常见多颅神经损害综合征
延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位
临床延髓背外侧综合征、脑桥腹外侧综合征、大脑脚综合征、丘脑综合征、三偏综合症、脊髓半切综合征等延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位延髓1、延髓背外侧综合征责任血管：小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
临床表现：眩晕、恶心、呕吐及眼震；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；病灶侧共济失调；Horner 综合征；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失，对侧偏身痛、温觉减退或丧失。
2、延髓内侧综合征责任血管：椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
临床表现：对侧肢体中枢性瘫痪；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失；病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩。
脑桥3、脑桥腹外侧综合征责任血管：小脑下前动脉阻塞临床表现：病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；对侧偏身感觉障碍。
4、脑桥腹内侧综合征责任血管：脑桥旁正中动脉闭塞。
临床表现：病灶侧眼球不能外展以及周围性面神经麻痹；两眼向病灶对侧凝视；对侧中枢性偏瘫。
5、脑桥背盖下部综合征责任血管：小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。
临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼震；患侧眼球不能外展；患侧面肌麻痹；双眼患侧注视不能；交叉性感觉障碍；对侧偏身痛温觉减退或丧失；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失；患侧 Horner 征；患侧偏身共济失调。
6、闭锁综合症责任血管：基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
临床表现：患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言的理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及舌咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。
7、一个半综合征受累部位：一侧脑桥被盖部病变损伤，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。
临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。
神经内科疾病综合征
Parinaud综合征（Parinaud syndrome）中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪。
Claude症候群中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征延髓外侧综合征（lateral bulbar syndrome）临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。
吞咽、构音障碍，同侧软腭，咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。
同侧头面部疼痛或麻刺感，面部痛觉、温度觉障碍。
对侧偏身痛觉、温度觉障碍。
向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner 综合征。
延髓内侧综合征（medial bulbar syndrome）为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。
Millard-Gubler综合征（Millard –Gubler syndrome）为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。
表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，及对侧肢体中枢性瘫痪。
若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。
闭锁综合征（locked-in syndrome) 双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。
除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。
病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。
中脑肿瘤（midbrain tumor）颅内压增高为本病常见的早期症状。
偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。
常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。
此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。
中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。
颅神经血管压迫综合征的手术治疗方法
穿刺路径：选择合适的穿
02 刺路径，避免损伤周围重
要结构
穿刺技巧：熟练掌握穿刺
03 技巧，确保穿刺准确、安
全
球囊扩张：在压迫神经的
04 血管上放置球囊，扩张血
管，减轻压迫
支架植入：在扩张后的血
05 管内植入支架，保持血管
通畅，防止复发
术后护理：密切观察患者
06 病情变化，及时处理并发
症，促进康复
未来研究方向和展望
微创手术技术 的发展：提高 手术精确度， 减少创伤
神经保护技术 的研究：减少 手术对神经的 损伤
血管重建技术 的研究：提高 血管通畅率， 减少并发症
智能手术机器 人的研发：提 高手术效率， 降低手术风险
干细胞治疗和 基因治疗的研 究：探索新的 治疗方法，提 高治疗效果
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颅神经血管压迫综合征手术治疗的发展趋 势和展望
当前研究热点和发展趋势
微创手术技术的发展：如神经内镜、 机器人辅助等
血管减压手术的改进：如扩大减压范 围、减少并发症等
神经保护技术的研究：如神经监测、 神经修复等
多学科协作模式的推广：如神经外 科、神经内科、放射科等多学科协 作，提高手术效果和患者预后
术后护理：包括 伤口护理、药物 治疗、康复训练 等
显微手术的术后护理和注意事项
保持伤口清洁， 避免感染
遵医嘱服用抗 生素等药物， 预防感染
保持良好的生 活习惯，避免 熬夜、劳累等
定期复查，观 察病情变化， 及时调整治疗 方案
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颅底综合征
IX、X、XI
IX、X、XI、XII、神经根、 颈髓与延髓
一侧全部脑神经
临床表现及主要鉴别点
全部眼肌瘫痪（展神经早期受损） V1、交感神经受损;静脉回流障碍
视神经损害症状 余同眶上裂综合征
一侧眼球突出为主，可视神经受损 全部眼肌麻痹，V1-2分布区感觉障碍 V受损症状为主，VI麻痹少见 展神经受损较晚
主要为乳突炎、中耳炎表现 三叉、展神经麻痹表现
相应颅神经受损表现
神经根受压症状和脑膜刺激征 延髓及颈髓受压表现 后组神经麻痹症状 小脑损害表现
III、IV、V1-2、VI
病因
原发病表现：头颅手术或外伤史，颅高
压、脓毒血症等表现
神经受损表现：前、中、后三组海绵窦
综合征受累神经及表现不同（展神经出现症 状晚-与眶上裂综合征鉴别要点）
静脉回流受阻表现： 眼球突出，视乳头
水肿等
眶上裂和眶尖综合征
眶上裂和眶尖综合征
眶上裂和眶尖综合征眶上裂Fra bibliotek合征质破坏
颅底综合征总结
综合征名称 眶上裂综合征
眶尖综合征
海绵窦综合征
岩尖综合征 颈静脉孔综合征 枕骨大孔综合征 偏侧颅底综合征
受累结构
III、IV、V1、VI
III、IV、V1、VI、眼静脉、 视神经、眼动脉、交感神经分支 前部：III、IV、V1、VI 中部：III、IV、V1-2、VI 后部：III、IV、V 颈内动脉
眶尖综合征
岩尖综合征
岩尖综合征
岩尖综合征
别名：三叉神经痛-展神经麻
痹-急性中耳炎综合征
受累结构：展、三叉神经 病因：
炎症、颅内肿瘤、头颅外伤
临床表现：
神经外科重点
名解：1.脑疝: 当颅内某分腔有占位性病变时, 该分腔的压力大于临近分腔的压力, 脑组织从高压力区向低压力区移位, 导致脑组织、血管及颅神经等重要结构受压和移位, 有时被挤入硬脑膜的间隙或孔道中, 从而出现一系列严重临床症状和体征。
2.熊猫眼征: 颅前窝骨折时, 累及眶顶和筛骨, 引起出血经前鼻孔流出, 或流进眶内, 眶周皮下及球结膜下形成淤血斑3、颅内压升高：是神经外科常见的临床病例综合征, 是脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等所共有的征象, 由于上述疾病使颅腔内容物体积增加, 导致颅内压持续在 2.0kPa（200mmH2O）以上, 从而引起的相应的综合征, 如头痛、呕吐、视乳头水肿等。
4、小脑幕切迹疝：又称颞叶疝, 当幕上占位性病变不断增大时, 同侧颞叶沟回和海马回明显移位, 致使脑干受压, 造成病变对侧肢体瘫痪, 同时位于小脑幕切迹周围的结构也因受到牵拉与压迫而产生症状, 如动眼神经麻痹, 大脑后动脉梗塞等。
脑疝晚期, 由于脑干受压严重, 缺血坏死最后形成脑死亡。
填空：1.颅骨骨折按骨折部位分为颅盖骨折和颅底骨折；按骨折形态分为线形骨折与凹陷性骨折；按骨折与外界是否相通分为开放性骨折与闭合性骨折2.常见的颅内肿瘤: 儿童及少年患者——后颅窝及中线部位的肿瘤为多, 如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等；成年患者——胶质细胞瘤（如星形细胞瘤, 胶质母细胞瘤等）, 其次为脑膜瘤, 垂体瘤及听神经瘤等；老年患者——胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。
