孤立性纤维性肿瘤综述
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
腹腔孤立性纤维性肿瘤_宋永喜
2009年第36卷第3期腹腔孤立性纤维性肿瘤宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程中国医科大学附属第一医院肿瘤外科（沈阳市110001）关键词纤维性肿瘤孤立性SFTdoi:10.3969/j.issn.1000-8179.2009.03.005通讯作者：王振宁jiosiezhenning@ 123图1CT示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大Figure1CT scan showing an occupying lesion between the sigmoid colon and the bladder.The lesion seemed benign图2术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂Figure2An ovoid mass attached to the peritoneum above the head of bladder,about5.0×5.5×7.0cm，smooth and pedunculated图3光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见Figure3Well-differentiated tumor cells were spindle-shaped and diffusely distributed,with few mitotic figures孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见肿瘤，因其组织学的复杂性、多样性，临床上易误诊。
本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。
1材料与方法1.1临床资料患者，男性，48岁，一年前出现排便习惯改变，腹泻与便秘交替，以便秘为主，约2～3天排便一次，伴有腹胀及下腹部下坠感。
CT提示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大（图1）。
孤立性纤维性肿瘤--病例讨论浅论
(RI<0．5)
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超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型、 低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6）, 对周围组织器官可有挤压、粘连。
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女性，48岁，胰十二指 肠肿块，大小约 130×90mm
4、超声引导下穿刺. 活检，及超声造影 21
超声引导下经皮穿刺活检在阴 囊病变中具有以下优势
1、对阴囊病变可作出更准确定性诊断， 睾丸及附睾慢性炎症常形成结节，睾 丸附睾结核的发病率逐渐增多，临床 缺乏典型表现与实性肿瘤常难以鉴别。2
2、安全可靠及并发症少，穿刺前可以 明确病变与血管、周围组织之间的关系， 确定最佳穿刺路径，降低穿刺风险。
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临床资料：
第二次入院（2015-11-3至2015-11-18）
患者14个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，1 个月前患者发现右侧阴囊内再发肿物，无明显不适。
专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿 物，表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较 固定，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及 肿大淋巴结。
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超声图像：
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手术及病理：
2015-11-9行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。
2015-11-13病理回报：（右侧阴囊）组织孤立性纤维 肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性纤维肿瘤 肉瘤变。
免疫组化：CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+).
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor，SFT）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，通常发生在胸膜、腹膜和软组织等部位。
本研究旨在通过对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，以期提高对其诊断和治疗的认识，为临床医生提供更准确的参考。
一、材料与方法本研究选取了2010年1月至2020年12月期间在我院诊断为孤立性纤维性肿瘤的患者共计78例作为研究对象，包括44例男性和34例女性。
患者年龄在18岁至75岁之间。
收集并整理患者的临床资料、影像学资料、手术病理资料，并进行详细的分析。
二、结果1.临床表现根据本研究的资料统计，孤立性纤维性肿瘤患者最常见的临床症状为局部肿块或肿瘤，伴有不适或疼痛。
少数患者因肿瘤压迫周围器官而出现相应的症状，如呼吸困难、腹痛等。
一些患者还会出现低热、乏力等非特异性症状。
2.影像学表现孤立性纤维性肿瘤在CT和MRI上表现为边界清晰的软组织肿块，密度均匀，信号均一。
增强扫描后肿瘤呈明显强化。
少数病例中可见肿瘤出血、坏死、囊变等情况。
3.病理学特征病理学表现为肿瘤细胞排列呈搏动状、编织状或脏网状，伴有丰富的胶原纤维和血管组织。
肿瘤细胞核分裂少见，坏死和出血病灶较常见。
免疫组化检测肿瘤细胞强阳性表达CD34、Bcl-2和CD99。
