肾炎病理(新)
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肾脏病理图片(肾小球肾炎病理图片)
肾小球肾炎病理图片集锦正常肾小球，显微这是光镜下的一个正常的肾小球。
肾小球血管袢薄而清晰。
内皮细胞和系膜细胞数目正常。
周围的肾小管也正常。
健康状态良好。
正常肾小球，显微，PAS染色这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。
肾小球血管袢薄而清晰。
正常肾小球，图示图示为一个正常肾小球。
注意血管袢和系膜的关系。
15％的肾小球滤过发生在系膜。
其它的通过有孔的上皮细胞滤过。
正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。
正常系膜含2～4个系膜细胞。
它具有巨噬细胞的功能。
微小病变，电镜这是微小病变。
它的特点是：上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。
光镜下，微小病变的肾小球是正常的。
在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。
内皮出现孔隙，但基底膜正常。
然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。
局灶性节段性肾小球硬化，显微这是局灶性节段性肾小球硬化。
在肾小球的中央有一片胶原硬化区。
和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。
局灶性节段性肾小球硬化，显微，三色法染色这是局灶性节段性肾小球硬化病人。
三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。
成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。
这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
链球菌感染后肾小球肾炎，高倍镜链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。
可在A组β溶血性链球菌的某一亚群感染的数周后发生此病。
病人抗O滴度特征性地升高。
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫荧光显微镜链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。
因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。
LN病理新分型
I型：轻微病变型LN
光 镜：肾小球正常， 免疫荧光：肾小球免疫复合物沉积
电 镜：肾小球有或无致密物沉积
2003年狼疮性肾炎病理分型标准
II型：系膜增殖性LN
光 镜：系膜细胞增殖和系膜基质增多，伴
系膜区免疫复合物沉积，光镜下无
上皮侧
内皮下沉积
免疫荧光：外周血管袢可见散在孤立性沉积物
电 镜：外周血管袢可见散在孤立性沉积物
IV型首先分为节段性病变（S）和球性病变（G）
共六个亚型。节段性：S(A)、S(A/C)、 S(C) 球 性：Q(A)、Q(A/C)、Q(C)
取消V型两个亚型，明确规定如同时合并III型或IV
型病变，应分别加以诊断：V+III或V+IV
VI型定义为肾小球球性硬化的比率要大于90%。
2003年狼疮性肾炎病理分型标准
狼疮性肾炎肾脏病理新型分类
1995年LN病理分型标准缺陷
III型和IV型界定含糊，缺乏相对定性 和定量的描述指标
这两种类型占了LN病人的大多数，而 且预后相差悬殊
2003年修订标准要点（一）
强调要保证肾组织取材、制片、染色的质量
➢ 取材：光镜肾小球数不少于10个； ➢ 制片：切片厚3μm，要求连续切片； ➢ 染色：特色染色
2003年狼疮性肾炎病理分型标准
活动性病变
➢ 内皮细胞增殖伴或不伴白细胞浸润致使袢腔狭小 ➢ 核碎裂 ➢ 纤维素样坏死 ➢ 基底膜断裂 ➢ 细胞或纤维细胞性新月体 ➢ 光镜观察到内皮下沉积物（白金耳） ➢ 袢腔内透明栓塞
慢性化病变
➢ 肾小球硬化 ➢ 纤维性粘连 ➢ 纤维性新月体
IV型：弥漫增殖性LN
病变呈节段性或球性分布，毛细血管内或毛 细血管外增殖性病变，伴弥漫内皮下沉积物 伴或 不伴系膜增殖性病变。
光 镜：肾小球正常， 免疫荧光：肾小球免疫复合物沉积
电 镜：肾小球有或无致密物沉积
2003年狼疮性肾炎病理分型标准
II型：系膜增殖性LN
光 镜：系膜细胞增殖和系膜基质增多，伴
系膜区免疫复合物沉积，光镜下无
上皮侧
内皮下沉积
免疫荧光：外周血管袢可见散在孤立性沉积物
电 镜：外周血管袢可见散在孤立性沉积物
IV型首先分为节段性病变（S）和球性病变（G）
共六个亚型。节段性：S(A)、S(A/C)、 S(C) 球 性：Q(A)、Q(A/C)、Q(C)
取消V型两个亚型，明确规定如同时合并III型或IV
型病变，应分别加以诊断：V+III或V+IV
VI型定义为肾小球球性硬化的比率要大于90%。
2003年狼疮性肾炎病理分型标准
狼疮性肾炎肾脏病理新型分类