3.正常颅压值: 成人——0.7~2.0kPa（70~200mmH2O）；儿童——0.5~1.0kPa（50~100mmH2O）自发性蛛网膜下腔出血的原因: 颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形颅内血肿血肿来源可分为：硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿及脑内血肿等。
按血肿引起颅内压升高或早期脑疝症状所需时间：72小时内为急性型, 3日~3周内为亚急性型, 超多三周为慢性型。
POEMS综合征研究和治疗进展
【综述与进展】PO EM S 综合征研究和治疗进展张勇(综述),陈文明(审校)作者单位:首都医科大学附属北京朝阳医院血液科100020作者简介:张勇(19812),男,河北保定人,在读研究生。
研究方向:多发性骨髓瘤。
通讯作者:陈文明,E 2m ail :w enm ing 2chen @yahoo .com【主题词】 PO E M S 综合征 诊断;PO E M S 综合征 治疗;诊断,鉴别;预后;人类;综述[文献类型]【中图分类号】 R 593.204 【文献标识码】 A 【文章编号】 100926647(2009)0120012203 PO E M S 综合征是一组以多发性外周神经病为主要特征的多系统损害综合征,主要指多发性周围神经病(Po lyneuropa 2thy ,P )、器官肿大(O rganom egaly ,O )、内分泌病变(En 2docrinopathy ,E )、M 蛋白(M p ro tein ,M )、皮肤改变(Sk inchanges ,S )。
由于本病表现涉及全身多系统,存在一定的临床异质性,加之临床医生对本病缺乏必要的认识,因而给诊断造成一定困难,易被误诊、漏诊。
现根据国内外文献的最新进展对本病作一简要综述。
1 发病机制PO E M S 综合征发病机制不明。
多种细胞因子可能与本症密切相关,尤其促炎症因子和V EGF 。
有报道浆细胞瘤术后或针对浆细胞瘤的治疗后,患者的临床症状好转,甚至有患者完全治愈。
有患者孤立性浆细胞瘤复发后症状再次出现,提示二者有一定关系。
1.1 细胞因子与PO E M S 综合征的关系 PO E M S 综合征可能是由于促炎症因子作用失衡所致,包括I L 21Β、I L 22、I L 26、TN F 2Α、IFN 2Α和V EGF 。
研究证实POM ES 综合征患者血清TN F 2Α、I L 21Β、I L 26,V EGF 水平均升高[1],且随着治疗好转而下降。
12对颅神经
伴有眼肌麻痹的脑干病损的定位诊断
综合征损害部位眼症状其他症状
韦伯（Weber）中脑内侧（大脑脚）动眼神经麻痹对侧偏瘫
贝内地科特
（Benedikt）
中脑内侧（被盖）动眼神经麻痹震颤、手足徐动症、舞蹈症
帕里诺（Parinaud）中脑背侧（上丘、顶盖）垂直性注视麻痹
眼震、眼球垂直运动障碍、瞳孔扩
大、对光反射消失
米亚尔-居布勒
Millard-Guble r 脑桥内侧
面神经麻痹（外展神经
麻痹）
对侧偏瘫，同侧外展及面神经麻痹
福维尔（Foville）脑桥背外侧
面、外展神经麻痹、侧
视麻痹
对侧偏身感觉障碍及轻偏瘫
Mobius 脑桥（外展核）外展麻痹、侧视麻痹、
面瘫
震颤、手足徐动症、舞蹈病。
多颅神经损害
特发性多颅神经炎：是指一侧或两侧2条以上的颅神经麻痹, 临床上青壮年多见, 老年人相对少见。
多数急性起病, 少数亚急性起病, 一部分病人有前驱症状, 如咽痛、耳痛, 首发症状有头痛、复视、吞咽困难, 除颅神经外无其他神经系统病变体征, 脑脊液检查无明显异常, 临床上无糖尿病等其他原因。
使用糖皮质激素、B族维生素等支持治疗, 预后较好。
患者以视物成双为首发症状，继而出现吞咽困难、声音嘶哑等表现，首先考虑本病的可能。
副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。
临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。
该患者临床表现以视物成双、吞咽困难、声音嘶哑等为主，体重有明显下降，待行PET检查及其他检查排除本病。
格林- 巴利综合征:是迅速进展而大多数可恢复的运动性神经病，病前可有感染史,一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1、2周达到高峰，到4周停止发展。
临床表现除颅神经损害外多伴有肢体症状与体征, 大部分脑脊液检查有蛋白- 细胞分离现象。
患者病前无感染史，无明确的肢体症状与体征, 本病可以排除。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
伴多颅神经损害_雷诺现象的Melkersson_Rosenthal综合征
论著 经验交流
伴多颅神经损害、 雷诺现象的 M elkersson- Rosent hal 综合征
韩 丽 王晓平 杨任民