4.治疗及预后本研究中的患者均接受了手术治疗，术后病理证实为孤立性纤维性肿瘤。
术后患者随访1年以上，无复发或转移病例。
局部复发率为7%，远处转移率为3%。
术后患者生存良好，未见病死例。
三、讨论孤立性纤维性肿瘤是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，临床表现和影像学特征缺乏特异性，诊断主要依靠病理学及免疫组化检测。
手术切除是目前治疗该肿瘤的主要方式，预后相对良好。
其他治疗手段，如放疗、化疗等对孤立性纤维性肿瘤尚缺乏证据支持。
四、结论通过对78例孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，我们对该疾病的诊断和治疗有了更深入的认识。
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。
后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。
近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。
包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。
本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。
1 材料与方法1.1材料收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。
1.2 方法所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。
免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。
发生于胸膜者有胸闷、气短症状。
发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。
发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。
发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。
2.2 病理检查2.2.1 巨检四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。
表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。
发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。
2.2.2 镜检所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。
其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。
无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。
核分裂像均稀少，少于3/10HPF。
2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
胸部孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 病理上，它是由含胶原纤维的梭形细胞及血管分支组 成的间叶组织细胞肿瘤
Ø 这种梭形细胞CD34分子表达阳性，广泛分布于全身各 处的结缔组织中，因此SFTs可以发生于全身各部位
胸部孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 在胸膜肿瘤中，SFTs占比不及5% Ø 80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜 Ø 10%-15%为恶性，恶性的特点为：
l 肿块较大，不均质 l 形态学无蒂 l 伴胸壁及膈肌受侵 l 病变多发
影像学表现-X线
Ø 肺表面或肺裂间见分叶状、边界清晰的肿块影，较常 发生于下胸部，表现出“不完整边缘征”
Ø 可能会掩盖邻近的半侧膈肌影，酷似横隔膨升 Ø 25%患者伴有同侧胸腔积液。
影像学表现-CT和MRI
Ø 分叶状肿块，边界清晰，与邻近胸膜呈钝角 Ø 病变可带蒂，可随着体位和/或呼吸改变位置 Ø 肿块密度均匀或不均匀，不均匀常提示恶性 Ø 增强动脉期可见粗大强化的血管影（血管成分） Ø 富含胶原纤维时，T2WI信号较低，呈渐进性强化 Ø 较小病变强化均匀，较大病变通常不均匀强化 Ø 恶性特点包括：肿块大且不均匀，伴胸壁及膈肌受侵，
伴胸腔积液 Ø MRI对胸壁、膈肌、椎体或椎间孔侵犯的显示更好
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孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 孤立性纤维性肿瘤（SFTs）由Klemperer与Rabin在 1931年首次描述
Ø 可以发生于任何年龄，但多见于40-70岁，发病上无性 别差异
Ø 病因未知，通常无症状，部分患者有压迫症状 Ø 好发于胸膜，尤其是脏层胸膜，但全身都可以发生 Ø 多为良性，恶性占15-20%，由于良性者也有可能恶变，
Ø 处理方式取决于： l 病理：良性或恶性 l 与胸膜的关系：有蒂或无蒂
孤立性纤维性肿瘤(附2例报告)
Ｍｅ ｌ， ｃｍｂ ｒ ０ ８ ｄＪＱｉ Ｄｅｅ ｅ ０ ，Ｖｏ． ３ ｕ ２ １２ ，Ｎｏ ６ ．
孤 立性 纤 维 性 肿 瘤 （ 例报告） 附２
杨 爱 清 ， 斋 川 ， 双 年 赵 邓
（ 安 市 第 一 人 民 医 院病 理 科 ， 泰 山东 泰安 ２１０） ７ ０ ０
［ 要 ］ 目的 摘
探 讨 孤 立性 纤 维 性 肿 瘤 的 临床 病 理 特 征 、 断 和 生 物 学 特 性 。方 法 对 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 ２ 诊
例进 行 病 理 组 织 学 和 免 疫组 化 观察 ， 复 习 相 关 文 献 。结 果 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 有 其 独 特 的 病 理 组 织 学 结 构 特 并 点 ， 一病 例 不 同 区域 之 间 差 别 很 大 ， 瘤 主 要 由呈 无 结 构 性 增 生 的 短 梭 形 或 卵 圆形 细胞 组 成 ， 成 交 替 分 布 的半 同 肿 形
