臀部恶性孤立性纤维性肿瘤1例
CT对胸部孤立性纤维瘤良恶性的诊断以及鉴别诊断
CT对胸部孤立性纤维瘤良恶性的诊断以及鉴别诊断摘要】目的：本文主要探究胸部孤立性纤维瘤患者良恶性诊断中应用CT所取得的临床价值，分析CT在胸部孤立性纤维瘤中诊断效果，望能为胸部孤立性纤维瘤的良恶性诊断提供参考。
方法：在2016年05月01日至2018年05月15日我院进行检查的胸部孤立性纤维瘤（SFT）患者中盲选10例纳入本次研究，患者均为经过病理检查证实，其中良性占7例，恶性共3例，对患者CT检查表现结果进行分析。
结果：在本次研究中，恶性患者SFT最大径优于良性患者，组间的数据存有明显差异（P<0.05）。
良性患者ROC 曲线分析中，良恶性SFT最大径为0.7245，以9.3作为良恶性最大为其界值，良恶性诊断敏感度为60.0%，特异性为89..0%，阳性和阴性似然比分别为3.7920，0.4926。
结论：胸部孤立性纤维瘤患者进行良恶性诊断时应用CT进行诊断,有一定的特征性，若当最大径超过9.3厘米，不均匀强化，周围出现侵犯，则有助于进行SFT良恶性的评估，具有很高的应用价值，可在临床上推广。
【关键词】CT；诊断；胸部孤立性纤维瘤；应用价值：良恶性在临床之中胸部孤立性纤维瘤属于少见间叶源性肿瘤，为纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的中间壁，因此需要引起重视，及时接受针对性治疗。
临床可通过相应的检查而得出诊断结果，可为临床医师的诊断提供科学的依据[1-2]。
选择合适且有效的诊断方式在临床变得尤为重要，将2016年05月01日至2018年05月15日在我院进行确诊的胸部孤立性纤维瘤患者中盲选10例纳入本次研究，探究胸部孤立性纤维瘤诊断中CT的应用价值，分析CT在胸部孤立性纤维瘤的诊断效果，现作以下陈述：1 资料和方法1.1 患者资料在2016年05月01日至2018年05月15日我院进行检查的胸部孤立性纤维瘤患者中盲选10例纳入研究，其中良性占7例，恶性共3例，男女比例为4:6，年龄均值（50.98±12.61）岁；参与本文研究的患者并未合并其他疾病，已将精神疾病者、资料不全者排除在外。
胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1_例
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(10), 15891-15895Published Online October 2023 in Hans. https:///journal/acmhttps:///10.12677/acm.2023.13102221胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1例张晓菡1，王晓艳2，熊浩1*1长江大学附属第一医院放射科，湖北荆州2长江大学附属第一医院病理科，湖北荆州收稿日期：2023年9月11日；录用日期：2023年10月5日；发布日期：2023年10月12日摘要目的：通过病例回顾，提高对胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的认识、诊断和治疗。
方法：总结1例经病理证实的胆囊炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，并复习相关文献资料。
结果：患者临床表现为右上腹、剑突下隐痛。
CT示胆囊壁增厚，局部可见片状软组织密度影，增强扫描呈中度强化，局部与肝实质界限不清。
MR示胆囊颈部可见类圆形短T2信号影，胆囊底部可见不规则团块状异常信号影，以稍长T1稍长T2信号为主，边界清晰，DWI呈稍高信号影，增强呈明显延迟强化，病灶与邻近肝实质界限不清。
胆囊病灶术后病理确诊为胆囊炎性肌纤维母细胞瘤伴坏死。
结论：胆囊炎性肌纤维母细胞瘤属于良性肿瘤，其在胆囊中的发生率极低，临床表现不典型，影像学缺乏特异性，确诊仍依赖于病理。
手术为其主要的治疗方法，但易复发，因此应加强对其随访。
关键词炎性肌纤维母细胞瘤，胆囊，CT，MRIA Case Report of InflammatoryMyofibroblastic Tumor of the GallbladderXiaohan Zhang1, Xiaoyan Wang2, Hao Xiong1*1Department of Radiology, The First Affiliated Hospital of Yangtze University, Jingzhou Hubei2Department of Pathology, The First Affiliated Hospital of Yangtze University, Jingzhou HubeiReceived: Sep. 11th, 2023; accepted: Oct. 5th, 2023; published: Oct. 12th, 2023AbstractObjective: To improve the understanding, diagnosis and treatment of inflammatory myofibroblas-*通讯作者。
纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
临床资料：
患者姓名：XXX 性别：女年龄：30岁
主诉：右侧躯干软组织肿块，伴局部疼痛。
病理报告：
标本标号：XXXX 送检医师：XXX
镜下所见：
肿瘤组织为不规则形态的梭形细胞，排列呈束状，间质丰富。