讨 论 M RS 一般认为三大主征 : 复发 性面瘫、 间 歇性面部 水肿 及 沟状舌 , 前两者是 本病诊 断之 必需 的。 复发 性 并 非绝 对 , 也 可以 是 持 续 性 的。 本 病 Rossolimo ( 1901 ) 报 告 , M elkersson ( 1928) 强调 了 间 歇性 面 瘫 与 唇部 血 管 神 经性 水 肿 , Rosenthal ( 1931) 强调其颅神经表现与舌皱 襞 ( 阴囊舌 ) , 并一度 称本病 为 Rosso limo 病。 Enchluscher( 1949) 称为 M R S, 并沿袭至今。本 病 一般以青少年与儿 童期 发病 , 无 性别差 异 , 三 项主 征中 仅沟 状 舌占 25% ~ 30% , 可有多组颅神经损害 , 本患者除 了 、 、 、 、 组颅神经损害以 外 , 还有 左桡 神经 损害 与双 上肢 雷诺 氏 现象 , 另其心电图示全心低电压 ( 指 肢体导联中 , Q RS 波群电 压 的绝对值 < 0 5 mV; 胸导联中 , Q RS 绝对值 < 0 8~ 0 9 mV , 称 为全心低电压 ) 尤为罕见。病理上分两型 [ 3] : ( 1) 肉瘤型肉芽 肿 改变 ; ( 2) 水肿 型以 炎性细 胞浸 润为主 , 本 例属 后者。 M RS 病 因待明确 , 现 倾向 于遗 传 免疫 机 制 的血 管 神经 性 水肿。 有 报 道 [ 2] 认为感染因素不能除外。 本患者确诊 M R S 无 疑 , 但尚 无明 显的 沟状 舌。另 外本 病 须排除 PO EM S 综合征 , 本例无多发性周围神经病 , 内分泌改 变 及肝脾肿大 , 辅助检查也不支持 , 故可排除。另 M obius 综合征 , 一般出生时即有 , 但不具备 复发 性水肿、 沟 状舌 等特征 ; Bell 氏 瘫 , 发病率高 , 有 7% 的复发 , 但无 水肿及其它体征 , M RS 治疗
格林巴利综合症
格林巴利综合症格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是常见病，多发病。
它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。
以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
又称格林巴利综合征。
任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。
严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。
多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。
约1/3病人可遗留有后遗症状。
如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。
患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。
部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。
一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。
慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
与AIDP相似而又有所不同。
CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。
肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。
下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。
上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。
肌肉大多有萎缩。
有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
POEMS综合征简介
POEMS综合征简介(是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群，可采用中医药治疗)POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。
POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。
出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊, 现就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。
对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。
现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。
伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。
用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。
使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。
有报道，对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术，每次2500～3000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。
