王润青--郑州市中心医院003-ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死

王润青--郑州市中心医院003-ANCA相关性小血管炎致青年脑

干梗死

郑州市中心医院

主持

王润青

病例提供：余巧燕、赵美英、赵杰

郑州市中心医院

嘉宾主持：李久全

总结整理

何深文、黄镪、海霞、黄明雷

2016.7.11讨论于李神经12个中文群

病历摘要

女性，30岁，职员，广东籍。

患者以“头晕、复视、呕吐、右侧肢体麻木无力1天“为主诉入科。

主要临床表现：1天前患者劳累后头晕，复视，非喷射性呕吐，视物旋转，非喷射性呕吐，为胃内容物，并逐渐出现右侧肢体麻木无力，饮水呛咳并进食后恶心呕吐加重、约10余次（每次约200ml），伴胸闷，症状呈持续性，无发热等其他症状。入院查体：T36,5 BP:135/74mmHg，心肺腹检查未见明显异常。神经系统：神清、语利，双侧瞳孔等大正圆,左眼球内收不充分，不能外展，右眼内收不充分，左侧额纹稍浅，左眼闭合力量稍差，睫毛征阳性，双眼右

视时水平眼震，右眼为著，右侧上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，右侧巴氏征阳性，右侧上下肢远端痛温觉减退，右侧肢体共济运动差。

既往史：平素进食较差（南方人不习惯北方人的饮食习惯），轻度贫血病史2年；偶有左耳鸣病史1年；无慢性胃病史；无前驱感染史，无关节肿痛、口腔溃疡、眼干口干、皮疹等；发现乙肝标志物阳性多年。

个人史：家族史:余无特殊。

入院后完善相关检查:血常规（2015.06.09）示：白细胞3.43*10^9/L，红细胞：2.37*10^12/L，血红蛋白：71g/L，红细胞压积：22.2%，血小板：114*10^9/L；

复查血常规（2015.06.10）示：血红蛋白113 g/L，余大致正常；生化（2015.06.09，均低）示：肾功：肌酐32.4umol/L;血脂四项：总胆固醇 2.70mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：0.65mmol/L;肝功8项示：总蛋白：47.4g/L，白蛋白：27.6g/L，球蛋白：19.8g/L; CRP正常；尿干化+沉渣、便常规+潜血、血脂肪酶、凝血四项、D-二聚体、尿妊娠试验正常。

问题 1:

本患者以“头晕、复视、呕吐、右侧肢体麻木无力1天“为主诉入科，根据患者目前的情况，您如何定位、定性，您考虑哪些疾病？如果您是管床医生，下一步您会安排哪些比较迫切的检查？

定位定性

党博西安市中医院神内

CPPV，右侧共济失调，右侧桥臂。一个半综合征，左侧桥脑。急性起病，首选血管性。

华生广西河池市人民医院神内

综合定位：中脑＋桥脑，累及极后区可能。定性：青年女性，婚后已育，亚急性起病，脑干病变，那么首先考虑免疫性疾病，首要考虑1、NMOSD，2、白塞病，3、其他结蒂组织病累及中枢（干燥、狼苍等），4、肿瘤：淋巴瘤、胶质瘤等，5、中毒、血管畸形等注意排除一下

张冬森唐山工人医院

定位：头晕复视，首先考虑脑干有受累，进一步眼征似一个半综合征，左侧周围性面瘫，考虑桥脑受累，右侧肢体无力，病理征阳性，右侧肢体麻木，考虑锥体束、脊髓丘脑束均有受累。故最后定位：桥脑。定性：自身免疫相关。先查头MRI。

黄明雷

定位：左眼球内收不充分，不能外展，右眼内收不充分，双眼右视时水平眼震，右眼为著，定位动眼，外展及内侧纵束（符合一个半综合征），左侧额纹稍浅，左眼闭合力量稍差，睫毛征阳性，面神经核及核以下，右侧上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，右侧巴氏征阳性，定位左侧皮质脊髓束，右侧上下肢远端痛温觉减退，怎么是节段性的？右侧肢体共济运动差。综合定位：左侧桥脑。定性：肿瘤（贫血支持），缺血性脑血管病，MELAS，脱髓鞘，自免性疾病。

廉迎阳齐医神内

年轻女性，急性发病，头晕、复视、呕吐、右侧肢体麻木无力，既往贫血病史，结合神经系统查体

定位:脑干双侧（考虑桥脑）

定性，感染，代谢，血管病？脱髓鞘

杨增烨延大附院神内

青年女性，急性起病，突发眩晕，复视，右侧肢体麻木无力，查体：左侧一个半综合征，左侧周围性面瘫，右侧肢体上运动神经元瘫。右侧共济失调。定位脑干（左侧桥脑）；定性：血管、炎症、免疫；考虑1.脱髓鞘疾病（多发性硬化或NMOSD）2.脑干脑炎3.脑血管病，进一步行头颅磁共振（脑干薄层扫描），腰穿，化验脑脊液常规，生化，lgG+寡克龙带抗体+ApQ4，及脑脊液神经节苷脂抗体

何深文顺德区均安医院

青年女性，急性病程。主要症状：眩晕+复视+肢体麻木无力。体征：眼球活动受限+右侧上运动神经元瘫痪+右侧外周感觉减退（周围神经？）+右侧肢体共济失调

定位：脑干（双侧中脑、右侧脑桥）+外周神经+小脑（中脚？）定性：炎症？血管？

抗GQ1b？

下一步：相关抗体+CSF+MR+EMG

刘红山东聊城人民神内

定位：左侧大脑半球、小脑、脑干？定性：缺血、占位？具体得看查体的体征。检查安排磁共振、心脏彩超、凝血机制以及常规检查吧。

柳青太原市中心医院神内

青年女性，急性起病，突发眩晕，复视。体征可见左侧一个半综合征，左侧周围性面瘫提示面神经核或面丘受累，右侧椎体束受累。右侧共济失调定位于右侧小脑中角或脑桥核。综合定位于左侧桥脑。定性：血管病，感染，免疫均需考虑。尚需进一步影像及腰穿。

303医院神内张涛

左侧面瘫可以提供更多的查体特征,来定位面神经的受累位置.目前资料判断:右侧肢体偏瘫伴感觉障碍+眩晕呕吐,复试,定位总体上是脑干,受累的部位有脑桥/延髓.左侧面瘫如果是面神经核以上皮质脑干束受累,那么定位一个脑干的交叉瘫.定性:血管/炎症/感染.

辅助检查

【主持人】：大家喜欢脑脊液这个东东，好嘞~

问题 2:

根据现有资料，您认为头MRI否责任病灶？对该患者入院后可能出现的病情转归有何预见性的判断（加重、往哪些方面进展？;稳定？缓解？）您认为病情目前最需要接受的可能性的最重要的治疗方案是