慢性肺源性心脏病(课)-南京大学医学院

发病机制
组织因素：缺氧使平滑肌细胞膜对Ca 2、组织因素：缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+ 通透性增高， 内流增加，肌肉兴奋通透性增高，Ca2+内流增加，肌肉兴奋-收 缩偶联效应增强，肺血管收缩。 缩偶联效应增强，肺血管收缩。 神经因素：缺氧、 3、神经因素：缺氧、高碳酸血症可刺激颈 动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性兴奋 动脉窦和主动脉体化学感受器， 交感神经，肺血管收缩。 交感神经，肺血管收缩。
概 述
根据国内近年对二千多万人的调查统计， 根据国内近年对二千多万人的调查统计， 肺心病平均患病率为0.41%~0.47%。 肺心病平均患病率为 。 患病年龄多在40岁以上 岁以上， 患病年龄多在 岁以上，随着年龄增长 而患病率增高。 而患病率增高。 急性发作以冬、春季多见。 急性发作以冬、春季多见。 急性呼吸道感染常为急性发作的诱因， 急性呼吸道感染常为急性发作的诱因， 常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。 常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。
临床表现
肺、心功能代偿期： 心功能代偿期： COPD的症状 咳嗽、咳痰、气喘， 的症状—咳嗽 COPD的症状 咳嗽、咳痰、气喘，重症 可有紫绀。 可有紫绀。 肺气肿的体征—桶状胸 叩诊过清音、 桶状胸、 肺气肿的体征 桶状胸、叩诊过清音、 听诊呼吸音减低、 湿性罗音。 听诊呼吸音减低、干、湿性罗音。 肺动脉高压和右心肥大的体征—颈静脉 肺动脉高压和右心肥大的体征 颈静脉 充盈、第二心音亢进、 充盈、第二心音亢进、剑突下收缩期搏 三尖瓣区收缩期杂音。 动、三尖瓣区收缩期杂音。
发病机制
（三）血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧刺激促红细胞生成素分泌， 慢性缺氧刺激促红细胞生成素分泌，继发性 红细胞增多，当红细胞压积超过55％ 红细胞增多，当红细胞压积超过 ％~60％ ％ 血液粘稠度明显增加，血流阻力增高 增高。 时，血液粘稠度明显增加，血流阻力增高。 缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留； 缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；同时 缺氧使肾小动脉收缩，加重水钠潴留， 缺氧使肾小动脉收缩，加重水钠潴留，血容 量增多，促使肺动脉压升高。 量增多，促使肺动脉压升高。
实验室检查
其它： 其它：
血气分析： 血气分析：呼吸衰竭时可有低氧血症或合并高碳 酸血症； 酸血症； 肺功能检查：缓解期可考虑测定，常有通气和换 肺功能检查：缓解期可考虑测定， 气功能障碍； 气功能障碍； 右心导管检查：直接测定肺动脉和右心室压力， 右心导管检查：直接测定肺动脉和右心室压力， 有利于早期诊断； 有利于早期诊断； 血液检查：合并感染时， 血液检查：合并感染时，白细胞总数和中胞及血红蛋白可升高，血液粘度增 血清钾、 镁均可有变化。 加；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。
临床表现
肺、心功能失代偿期： 心功能失代偿期： 呼吸衰竭：呼吸困难、发绀、 呼吸衰竭：呼吸困难、发绀、球结膜充 血水肿、神经精神症状等。 血水肿、神经精神症状等。 右心衰竭：胃肠道淤血症状（食欲减退、 右心衰竭：胃肠道淤血症状（食欲减退、 腹胀）、夜尿增多、肝脏淤血肿大和疼 腹胀）、夜尿增多、 ）、夜尿增多 肝颈静脉反流征、下肢水肿、 痛、肝颈静脉反流征、下肢水肿、胸水 和腹水等。 和腹水等。
实验室检查