血桨交换法疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。
中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。
POEMS综合征患者可采用中医药治疗，疗效很好，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，可延长生命与健康，逐渐康复。
通过中医药的治疗使人体免疫功能及抗病能力提高，正气足了，才能排出外邪，使患者好转康复。
1 命名1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。
1980年Bardwick PA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。
神经内科答疑5——颅神经
五、颅神经(The Cranial Nerves)98．颅底内侧面的结构及出颅的部位是什么?颅底(Cranial floor)内表面形成颅腔的底，被分为三个窝：前颅窝、中颅窝和后颅窝。
许多孔(Foramina)是血管结构、颅神经及延髓经颅腔底出入的通路。
颅底的组成、孔及其结构可参见表5-1。
表5-1颅底的组成、孔及其结构孔结构前颅窝筛骨筛板嗅神经中颅窝视神经孔视神经眼动脉脑膜眶上裂动眼神经滑车神经展神经三叉神经眼支(Ⅴ1)眼上静脉圆孔三叉神经上颌支(Ⅴ2)卵圆孔三叉神经下颌支(Ⅴ3)破裂孔颈内动脉交感神经丛棘孔脑膜中动脉和静脉Vesalius孔导静脉(emissary veins)和小静脉丛(clusters of venules)后颅窝内听道面神经位听神经内听动脉颈静脉孔舌咽神经迷走神经脊髓副神经乙状窦舌下神经管舌下神经枕大孔延髓脑膜脊髓副神经椎动脉脊髓前动脉和后动脉99. 颅神经相关的神经节及其功能是什么?颅神经(Cranial nerves)相关的神经节(Ganglia)包括两类：①包含颅神经中传入性躯体或内脏轴突的胞体，与背根神经节有些相似。
②包含内脏传出性轴突突触末端，以及向周围投射的突触后副交感神经元。
颅神经相关的神经节及其功能参见表5-2。
表5-2 颅神经相关的神经节及其功能神经节颅神经功能类型睫状(Ciliary)Ⅲ, 动眼内脏传出(副交感)半月(Semilunar)Ⅴ, 三叉感觉传入翼腭(Pterygopalatine)Ⅶ, 面内脏传出(副交感)颌下(Submandibular)Ⅶ, 面内脏传出(副交感)膝状(Geniculate)Ⅶ, 面内脏传入(味觉)螺旋(Spiral)Ⅷ, 位听感觉前庭(V estibular)Ⅷ, 位听感觉耳(Otic)Ⅸ, 舌咽内脏传出(副交感)下神经节和上神经节(Inferior and superior)Ⅸ, 舌咽躯体传入, 内脏传入(味觉)壁内(Intramural)Ⅹ, 迷走内脏传出(副交感)下神经节和上神经节(Inferior and superior)Ⅹ, 迷走躯体传入, 内脏传入(味觉)100. 颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能是什么?12对颅神经自前脑(前两对)和脑干发出。
神经外科最常见综合征
syndrome 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
syndrome古茨曼综合征：为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症),手指失认,左右辨别不能（左右失认症）,书写不能（失写症），有时伴失读。
syndrome帕里诺综合征：又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。
由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；性共济失调（结合臂受损）。
症状多为双侧。
syndrome瓦伦贝格综合征:又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（丘脑侧束损害）。
syndrome霍纳综合征:颈麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征.据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
Ⅰsyndrome桥角综合征：(1)病变部位:脑桥小脑角.(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和瘤.(3)受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。
(4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。
weber综合征
Weber综合征概述Weber综合征，也称为颅神经骨性断裂综合征，是一种少见的颅神经功能异常疾病。
该综合征由于内耳前庭和耳蜗处于颅骨基底部骨性裂隙引起。
这个状况可能导致内耳结构和功能的变化，从而影响听力和平衡能力。
病因Weber综合征的病因并不完全清楚，但很可能与颅骨解剖结构的异常有关。