细胞核呈椭圆形，染色质明显，核仁明显，细胞质丰富，胞浆呈嗜碱性。
伴有短小的细胞间隙，无明显的核分裂象和细胞异型性。
肿瘤累及浅表皮肤，未侵犯皮下组织和深部肌肉。
免疫组化染色结果：
Vimentin：阳性
CD34：阴性
Desmin：阴性
S100：阴性
诊断：纤维瘤
病理评述：
根据镜下所见和免疫组化染色结果，结合临床资料，诊断患者患有纤维瘤。
纤维瘤是一种良性的软组织肿瘤，起源于纤维组
织。
其主要特点是肿瘤组织由梭形细胞组成，排列呈束状，细胞核形态正常，细胞异型性较低。
免疫组化结果显示肿瘤细胞表达Vimentin，而不表达CD34、Desmin、S100，进一步支持了纤维瘤的诊断。
纤维瘤通常生长缓慢，无自发恶变的趋势。
患者的主要症状是局部肿块和疼痛，一般不会有广泛的转移。
治疗方案可以选择手术切除肿瘤，通常能够完全清除，并达到治愈的效果。
综上所述，本例患者的病理报告诊断为纤维瘤。
建议继续随访观察，定期检查患处情况，如有明显变化或不适，及时就医。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析
软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析*导读：软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组)，是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤，临床无特异表现，细胞形态复杂，复发率高，预后差。
……软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组)，是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤，临床无特异表现，细胞形态复杂，复发率高，预后差，我们遇见17例，报告如下。
临床资料一般资料本组17例，男13例，女4例，年龄21～78岁，平均55.8岁。
病史1个月至3年，平均8.7个月。
发生于肢体7例(下肢6例，上肢1 例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。
以原发瘤就诊者3例，余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者，其中1例为3次复发后来诊，3例为多灶复发，6例有区域淋巴结肿大，肿瘤直径在3～20cm。
除7例无手术条件，余10例均行手术或再手术扩大切除，15例行放射治疗，包括术后放疗，剂量在4000～6000cGy，其中1例3次复发术后均给放疗。
全组均给化疗，主要方案为ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+ DDP，根据身体状况用药1～6轮。
病理诊断及结果17例均经病理确诊，其中8例经免疫组化明确组织来源。
多形性型9例，粘液型4例，巨细胞型3例，炎症型1例。
本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1～24个月复发，平均4.46个月，在全治疗过程中，3次复发4例，2次复发4例，1次复发5例，发生在上肢的1例3次复发后截肢。
17例均获随访，其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访，按死亡计，2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4% (5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移，为截肢者。
17例中肺转移5例，骨转移2例，肝转移1例，区域淋巴结转移共7例。
讨论恶纤组的临床病理特点本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤，以后报道渐多，并经临床病理研究证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞，从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞，并称之为恶纤组。
左股部脂肪纤维瘤病一例
①孤立性 ；②多 中心性 ；③成年型 。镜 下示结ห้องสมุดไป่ตู้状或多结节状
生长，具 明显 区带现象 ：由淡染的周边 区和深染 的中央 区组成 ， 两区之间可移行或过渡 。周边 区由结节状 或短束 状排列的胖梭 形细胞组成，胞质嗜伊红 ，形态上似肌 纤维母细胞 ；中央 区 由 圆形或小多边形 的原始 间叶细胞组成 ，呈实性片 状或围绕 分枝 血管呈血管外皮瘤样排列 ，可见核 分裂象 、坏死 及坏死后继发
梭形细胞 分化较 成熟，在脂肪组织 间隔内穿插 生长 。脂肪小 叶
状 或片状分布 ，可见交织 的条束状或鱼骨样排列 ，浸 润周 围横
灶性表达 Ｃ Ｄ３ ４ 、ｂ ｃ ｌ － ２ 、Ｓ ． １ ０ ０及 Ｃ Ｄ ９ ９ 等。
叶性肿瘤，８ ０ ％在 ２岁以 内，其中 ６ ０ ％发生在 出生时或 出生后
不久。少数可发生于青少年 ，偶 可发生于成人 临床 类型包括
讨论
脂肪 纤维瘤病最 早于 １ ９ ９ １ 年被报 道ｌ ｌ 】 ，Ｆ ｅ ｔ ｓ ｃ ｈ等【 ２ Ｊ
生呈 结节状 ，最大直径约 １ Ｉ ３ ｃ ｍ（ 图 ３ ）。镜下示肿瘤 由交错 分布 的条 纹状 成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞组成 ，后者主 要 位 于脂 肪组 织 间隔处 ，脂肪 小叶 结构基 本保 存 。纤维 性梭 形 细 胞 区域主 要是 成熟 的胶 原纤维 ，可 伴有灶 性黏 液样 变性 区
