多发性骨髓瘤(1)
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精品课件
现病史
于骨科门诊行胸片提示“右上第II肋骨折”，腰椎 平片检查提示“腰2、4椎体压缩性骨折”，行腰椎 增强MRI提示“腰2、4椎体压缩性骨折，伴椎管内 软组织肿物，轻度强化”。为进一步诊治入院。
自发病来饮食可，睡眠欠佳。行MRI检查后尿量较 前减少，自发病以来，饮食可，睡眠欠佳。行MRI 检查后尿量较前减少，500-700ml/d。大便正常。 体重下降2kg。
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精品课件
血清、尿免疫固定电泳：可见单克隆免疫球蛋白区 带IgGλ
泳道中分别加入抗体anti-γ、μ和anti-α，抗λ、κ的 单克隆 蛋白抗体。在抗γ及抗λ单克隆抗体泳道中出现弓形或弧度偏小 增厚的弧形。而抗α及抗μ单克隆抗体泳道中，弧形缺失
精品课件
骨穿：骨髓增生极度活跃，粒系15.5%，红系12.5%，成熟 红细胞有缗钱样排列，2×0.5cm见巨核细胞63个；浆细胞 64.5%，幼稚浆细胞57.5%，易见双核细胞
精品课件
骨髓流式细胞术分析显示一群CD138及λ 轻链阳 性的细胞
精品课件
骨髓活检示大片异常浆细胞，几乎取代正常的造血组织，骨髓免疫 组化显示恶性浆细胞中CD138阳性，轻链λ阳性 ， k阴性
精品课件
自测题
M蛋白的检测方法包括以下哪些？ A. 血清蛋白电泳 B. 轻链定量检测 C. 免疫球蛋白定量 D. 免疫固定电泳
精品课件
讨论问题
问题1：患者都有哪些系统的症状及体征？ 问题2：入院应进行哪些辅助检查？ 问题3：根据目前的检查结果，考虑的诊断
有哪些？ 问题4：这些阳性症状及体征的临床意义及
病生理基础是什么？
精品课件
问题1：患者都有哪些系统的症状及体 征？
骨骼：骨痛，多发病理性骨折 血液系统：贫血、多部位感染 肾脏：水肿，造影剂后尿量减少，蛋白尿 心血管：血压偏低，舌体大，心界向左下扩
大，心音低钝
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讨论问题
问题1：患者都有哪些系统症状及体征？ 问题2：入院应进行哪些辅助检查？ 问题3：根据目前的检查结果，考虑的诊断
有哪些？ 问题4：这些阳性症状及体征的临床意义及
病生理基础是什么？
精品课件
问题2：入院应进行哪些辅助检查？
生化：总蛋白、白蛋白、白球比、电解质（血 钙）、ALP、尿酸、LDH
蛋白90% Scr 217 ↑umol/L 肾内科会诊考虑肾衰竭与骨髓瘤肾病、造影剂肾
病相关，建议行肾穿刺活检
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辅助检查-入院后
血常规：WBC 7.19×109/L，Hb 91g/L，PLT 126×109/L
血沉105mm/h；血β2-MG 5.8 mg/dl ↑
血清免疫球蛋白：
IgG66.20g/l↑，IgA0.15g/l 、 IgM0.21g/l↓
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自测题
哪种方法能检测出浆细胞的单克隆性？ A. 免疫固定电泳 B. 游离轻链检测 C. 骨髓流式细胞学检测 D. 骨髓细胞学检测
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辅助检查-入院后心脏检查
ECG:肢导低电压 胸片：心脏扩大及肺淤血 UCG:心肌回声增强，室间隔为著，心肌增厚伴
右心室肥厚，室间隔厚度15mm，室间隔与左室 后壁比例1.1。左房扩大、舒张功能下降。室 壁运动普遍减弱，LVEF 38% 腹壁脂肪活检：广泛的浅染嗜酸性物质沉积。 刚果红染色后，该沉积物在偏光镜下呈淀粉样 蛋白的特征性双折射绿色
轻链к 146.0mg/dl，轻链λ 8190.0mg/dl↑
尿轻链：к<18.5mg/L，λ 950.1mg/L
24小时λ定量1.9g/24hr
精品课件
血清蛋白电泳：血清蛋白电泳示：白蛋白36.1%，α1球蛋白 1.9%，α2球蛋白5.6%，β球蛋白5.6%，γ+M蛋白50.8%
γ球蛋白区带 出现一条M蛋 白条带，而α 球蛋白及β球 蛋白水平降低
M蛋白检测:血清蛋白电泳，血清免疫球蛋白定 量（IgA、IgG、IgM,轻链κ、λ），尿轻链蛋 白定量（24小时）、 血尿免疫固定电泳、游 离轻链
预后相关:血沉， 血β2-MG
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辅助检查-入院后
血TP106g/l （60-83）↑，白蛋白36.9g/l，白球 比倒置，为0.53
Ca 2.81mmol/L； LDH 102 IU/L；UA 480 umol/L 尿常规：PRO （+++），潜血（-） 24小时尿蛋白定量 2g/d 尿蛋白电泳：白蛋白0%，大分子蛋白10%，小分子
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既往史：
否认高血压、糖尿病、冠心病史。否认手术、 外伤史，否认肝炎、结核史。否认过敏史。