这种异常可能是由遗传因素引起的，也可能是围产期的损伤导致的。
临床表现Weber综合征的临床表现多样，常见的症状包括：1.听力受损：患者可能会出现耳聋或听力减退的症状，严重影响日常生活和社交交往。
2.平衡失调：由于内耳结构受到影响，患者可能会出现头晕、眩晕、走路不稳等平衡问题。
3.耳鸣：一些患者可能会出现耳鸣的症状，给他们带来不适和困扰。
4.头痛：有些患者会出现头痛、眼睛痛等症状，影响生活质量。
诊断诊断Weber综合征通常需要进行详细的病史采集和体格检查，同时可能还需要进行听力测试、内耳功能检查以及影像学检查，如磁共振成像（MRI）来确诊。
治疗治疗Weber综合征的方法因人而异，一般包括以下几种：1.药物治疗：对于部分患者，可以通过药物治疗来缓解症状，如使用激素类药物来减轻听力受损。
2.物理治疗：一些患者可能需要接受物理治疗来改善平衡功能，增强肌肉力量。
3.手术治疗：对于一些复杂的病例，可能需要进行手术治疗来修复受损的内耳结构或颅骨。
预后Weber综合征的预后因患者的个体差异和病情严重程度而异。
一些患者可能通过治疗获得良好的效果，恢复正常生活；而对于一些病情较重的患者，预后可能较差，需要长期治疗和康复。
结语Weber综合征是一种比较罕见的颅神经功能异常疾病，对患者的听力和平衡功能带来严重影响。
及早发现、诊断和治疗对于提高预后至关重要，患者和家属应当密切配合医护人员共同努力，帮助患者尽快康复。
医学电子书包 头颈部肿瘤3
1/50.[A1型题]关于鼻咽癌，下列描述不正确的是A.鼻咽癌多为低分化鳞癌B，局部浸润广泛，常超越鼻咽腔而侵及周围重要结构C. 鼻咽癌容易早期发生血行转移D，标准照射野为“面颈联合野+下颈锁骨上野E.在治疗过程中尽量采用同一体位进行放射治疗查看答案:答案:C解析:鼻咽癌约90%以上为低分化鳞癌，局部浸润广泛，常超越鼻咽腔而侵及周围重要结构。
早期容易发生淋巴结转移，晚期病变可发生血行转移。
放疗多采用仰卧位，面罩固定。
2/50.[A1型题]鼻咽癌单纯放疗常规根治量是多少(每周DT1000cGy)A.4000 cGy~5000 cGyB.5000 cGy~6000 cGyC..6000 cGy~7000 cGyD.7000 cGy~8000 cGyE.3000 cGy~4000 cGy查看答案:答案:C解析:无3/50.[A1型题]根治性放射治疗扁桃体癌的第一阶段设计方案是A.同侧扁桃体区小野B.同侧扁桃体区面颈野C.同侧扁桃体区面颈野+中、下颈及锁骨上区野D.双侧扁桃体区面颈野E.双侧扁桃体区面颈野+双中、下颈及锁骨上区野查看答案:答案:D解析:无4/50.[A1型题]下列有关眼险鳞状细胞癌的说法，不正确的是A眼睑鳞状细胞癌在眼睑常见恶性肿瘤中居第三位B.常发生于中、老年患者C.上下脸均可发病，但是以下脸较多见D.尤其好发于脸缘皮肤黏膜移行处E鳞癌对放疗不敏感，故放疗不是其主要治疗手段查看答案:答案:E解析:眼睑鳞状细胞癌对放射治疗虽不及基底细胞癌那样敏感，但是放射治疗仍然是其主要治疗手段之一。
4/50.[A1型题]下列有关眼险鳞状细胞癌的说法，不正确的是A眼睑鳞状细胞癌在眼睑常见恶性肿瘤中居第三位B.常发生于中、老年患者C.上下脸均可发病，但是以下脸较多见D.尤其好发于脸缘皮肤黏膜移行处E鳞癌对放疗不敏感，故放疗不是其主要治疗手段查看答案:答案:E解析:眼睑鳞状细胞癌对放射治疗虽不及基底细胞癌那样敏感，但是放射治疗仍然是其主要治疗手段之一。
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骨踝周
癌、颅底枪弹伤
围
Villaret
Ⅸ、Ⅹ
舌咽、迷走和舌下神经损害
(咽或腮
Ⅻ
后咽喉
Horner氏征
同 上
腺后间
隙)学习是成就事业的基石
常见多颅神经损害综合征
受 损
病 变
综合征
颅神经
部 位
症状及体征
常见病因
Foster-
Ⅰ、Ⅱ
蝶骨嵴
病灶侧嗅觉缺失，视神经萎
蝶骨嵴脑膜瘤、嗅沟
Kennedy
嗅沟
缩，病灶对侧视乳头水肿
脑膜瘤、额叶肿瘤
疼痛、眼睑下垂、瞳孔散大
海绵窦血栓形成、蝶
海 绵 窦
Ⅲ、Ⅳ
海绵窦
眼球突出、眼睑及结膜水肿
骨嵴炎症、海绵窦肉
脑 角
Ⅷ、Ⅸ
脑 角
害症状、同侧小脑征
炎、蛛网膜炎
Ⅸ有时
Vernet
Ⅸ、Ⅹ
病灶侧软腭及咽喉感觉缺失
颈静脉孔附近原发性
(颈 静
Ⅺ
颈静孔
声带及软腭肌麻痹，斜方肌
肿瘤、颈静脉孔、球
脉 孔)
及胸锁乳突肌麻痹
瘤
颈静脉
舌咽、迷走、副和舌下神经
腮腺肿瘤、颈动脉体
Collet-
Ⅸ、Ⅹ
孔与枕
损害
瘤、淋巴结瘤、转移
Sicard
(Foix I)
Ⅵ、V1
外侧壁
眼球运动麻痹
芽肿、动静脉瘤、
动脉瘤
眶 上 裂
Ⅲ、Ⅳ
眶上裂
眼球运动神经及三叉神经第
眶上裂骨折、骨膜炎
Ⅵ、V1
一支损害
及附近肿瘤
Ⅲ、Ⅳ
除眶上裂综合征的表现外，
眶尖部的炎症与肿瘤
眶 尖
Ⅵ、V1
眶 尖
加上视神经损害，常伴有眼
Ⅱ
球突出
Grade-
颞骨岩
外直肌麻痹、三叉神经第1
化脓性中耳炎继发岩
nige
Ⅵ、V1
部尖端
支区域疼痛、皮肤感觉减退
骨尖炎、外伤、出血
(岩 尖)
角膜反射消失
病灶侧视、动眼、滑车、外
原发或继发于中颅凹
JHale Waihona Puke codⅡ、Ⅲ岩 蝶
展及三叉神经损害
近海绵窦的肿瘤，发
(岩 蝶
Ⅳ、Ⅴ
空 间
展成中颅凹大肿块，
间 隙)
Ⅵ
并向圆孔、卵圆控蔓
延
桥脑小
Ⅴ、Ⅶ
桥脑小
病灶侧听、面、三叉神经损
听神经纤维瘤、脑膜