于 ２ ０ ０ ０ 年完整地总结其 临床病 理特 点及 鉴别诊断 ，并建议命 名。 此后国外有零散个案报道【 ～ ，国内的报道 则更 少［ ７ － ９ 】 。 肿瘤
很少见 ，好发于婴幼儿 四肢末端 ，曾称 为婴儿非韧带样型纤维 瘤病 （ ｉ ｎ ｆ ａ ｎ ｔ ｉ ｌ ｅ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｎ ｏ ｎ — ｄ ｅ ｓ ｍｏ ｉ ｄ ｔ ｙ ｐ ｅ ）ａ 脂肪纤维瘤病发生于儿童 ，年龄范 围 ｌ １ ｄ至 １ ２岁 ，有些 病例为先天性 ，男童 多见 ，男女 比例 ＞２： １ 。本例患者年龄 １ ７
肛管直肠恶性黑色素瘤病症PPT演示课件
免疫治疗研究
免疫治疗在黑色素瘤治疗中显示出良好的前景，针对肛管 直肠恶性黑色素瘤的免疫治疗研究也在积极开展，如PD-
1/PD-L1抑制剂等免疫检查点抑制剂的应用。
临床试验成果
一些新的治疗策略，如联合化疗、放疗和免疫治疗等，已 经在临床试验中显示出对肛管直肠恶性黑色素瘤的潜在疗
03
临床表现与诊断
症状与体征
肛门部肿块
肛管直肠恶性黑色素瘤患者常 因肛门部肿块而就诊，肿块多 呈紫黑色或暗红色，表面可有
溃疡或出血。
肛门疼痛
由于肿瘤侵犯和压迫周围组织 ，患者可出现肛门疼痛，疼痛 程度因个体差异而有所不同。
排便异常
肿瘤可影响肠道功能，导致患 者出现排便异常，如便秘、腹 泻或便中带血等。
提出研究的重要性和必要性
由于该疾病的罕见性和高度恶性，对其进行深入研究对于提高诊疗水平和改善患 者预后具有重要意义。
发病率和死亡率
发病率
肛管直肠恶性黑色素瘤的发病率较低，但近年来有上升趋势。具体发病率因地 区和人群差异而异，但总体来说，该疾病在人群中的发病率相对较低。
死亡率
由于肛管直肠恶性黑色素瘤具有高度恶性和侵袭性，患者预后较差，死亡率较 高。然而，随着诊疗技术的不断进步和多学科综合治疗的应用，患者的生存率 有所提高。
治疗方式选择
合理的治疗方式选择对预后有重要影响。手术切 除彻底、辅助治疗规范的患者预后较好；而治疗 方式选择不当或治疗不规范的患者预后较差。
淋巴结转移情况
淋巴结转移是影响肛管直肠恶性黑色素瘤预后的 重要因素之一。无淋巴结转移的患者预后较好， 而淋巴结转移阳性的患者预后较差。
患者身体状况和心理状态
患者的身体状况和心理状态也会对预后产生影响 。身体状况良好、心态积极的患者往往能够更好 地应对治疗过程中的各种挑战，从而获得更好的 预后。
左臀部黏液性纤维肉瘤1例
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ
・ ７ ７ ３
＿ ＿ 骼月 Ｊ ｌ 肉 像学 Ｍｕ ｓ ｃ ｕ ｌ ｏ ｓ ｋ ｅ ｌ ｅ ｔ ａ ｌ ｈ ｎ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ
Ａ Ｌ Ｋ均 为 刚性 （ 图 ｌ Ｈ、Ｉ ） ， 病 理 诊 断 为 臀 部 黏 液 纤 维
肉瘤 （ ｍｙ ｘ ｏ ｒ ０ ｓ ａ ｒ ｃ ０ ｍａ ，ＭＦ Ｓ ）（ ＿ ｛ 】 分化） 。
图１ 横断６ ７ ． ＴＩ Ｗｌ 示定侧臀 部皮 Ｆ一个团块状软组织病灶 ，大小约１ ３ ． ９ ｃ ｍＸ ８ ． ４ ｃ ｕｘ ｒ ９ ． １ ｃ ｍ，软组织受压 并向外后侧推移 ：病灶 以等信号为主 ， 提示肿瘤 内部存 在大量黏液样 蛋白基质，混杂 多发低 信号提示肿瘤 内部囊 变坏 死 （ 箭），并可见小片状出瓶 ，呈稍 高信号 改变 （ 箭头，Ａ）：
× ｌ ０ ０ ，Ｈ） ：肿 瘤 细 胞ＣＤ９ ９ 阳性 （ Ｓ Ｐ ，ｘ ４ ０ ０ ，Ｉ ）
２ 讨 论 ＭＦ Ｓ发 病 年 龄 多 为 ５ ０ ～ ８ ０岁 ， 早 期 无 明 显 临 床 症 状 。 忡块 多 见 于四 肢 ， 其 次 为 躯 干 、 头颈 和 后 腹 膜 等 ， 发 生 于 皮 下 多 于肌 肉 内 Ｊ 。本例痫灶 位于左臀 部皮 ＿ Ｆ 脂 肪 内 ， 肿 块 体
【 作 者单 位 】湖 北省 制门市 第 ： 人 医 院核磁 』 振室
４ ４８ ０ ０ ０
湖北 荆 ¨
【 通 讯作 者 】鲁 金飞
Ｅ － ｍ ａ ｉ ｌ ： ｌ ｊ ｆ ｈ ｄ ５ ， ＠ｌ ６ ３ ． Ｃ Ｏ １ ］ １ ｆ
高度恶性黏液纤维肉瘤1例
高度恶性黏液纤维肉瘤1例
何靓;李文毅;曹参;高尚聚;李昌任;李春涛;马旭;李萌
【期刊名称】《临床骨科杂志》
【年(卷),期】2022(25)3
【摘要】患者,男,86岁,1年前发现右臀部肿物,彩超提示:右侧臀部软组织内可见低回声团块,大小约115.4 mm×61.5mm×49.5 mm,边界尚清,内回声欠均,彩色多普
勒及能量图可见短棒状血流信号。
近半个月来患者自觉肿物增大,平卧时感压痛不适,于2020年8月至河北省人民医院就诊。
入院查体:右侧臀部可见约8 cm×12 cm大小类圆形肿物,皮色正常,皮温稍高,轻度压痛,表面不光滑,边界清楚,活动度可。
【总页数】1页(P373-373)
【作者】何靓;李文毅;曹参;高尚聚;李昌任;李春涛;马旭;李萌
【作者单位】河北省人民医院骨科;河北北方学院研究生院;河北医科大学研究生院【正文语种】中文
【中图分类】R739.95;R738.6
【相关文献】
1.四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析
2.MR诊断上臂高度恶性黏液纤维肉瘤1例
3.罕见高度恶性黏液纤维肉瘤1例及文献复习
4.