4月前患带状疱疹一次，口服及外用阿昔洛 韦后2周左右好转。
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查体：
BP 90/50mmHg，HR 98次/分，R 21次/分； 轻度贫血貌，睑结膜、口腔粘膜及手掌皮肤苍白，
浅表淋巴结未触及肿大。舌体大，舌缘可见齿痕。 右上第II肋、胸骨轻压痛，心界向左下扩大，心音 低钝。其余双肺、心脏、腹部查体未见明显异常； 双下肢轻度可凹性水肿。 脊椎活动明显受限（腰椎为著），L3棘突压痛、叩 击痛；四肢肌力、肌张力正常
肾脏： 血肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白定量 、肾早损、尿蛋ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ电泳、血尿免疫固定电泳； 肾穿刺活检，电镜及刚果红染色
心脏：ECG、UCG、心肌酶谱 骨科：头颅平片、颈胸椎平片、骨盆平片
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问题2：入院应进行哪些辅助检查？
异常浆细胞：血常规及镜检，骨髓细胞学检查 、骨髓流式细胞学、染色体FISH、 骨髓活检
多发性骨髓瘤CBL
王xx，56/M，2010-1-20入骨一， 2010-1-22转入血液
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现病史
主诉：腰痛5月，胸痛1月。 5月前无诱因出现腰痛，为持续性钝痛，平卧睡软床及腰
椎活动时加重，于当地医院诊为“骨质疏松”，予补钙 治疗无缓解。1月余前患者开始出现右上胸疼痛，呈持续 性锐痛，咳嗽或深呼吸时明显，与体力活动不相关； 患者自起病以来无反复发热，无咳嗽、咳痰等不适。3月 前曾有尿急、尿频，不伴发热、尿痛，就诊于当地医院 行尿常规检查提示“尿蛋白++，显微镜下可见白细胞 25/HP”，诊为“泌尿系感染”，予“利复星”口服5天 后症状消失，未再复查。
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辅助检查-入院后
头颅平片可见多发穿凿样溶骨性骨质破坏； 骨盆平片见重度骨质疏松； 颈椎MRI及胸椎MRI：弥漫性骨质疏松未见异常
现病史
于骨科门诊行胸片提示“右上第II肋骨折”，腰椎 平片检查提示“腰2、4椎体压缩性骨折”，行腰椎 增强MRI提示“腰2、4椎体压缩性骨折，伴椎管内 软组织肿物，轻度强化”。为进一步诊治入院。
自发病来饮食可，睡眠欠佳。行MRI检查后尿量较 前减少，自发病以来，饮食可，睡眠欠佳。行MRI 检查后尿量较前减少，500-700ml/d。大便正常。 体重下降2kg。
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血清、尿免疫固定电泳：可见单克隆免疫球蛋白区 带IgGλ
泳道中分别加入抗体anti-γ、μ和anti-α，抗λ、κ的 单克隆 蛋白抗体。在抗γ及抗λ单克隆抗体泳道中出现弓形或弧度偏小 增厚的弧形。而抗α及抗μ单克隆抗体泳道中，弧形缺失
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骨穿：骨髓增生极度活跃，粒系15.5%，红系12.5%，成熟 红细胞有缗钱样排列，2×0.5cm见巨核细胞63个；浆细胞 64.5%，幼稚浆细胞57.5%，易见双核细胞
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骨髓流式细胞术分析显示一群CD138及λ 轻链阳 性的细胞
精品课件
骨髓活检示大片异常浆细胞，几乎取代正常的造血组织，骨髓免疫 组化显示恶性浆细胞中CD138阳性，轻链λ阳性 ， k阴性
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自测题
M蛋白的检测方法包括以下哪些？ A. 血清蛋白电泳 B. 轻链定量检测 C. 免疫球蛋白定量 D. 免疫固定电泳
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讨论问题
问题1：患者都有哪些系统的症状及体征？ 问题2：入院应进行哪些辅助检查？ 问题3：根据目前的检查结果，考虑的诊断
有哪些？ 问题4：这些阳性症状及体征的临床意义及
病生理基础是什么？
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问题1：患者都有哪些系统的症状及体 征？
骨骼：骨痛，多发病理性骨折 血液系统：贫血、多部位感染 肾脏：水肿，造影剂后尿量减少，蛋白尿 心血管：血压偏低，舌体大，心界向左下扩
大，心音低钝
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讨论问题
问题1：患者都有哪些系统症状及体征？ 问题2：入院应进行哪些辅助检查？ 问题3：根据目前的检查结果，考虑的诊断
有哪些？ 问题4：这些阳性症状及体征的临床意义及
病生理基础是什么？
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问题2：入院应进行哪些辅助检查？