心电图检查-右心肥大： 心电图检查 右心肥大： 右心肥大 额面平均电轴右偏， 额面平均电轴右偏，≥+90°； ° 重度顺钟向转位（ 重度顺钟向转位（V5 R/S≤1）； ≤ ） 肺型P波 导联中P波高尖 “肺型 波” ：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联中 波高尖， 导联中 波高尖， 振幅可达0.22mV或以上；。 或以上；。 振幅可达 或以上 右室肥厚： 右室肥厚：V1 R/S≥1，Rv1+Sv5≥1.05mV，aVR ， ， R/S≥1 ； V1~V3可出现酷似阵旧性心肌梗塞的 波； 可出现酷似阵旧性心肌梗塞的QS波 可出现酷似阵旧性心肌梗塞的 右束支传导阻滞（表示有右心负荷过重）， ），肢 右束支传导阻滞（表示有右心负荷过重），肢 导联低电压图形。 导联低电压图形。
发病机制
右心后负荷增加， 右心后负荷增加，为克服肺动脉压升高的 阻力而发生右心室肥厚，维持正常泵功能， 阻力而发生右心室肥厚，维持正常泵功能， 右心代偿。 右心代偿。 随着病情的进展， 随着病情的进展，肺动脉压持续升高且严 重，特别是急性加重时，超过右心室的负 特别是急性加重时， 右心失代偿， 荷，右心失代偿，右心室扩大和右心室功 能衰竭。 能衰竭。
治 疗
保持呼吸道通畅： 二、保持呼吸道通畅： （1）解除气道痉挛：β2受体激动剂雾化 ）解除气道痉挛： 吸入（ 沙丁胺醇、 吸入（0.5%沙丁胺醇、特布他林）或口 沙丁胺醇 特布他林） 氨茶碱、糖皮质激素、 服、氨茶碱、糖皮质激素、抗胆碱能药 物。 （2）促进分泌物排出：呼吸道的湿化与 ）促进分泌物排出： 雾化、拍背、补液、祛痰药物（氨溴索、 雾化、拍背、补液、祛痰药物（氨溴索、 必嗽平）。 必嗽平）。
病 因
1、 呼吸道病变 ： 慢性支气管炎 （ 约占 ％ 、 呼吸道病变： 慢性支气管炎（ 约占80％ ~90％）、支气管哮喘、支气管扩张等。 支气管哮喘 支气管扩张等。 哮喘、 ％ 2、 肺组织病变 ： 重症肺结核 、 肺间质纤维 、 肺组织病变： 重症肺结核、 尘肺、 化、尘肺、ARDS等。 等 3、 肺血管病变： 肺栓塞、 肺血管炎、 原发 、 肺血管病变 ： 肺栓塞 、 肺血管炎 、 性肺动脉高压等。 性肺动脉高压等。 4、 胸廓病变 ： 严重脊椎后凸或侧凸 、 脊椎 、 胸廓病变： 严重脊椎后凸或侧凸、 结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。 结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。 5、神经肌肉疾病：脊髓灰质炎等。 、神经肌肉疾病：脊髓灰质炎等。
并发症
肺心脑病：由于呼吸衰竭所致缺氧、 肺心脑病：由于呼吸衰竭所致缺氧、二 氧化碳而引起的神经、 氧化碳而引起的神经、精神系统症状的 综合征。 综合征。 酸碱失衡和电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 弥漫性血管内凝血（DIC） 弥漫性血管内凝血（DIC）
实验室检查
X线检查 肺动脉高压征： 线检查-肺动脉高压征 线检查 肺动脉高压征： 右下肺动脉干扩张， 右下肺动脉干扩张，横径 ≥15mm或其横径与气管横 或其横径与气管横 径比值≥1.07； 径比值 ； 肺动脉段明显突出或其高 度≥3mm； ； 中心肺动脉扩张， 中心肺动脉扩张，而外周 动脉骤然变细呈截断或鼠 尾状； 尾状； 右心室增大征。 右心室增大征。
发病机制
严重肺气肿，肺泡壁破裂、融合， 3、严重肺气肿，肺泡壁破裂、融合，毛细 血管网毁损，当肺泡毛细血管床减损超过70 血管网毁损，当肺泡毛细血管床减损超过70 时则肺循环阻力增大， ％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的 发生； 发生； 4、慢性缺氧使血管收缩，长期肺血管壁张 慢性缺氧使血管收缩， 力增高可直接刺激管壁，内膜纤维增生， 力增高可直接刺激管壁，内膜纤维增生，中 层增厚，血管变硬，肺血管重建。 层增厚，血管变硬，肺血管重建。