富细 胞 区和 疏 松 细 胞 区 ， 见 血 管 外 皮 瘤 样 结 构 ， 瘤 细 胞 间 血 管 丰 富 ， 壁 胶 原 纤 维 化 。免 疫 组 化 显 示 Ｃ ３ 可 肿 管 Ｄ４
（ ）Ｃ ９ （ ） ＋ 、 Ｄ ９ ＋ 。结 论 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 可 发 生 于 胸 膜 外 其 他 部 位 ， 数 病 例 临 床 上 呈 良性 经 过 ， １ ～ 多 约 Ｏ １ 出现 不 典 型 性 和 恶 性 变 。 ５
［ 键词 ］ 纤 维瘤 ； 疫 组 织 化 学 ； 断 关 免 诊 ［ 图 分 类 号］ Ｒ ３ ． 中 ７ ０４ ［ 文献 标 识 码 ］ Ａ ［ 章 编 号 ］ １ ０—３ １ ２ ０ ） ６０ ９—３ 文 ０ ８０ ４ ＢＲＯＵＳ ＴＵＭ ＯＲ ：Ａ ＲＥＰ ＯＲＴ ＯＦ ＴＷ Ｏ ＣＡＳ Ｙ ＥＳ ＡＮ Ｇ ＩＱＩ Ａ — ＮＧ ， ＺＨＡＯ ＺＨＡ ＩＣＨ ＵＡＮ ，ＤＥＮＧ — ＳＨ ＵＡＮ Ｇ－
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于四肢，但也可发生于其他部位，如躯干、头颈部等。
其临床表现多类似于良性肿瘤，但也有恶性肿瘤的表现，如侵袭性生长、恶性转移等。
因此其病理诊断具有一定的难度。
本文对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点进行探讨。
一、临床表现孤立性纤维性肿瘤的临床表现多样，包括肿块、疼痛、运动受限等。
其中最为常见的症状是肿块，肿块质地多为硬实，大小不等。
疼痛多为间歇性或持续性，多数与肿块大小和位置相关。
二、病理学特征孤立性纤维性肿瘤的病理学特征主要包括组织学特征和免疫组化特征。
1.组织学特征：孤立性纤维性肿瘤一般呈包膜性生长，呈扩散生长者不常见。
瘤组织呈梭形细胞和纤维母细胞式成分混合，具有不规则的细胞排列，尤以梭形细胞为主，部分病例具有不同程度的间质成分。
肿瘤的核分裂象比较少，肿瘤细胞多呈低度异形性，细胞排列紊乱。
2.免疫组化特征：孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征主要表现为对肌肉、神经、纤维母细胞等的表型特异性，其中Vimentin、CD34、CD99等是该肿瘤较为特异的标记。
三、临床分型根据临床表现和病理特征将孤立性纤维性肿瘤分为良性和恶性两类。
1.良性孤立性纤维性肿瘤：良性孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，无转移倾向，多伴有组织学上的纤维组织和异位骨形成。
治疗后病情较为稳定，预后好。
而少数生长迅速，病情复杂者，也有可能演变成恶性病变。
恶性孤立性纤维性肿瘤的生长速度较快，其侵袭性较强，可能侵犯邻近的肌肉、骨骼、神经等组织，严重时可出现肢体功能损害。
肿瘤可发生远处转移，且预后较差。
四、诊断与治疗孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依靠病理组织学检查和辅助检查。
在病理检查中，除了组织学特征外，还需注意免疫组化特征，以提高诊断的准确性。
治疗方案主要包括手术切除和辅助放疗等。
对于良性孤立性纤维性肿瘤，完整切除即可达到治愈目的。
对于恶性孤立性纤维性肿瘤，手术切除后需进一步联合放疗等辅助治疗手段。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤（SFT）:定义是一种纤维母细胞性肿瘤，其特征是突出的分支、薄壁、扩张鹿角型血管和NAB-STAT6基因重排。
临床特点：①年龄：范围19-85岁，发病高峰40-70岁。
②部位：好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见。
③临床表现：因部位而异，大部分为缓慢生长的无痛性肿块。
形态学诊断要点：①大体形态：肿块大小1-20cm，通常5-10cm，呈类圆形或卵圆形，分叶状，边界清楚，切面灰白或褐色，质韧，偶见囊性变或出血。
②组织学结构：肿瘤细胞疏密不等，无结构样排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。
③细胞形态特征：细胞卵圆形至梭形，胞质稀少，细胞核圆形至纺锤形，染色质空泡状，无明显异型，核分裂少见，通常无坏死。
④间质特征：A、肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维（常为致密，瘢痕样玻璃样变性）B、特征性的血管结构（分支状或鹿角状血管，常见血管周玻璃样变性）非典型或恶性潜能SFT诊断标准：①细胞密度增加②细胞异型性③核分裂象＞4/10HPF④肿瘤坏死⑤浸润性边界免疫组化：A、大于95%的SFT显示肿瘤细胞核STAT6弥漫强阳性染色，多数瘤细胞CD34+,BCL2+，CD99+；KI-67:1-10%,恶性SFT5-70%。
瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。
恶性或去分化SFT的CD34、BCL2染色减弱，CK可能阳性。
鉴别诊断：1.炎性肌纤维母细胞肿瘤：间质内伴有大量的炎症细胞，多为成熟浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。
瘤细胞弥漫表达Vimentin，多数表达a-SMA和Desmin。
2.神经鞘瘤3.胃肠道间质瘤。
4.滑膜肉瘤单相型，30%病例间质可见钙化，对诊断有提示。
表达CK/EMA/TLE1/CD56/CD99,不表达CD34、SMA/Desmin，SYN,TTFI。
SFT的患者5-10%会复发或转移：临床病程基于组织学特征来预测。
【G174】孤立性纤维瘤
【G174】孤立性纤维瘤概述孤立性纤维瘤 ( solitary fibrous tumor, SFT) 属于纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型( 偶尔有转移) , 是一种罕见的软组织肿瘤。
一般认为, 孤立性纤维瘤是少见的梭形细胞软组织肿瘤, 可能起源于树突状间质细胞。
WHO2002 年软组织肿瘤分类中, 将 SFT归为纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤, 属于部分可转移的中间型。