1995年LN病理分型标准缺陷
III型和IV型界定含糊，缺乏相对定性 和定量的描述指标
这两种类型占了LN病人的大多数，而 且预后相差悬殊
2003年修订标准要点（一）
强调要保证肾组织取材、制片、染色的质量
➢ 取材：光镜肾小球数不少于10个； ➢ 制片：切片厚3μm，要求连续切片； ➢ 染色：特色染色
2003年狼疮性肾炎病理分型标准
活动性病变
➢ 内皮细胞增殖伴或不伴白细胞浸润致使袢腔狭小 ➢ 核碎裂 ➢ 纤维素样坏死 ➢ 基底膜断裂 ➢ 细胞或纤维细胞性新月体 ➢ 光镜观察到内皮下沉积物（白金耳） ➢ 袢腔内透明栓塞
慢性化病变
➢ 肾小球硬化 ➢ 纤维性粘连 ➢ 纤维性新月体
IV型：弥漫增殖性LN
病变呈节段性或球性分布，毛细血管内或毛 细血管外增殖性病变，伴弥漫内皮下沉积物 伴或 不伴系膜增殖性病变。
新月体肾炎诊疗指南
ANCA相关性肾小球肾炎的治疗流程图见下图：
新月体肾炎的诊断与治疗流程
小结
新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免 疫学特性有助于早诊断、个体化治疗。强化免疫抑制 仍然是目前的主要治疗方法，血浆置换可能对多种类 型新月体肾炎有效。对病理机制的了解有助于发现新 的治疗手段。
• 典型临床表现为：急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血； 少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。免疫荧光的特点为 IgG线性沉积，光镜下可见弥漫性新月体形成。诊断依 据为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和 新月体性GN 。
典型和非典型抗GBM肾炎的比较见下表：
注：IF=间质纤维化；GBM=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎； TMA=血栓性微血管病
• 新月体形成是肾小球毛细血管严重损伤导致肾小球毛细 血管壁、肾小球基底膜和鲍曼囊出现物理裂隙，使得循 环中的细胞（大部分是巨噬细胞和T细胞）、炎症介质 及血浆蛋白穿过裂隙进入鲍曼囊而引起的非特异性反应。
• 与新月体形成和进展相关的主要因素有：纤维蛋白、组 织因子、巨噬细胞、T细胞、肾小球壁层上皮细胞、肾 小球脏层上皮细胞（足细胞）。
Ⅲ型：寡免疫复合物型
• 主要为血管炎，老年人较多，肾、肺受累严重，多表现 为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损 害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿。既 可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管 炎全身多系统受累的一部分。多数患者（50%-80%） 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中 75%-80%的患者呈髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。
新月体肾炎各型特点
I型：抗GBM抗体型新月体肾炎
• 抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性 疾病，占新月体肾炎的10%-20%，可累及肾小球毛细 血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血 管（引起肺泡出血）。
病理(肾小球肾炎)(1)
• 电镜下呈高电子密度致密物，可定位于系膜 区、内皮下、上皮下；
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构
病理学肾小球肾炎与肾盂肾炎
肾盂肾炎不同感染途径的比较
上行感染 血源性感染
泌尿道逆行 血液循环 泌尿道逆行 血液循环 途径 葡萄球菌G＋ 大肠杆菌G 病因 大肠杆菌G葡萄球菌G＋ 梗阻逆流 脓毒血症，抵抗力↓ 发病因素 梗阻逆流 脓毒血症，抵抗力↓ 双侧多 单侧多 单侧多 双侧多 部位 肾盂炎较重，向 肾小球或间质化脓性炎， 肾小球或间质化脓性炎， 肾盂炎症较重，向 病变特点 向髓质，肾盂蔓延 皮质条索状蔓延 向髓质，肾盂蔓延 皮质条索状蔓延
• （一）急性肾盂肾炎
• 由细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的化脓性 炎症，是尿路感染的重要部分。其发生一般与下尿 路感染有关。 • 病因和发病机制 • 病因：主要是大肠杆菌，其次是变形杆菌、绿脓杆 菌、产气杆菌、副大肠杆菌、肠球菌、葡萄球菌和 粪球菌等。急性肾盂肾炎多由一种细菌引起。 • 感染途径： • 1.上行性感染：常由泌尿道炎症引起，最常见。 • 2.血源性感染：全身感染的一部分，较少见。
肾体积稍增大，肾盂粘膜充血水肿，有脓性渗 出物
• 病理变化
肾肿大，表面充血、有黄白色大小不等脓肿 切面肾髓质 内见黄色条纹，向皮质延伸；肾盂粘膜充血、出血，表 面积脓
• 光镜：灶状的间质化脓性炎或脓肿形成 和肾小管坏死。