黏液纤维肉瘤(黏液样恶性纤维组织细胞瘤)的皮肤表现:2例病例报道5.黏液纤维肉瘤上皮样变异型:17例黏液纤维肉瘤临床形态学谱系种种
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国际疾病分类编码练习
27
臀部皮肤隆凸性纤维肉瘤C44.5 M8810/3
主导词：形态码：纤维肉瘤M8810/3部位码：肿瘤，恶性-皮肤- -臀部C44.5
28
肩部鳞状细胞癌C44.6 M8070/3
主导词:形态学：癌-鳞状细胞M8070/3部位：肿瘤，恶性-皮肤- -肩C44.6
29
前臂皮脂腺癌C44.6 M8410/3
主导词：直接查：脊索瘤（M9370/3）-见肿瘤，恶性……
脊髓占位性病变
主导词：观察……Z03.1
肺占位性病变
主导词：观察……Z03.1
肝占位性病变
主导词：观察……Z03.1
脑占位性病变
主导词：观察……Z03.1
……
脊髓变性
脊髓血管瘤
脊髓病
脊髓空洞症……；
腰椎间盘突出伴有脊髓病主导词可有两种：（1）移位（合理）……（2）变性（牵强）……）
（脊髓侧索硬化症G12.2
主导词：硬化症-侧索- -脊髓G12.2
书上主导词是：硬化（的）-侧索（肌萎缩型）（下行性）（原发性）（脊髓）G12.2
脊髓背侧索硬化症E53.8↑G32.0﹡
主导词：硬化症-背侧索- -脊髓（见变性，混合）
肛周Paget's病并发直肠腺癌1例
肛周Paget's 病并发直肠腺癌1例韩秀秀】，钱海华】，曾莉2（1.南京中医药大学附属医院，江苏南京 210029 ；.南京中医药大学，江苏南京 210029）肛周PagetS 病（PPD ）是一种罕见的恶性疾病， 发病率低，但它伴发结直肠癌等消化道肿瘤的比例不低。
其临床表现不典型，临床医师对该病的认识 不够，易误诊、漏诊。
本文从临床典型案例、临床诊断、治疗进展、预后方面做一报告分析，以提高临床 医师对该病的认识。
1临床资料11 一般资料患者，男,9岁，于2020年4月30日肠镜体检发现直肠肿物，肿块疼痛不明显，无便血。
伴有肛周 皮肤瘙痒，局部外用药物症状不能缓解（见图1）。
专科检查（截石位）：肛周皮肤见湿疹样改变，色素减退，皮纹增粗,距肛缘4 cm 直肠左后壁触及隆起，约2.0 cmX1.5 cm,蒂部较宽，蒂旁肠壁触及溃口样改 变，5 — 6点直肠黏膜下触及质硬包块，范围约2. 0cmX1.8cm,指套退出见淡红色血染。
电子肠镜报 告：肛缘息肉样隆起；慢性结直肠炎。
病理结果：（肝 曲）管状腺瘤伴有低级别上皮内瘤变；（肛缘）浅表黏 膜组织绒毛状管状腺瘤样增生，局部高级别上皮内瘤变（见图2）。
经直肠三维超声检查（膀胱截石 位）：肛管内自头侧6点方向起源于外括约肌层内,向肛管尾侧5 — 6点方向走行，逐渐走行至黏膜层, 最大横截面范围约& 72 mmX 18. 90 mm,矢状面上范围约34.4mmX & 6 mm,境界欠清。
肛管内肿块 见图3。
1. 5 T 直肠磁共振平扫：肛管壁结节，考虑良性或低度恶性病变（见图4）。
肿瘤指标：癌胚抗原（CEA ）、甲胎蛋白（AFP ）、糖类抗原242（CA242）、癌抗原50（CA50）均正常，糖类抗原119 （CA119）为 60. 62 U/mL 01. 2临床症状该患者肛周皮肤湿疹样改变， 患者前期多次予中药制剂外洗、加味黄苓油膏局部外用、激素类药物图1外用药物后肛周皮肤图2电子肠镜图3经直肠三维超声等治疗。
孤立性纤维瘤怎么回事
孤立性纤维瘤怎么回事
纤维瘤是很多人不陌生的疾病，这样疾病对身体健康危害很大，患有纤维瘤疾病后，需要及时的治疗，而且治疗纤维瘤时间比较长，治疗过程中，患者也是要耐心进行，使得对疾病能够得到很好控制，纤维瘤种类比较多，治疗前需要对自身纤维瘤进行了解，孤立性纤维瘤怎么回事呢?
