孤立性纤维性肿瘤
右肺孤立性纤维瘤
患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。
动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。
免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。
WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。
CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。
本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor，SFT）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，通常发生在胸膜、腹膜和软组织等部位。
本研究旨在通过对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，以期提高对其诊断和治疗的认识，为临床医生提供更准确的参考。
一、材料与方法本研究选取了2010年1月至2020年12月期间在我院诊断为孤立性纤维性肿瘤的患者共计78例作为研究对象，包括44例男性和34例女性。
患者年龄在18岁至75岁之间。
收集并整理患者的临床资料、影像学资料、手术病理资料，并进行详细的分析。
二、结果1.临床表现根据本研究的资料统计，孤立性纤维性肿瘤患者最常见的临床症状为局部肿块或肿瘤，伴有不适或疼痛。
少数患者因肿瘤压迫周围器官而出现相应的症状，如呼吸困难、腹痛等。
一些患者还会出现低热、乏力等非特异性症状。
2.影像学表现孤立性纤维性肿瘤在CT和MRI上表现为边界清晰的软组织肿块，密度均匀，信号均一。
增强扫描后肿瘤呈明显强化。
少数病例中可见肿瘤出血、坏死、囊变等情况。
3.病理学特征病理学表现为肿瘤细胞排列呈搏动状、编织状或脏网状，伴有丰富的胶原纤维和血管组织。
肿瘤细胞核分裂少见，坏死和出血病灶较常见。
免疫组化检测肿瘤细胞强阳性表达CD34、Bcl-2和CD99。
4.治疗及预后本研究中的患者均接受了手术治疗，术后病理证实为孤立性纤维性肿瘤。
术后患者随访1年以上，无复发或转移病例。
局部复发率为7%，远处转移率为3%。
术后患者生存良好，未见病死例。
三、讨论孤立性纤维性肿瘤是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，临床表现和影像学特征缺乏特异性，诊断主要依靠病理学及免疫组化检测。
手术切除是目前治疗该肿瘤的主要方式，预后相对良好。
其他治疗手段，如放疗、化疗等对孤立性纤维性肿瘤尚缺乏证据支持。
四、结论通过对78例孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，我们对该疾病的诊断和治疗有了更深入的认识。
颅内孤立性纤维瘤
男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与 含有较新鲜的纤维组织成分有关。
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例
性或潜在恶性。
侵袭性生物学特 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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病例四
左心房SFT
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病例五
腹膜后恶性SFT
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பைடு நூலகம்
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临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块； 部分病例偶然发现； 特殊部位者可有相应症状，如头痛、 眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
4
发生部位 非常广泛，无处不有。
头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、 小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口 腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心 外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨 外膜。
脂肪瘤型SFT
2
组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的 树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道， 称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。
颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
孤立性纤维性肿瘤影像诊疗
左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区
Solitary Fibrous Tumor of the Larynx
A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
术后CT平扫胸部孤立性纤维性肿瘤来自胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
Solitary Fibrous Tumor of the Liver
Computed tomography image, with arrows pointing at the junction between the tumour and normal liver.