四﹑临床病理联系 (一)全身：起病急，发热、寒战，白细胞增多 (二)腰痛、肾区扣击痛 (三)尿频、尿急、尿痛 (四)脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿 另外，由于病变呈灶性分布，并且很少累及 肾小球，一般不出现高血压，氮质血症和肾 功能衰竭
一 、病因及发病机制
免疫复合物是引起肾小球损伤的主要机制 1.循环免疫复合物沉积 非肾小球自身抗原或外源性抗原，随血流流经 肾脏，沉积于肾小球病变。
2 原位免疫复合物形成 抗体与肾小球内固有 的或植入的抗原成分 直接发生反应，形成 复合物。 （线性荧光）
慢性肾小球肾炎的病因病理及中西医治疗方法
慢性肾小球肾炎的病因病理及中西医治疗方法【概述】慢性肾小球肾炎是由多种病因引起，通过不同的发病机理、具有不同病理改变、原发于肾小球的一组疾病。
其临床特点为病程长（超过1年），多为缓慢进行性。
尿常规检查、沉渣检查常可见红细胞，除蛋白外，大多数患者有不同程度的高血压及肾功能损害。
本病是内科常见病、多发病，本病可以发生于不同年龄，以青壮年为多见。
虽然急性肾炎可以发展成慢性肾炎，但大多数慢性肾炎并非由急性肾炎转变而来，而是一开始就是慢性肾炎的过程。
临床表现多种多样，有的毫无症状，有的可有明显水肿、尿检异常（蛋白尿、血尿及管型尿）和高血压等症状，有的甚至出现尿毒症才被发现。
本病预后较差，因此应早期诊断，积极治疗。
根据本病的临床表现，似属于中医“水肿”、“虚劳”、“腰痛”、“血尿”等范畴。
【病因病理】一、西医病因病理（一）病因及发病机理 大多数慢性肾炎的病因不清楚。
急性链球菌感染后肾炎迁延不愈，病程在1年以上，可转入慢性肾炎。
但大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而致，其他细菌及病毒感染亦可引起慢性肾炎。
慢性肾炎大部分是免疫复合物疾病，可由循环内可溶性免疫复合物沉积于肾小球，或由肾小球原位的抗原（内源或外源）与抗体形成而激活补体，引起组织损伤。
也可不通过免疫复合物，而由沉积于小球局部的细菌毒素，代谢产物等通过“旁路系统”激活补体，从而引起一系列的炎症反应而导致肾炎继局部免疫反应之后，非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎的发生与发展中亦可能起很重要的作用。
根据目前研究结果提示：①肾小球病变能引起肾内动脉硬化，加重肾实质缺血性损害。
②肾血流动力学代偿性改变引起肾小球损害③肾性高血压可引起肾小球结构和功能的改变。
④肾小球系膜的超负荷状态可引起系膜区（基层及细胞增殖，终至硬化。
（二）病理改变 慢性肾炎的病变是两肾弥漫性的肾小球病变，长期持续进展及反复发作，必然使肾小管和肾间质出现继发病变，引起肾皮质变薄而髓质变化不显。
由于慢性肾炎只不过是临床表现相似的一组肾小球疾病，而病因和发病机制不尽相同，所以在不同的发展阶有不同的表现。
肾小球肾炎的病理类型
少数病例，肾小球囊壁层上皮细胞增生而形 成新月体（＞50%以上）--新月体性肾小球 肾炎。
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3. 临床病理联系 急性肾炎综合征
儿童患者症状较典型，咽部感染1~2周后出现
①少尿，严重者出现氮质血症 ②血尿、蛋白尿、管型尿 ③水肿 ④高血压
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结局
儿童患者 95%以上痊愈，1%-2%转变为慢性 不到1%发展为快速进行性GN。
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（三）肾病综合征及相关的肾炎类型
大量蛋白尿、低清蛋白血症、高度水肿、高脂血症
膜性肾小球病（肾炎） 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
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1.膜性肾小球病（肾炎） membranous GN
成人肾病综合征的最常见类型，肾小 球炎症改变不明显。为非选择性蛋白 尿（低分子白蛋白和铁蛋白）。
III 型 免疫反应缺乏型
病因和发病机理不清，无荧光反应
部分病人血清里有抗中性粒细胞胞质抗体
（ANCA），因此认为是ANCA相关血管炎
在肾脏的表现。
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免疫性损伤（抗基底膜型、免疫复合物、ANCA） 毛细血管壁损伤，纤维素渗出，单核细胞渗出
壁层上皮细胞增生+单核巨噬细胞
新月体
短时间内大量新月体形成，肾功能衰竭
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2. 病理改变
大体： 大红肾，蚤咬肾，体 积增大，颜色变红， 有出血点。
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病理变化：
光镜下： “球大，核多” ，管腔狭窄。内皮细胞和 系膜细胞增生，中性粒细胞，单核细胞渗出.
