神经白塞病32例的MRI表现与临床分析

神经白塞病32例的MRI表现与临床分析

摘要：目的探讨神经白塞病（neuro-Behcet disease，NBD）的临床及MR1表现，以提高对神经白塞病的认识，并研究神经白塞病MRI各序列检查的影像特点与鉴

别诊断。方法回顾性分析经临床证实的32例神经白塞病患者的临床及MRI资料。结果 32例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现，其中口腔溃疡32例，生

殖器溃疡26例，眼部病变9例，皮肤病变6例，针刺反应阳性5例，以神经系

统损害为首发症状者有8例，32例MRI检查患者最常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节。病灶在T1W1为等信号或低信号，T2W1为高信号，

水抑制序列（T2 Flair）为高信号，DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值；病灶

周围有水肿带。增强扫描病灶不均匀强化。患者经治疗后异常信号灶减少或消失，但也可复发或新发病灶，并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。结论神经白

塞病（NBD）的核磁共振表现具有一定的特征性，结合其临床表现特点，可提高

对神经白塞病（NBD）的诊断。

关键词：核磁共振成像；神经白塞病；弥散加权成像；临床表现

神经白塞病（neuro-Behcet disease，NBD）是贝赫切特病的重症表现；贝赫切特病（BD）又称白塞病，是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病，当累及神经系统时称神经白

塞病（NBD）[1]，国内外相关报道不多，笔者搜集32例NBD的临床资料及MRI检查资料进

行分析，探讨其MRI表现特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料：收集2011年3月至2014年3月来自我院及娄底市中医院的32例神经白

塞病（NBD）患者病例资料，32例患者中男性26例，女性6例，发病年龄16-55岁，平均年

龄则为30.1±8.3岁，男女比例为5.3：1.0，说明男性好发。临床表现：32例NBD患者，其中

口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，发热者16例，体温37.5-39℃不等，为

不规则发热，有结节性红斑、痤疮和皮疹等皮肤损害者6例；针刺反应阳性5例（皮肤针刺

部位起丘疹或小脓疱），其神经系统损害都不能以其他疾病解释。

1.2 方法：采用奥泰1.5T（Alltech1.5T）超导型MR扫描仪，头颅正交线圈，扫描序列与

参数如下：

（1）常规平扫：横轴位 T1WI（TR 230ms，TE5.2ms）

FSET2WI（TR4500ms，TE95ms）

FLAIR T2WI（TR 9000ms，TE105ms）

矢状面 T1W1（TR230ms TE5.2ms）

冠状面 FSE T2WI（TR4500ms TE95ms）

层厚为6mm，层间距1mm FOV 230mm×230mm。

（2）磁共振弥散加权成像（DWI）：采用2D-回波平面成像（2D-EPI），采集横断面：（TR5500ms，TE113.6ms）FOV 240mm×240mm，矩阵2.5cm×2.5cm。

（3）增强扫描：对比剂为Gd-DTPA（钆喷酸葡胺）剂量为12ml，速率3ml/s注入，层厚

6mm，层间距1mm FOV 200mm×230mm，

横轴位：T1WI（TR400ms TE15ms）

矢状位：T1WI（TR604ms TE10ms）

冠状位：T1WI（TR390ms TE12ms）

所有图像均由本科室2位经验丰富的影像科医生采用双盲法阅片。

2 结果

2.1 MRI表现：32例神经白塞病（NBD）患者共发现96处病灶，脑干（中脑、脑桥、延髓）受累20例（62.5%），64个病灶（66.7%）；基底节、内囊受累21例（65.6%），23个

病灶（23.9%）；丘脑、额叶深部白质受累10例（31.2%），12个病灶（12.5%）；脊髓、视

神经受累3例（10%），8个病灶（8.3%）。病灶在T1WI为等信号或低信号，T2WI为高信

号，水抑制序列（T2 Flair）为高信号（附图1-4），DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值（轻度升高）（附图5-6），病灶周围见水肿带，增强扫描病灶可见不规则不均匀强化（附

图7-9）。患者经治疗后异常信号灶缩小或消失（附图10-11），但也可复发或出现新发病灶。并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。32例NBD患者最常见受累部位为脑干（中脑、