病理基础大体病理表现为有包膜的分叶状软组织肿瘤,切面呈灰白或黄白色, 可见束状、编织状或旋涡状条纹, 质地坚韧。
组织学表现为无异型的梭形肿瘤细胞密集排列, 细胞核细长, 细胞密度分布不均匀, 瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或片状沉积。
部分肿瘤血管丰富, 类似血管外皮细胞瘤,但血管壁增厚, 可见透明样变性。
免疫表型显示肿瘤细胞 CD34 和 vimentin 弥漫阳性, CD99, bc- l 2 可以显示阳性。
无致密胶原纤维沉积、血管丰富的 SFT与血管外皮细胞瘤难以鉴别。
p53 和 CD34 在鉴别良性和恶性孤立性纤维瘤时有重要价值。
影像学表现一般影像学表现理论上, SFT 可起源于全身各部位结缔组织中, 但胸部最常见, 四肢, 头颈部等相对少见 , 极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。
SFT 瘤体大小差异很大, 直径 4. 0 ~22.5cm。
较小肿瘤形态规则, 呈圆形或梭形, 密度均匀, 较大肿瘤多呈不同程度的分叶状, 密度均匀或不均匀。
位于胸部 SFT, 起源于脏层胸膜; 位于腹腔肿瘤, 与腹膜关系密切;位于四肢的SFT, 肿瘤多位于皮下并深达横纹肌, 但很少累及骨骼。
位于胸腔肿瘤, 体积多很大, 平均直径20cm 左右, 尽管瘤体巨大, 但坏死少见, 即使出现坏死区, 范围多较小;位于四肢肿瘤, 多呈中等大小。
SFT 边缘光整, 境界清楚, 与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。
CT 平扫肿块与肌肉呈等或略高密度, 密度相对均匀, 瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分, 偶尔, 瘤内可因黏液样变性形成低密度区。
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孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有 向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮 细胞及血管内皮细胞分化的特性。
临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异， 多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大 累及重要脏器时可出现相应的症状。
低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤 细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可 呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见， 肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不 伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较 窄，部分可沿脑室生 长。 位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实 质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境 界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。
鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
治疗及预后
手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅 以化疗。
组织学特征
细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞 构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮 样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿 瘤内。
上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物 学行为转化
免疫表型特CD34、 CD99、Bcl-2，其中 CD34 是公认的比较特 异和准确的免疫标记物.
大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性， 恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors，MSFTs）非常罕见。 目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生 的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。
临床特征
可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、 口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、 四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。 任何年龄段均可发病，多见于 20-70 岁，无 明显性别差 异。
良恶性诊断
SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现， 确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。
2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于 MSFTs的诊断推荐使用以下标准： 除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见 恶性表现： 细胞生长活跃，密集分布； 细胞多形性； 核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于 4个； 肿瘤性坏死。 此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依 据。