孤立性纤维瘤化疗方案
孤立性纤维瘤化疗方案1. 引言孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的肿瘤，发生在软组织和腔隙中。
虽然大多数SFT是良性的，但一些高度恶性的变异体也有报道。
目前，手术切除是主要的治疗方法，但对于恶性变异体或手术切除不完全的患者，化疗是一种重要的辅助治疗手段。
本文将介绍孤立性纤维瘤化疗方案的常用药物和治疗原则。
2. 常用化疗药物2.1 Doxorubicin（阿霉素）Doxorubicin是一种常用的抗癌药物，属于蒽环类抗肿瘤药。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Doxorubicin常与其他药物联合应用，以增强疗效。
Doxorubicin通过干扰肿瘤细胞DNA的复制和转录，抑制肿瘤生长和扩散。
2.2 Ifosfamide（异环磷酰胺）Ifosfamide是一种与环磷酰胺结构类似的药物，属于细胞毒性化疗药物。
在孤立性纤维瘤化疗中，Ifosfamide常与Doxorubicin联合应用，以提高治疗效果。
Ifosfamide通过抑制肿瘤细胞的DNA和RNA合成，阻断肿瘤细胞的生长和分裂。
2.3 Vincristine（长春新碱）Vincristine是一种来自长春新碱类的抗肿瘤药物，能够抑制肿瘤细胞的有丝分裂，阻碍肿瘤细胞的分裂和生长。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Vincristine常与Doxorubicin和Ifosfamide联合应用，以提高治疗效果。
3. 化疗方案3.1 多药联合化疗方案根据孤立性纤维瘤的病理类型、分期和患者的身体状况等因素，多药联合化疗方案是目前常用的治疗方法之一。
通常采用的化疗方案包括：•方案1：Doxorubicin + Ifosfamide + Vincristine•方案2：Doxorubicin + Ifosfamide•方案3：Doxorubicin + Vincristine3.2 化疗周期和剂量化疗方案的具体周期和剂量需要根据患者的具体情况进行调整和个体化定制。
孤立性纤维瘤怎么回事
孤立性纤维瘤怎么回事
纤维瘤是很多人不陌生的疾病，这样疾病对身体健康危害很大，患有纤维瘤疾病后，需要及时的治疗，而且治疗纤维瘤时间比较长，治疗过程中，患者也是要耐心进行，使得对疾病能够得到很好控制，纤维瘤种类比较多，治疗前需要对自身纤维瘤进行了解，孤立性纤维瘤怎么回事呢?
孤立性纤维瘤怎么回事：
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。
胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。
肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，
有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。
肺肉瘤多在
40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。
肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常
无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。
在对孤立性纤维瘤怎么回事认识后，治疗孤立性纤维瘤的时候，需要注意一定要根据自身情况进行，不过要注意的是，在对孤立性纤维瘤治疗的时候，患者需要注意自身表现，身体出现异常情况，需要停止治疗，要先进行身体检查，使得可以自身问题。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于四肢，但也可发生于其他部位，如躯干、头颈部等。
其临床表现多类似于良性肿瘤，但也有恶性肿瘤的表现，如侵袭性生长、恶性转移等。
因此其病理诊断具有一定的难度。
本文对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点进行探讨。
一、临床表现孤立性纤维性肿瘤的临床表现多样，包括肿块、疼痛、运动受限等。
其中最为常见的症状是肿块，肿块质地多为硬实，大小不等。
疼痛多为间歇性或持续性，多数与肿块大小和位置相关。
二、病理学特征孤立性纤维性肿瘤的病理学特征主要包括组织学特征和免疫组化特征。
1.组织学特征：孤立性纤维性肿瘤一般呈包膜性生长，呈扩散生长者不常见。
瘤组织呈梭形细胞和纤维母细胞式成分混合，具有不规则的细胞排列，尤以梭形细胞为主，部分病例具有不同程度的间质成分。
肿瘤的核分裂象比较少，肿瘤细胞多呈低度异形性，细胞排列紊乱。
2.免疫组化特征：孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征主要表现为对肌肉、神经、纤维母细胞等的表型特异性，其中Vimentin、CD34、CD99等是该肿瘤较为特异的标记。
三、临床分型根据临床表现和病理特征将孤立性纤维性肿瘤分为良性和恶性两类。
1.良性孤立性纤维性肿瘤：良性孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，无转移倾向，多伴有组织学上的纤维组织和异位骨形成。
治疗后病情较为稳定，预后好。
而少数生长迅速，病情复杂者，也有可能演变成恶性病变。
恶性孤立性纤维性肿瘤的生长速度较快，其侵袭性较强，可能侵犯邻近的肌肉、骨骼、神经等组织，严重时可出现肢体功能损害。
肿瘤可发生远处转移，且预后较差。
