白塞病病例讨论

佳分界值分组后，具有独立的预测值变量是抗溶菌酶，抗溶菌酶抗体水平≥ 2.95 IU·mL-1的患者，较其他
BD 患者有明显的疾病活动的高危风险。
治疗
一般治疗 • 急性活动期应卧床休息。发作间歇期应注 意预防复发，如控制口、咽部感染，避免 进食刺激性食物，保持外阴清洁、干燥， 减少摩擦。
局部治疗 • 口腔溃疡可局部用2%利多卡因凝胶等，外 用四环素制剂； • 生殖器溃疡用l：5000高锰酸钾清洗后加用
病例
• 体检: 各系统检查未见异常; 舌、牙龈及口唇部散发绿豆大浅溃疡，基底淡黄，龟头见弥漫 性糜烂面， 基底红，伴白色分泌物，躯干、四肢散发黄豆至五分钱硬币大丘疱疹，手掌、 足跖散发黄豆至花生米大红斑、水疱，部分呈靶样损害，无关节压痛
实验室检查
• ( 外院，2014－08) 巨细胞病毒 IgG 抗体( +) ，C－反应蛋白↑; • ( 本院， 2015－02－13) 尿常规WBC+++; 血常规、肝肾功未见明显异常; 抗“O”、ＲF( －) ，免疫球蛋 白 IgA、IgG、IgM 正常， 补体 C3、C4 正常; 抗核抗体谱( －) ，ANCA( －) ， HIV 抗体、Trust( －)
病毒、链球菌等感染； 地域分布
免疫学异常
① 部分患者血清中可检测到自身抗 体如抗内皮细胞抗体和心磷脂抗体 ② 部分患者皮损中存在IgM、IgG及 免疫复合物沉积
临床表现
• 好发于中青年，男性患者多见 • 主要累及口腔、眼、生殖器，皮肤 • 典型临床表现为眼-口-生殖器三联征 • 部分患者累及其他系统
生物制剂
• • 重组人干扰素a-2a：具有广谱抗病毒、抗肿瘤及 免疫调节功能 肿瘤坏死因子(TNF)一d拮抗剂：可用于
8 •
雷公藤制剂
雷公藤制剂：可用于口腔溃疡、皮下结节、关节 病、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。
DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡
萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中 枢神经系统受累
• 可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、 口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗 作用，常用剂量为0.5 mg，每日2-3次。应注意 肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
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沙利度胺(tllalidomide)
• 用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。剂量为 25～50mg/次，每日3次。妊娠妇女禁用，可导
• 其他系统性血管炎
评估疾病的活动度
• 红细胞沉降率（ESR）和C- 反应蛋白（CRP） • 国内有研究显示， BD 患者血管内皮细胞抗体的阳性率可达到 47.5%，且与疾病的临床表现及活动度具有一 定的相关。 • 最近的一项研究对影响 BD 活动度的血清学指标进行了分析，该研究纳入了 59 例 BD 患者，在多因素相关 性分析中，只有抗溶菌酶抗体显示出与 BD 活动性显著的相关性，当患者根据 ESR、 CRP 和抗溶菌酶的最
3%硼酸溶液+0.1%雷夫奴尔溶液交替外敷; 0.1%他克莫司软膏，适量外用; 碳酸氢钠溶液+地塞米松+庆大霉素+利多卡因， 漱口;
• 发生率：约80% • 好发部位：外生殖器、 肛周和会阴等处，男性 病人生殖器溃疡多见于 阴囊
• 损害：比口腔溃疡深而 大，数目少，发生次数 相对少
• 疼痛剧烈，不易愈合
皮肤损害
• 发生率：60%-80% • 皮损多样： ① 结节性红斑样皮损，新发结节 周 围有1-1.5cm宽红晕，具有 特征性
白塞病的首发临床表现
66.8% 21.5% 19.2% 10.6% 5.2% 结节红斑 外阴溃疡
Baidu Nhomakorabea
口腔溃疡
关节炎/关节痛
眼炎
实验室检查
• 贫血、WBC↑ • ESR↑，CRP↑，类风湿因子（＋） • 血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白↑ • 检眼镜检查眼底荧光造影——眼损害 • 胃镜或肠镜——消化道溃疡
组织病理学检查
病例
• 患者， 男， 37 岁
• 主诉：手足红斑、水疱反复发作 4 年， 加重伴口腔、生殖器溃疡 5 天
• 现病史：4年前患者双手掌、足跖无明显诱因出现散发红斑、水疱部分呈靶形损害，伴轻度 痒痛感，曾于外院以“多形红斑、巨细胞病毒感染”口服药物治疗 ( 具体不详) ，皮疹渐消 退。此后几年间患者病情反复发作 4次，均表现为手足红斑，水疱，部分呈靶形损害， 口 服药物( 自诉含有糖皮质激素，具体用法用量不详) 治疗后好转，病程 7 ～ 10 天。入院 5 天前，患者手足再次发生红斑、丘疱疹，躯干四肢亦有散在毛囊炎样、丘疱疹皮损，曾在 我院门诊拟“多形红斑? 白塞病?”予“雷公藤、沙利度胺、美他环素、烟酸片”口服及 0．1%他克莫司软膏外用。用药 2 天后患者口腔及外生殖器出现溃疡，伴疼痛，为求进一 步诊疗收入院。追问病史，4 年间患者时发口腔溃疡， 病程中患者无发热、视力障碍及关 节疼痛不适，饮食睡眠欠佳，二便无明显异常。 • 既往史: 高血压病史 1 年， 未规律服药， 否认其他系统疾病。
抗生素软膏；
• 眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结、角 膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼
色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，
重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素
系统治疗
非甾体抗炎药(NSAIDs)
• 具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、 生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效
1
2
秋水仙碱(colchicine)
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氨苯砜(dapsone)
• 具有抑菌及免疫抑制作用，抑制中性粒细胞趋化。 用于治疗口腔、生殖器溃疡，假性毛囊炎，结节 红斑。常用剂量100mg/d。不良反应有血红蛋白 降低、肝损害、消化道反应等。
致胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的不良反
应。
系统治疗
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糖皮质激素
• 根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然 停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中 枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大 剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3-5 d为1个疗 程，与免疫抑制剂联合效果更好。
• 皮损组织病理( 躯干部红斑) :
灶状角化过度伴角化不全，基底细 胞液化变性，真皮乳头水肿， 真 皮全层血管扩张，管壁见淋巴细
胞浸润，部分呈纤维素样变性，
管周见致密淋巴细胞为主的浸润 （ HE×200)
治疗
甲泼尼龙 24 mg 每日 1 次静滴;； 雷公藤 20 mg，日 3 次; 沙利度胺 100 mg，日 2 次; 美他环素 0.2/d，日两次口服;
• 基本病变为血管炎 • 累及大小血管 • 早期常常表现白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎
诊断
•
总分≥4，可以诊断为白塞病，敏感度为93.9%，特异度为92.3%
鉴别诊断
本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
• 皮肤黏膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(spme)、 系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDS )相鉴别； • 关节症状为主要表现者：不同于类风湿关节炎、强直性脊柱炎 • 胃肠道受累：克罗恩病(cmhn病)、溃疡性结肠炎、肠结核 • 神经系统损害: 需排出中枢感染，原发性神经系统疾病（脑出血、脑梗塞、脑肿瘤等）
② 痤疮样、毛囊炎样皮损
③ 针刺阳性反应：有诊断意义
眼损害
• 发生率：约50% • 男性易受累，症状重，预后差 • 发病年龄：＜24岁者眼部受累多 • 眼炎：葡萄膜多见，眼球各部位均可受累 → 视力下降 → 严重者失明
其他系统表现
• 血管炎改变：静脉病变多于动脉病变，表现为血栓性静脉炎、动脉瘤或动脉闭塞 • 关节病变：约40%，四肢大关节游走性不对称性非侵蚀性关节炎，变现为肿痛、活动受限 • 其他脏器：消化道、肺、心、肾、周围神经及中枢神经系统等病变，严重者可危及生命
口腔溃疡
• 发生率: 98%，多为首发表现，是诊断的必要条件。 • 好发部位: 舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 • 皮损: 圆或不规则形溃疡，直径2~10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕 • 自限性：2周左右愈合，多数愈合后不留瘢痕 • 反复发作：每年至少发作3次
• 疼痛性
生殖器溃疡
白塞病
陈楚军
卢芳芳
白塞病
• 又称白塞综合征（Behcet’s Syndrome），眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-genital syndrome）
• 以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管， 出现多系统、多脏器损害
病因及发病机制
环境 遗传
组织相容性抗原 HLA-B5及其亚 型HLA-B51
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免疫抑制剂
• 重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素 联用。此类药物不良反应较大，用药期间应注意 严密监测。硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、4 环孢素A
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5-柳氮磺吡啶(sulfasalzine，ssz)
• 剂量3~4 g，d，分34次口服。可用于肠白塞病或 关节炎患者，应注意药物的不良反应。
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