，肺气肿、胸膜改变颇为明显。

石棉肺常见并发症有：呼吸道感染、支气管扩张、肺结核等，个别患者可合并肺癌和胸膜间皮瘤以及石棉疣、接触性皮炎等。

治疗
石棉肺目前尚无特效疗法，只能对症处理。

对待石棉肺，最根本的在于防护。

预防石棉危害的根本方法
1. 以无毒或毒性小的材料代替石棉，能不用石棉者一律不用。

杜绝与石棉接触，防止石棉肺的发生。

2. 工艺上改干法生产为湿法生产，如有条件可经常冲洗地面以减少二次扬尘。

即使不能湿式作业，也一定要采用局部抽出式通风除尘设备，尽量降低工作环境的粉尘浓度。

绝对不能在没有防护措施的条件下，从事石棉加工生产。

3. 我国已于1987年将石棉致肺癌、间皮瘤定为职业性肿瘤，有关部门还制定了若干防止石棉危害的法令和规章。

我国工矿卫生标准规定：车间空气中石棉粉尘及石棉含量在10%以上粉尘的浓度不能超过2毫克/立方米。

4. 加强个人防护：工人操作时要穿工作服，戴帽子和防尘口罩。

对纱布口罩最好是半天一换，工作服和帽子要勤洗。

工作场所禁止吸烟、进食及饮水。

平时多吃一些对驱尘有益的食物如猪血、海带、荸荠、梨、白萝卜、罗汉果等。

5. 从事石棉生产者，要定期测定肺活量，每1-2年做一次健康检查，发现病情及时调离石棉作业场所，早期对症治疗。

由于石棉引起的各种疾病在好多年前早已被指出来。

其主要的疾病如下：
——石棉沉着病，这是一种非癌变的肺病，长久以来，被列为矽肺病，为煤矿工人所常患。

石棉沉着病是一种严重的肺纤维化，它发生在多年接触之后，当肺部的石棉含量变得足够高时。

它表现出呼吸能力衰竭，会随着时间推移越来越重，甚至在接触结束之后。

——支气管肺癌，发生在可长达15年或20年的潜伏期之后；死于这种疾病的受害人多于任何接触石棉引发其他疾病的受害人。

——胸膜斑，一种以胸膜局部变厚为特点的症状。

——间皮瘤，一种胸膜癌症，在接触石棉一个很长的时间（几十年）才可能发生。

这是一种发展迅速的疾病（几个月到几年时间），都是致命性的：目前，这种疾病被认为是接触石棉所特有的。

间皮瘤在工业化国家男人中的死亡率自1950年以来年增长约为5-10﹪。

关于石棉受害者职业历史的常规流行病学研究清楚表明，与石棉相关的疾病在多种工业职业中是普遍存在的。

在从事石棉开采、加工和使用石棉或含石棉材料的各行各业中（建筑、船只和汽车修理、冶金、纺织、机械和电力工程、化学、农业等），作为过去接触石棉的结果，工人在很大范围内受到这些严重疾病的伤害。