孤立纤维瘤sft

孤立性纤维性肿瘤soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。

腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断

腹膜腔和腹膜后间隙影像诊断2016-06-12

孤立性纤维瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见，直到1870年由Wagner首先报道，1931年由Klemperer和Rabin 首次对其病理描述，将其列为一种独立病变。目前认为，孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具备间皮性特征。2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分可转移的中间型。孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏层胸膜，约占30%，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者罕见。本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病认识。

1 临床特点

腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40-70 岁，男女发病率相似。其直径为1-20 cm，平均直径11cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发的非特异性症状。若肿瘤位于盆腔压迫膀胱或尿道，可出现尿流变细，甚至出现血尿；压迫直肠可造成排便困难或大便变细；若肿瘤位于上腹部压迫胃肠道可出现上腹部疼痛、不适及厌食；若压迫肾脏出现腰部不适、疼痛。20%病人出现杵状指和肥大性骨关节病等伴瘤综合征。部分病人还会表现为Doege-Potter 综合征（主要表现为顽固性低血糖）、甲状腺功能低下等。

2 病理学表现

2.1 普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜，轻度分叶状。切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见钙化及出血。孤立性纤维瘤的组织学特征是以所谓的“无图案”模式为特点，以随意的、散在分布的梭形细胞为特征，有丝分裂指数高，并带着显著的血管外皮瘤样血管。组织学特征包括：①肿瘤由散在分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成；②瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形，胞浆少或不清，核无明显异型性，有丝分裂象也不多见；③瘤细胞常呈杂乱无章式、短席纹状、条纹状或鱼骨样排列；④瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或蟹足状沉积；⑤肿瘤血管丰富；⑥大体切面呈灰白色区细胞稀疏，胶原纤维丰富，肿瘤呈良性，而黄褐色区细胞致密，核异型性明显，有丝分裂象常见，为肿瘤恶变标志。

2.2 免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34和vimentin阳性；其他相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、S-100P、平滑肌蛋白、BCL-2多呈阴性。由于腹膜后孤立性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良恶性很困难，BCL-2、Ki67和bFGF染色可以帮助预测该肿瘤的恶性潜能，Ki67 被认为是肿瘤增殖扩散标志。3 影像诊断

影像检查对腹膜后孤立性纤维瘤具有重要的临床意义，目前最常用的方法为超声、CT 和MRI。

3.1 超声超声检查组织分辨力较高，且便捷、经济、无辐射损伤。可多向实时成像，能发现临床尚未触及的肿块，可显示肿块的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，对于判断肿瘤内是否存在囊性、实性或囊实性成分方面具有较大优势。超声检查具有动态优势，由于腹膜后孤立性纤维瘤位于腹膜后间隙，所以不随呼吸、体位改变而移动，也不能用手或探头推动而改变其位置。超声显示肿瘤邻近器官的受压、移位有助于对脏器来源的判断。不足之处为易受到病人胃肠道气体和内容物的干扰及操作者经验影响。而且当腹膜后孤立性纤维瘤较大时，超声不能显示肿瘤的全貌。另外，当囊内液体黏稠、蛋白含量高时易误认为实性病变。若肿块较大，常难判断其来源。

3.1.1 超声表现多表现为圆形、椭圆形，亦可为不规则形。包膜完整、边界清