孤立性纤维瘤怎么回事：
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。
胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。
肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，
有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。
肺肉瘤多在
40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。
肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常
无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。
在对孤立性纤维瘤怎么回事认识后，治疗孤立性纤维瘤的时候，需要注意一定要根据自身情况进行，不过要注意的是，在对孤立性纤维瘤治疗的时候，患者需要注意自身表现，身体出现异常情况，需要停止治疗，要先进行身体检查，使得可以自身问题。
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
・３６３
．专家论坛．
２０１３版ＷＨＯ软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版ＷＨＯ软组织和骨肿瘤分类于２０１３年出版¨ｊ， 由Ｆｌｅｔｃｈｅｒ、Ｂｒｉｄｇｅ、Ｈｏｇｅｎｄｏｏｍ和Ｍｅｎｅｎｓ ４位教授主编，来 自２４个国家和地区的１５９位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过１２００幅，引用了３０８０篇文献。在第三版 （２００２年版）的基础上，新版对部分肿瘤进行了重新认识，删 除了一些肿瘤类型，并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 Ｉ，增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤：原 放在ＷＨＯ皮肤肿瘤分册内，传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示，瘤细胞显示纤维母细胞分 化（ＣＤ３４＋树突状纤维母细胞），故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切，属于同一瘤谱怛。ｊ，均为中 问性肿瘤，前者属局部侵袭型，后者属偶有转移型。 ２．删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤：（１）巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤，可被视为一种含有巨细 胞的亚型。４。。（２）取消了血管外皮瘤，不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式，这种方式可出现在多种肿瘤中，尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘，其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 ３．关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病：原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤，近年来的报道显示，肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。６，属于同一瘤谱，新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 ４．关于结节性筋膜炎：新近报道显示，在多数结节性筋 膜炎中存在ＭＹＨ９一ＵＳＰ６融合性基因’７。，故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 （ｔｒａｎｓｉｅｎｔ ｎｅｏｐｌａｓｉａ）。ＵＳＰ６重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型，故采用荧光原位杂交 （ＦＩＳＨ）检测ＵＳＰ６可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤，代之以未 分化多形性肉瘤（ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ
孤立性纤维瘤化疗方案
导言孤立性纤维瘤（Solitary Fibrous Tumor, SFT）是一种少见的起源于纤维组织的肿瘤。
它通常发生在胸腔、腹膜后和颅外尤其蛛网膜下和脊髓表面等部位。
由于其独特的病理学特点，孤立性纤维瘤的化疗方案一直是一个争议的焦点。
本文将介绍目前常用的孤立性纤维瘤化疗方案，并讨论其疗效和副作用。
1. 术前化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术前化疗可以缩小肿瘤的体积，促进手术的顺利进行。
常用的术前化疗方案包括： - VAC方案（长春花碱+阿霉素+环磷酰胺）：此方案通过抑制肿瘤细胞的增殖和DNA合成来达到治疗的效果。
然而，VAC方案的毒副作用比较明显，包括恶心、呕吐、脱发等，需要患者密切监测和支持治疗。
- CAM方案（卡铂+阿霉素+长春花碱）：CAM方案与VAC方案类似，但卡铂的添加可以增强药物的疗效。
然而，CAM方案的肝毒性风险较高，需要慎用，尤其是对于肝功能不全的患者。
- NAC方案（纳洛酮+长春花碱+环磷酰胺）：NAC方案是一种较为新颖的术前化疗方案，通过降低肿瘤的血供来促进手术的成功率。
然而，NAC方案的长期疗效尚不明确，需要进一步的研究和验证。
2. 术后辅助化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术后辅助化疗可以减少肿瘤的复发和转移风险。
常用的术后辅助化疗方案包括： - 帕利西替布：帕利西替布是一种小分子靶向药物，通过抑制肿瘤血管生成和生长来达到治疗的效果。
帕利西替布的口服给药方便，且毒副作用较小，但在临床实践中仍需注意监测患者的血压和心电图。
- VAC方案：VAC方案在术后也可以作为辅助化疗方案使用。
虽然VAC方案的毒副作用较大，但其疗效确实显著，能够有效减少肿瘤的复发风险。
- 目前还有其他很多的化疗方案被用于孤立性纤维瘤的术后辅助治疗，如曲妥珠单抗、多西他赛等，但这些方案需要进一步的研究和验证。
3. 化疗的疗效和副作用孤立性纤维瘤的化疗方案虽然可以有效控制肿瘤的生长和复发，但其疗效和副作用仍有待进一步的研究和评估。
颅内孤立性纤维瘤1例病例报道
甘肃医药2021年40卷第4期Gansu Medical Journal ，2021，Vol.40，No.4·短篇及个案报告·孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors ，SFT ）多见于胸膜，但也见于头颈部的部位，包括眼眶、鼻腔、副鼻窦、甲状腺、腮腺、颊部和咽旁间隙。
最初，由lempere 和Rabin 在1931年将其描述为纵隔和内脏胸膜的原发性肿瘤［1］。
Carneiro 等［2］于1996首次报道了涉及中枢神经系统（CNS ）的原发性SFT 。
在过去的几十年里，关于中枢神经系统SFT 的研究已有报道，但大多数病例位于脊髓。
关于颅内的病变相对较少，据报道占所有原发性中枢神经系统肿瘤的不到1%［3］。
颅内SFT （intracranial solitary fibrous tumor ，ISFT ）的临床症状和影像学表现不典型，术前诊断困难，主要依靠术后病理检查。
1病例资料患者，男，57岁，因视物重影2月余伴头痛一周入院。
入院头颅CT 平扫提示：头颅骨显示完整，大小、形态正常，右侧蝶骨大翼局部骨质吸收、破坏，局部见团状稍高密度影，截面大小约6.4cm ×5.7cm ，边界尚清，邻近脑实质受压（图1）。
磁共振成像（MRI ）示右侧额颞部见团块状混杂信号影，以等T1、等T2为主，大小约5.7cm ×5.8cm ×6.9cm （左右×前后×上下），T2-FLAIR 呈高信号，DWI 呈等、低信号，增强后明显强化，内见不规则未强化坏死区，侵及右侧眼眶外侧壁，局部外直肌、视神经分界欠清。
紧贴双侧侧脑室周围见对称性条片状稍长T1、T2信号影，T2-FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈等信号（图2）。
查体：神志清楚，视力视野受损，余颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌力、肌张力正常。
基于患者的临床表现和影像学资料，术前诊断：右侧蝶骨嵴脑膜瘤。
钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学特征分析
钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学特征分析摘要】目的：探讨学习钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床特征，病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断。