生化：总蛋白、白蛋白、白球比、电解质（血 钙）、ALP、尿酸、LDH
蛋白90% Scr 217 ↑umol/L 肾内科会诊考虑肾衰竭与骨髓瘤肾病、造影剂肾
病相关，建议行肾穿刺活检
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辅助检查-入院后
血常规：WBC 7.19×109/L，Hb 91g/L，PLT 126×109/L
血沉105mm/h；血β2-MG 5.8 mg/dl ↑
血清免疫球蛋白：
IgG66.20g/l↑，IgA0.15g/l 、 IgM0.21g/l↓
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自测题
哪种方法能检测出浆细胞的单克隆性？ A. 免疫固定电泳 B. 游离轻链检测 C. 骨髓流式细胞学检测 D. 骨髓细胞学检测
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辅助检查-入院后心脏检查
ECG:肢导低电压 胸片：心脏扩大及肺淤血 UCG:心肌回声增强，室间隔为著，心肌增厚伴
右心室肥厚，室间隔厚度15mm，室间隔与左室 后壁比例1.1。左房扩大、舒张功能下降。室 壁运动普遍减弱，LVEF 38% 腹壁脂肪活检：广泛的浅染嗜酸性物质沉积。 刚果红染色后，该沉积物在偏光镜下呈淀粉样 蛋白的特征性双折射绿色
轻链к 146.0mg/dl，轻链λ 8190.0mg/dl↑
尿轻链：к<18.5mg/L，λ 950.1mg/L
24小时λ定量1.9g/24hr
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血清蛋白电泳：血清蛋白电泳示：白蛋白36.1%，α1球蛋白 1.9%，α2球蛋白5.6%，β球蛋白5.6%，γ+M蛋白50.8%
γ球蛋白区带 出现一条M蛋 白条带，而α 球蛋白及β球 蛋白水平降低
M蛋白检测:血清蛋白电泳，血清免疫球蛋白定 量（IgA、IgG、IgM,轻链κ、λ），尿轻链蛋 白定量（24小时）、 血尿免疫固定电泳、游 离轻链
预后相关:血沉， 血β2-MG
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辅助检查-入院后
血TP106g/l （60-83）↑，白蛋白36.9g/l，白球 比倒置，为0.53
Ca 2.81mmol/L； LDH 102 IU/L；UA 480 umol/L 尿常规：PRO （+++），潜血（-） 24小时尿蛋白定量 2g/d 尿蛋白电泳：白蛋白0%，大分子蛋白10%，小分子
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既往史：
否认高血压、糖尿病、冠心病史。否认手术、 外伤史，否认肝炎、结核史。否认过敏史。
4月前患带状疱疹一次，口服及外用阿昔洛 韦后2周左右好转。
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查体：
BP 90/50mmHg，HR 98次/分，R 21次/分； 轻度贫血貌，睑结膜、口腔粘膜及手掌皮肤苍白，
浅表淋巴结未触及肿大。舌体大，舌缘可见齿痕。 右上第II肋、胸骨轻压痛，心界向左下扩大，心音 低钝。其余双肺、心脏、腹部查体未见明显异常； 双下肢轻度可凹性水肿。 脊椎活动明显受限（腰椎为著），L3棘突压痛、叩 击痛；四肢肌力、肌张力正常
肾脏： 血肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白定量 、肾早损、尿蛋ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ电泳、血尿免疫固定电泳； 肾穿刺活检，电镜及刚果红染色
心脏：ECG、UCG、心肌酶谱 骨科：头颅平片、颈胸椎平片、骨盆平片
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问题2：入院应进行哪些辅助检查？
异常浆细胞：血常规及镜检，骨髓细胞学检查 、骨髓流式细胞学、染色体FISH、 骨髓活检
多发性骨髓瘤CBL
王xx，56/M，2010-1-20入骨一， 2010-1-22转入血液
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现病史
主诉：腰痛5月，胸痛1月。 5月前无诱因出现腰痛，为持续性钝痛，平卧睡软床及腰
椎活动时加重，于当地医院诊为“骨质疏松”，予补钙 治疗无缓解。1月余前患者开始出现右上胸疼痛，呈持续 性锐痛，咳嗽或深呼吸时明显，与体力活动不相关； 患者自起病以来无反复发热，无咳嗽、咳痰等不适。3月 前曾有尿急、尿频，不伴发热、尿痛，就诊于当地医院 行尿常规检查提示“尿蛋白++，显微镜下可见白细胞 25/HP”，诊为“泌尿系感染”，予“利复星”口服5天 后症状消失，未再复查。
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辅助检查-入院后
头颅平片可见多发穿凿样溶骨性骨质破坏； 骨盆平片见重度骨质疏松； 颈椎MRI及胸椎MRI：弥漫性骨质疏松未见异常