发病机制
肺血管阻力增加的功能性因素： （一）肺血管阻力增加的功能性因素： 体液因素：缺氧、高碳酸血症、 1、体液因素：缺氧、高碳酸血症、肺部炎 炎症细胞释放收缩血管的活性物质（ 症，炎症细胞释放收缩血管的活性物质（白 三烯、 组胺、 羟色胺、 三烯、TXA２、PGF２a、组胺、5-羟色胺、血 管紧张素、血小板活化因子）增多，使肺血 管紧张素、血小板活化因子）增多， 管收缩、痉挛，血管阻力增加， 管收缩、痉挛，血管阻力增加，形成肺动脉 高压。 高压。
鉴别诊断
冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 风湿性心瓣膜病（风心） 风湿性心瓣膜病（风心） 原发性心肌病
治 疗
抗感染治疗： 一、抗感染治疗： 90%感染为诱因，且易继发感染。 感染为诱因， 感染为诱因 且易继发感染。 病 原 菌 多为 革 兰 阴性 杆 菌 、 耐 甲 氧 西林 金 葡 菌 药敏。 （MRSA）、厌氧菌等，应作痰培养 药敏。 ） 厌氧菌等，应作痰培养+药敏 常用抗菌药物：抗假单胞菌β内酰胺类（ 常用抗菌药物：抗假单胞菌β内酰胺类（如头孢他 哌拉西林） 内酰胺类/ 啶、哌拉西林）、 β内酰胺类 β内酰胺酶抑制剂 替卡西林/克拉维酸 哌拉西林/他唑巴坦 克拉维酸、 他唑巴坦、 （替卡西林 克拉维酸、哌拉西林 他唑巴坦、头孢 哌酮/舒巴坦 舒巴坦） 碳青霉烯类（亚胺培南、 哌酮 舒巴坦 ） 、碳青霉烯类（ 亚胺培南 、美罗培 氟喹诺酮（ 环丙沙星、 左氧氟沙星） 南 ） 、 氟喹诺酮 （ 环丙沙星 、 左氧氟沙星 ） 、 氨 基糖苷类（阿米卡星）、万古霉素（疑为 MRSA）。 ）
发病机制
（二）肺血管阻力增加的解剖学因素 1、长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周 围炎，累及邻近的肺小动脉，引起血管炎， 围炎，累及邻近的肺小动脉，引起血管炎， 血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化， 血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，肺血管阻 力增加； 力增加； 随肺气肿加重，肺泡内压增高， 2、随肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫肺泡 毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞， 毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞，肺血 管阻力增加； 管阻力增加；
发病机制
二、右心功能改变和心力衰竭 肺动脉高压引起右心后负荷增加是影响右心 功能的主要因素。 功能的主要因素。 右心后负荷增加， 右心后负荷增加，一方面因心室壁张力增加 使心肌耗氧量增加， 使心肌耗氧量增加，另一方面冠状动脉阻力 增加，血流减少， 增加，血流减少，同时缺氧对心肌有直接损 心肌功能损害。 害，心肌功能损害。
实验室检查
实验室检查
实验室检查
实验室检查
超声心动图： 超声心动图： 右心室流出道内径≥30mm； 右心室流出道内径 ； 右心室内径≥20mm； 右心室内径 ； 右心室前壁的厚度≥5mm； 右心室前壁的厚度 ； 右心室内径的比值< ； 左、右心室内径的比值<2； 右肺动脉内径≥18mm；或肺动脉干 右肺动脉内径 ；或肺动脉干≥20mm； ； 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（ 波低平 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平 或< 2mm）。 ）。