病理学课件：肾小球肾炎
肾小球疾病观察和技术:
肉眼: 光镜 : 苏木素伊红染色（HE）
过碘酸-Schiff染色 (PAS) 过碘酸六胺银 （PASM） 荧光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q 电镜: 免疫复合物
HE染色显示肾小球细 胞数增多光镜
IgG沿毛细血管壁颗粒 状沉积
基本病理变化
1、肾小球内细胞增生，系膜基质增多 （如系膜细胞、内皮细胞、壁层上皮细胞等） 2、基底膜增厚 3、中性粒细胞、单核巨噬细胞、纤维素渗出 4、肾小球玻璃样变和硬化 5、肾小管和间质的改变
药物、凝集素、异种血清
抗体 主要为IgG，还可见IgA、IgM参与
循环免疫复合物性肾炎
非肾小球性的内源 或外源性抗原
循环免疫复合物沉积
（Ⅲ型超敏反应） 肾小球内的细胞增生 中性粒细胞浸润
沉积部位： ① 内皮下 ②上皮下 ③系膜区 免疫荧光：病变部位有颗粒状荧光
Ⅲ型变态反应
抗体与相应抗原特异性结合形成抗原 抗体复合物（免疫复合物），并在一定 条件下沉积在肾小球基底膜，血管壁， 皮肤或滑膜等组织中。
• Ⅱ：1~2% 转为慢性。
• Ⅲ：1% 发展为快速进行性肾炎
•
或合并心力衰竭
•
高血压脑病
•
尿毒症
急进性肾小球肾炎( RPGN )
①概念:少见的增生性GN。 进展快，数周→数月进展为肾衰，死于尿毒症。 又称为快速进行性性GN、新月体性GN ②多为20-40岁男性青壮年 ③多数一开始即为本病，少数由急性GN或其它疾病恶化而来。
尿质
血尿、蛋白尿、管型尿：滤过膜损伤、通透性 增加
2.水肿: 晨起时眼睑处最明显
Ⅰ.滤过率↓→钠水贮留
Ⅱ.Cap通透性↑→ 血浆蛋白滤出到组织
病理学—原发性肾小球肾炎
• 电镜检查肾小球基底膜不规则增 厚，常有裂孔或缺损。免疫荧光 法检查，显示肾小球内分别为颗 粒状荧光、线形荧光和无荧光。
• 肉眼，两肾弥漫性肿大，颜色苍 白，肾皮质常见点状出血。
• 弥漫性新月体性肾小球肾炎中新月体的 细胞是（答案：B） A.肾小球囊壁层上皮细胞 B.肾小球囊壁层上皮细胞和单核细胞 C.肾小球囊脏层上皮细胞和单核细胞 D.肾小球系膜细胞和内皮细胞 E.肾小球系膜细胞 （2004）
IM和EM ：无意义
临 床：青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭
细胞浆内出现大小不等，圆形均质红 染物质的病变，见于
• A.纤维化肾小球 • B.纤维瘢痕组织 • C.高血压病时细动脉 • D.动脉粥样硬化的纤维斑块 • E.慢性肾小球肾炎时肾小管
• 弥漫性硬化性肾小球肾炎的肾脏 表现为（答案：B）
弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞 IM： I和III型： IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗
粒状沉积。II型：C3沿系膜区及毛细血管壁沉积。 EM： I和III型：系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子
致密物沉积。II型：基底膜内带状电子致密物沉积。
临床：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎
病理变化
• 肉眼，两肾呈对称性肿大，表面 光滑，颜色较红，故称“大红 肾”。有时肾的表面和切面可见 散在的出血点，如蚤咬状，称为 蚤咬肾。切面皮质增厚，纹理模 糊。
• 电镜检查见肾小球基底膜外侧 有驼峰状或小丘状的电子致密 物沉积，邻近上皮细胞足突融 合。免疫荧光法检查可见基底 膜外侧有大小不等的颗粒状荧 光，内含IgG和C3。
膜性肾小球肾炎
机 制：长期慢性,小分子量免疫复合物沉积/原
位免疫复合物沉积 LM ：GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复
新月体肾炎10例病理特点及治疗体会
新月体肾炎为一病理诊 断 。 Ｅｌ 在 １４ 年 提 ｇ 由 ｌ ｉ ｓ ９２ ，期 间应用 强 的松 ０ ～ ｇ （ｇ ｄ ，～ ２周 后减 ． １ ／ ｋ ・）６ １ ６ ｍ 出［． 肾脏病 中极危重 的一种病死率 高 、 ¨是 病情发展 量 。 减量方法同前 。 急骤 。 由蛋 白尿 、 尿 迅 速 发 展 为 无 尿 或 少 尿 的 急性 １ 疗 效判 断 （ ） 血 ． ３ １ 临床完 全缓 解 ： 肌 酐恢 复正 血 肾功能衰竭的肾小球 肾炎 。 该病发展迅速 、 预后恶劣、 常 ；２ 临床部分缓解 ： （） 血肌 酐 ＞４２／ ｏ Ｌ或肌酐 ４ ｘ ｌ ｍ ／ ０ ／ ｉ， ｍ （） 血肌酐 ＞ 病死率高 。 