四、诊断与治疗孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依靠病理组织学检查和辅助检查。
在病理检查中，除了组织学特征外，还需注意免疫组化特征，以提高诊断的准确性。
治疗方案主要包括手术切除和辅助放疗等。
对于良性孤立性纤维性肿瘤，完整切除即可达到治愈目的。
对于恶性孤立性纤维性肿瘤，手术切除后需进一步联合放疗等辅助治疗手段。
颅内孤立性纤维瘤1例病例报道
甘肃医药2021年40卷第4期Gansu Medical Journal ，2021，Vol.40，No.4·短篇及个案报告·孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors ，SFT ）多见于胸膜，但也见于头颈部的部位，包括眼眶、鼻腔、副鼻窦、甲状腺、腮腺、颊部和咽旁间隙。
最初，由lempere 和Rabin 在1931年将其描述为纵隔和内脏胸膜的原发性肿瘤［1］。
Carneiro 等［2］于1996首次报道了涉及中枢神经系统（CNS ）的原发性SFT 。
在过去的几十年里，关于中枢神经系统SFT 的研究已有报道，但大多数病例位于脊髓。
关于颅内的病变相对较少，据报道占所有原发性中枢神经系统肿瘤的不到1%［3］。
颅内SFT （intracranial solitary fibrous tumor ，ISFT ）的临床症状和影像学表现不典型，术前诊断困难，主要依靠术后病理检查。
1病例资料患者，男，57岁，因视物重影2月余伴头痛一周入院。
入院头颅CT 平扫提示：头颅骨显示完整，大小、形态正常，右侧蝶骨大翼局部骨质吸收、破坏，局部见团状稍高密度影，截面大小约6.4cm ×5.7cm ，边界尚清，邻近脑实质受压（图1）。
磁共振成像（MRI ）示右侧额颞部见团块状混杂信号影，以等T1、等T2为主，大小约5.7cm ×5.8cm ×6.9cm （左右×前后×上下），T2-FLAIR 呈高信号，DWI 呈等、低信号，增强后明显强化，内见不规则未强化坏死区，侵及右侧眼眶外侧壁，局部外直肌、视神经分界欠清。
紧贴双侧侧脑室周围见对称性条片状稍长T1、T2信号影，T2-FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈等信号（图2）。
查体：神志清楚，视力视野受损，余颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌力、肌张力正常。
基于患者的临床表现和影像学资料，术前诊断：右侧蝶骨嵴脑膜瘤。
E-SFT直肠孤立性纤维性肿瘤病例分享
鉴别诊断－淋巴瘤
关于淋巴瘤，此患者内镜超声以粘膜层增厚明显， 没有淋巴瘤所特有的粘膜下层弥漫性增厚的影像 学特征，加上多次病检阴性，故淋巴瘤可能性也 不大
鉴别诊断－Crohn‘s disease
克罗恩病为一种节段性胃肠病，若出现肠道梗阻 症状，内镜超声表现应为肠壁全层损伤和增厚， 多次病检应有相应病理学特征改变
直肠粘膜组织 呈慢性炎伴纤 维组织增生， 粘膜下结节状 病灶内可见纤 维组织、血管 及平滑肌组织 呈瘤样增生 (HE，×100)
临床诊断：直肠孤立性纤维性肿瘤伴 不全梗阻
病理诊断：低度恶性潜伏胸膜外孤立
性纤维性肿瘤
胸膜外孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tumor, SFT)
胸膜外孤立性纤维性肿瘤 (extrapleural solitary fibrous tumor, E-SFT)
好发于中老年人，少数可见于儿童和青少年， 无性别差异。40％位于皮下组织*，国外报道 也多以个案为主
本例患者年龄为53岁，发生于直肠，为少见部 位，相关文献也较少
*余永伟，侯建国，马大烈，等.前列腺孤立性纤维瘤一例报道及文献复习.中华病理
情况尚可，此患者仍在密切随访中
*Morimitsu Y, Nakajima M, Hisaoka M, et al. Extrapleural solitary fibrous tumor: clinicopathologic study of 17 cases and molecular analysis of the p53 pathway. APMIS. 2000, 108(9): 61mp;内镜超声 &粘膜大块活检
&免疫组化
腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现医学课件
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
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孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。
局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。
替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。
另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子1受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。
IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。
由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。
相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。