方法：回顾性分析4例CFT的临床资料，病理学特征及免疫组化表达情况，并复习相关文献。
结果：4例中1例男性，3例女性，年龄27至61岁，位于臀部及四肢皮下软组织3例，胃1例。
影像学显示为孤立性实性软组织肿块，界限清楚，无明显包膜，肿物内可见散在的大小不一的高密度钙化影。
肉眼：圆形，卵圆形或不规则分叶状结节，界限清楚，质略韧。
镜检：肿瘤由大量玻璃样变的胶原纤维组成，瘤细胞稀少，可见散在分布的砂砾体及钙化结节，伴较多淋巴细胞及浆细胞浸润，可见淋巴滤泡形成。
免疫组化显示瘤细胞表达Vimentin，不表达CK，CD117，CD99，β-catenin，S-100，SMA等抗体。
随访4例均无复发。
结论：CFT是一种罕见的间叶源性良性肿瘤，可发生于任何年龄，明确诊断需结合临床资料，还需与伴有钙化的其他间叶性病变鉴别。
【关键词】钙化性纤维性肿瘤；病理学；鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）28-0164-02钙化性纤维性肿瘤（CFT）是一种良性纤维性肿瘤，由Rosenthal等[1]于1988年首先报道，起初被报道为“砂砾体的儿童纤维性肿瘤”，1993年，Fetsh等报道10例，并将其更名为“钙化性纤维性假瘤”[2]。
新版WHO软组织和骨肿瘤病，理学和遗学分类（2002年）采用CFT来命名[3]。
本文总结4例CFT病例，对其临床，组织学及免疫组化特点进行分析并查阅文献，旨在提高对该病的认识。
1.材料与方法1.1 材料收集本院2009年—2017年诊断的CFT病例。
所有病例均获得较为完整的临床及病理资料，并进行随访。
1.2 方法4例标本均经10%福尔马林缓冲液固定，常规石蜡包埋，HE及免疫组化染色，免疫组化采用EnVision两步法（DAKO全自动免疫组化染色机）。
铜针治疗1例右臀部巨大蔓状血管瘤的疗效观察
【 关键词 】 巨大蔓状 血管瘤 ； 铜针 ； 海绵状 血管瘤
中图分类号 Ｒ２ ６５ ４ ． 文献标识码 Ｂ 文章编号 １ ７ － ８ ５２ １）６ ０ ５ － ２ ６ ４ ６ ０ （０ ２１ － １ ５ ０
蔓状血管瘤特 指由于小动脉和小静脉相互吻合，成为迂 回弯 曲， 有搏 动性 的一种海绵状 血管瘤。其好发于头皮 ， 面颈部及四肢 ， 发病率 占血管瘤发病率 １ ％。近半数患者婴幼儿时就有明显动 一 ． ５
静脉曲张等做 出明确诊断 】 。本研究 采用 Ｂ超检查，实现了对血
有 弹性 及压缩 性，可触之皮下凹凸波 动感 ，整个 肿块有轻 压痛。 Ｂ超可探及弥漫分布蜂窝样混合回声 区，深达肌层，以皮下为主，
深 约 ２ ｍｍ。 ８
窦范围、大小及穿刺准确性 正确判断，一定程度 上避免了盲 目性
操作 。 ，
１ 病 例 介 绍
选取 ２１ ００年笔 者所在 医院收治的 １ 例右臀部 巨大蔓状 血管 出血 ２ ４年。入院专科 检查 ： 右臀部 ２ ｍＸ ３ｃ ５ｅ ２ ｍ肿块 ，呈淡青
紫色 ，表面凹凸不平，可见散在暗紫色小空泡状结 节，整 个肿 块
】 瘤男性患者，年龄 ２ ４岁。右臀 部柔软淡 紫色斑块伴偶 有疼痛及 海绵状血管瘤是铜针栓 塞术最佳 的适应证 。 根据 Ｂ超结合临床表现可对 海绵状血管瘤、静脉性 血管瘤 、
胞 的排列顺 序，加速了红细胞和血小板在血管内皮 的聚集 ，并 促
进凝血 因子 的活化 和释放 ，加速了血管 内血栓 形成 ，血栓机化 后
海绵状血管瘤纤维化 ，达到治疗作用 】 。但单纯铜针 留置术治疗
后均行抗感染 、补液等对症治疗，操作均同第一次 。
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等及 Ｃａｓｅ ｌ ｓｎ等用肌钙 蛋白指标 对 Ｓ Ｈ患者 进行前 瞻性研 ａ Ａ 究 ， 实肌钙蛋 白升高是 Ｓ Ｈ患者 不 良预后 的独立预 测因 证 Ａ 素 。故临床需 积极 治疗脑部病变 ， 若无禁忌证 可早 期小剂量 应用抑制交感 神经活性 的药物如 ８受体阻滞剂 、 Ｃ Ｉ ， Ａ Ｅ 类 以 减少儿茶酚胺对心脏的毒性 。
能正常的心脏一 系列病 理生理 改变 ， 脑心综 合征 ，Ａ 称 Ｓ Ｈ急
性期发生率为 ４ ％ ～１０ ， ９ ０ ％ 机理 尚不完全清楚。 本例患者动脉瘤性 Ｓ Ｈ后心电图出现急性广泛前壁心肌 Ａ 梗死表现 ， 心肌损伤标记物 阳性 ， 心脏超声示多节段 ｌ室壁运动 生 异常 ， 提示有心肌坏死， 但冠状动脉造影未见明确“ 罪犯血管” ， 与一般心肌梗死患者不同。有报道 Ｓ Ｈ患者死后尸检发现心 Ａ 肌细胞灶 『溶解 ， 生 这些区域围绕心肌内神经末梢 ， 而不是血管分 布。有学者发现心电图显示心肌梗死 Ｓ Ｈ患者尸检为正常的 Ａ