有文献 ］ 报道此病发展迅速 ， 最快 者数小 清除率 ＞１ Ｌ ｍｎ 不依赖透析 ；３ 无效 ： ４ ２ｐ ｏ Ｌ 肌酐 清除率 ＜１ Ｌ ｍｎ 依赖透析。 ｍ ｌ 或 ， ／ ０ ／ ｉ， ｍ 时， 一般数周至数月 ， 早期诊断和及时治疗可改善病 人预后 。我们 回顾性分 析 １９ — ０ ５ 以来 １ ９ ３ ２０ 年 ０例经 １ 研究方法 采 用 回顾性分 析的方法 ，对收集 的 － ４ 肾活检证实诊断为新 月体 肾炎患者的临床及其病理 临床流行病学 资料 、 临床表 现、 实验室生化及 免疫学 资料 ， 分析 激素 联合 甲基 强 的松龙 （ Ｐ 、 酚酸脂 检查 、 Ｍ ）霉 肾活检病理 、 治疗与治疗反应等资料进 行描述 （ Ｆ 、 磷 酰胺 （Ｔ 治疗 新月 体 肾炎 的 临床疗 性分析（ ＭＭ ）环 Ｃ Ｘ） 包括百分率及均数 ） 。 效。 ２ 结果 １ 资料 与 方法 ２１ 一般情况分 析 １ ． ０例患者 中 。多数病人在冬春 １ 一般 资料 自 １９ — ０５年以来在我 院肾内科 季节发病 。１ 例患者 中 ６ ． １ ９３２０ ０ 例发病前 １ 月有呼吸道 个 住 院并接受 肾活检 的 １ ６ 例患者 中。 ０ ５ 临床及 肾活检 感染病史 ， 例发病前 １ １ 周有肠道感染病史 ， 例为体 １ 病理资料相对完整 的 １ 例新月体 肾炎患者 ，其中男 检时发现尿检异常 ， 例无诱 因（ １ 。 中 ７ ０ ２ 表 ）其 例患者 ６ ， ４ ， 病年龄 １～ ７岁 ， 例 女 例 起 ３６ 平均 （６ １．） ３ ． ４ ７２ 在起病短期 内出现发生急性 肾功能衰竭 ， ６－ 全部病例行 岁。 肾活检病理包括常规光镜 、 免疫荧光及 电镜检查 。 肾活检 ， 断为新月体 肾炎 。 诊 诊 断标 准［为 肾活检光 镜检查 ５％的 肾小球 有新月 ２ ］ ０ ２ 临床表现 １ 例 患者中 １ 以咯血起病 ，少尿 ． ２ ０ 例 体（ 新月体 占肾小球囊腔的 ５ ％） ０ 形成。Ｉ 型主要表现 或无尿者 ４例 ．所有患者均 有不 同程度 的蛋 白尿 ． ６ 为Ｉ ｇ Ｇ和 （ ） ３ 肾小球毛细血 管襻 呈线条样 沉 例伴 血尿 ， 或 Ｃ 沿 ９例伴 有高 血压 ， 例 伴有不 同程 度 的贫 ７ 积 ， 型主要表现为 以各种免疫球蛋 白和或补体成分 血 ， Ⅱ ７例在短期 内出现 肾功 能衰竭 。 中 ６ 行血液 其 例 沿 肾小球毛 细血管襻和 （ ） 或 系膜 区呈颗粒样 或大块 透析治疗 （ １ 。 表 ） 全部 患者血清 Ｃ 水平均正常 ， ３ 抗核 状沉积 ， Ⅲ型为较少或寡免疫复合物沉积。 抗体 、 抗双链 Ｄ Ａ抗体 、Ｍ抗体 均阴性。 Ｎ Ｓ １ 治疗方案 （） ． ２ １强的松 ＋Ｍ Ｐ冲击治疗 ： 静脉点滴 ２ 病理资料分析 （ ） ． ３ １光镜病理 ：０ １ 例患者均表现 Ｍ ｇｄ 连续 ３ Ｐ１ ／ ， ｄ为 １ 疗程 。 根据病情可重 复 １２个 为大量新月体形成 ＞５ ％（０ ９ ％）其中 ２ ～ ０ ５ ％～ ０ 。 例为细 疗程 ， ３ｄ后 Ｅ服 强 的松 ０６ １ ／ ｋ ・）４ １ 后 胞性 ， ｌ ．～ （ｇｄ ，～ ２周 ｍｇ ４例为纤维细胞性 ， 例为纤维性 。新月体充填 ４ 逐步减量 ， ３ ４ 每 ～ 周减 ５ ｇ至隔 日 １ ｇ ， ｍ ０ 维持。（ ） 于 肾小囊 ， 迫肾小球 毛细血管襻 ， 中 ３ ｍ ２ 压 其 例可见 毛 表 ） ２ 免疫病理 ： 例为 ＩＧ Ｉ ７ ｇ 、 Ｍ、 ｇ 强的松 ＋Ｍ Ｆ治疗 ： Ｍ Ｍ Ｍ Ｆ治疗剂量为 １２ｇｄ 维持 细血管襻坏死 （ ２ 。（ ） ～ ／ 。 ３ 月后开始减量 ： 同时应用强 的松 １０８ ｇ （ｇ Ｃ 呈 颗粒状 沉积于 肾小球 系膜 区及基底 膜 。 例 为 个 ￣．ｍ ／ ｋ・ ３ １ ｄ， ）服用 ８ １ 周后开始减量 ， ～２ 减量方法 同前。 ３ 强 的 （） Ｉ ｇ Ｇ呈线性 沉积于肾小球毛 细血管基底膜 ， 例未见 ２ 松 ＋Ｃ Ｘ冲击治疗 ：Ｔ Ｔ Ｃ Ｘ剂 量 ０ ５ １ ／ ２总量 ６ ８ ． ～ ｍ 。 ７ ｇ ～ 免 疫 复 合 物 （ ３ 。 表 ） ２ 治疗及 随访结 果 经强 的松 ＋Ｍ Ｆ治疗 者 ４ － ４ Ｍ 例， 中 １ 其 例就诊 时在 院外 诊断为尿毒症 ， 行血液 透 作者单 位 ：３００ 兰州 军区乌鲁木 齐总医院 肾内科 ８００
病理学肾小球肾炎ppt课件
抗原（非肾小球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）
免疫复合物 沉积在肾小球
肾小球损伤
免疫荧光：颗粒状
循环免疫复合物
精选版
颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积
抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物
肾小球病变
精选版
30
1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
精选版
26
四、病因和发病机制
抗原(antigen)：
外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等
内源性： 肾小球性：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
精选版
27
方式：
（一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex nephritis)
(单层扁平上皮)
精选版
12
（2）两种物质： 基膜 系膜基质
精选版
13
2、 彼此之间的关系（从外→内）
壁层上皮 肾小囊 脏层上皮 基底膜 内皮细胞 毛细血管腔 内皮细胞
系膜
精选版
15
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
精选版
16
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
原发性肾小球肾炎
自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）
继发性肾小球肾炎 血管性疾病 （如原发性高血压）
遗传性肾炎
代谢疾病（如糖尿病）
精选版
4
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
免疫复合物 沉积在肾小球
肾小球损伤
免疫荧光：颗粒状
循环免疫复合物
精选版
颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积
抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物
肾小球病变
精选版
30
1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
精选版
26
四、病因和发病机制
抗原(antigen)：
外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等
内源性： 肾小球性：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
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27
方式：
（一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex nephritis)
(单层扁平上皮)
精选版
12
（2）两种物质： 基膜 系膜基质
精选版
13
2、 彼此之间的关系（从外→内）
壁层上皮 肾小囊 脏层上皮 基底膜 内皮细胞 毛细血管腔 内皮细胞
系膜
精选版
15
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
精选版
16
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
原发性肾小球肾炎
自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）
继发性肾小球肾炎 血管性疾病 （如原发性高血压）
遗传性肾炎
代谢疾病（如糖尿病）
精选版
4
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
肾小球病理介绍
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肾小球病理介绍
导语：肾小球病理可表现为肾小球肾炎，我们都知道，这其实就是肾的一种炎症，对身体健康会产生不利的影响，所以我们就需要观察和了解，肾小球的病
肾小球病理可表现为肾小球肾炎，我们都知道，这其实就是肾的一种炎症，对身体健康会产生不利的影响，所以我们就需要观察和了解，肾小球的病理机制，以及它的病理变化问题，这样子才能够帮助自己根据病情的因素，去找到最科学有效的治疗和应对方法，减少因为肾小球肾炎而产生的伤害。
（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
1.病理变化病变为弥漫性，累及双侧肾脏大多数肾小球。
镜下见：
①肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀，较多的中性粒细胞和少量单核细胞浸润，使肾小球内细胞数目增多，肾小球体积增大，。