脑桥、延髓）、内囊、皮质下白质、丘脑及基底节，脑叶、脊髓及视神经也可受累，但少见。

2.2 实验室及特殊检查：

2.2-1免疫学检查：22例IgG IgA升高，4例血总补体升高，19例r球蛋白升高，血清检

查有3例患者抗SSA阳性。

2.2-2常规检查：本组32例患者中，11例轻度贫血，20例白细胞轻度升高，1例类风湿

因子（RF）阳性，17例C反应蛋白（CRP）增高，16例红细胞沉降率（ESR）不同程序增快。

2.2-3 脑脊液（CSF）检查：32例NBD患者至少进行了一次腰穿，其中28例压力

≥200mmH2O，25例脑脊液蛋白≥0.45g/L，为0.48-1.53g/L，4例有IgG IgA升高，6例淋巴细

胞数升高，10例见寡克隆带。

3 讨论

1937年土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet 首先报道了白塞病，又称贝赫切特病或眼—口—

生殖器综合征[2]。相继Knapp于1941年报道了白塞病可以累及神经系统。Cavara和D’EMO

于1954年提出了神经白塞病的概念[3]，但缺少大宗病例分析。

NBD的基本病理改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神

经胶质细胞增生，局部脱髓鞘和脑膜不同程度的增生和纤维化。一般将神经白塞病分为两型，即实质型和非实质型。非实质型可能是由于单纯的脑静脉窦血栓形成和颅内高压所致，体征

较少，预后相对较好；实质型主要是中枢神经系统的血管炎症引起的局灶或多灶实质损害。

这两型很少在同一个病人身上出现，说明这两型可能有不同的发病机制[4]。文献报道实质型

的病例占NBD的80%以上[5]。男性多见，起病急，起病时可有意识障碍，精神行为异常，肢体瘫痪，常伴头病、发热，体查锥体束征（锥体束损害）最常见[5、7]。NBD的临床表现依

其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，根据其受累的部位分为以下几型：

1）脑膜脑炎型：多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛发热，颈项强直，恶心呕吐，

复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫失语，构音和吞咽困难。

2）脑干型：常表现为脑干病变综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症

状等。

3）脊髓型：NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍等脊髓损害表现。

4）周围神经型：此型较少见，可有单神经病和神经根损害。

5）小脑病变型：常表现为小脑性共济失调。

6）脑神经瘫痪型：以展神经、面神经受累为多见。

MRI检查对神经白塞病（NBD）比较敏感，其影像表现对诊断很有价值，本组32例患者MRI检查均发现了异常信号灶，常受累部位为脑干（中脑、脑桥、延髓），丘脑，基底节；

脑叶、脊髓及视神经较少见。病灶在T1WI序列上为等或低信号，T2WI序列上为高信号，周

围见水肿带，水抑制序列（T2 Flair）为高信号，DWI序列病灶呈稍高信号，ADC图为稍高值（轻度升高），增强扫描病灶见不规则不均匀强化。通过治疗水肿带明显消退，病灶缩小，

仅在病灶的中心遗留有小病灶。而病灶不符合动脉分布。虽然本组没有发现静脉窦血栓形成

病例，但有学者发现静脉窦血栓是引起高颅压的起因[6]。因此建议对白塞病合并高颅压患者

应行MRV或DSA检查，以明确诊断。

神经白塞病的头颅MRI表现主要有“锥体束征”，可逆性、疾病晚期仅脑干萎缩而无大脑

萎缩3个特点，MRI的改变反映了神经白塞病的组织学变化。急性期行头颅MRI检查经常可

在脑桥及中脑锥体束集中的部位发现异常信号，T2加权呈高信号，T1加权等或低信号；这

种“锥体束征”是神经白塞病MRI表现的一个重要特点[6]。本组病例首次MRI检查时间最长为

3年，但仍可观察到急性期表现的特征，可能是由于本病有复发缓解的特点。Gerber等[7]人

作的神经白塞病长期MRI随访研究中发现病损的“可逆性”是神经白塞病MRI表现的另一个特点，大约40%的患者病灶消失，35%病灶缩小，25%没有改变，没有1例病灶扩大。本组32

例患者复查MRI大约55%的病灶消失。40%的病灶缩小，5%的病灶没有变化，没有病灶扩大。Coban[8]等报道23%的慢性神经白塞病（NBD）病人MRI表现为脑干萎缩而大脑正常，其特