激， 使交感神经兴奋与副交感 功能不对 称改变 ， 大量 儿茶 酚 胺释放入血 ， 作用于心室肌 ， 导致复极过程受影响 ； 心肌 神经 末梢释放过多儿茶 酚胺 ， 可导 致心肌局 部多灶 性坏死 ， 使心 电图异常改变 ， 病变广泛而严重 者则出现室壁节段性运 动异 常， 酷似急性冠脉综合症表现。而血 中儿 茶酚胺浓度增 高导 致冠状动脉痉挛 与收缩 ， 引起心肌缺血缺氧的证据 尚不 足。
影 。头 颅 Ｃ Ａ： 颈 内 动 脉 Ｃ Ｔ 左 １段 动 脉 瘤 。 心 电 图 ： 房 纤 心
好转 ， 心肌损害会逐渐恢 复 ， 如不早期 防治则可 能 出现不 但 良预后 ， 甚至发生猝死 。心 肌 内儿茶 酚胺持 续积 聚 ， 部多 局
灶 性 坏 死 增 多 ， 功 能 受 影 响 将 显 著 影 响 脑 供 血 。Ｓ ｈｉｎ 心 ｃｕｌ ｇ ｉ
颤、 急性广 泛前壁心肌梗死 、 体导联低 电压 。心肌 酶谱 ： 肢 肌 钙蛋 白 １２ ｇｍｌ肌红蛋白 １５ｎ／ ｌ肌 酸激酶一 ／ ．６ｎ／ 、 １ ｇ ｍ 、 ＭＢ３Ｕ Ｌ 肌酸 激酶 ５ Ｙ Ｌ 谷草转氨酶 １ １Ｕ Ｌ 乳酸脱 氢酶 ２０ 、 ３Ｕ ／ 、 ０ ／ 、 ４ ＵＬ ／ 。心超 ：左右心房增大 ， 多节段性 室壁运 动异常 ， 三尖瓣 轻 中度返流 ， 室收缩功 能减退 ， 动脉 高压 。入 院诊 断 ： 左 肺 动 脉瘤性 Ｓ Ｈ并急性心肌梗死 ， ｕ ｔ Ａ Ｈ ｎ Ⅲ级 。因手术风险大 ， 予
系统 可 致 心 脏 自律 性 机 能 障 碍 ， 现 不 同 类 型 的 心 律 失 常 ， 出
但这些心 电图改变多为 可逆 的， 随着颅 内病变 的好转 ， 可于 几周 内恢复正常 。 植物神经功能障碍可能 在脑心综 合征发 生 ｒ起 主要作 ｝ 】
用。Ｓ Ｈ后下丘脑植物神经 高级 中枢受 血液 中活性物质 刺 Ａ
Ｓ Ｈ 继 发 的 心 脏 损 害 多 为 可 逆 性 改 变 ， 着 脑 内 病 变 Ａ 随
详 。查体 ：４／ ８ｍ ｇ 嗜 睡 ， 醒后 可正确 对答 ， １５ ８ ｍＨ ， 唤 双侧 瞳
孑 等大等圆 ， Ｌ 直径 ２０ ｍ 对 光反射 灵敏 ， ． ｍ， 颈抵抗 ， 、 未 肺 腹 见明显异常 ， 心率 ９ ．ｍｎ 律不齐 ， ５￣／ ｉ， 心音 强弱不等 ， 心前 区 可闻及 ２级 吹风样杂音 ， 四肢 肌力 正常 ， ｅ ｉ 征 阳性 ， Ｋｒｇ ｎ 双侧 病理征阴性 。辅 助检查 ： 颅 Ｃ 蛛 网膜下 腔 出血 （ Ａ ， 头 Ｔ： Ｓ Ｈ） 纵裂池 、 两侧外侧裂及双侧额 、 、 颞 顶叶部分脑沟内见 高密度
脱水 、 止血 、 防止脑血管痉挛等保守治疗后症状改善 ， 醒后 间
断诉头痛 、 胸闷。５月 １ ８日症状 加重 ， 出现气急 ， 言语 不能 ， 右侧肢体瘫痪 ， 头颅 Ｃ Ｔ示 左侧 大脑半 球脑 梗死 ， 冠状 动 行 脉造影示左前降支近段狭窄 ２ ％ ， ０ 回旋支 、 右冠 状动脉及其 分支未见 明显异 常。５月 ２ ３日复查心 电 图： 颤伴 三度 房 房
患 者女 ，１岁 ， 神志不清 ２ｈ 于 ２０ ８ 因“ ” ０ ９年 ５月 ８日入 院， 既往有高血压病史 ４ ， ６ａ糖尿病史 ８ａ血压 、 ， 血糖 控制不
生命的尖端扭转性室性 心动过速 。已证实刺激损 伤脑 的某 些特殊结构如额 叶眶 回布鲁卡 氏 区（ ３ 、 １ ） 中脑上 部与 边缘
石蜡 切 片 ， Ｅ染 色 。 巨 检 ： 白结 节 １ ｍ × ｌ ７ｃ 无 Ｈ 灰 ０ｃ ８ｃ ｎ× ｍ，
室传导 阻滞 ，３～ ５呈 Ｒ 型 ｓ Ｖ Ｖ ｓ Ｔ段 回落 ， 倒置 ， Ｑ波 Ｔ波 无
形成 。经脱水降颅压 ， 改善脑循环 ， 扩张冠状 动脉 ， 防治 电解 质紊乱 等治疗后 ， ８日复查心 电图 ： ６月 心房纤颤 ， 患者意 识 清醒 ， 生命体征平稳 ， 好转 出院 。 讨论 ： 上世纪初 ， ｕｈｎ Ｃ ｓｉ ｇ发现脑血管意外 可引发 先前 功
山东 医药 ２ １ ０ １年第 ５ １卷第 ４ ８期
Ｑ Ｔ问期延长 ， Ｑ 而 Ｔ间期延 长 的危险 性在 于可能 形成 危及
蛛 网膜下腔 出血合并心肌梗死 １ 例报 告
郝 永 岗 。 正春 ， 云 霞 。 张 钱 陆士 奇 （ 苏州大 学附属 第一 医院 ， 江苏 苏州 ２ ５ ０ ） １０ ６
臀部恶性孤立性纤 维性肿瘤 １ 例
邹世翠 （ 湖北省枝 江市人 民 医院 ， 北枝 江 ４ ３ ０ ） 湖 ４ ２ ０
患者男 ，０岁 ， 现臀 部包块 １ ５ 发 ０年余 因近期 增 长迅速 人院。查体 ： 左侧臀部可触及大小 为 １ Ｉ ｌ ×７ｃ 的 ０１ ２ ｎ×８ＣＩ ｍ Ｔ 肿块 ， 界欠 清， 压痛 。ＭＲ 边 无 Ｔ检 查 ： 瘤 界不清侵 及周 同 肿 组织 。行局部肿块切除术 。标本经 ４ 中性 甲醛 固定 ， 规 ％ 常