肾小球毛细血管受压，引起肾小球缺血。
②肾小球的病变引起所属肾小管缺血，肾小管上皮细胞肿胀，管腔内含有从肾小球滤出的蛋白、红细胞、白细胞和脱落的上皮细胞，这些成分可在管腔内凝集成各种管型。
③肾间质充血、水肿，少量炎细胞浸润。
肉眼观，两侧肾脏对称性肿大，包膜紧张，表面光滑，色较红，称为“大红肾”。
有时，因肾小球毛细血管破裂出血，肾表面和切面可见散在的出血点，如蚤咬状，称为“蚤咬肾”。
2.病理临床联系①少尿：由于肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞肿胀、增生，使管腔狭窄，滤过率降低，而肾小管的重吸收相对正常，导致球一管失衡而引起少尿，严重者可致氮质血症。
②血尿、蛋白尿、管型尿：肾小球毛细血管损伤，通透性增加所致。
③水肿：主要原因为少尿引起钠水潴留。
④高血压：主要由于钠水潴留引起血容量增多
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新月体性肾小球肾 炎 （快速进展性肾小 球肾炎）
II型：免疫复合物性肾炎
电镜：电子致密物沉积 免疫荧光：显示颗粒状荧光 III型：免疫反应缺乏型 电镜（-）
免疫荧光（-） 血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）
SLE引起的新月体肾炎
新月体
肾小球毛细血管管壁显著增厚 “线圈”征（狼疮肾）
抗GBM肾炎
急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎
隐匿性肾炎
上述病理类型的早期
或轻型局灶性肾炎
免疫荧光 ：IgG和C3
沉积于基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒。
电镜：
可见膜性肾小球肾炎时较暗的电子致密的免疫反应物质 弥散分布在增厚的基底膜上。银染所见的“火焰”是插 入沉积物之间的间质。
微小病变型肾病
儿童肾病综合症的最常见原因
上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧 失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。
增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜 之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底 膜形成双层车轨样结构
光镜：肾小球细胞数量增加，主要是系膜区。
PAS染色：
嗜银染色：
电镜： Ⅰ型
系膜细胞的细胞浆插入了基底膜
当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物 插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中， 它使基底膜结构发生紊乱。
系膜区
内皮细胞
毛细血管腔
内皮细胞
基底膜 脏层上皮（足） 肾小囊腔 壁层上皮
正常肾小球
光镜：肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞 数目正常。周围的肾小管也正常。健康状态良好。
PAS染色：突出基底膜，肾小球血管袢薄而清晰。呈红色
PASM染色：基膜和系膜基质（呈黑色）
MASSON染色：基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维） 核呈蓝褐色，红细胞呈红色
肾 毛细血管 小 内皮细胞 球 肾小球间质区 肾 炎 系膜细胞 基质 病 理 分 弥漫性增殖 局限性的系膜 型 细胞增生
IgA弥漫性沉着
毛细血管 内皮细胞
系膜细胞增生 系膜基质肿胀
毛细血管壁增厚
膜增殖性肾小球肾炎
（系膜毛细血管性)
弥漫性 增殖性 肾小球 肾炎
局灶性肾炎
（系膜增生性肾小球肾炎）
Ⅰ型
Ⅱ型
膜增殖性肾小球肾炎（系膜毛细血管性)
Ⅰ型（2/3）：免疫复合物性肾炎 Ⅱ型： 低补体性肾炎
病变特点：肾小球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，
系膜基质增多
电镜： 系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环） 免疫荧光：
IgG及C1q和C4, C3
光镜： Ⅰ型与Ⅱ型相似
肾小球内细胞数目增多(系膜细胞） 系膜基质增多 基膜增厚 双轨状（六胺银和PAS染色）
右下的小动脉管壁显著增厚。这是于糖尿病肾病的玻璃样 小动脉硬化的典型表现。
淀粉样变： 可在动脉周围、肾小球和间质看到无定形的粉红色物质沉积。
肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体
节段硬化
肾小球肾炎与五大临床表现的对应关系
原发性肾小球肾病 微小病变性 、膜性 、增殖性 、膜增殖 性 、局灶性肾小球硬化 、遗传性肾炎 弥漫性增殖性肾小球肾炎 弥漫性毛细血管外肾小球肾炎 弥漫性增殖性膜性肾病 膜增殖性局灶性肾小球硬化
免疫荧光：颗粒状荧光, 为IgG、IgM、C3
链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为免疫沉 积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于 毛细血管袢。
电镜： 上皮下驼峰状致密物沉积。
中性粒细胞
电子致密物主要位于上皮下，这里看到在基底膜右侧一个大的 上皮下驼峰。毛细血管腔内充满了中性粒细胞，它们的核呈分 叶状，还可见细胞浆内的颗粒。
局灶性肾小球硬化 （局灶性玻璃样变）
弥漫性毛细血管 外，肾小球肾炎
弥漫性增殖性肾小球肾炎：链球菌感染后肾小球肾炎
低倍镜 ：小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增 生性肾小球肾炎的一种。
高倍镜：链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管 袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细 胞的数量增多造成的。
局灶性肾小球硬化
此型是各型肾炎的共同结局、终末阶段（轻微病变型除外） 病变特点： 肾小球纤维化、玻璃样变，所属的肾小管萎缩、消失
糖尿病性结节性肾小球硬化
在肾小球毛细血管袢有呈结节样的粉红色玻璃样物质。这是系膜间质显著增加的 结果。系膜间质增加是蛋白非酶糖化造成的。
长期患糖尿病的病人结节性肾小球硬化的PAS染色
肾小球疾病的病理变化及分型
解放军117医院肾病中心 葛国军
肾小球 Cap.丛
正 常 肾 小 球
肾 球 囊
注意血管袢和系膜的关系。15％的肾小球滤过发生在系膜。 其它的通过有孔的上皮细胞滤过。正常的阴离子屏障阻止象 白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。正常系膜含2～4个系膜 细胞。
彼此之间的关系（从内→外）
病变特点： 光镜：肾小球基本正常 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失
足脏 突层 融上 合皮 消细 失胞
下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现 孔隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失 （呈融合状）。
弥漫性毛细血管外肾小球肾炎 病变特征： 壁层上皮细胞增生 新月体形成 I型：抗GBM肾炎 原位免疫复合物沿基膜沉积 免疫荧光：线形荧光 成分：IgG和C3
中性粒细胞
电子致密物
系膜增生性肾小球肾炎 光镜： 弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多，系膜区增宽
系膜区电子致密物沉积 电镜：
系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(d)沉积于系膜区。
IgA肾病（Berger’s病）
光镜：IgA主要沉积在系膜区，它增加系膜细胞数量。常表
现为血尿。
免疫荧光：
可见阳性的抗IgA抗体。主要是系膜区。
免疫复合 物性肾炎
低补体 性肾炎
基底膜
基膜上皮细胞 表面、足突之下
肾小球囊腔
脏层足细胞 壁层上皮细胞
肾小球
部分呈玻璃样变足突融合 IgG、C3沉来自 膜壁增厚微小病变型 肾病
囊上皮细胞增生 纤维素沉着 有抗肾小球基底 膜抗体，C3沉着
主要IgM、C3沉着
广泛性新月体形成
膜性肾病
囊腔缩小毛细血管被 挤压、闭塞
电镜： Ⅱ 型
电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密物沉积。 这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样。
膜性肾病： 是成人肾病综合征最常见的原因。
毛细血管基膜明显增厚。但细胞并不增多。
jones银染
突出呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的 基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰”