性腺的发育
第十一章性腺的发育
不能产卵的female。
Developmental Biology
哺乳动物性特征的发育机制
LHX9
Developmental Biology
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睾丸决定基因为Y染色体上的SRY
(sex-determining region of the Y chromosome)
Developmental Biology
Sox SF Amh
和 对 基 因 表 达 的 作 用
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与卵巢命运决定有关的X染色体基因
DAX1：它编码细胞核激
素受体，是X染色体上的潜在的 卵巢决定基因。1980年首次发现 于XY姊妹中，1994年克隆出基 因，其性别逆转是由于2个拷贝 的DAX1可以抑制SRY的作用。 小鼠Dax1在生殖嵴细胞中表 达，它可能是拮抗Sry的活性而 下调sf1的表达。
二氢睾丸酮(testosterone) ：由睾丸酮转变而成，其作用
是控制外生殖器官的形成。缺少5a-ketosteroid reductase 2的XY个 体的外形像female.
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雌激素(estrogen) ：
在female胚胎中，雌激素由卵巢合成，它诱导 Mullerian duct分化为雌性器官。 在male胚胎中，雌激素由肾上腺合成，它使中肾 旁管细胞吸收睾丸中的水分，有助于增加精子的寿命
表达。
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第四节 雌雄同体---线虫 的性别决定
0.2% male progeny
第十七章 性腺发育和性别决定
中间基因（性别转换基因），可 中间基因（性别转换基因），可 ）， 选择性的拼接于雌性或雄性
Sxl基因通过控制性别 转换基因转录本的加工 调节体细胞的性别决定
抗中肾旁管激素(anti-Müllerian duct hormone, AMH)： 抗中肾旁管激素 ： 由精巢支持细胞分泌的560aa糖蛋白，其作用可能是诱导中肾 糖蛋白， 由精巢支持细胞分泌的 糖蛋白 旁管周围的间质细胞分泌一种促凋亡因子，使中肾旁管退化。 旁管周围的间质细胞分泌一种促凋亡因子，使中肾旁管退化。
e.g., 基因型为 基因型为XXY的Kline felter综合症（先天性睾丸发育不全综 的 综合症（ 综合症 患者的表型为male，但不具生殖力；基因型为 的 合征 ）患者的表型为 ，但不具生殖力；基因型为XO的 Turner综合症患者为不能产卵的 综合症患者为不能产卵的female（纤维性生殖腺）。 综合症患者为不能产卵的 （纤维性生殖腺）。
哺乳动物性特征的发育机制
雌激素
抗缪氏管因子
LHX9
睾丸激素
参与斑马鱼性别决定和分化相关基 因相互作用的基本模式
(二)、果蝇的性别决定
果蝇的性别决定于X染色体的数量 果蝇的性别决定于 染色体的数量: 染色体的数量 X染色体上的性别决定因子作为分子成分 染色体上的性别决定因子作为分子成分(numerator 染色体上的性别决定因子作为分子成分 elements)，而常染色体上的性别决定因子作为分母成分 子作为分母 ，而常染色体上的性别决定因子作为分母成分 (denominator elements)。即X：A≤ 0.5时，个体将发育为雄性。 。 ： ≤ 时 个体将发育为雄性。
第十七章
性腺发育和性别决定
第一节 哺乳动物的性腺发育
性腺的发育
SRY是通过分析XX的men和XY的women的DNA而发现的(1990)。 它是一种编码223 aa的转录因子，含有HMG DNA结合区。
al Biology
Sry对睾丸发育的影响的实验证据
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第二节 哺乳动物的性别决定
• 一.哺乳动物染色体的性别决定 （一）初级性别决定：涉及性腺的决定 （二）次级性别决定：由性腺分泌的激素 决定。
小鼠Dax1在生殖嵴细胞中表 达，它可能是拮抗Sry的活性而 下调sf1的表达。
DeveloWpmNenTta4l ：Bio是log常y 染色体上的潜在的卵巢决定基因。小鼠Wnt 4在分化前
的XX和XY生殖嵴中都表达，其后只在XX生殖腺中表达。 在Wnt4-/-XX小鼠上，卵巢形成异常，其细胞表达Amh和睾丸酮等睾丸
小鼠Sry基因也存在于Y染色体上，在未分化的生殖腺和 正在分化为睾丸的生殖腺中表达。转Sry基因的XX小鼠 可长出睾丸和雄性特征，但不能产生正常的精子。
XY
XX
DevelopmSernyta的l B直io接log作y 用模型： Sry直接诱导雄性生殖嵴特异性基因的表达。 Sry的间接作用模型：Sry诱导生殖嵴细胞合成某种因子→中肾细胞进入生
特异性标记。
Sry的作用可能是抑制生殖嵴中Wnt4的表达和促进Sf1的表达。
Sox SF Amh
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和 对 基 因 表 达 的 作 用
鱼类性腺发育研究进展
鱼类性腺发育研究进展一、本文概述鱼类性腺发育研究是水产科学领域的重要研究方向，对于理解鱼类的繁殖机制、提高养殖产量以及保护渔业资源具有重要意义。
本文旨在综述近年来鱼类性腺发育研究的进展，包括性腺的组织结构、发育过程、调控机制以及环境因素对性腺发育的影响等方面的研究内容。
通过本文的阐述，旨在为相关领域的学者和从业者提供全面的研究参考，推动鱼类性腺发育研究的深入发展。
在本文中，我们首先对鱼类性腺的组织结构和发育过程进行概述，包括性腺的形态特征、细胞类型以及发育阶段等。
我们将探讨性腺发育的调控机制，包括内分泌激素、基因表达以及信号通路等方面的研究。
我们还将关注环境因素对鱼类性腺发育的影响，如温度、光照、水质等因素对性腺发育的调控作用。
我们将对鱼类性腺发育研究的未来趋势进行展望，以期为推动该领域的研究提供有益的思路和方向。
通过本文的综述，我们期望能够全面展示鱼类性腺发育研究的最新成果和进展，为相关领域的研究提供有益的参考和启示。
我们也希望本文能够激发更多学者和从业者对鱼类性腺发育研究的兴趣和热情，共同推动该领域的研究向更高水平发展。
二、鱼类性腺发育的生物学基础鱼类性腺发育的生物学基础涉及遗传、内分泌、环境等多个方面的因素。
在遗传层面，鱼类的性腺发育受到一系列基因的精细调控，这些基因在特定的时间和空间表达，共同影响性腺的分化、发育和成熟。
内分泌因素在鱼类性腺发育过程中起着至关重要的作用，特别是促性腺激素（GTH）和性类固醇激素（如睾酮和雌二醇）等，它们通过复杂的反馈机制调控性腺的发育和功能。
环境因素也对鱼类性腺发育产生显著影响。
水温、光照、水质、食物等环境因素的变化，都可能引起鱼类内分泌系统的改变，进而影响性腺发育。
例如，水温的升高可能促进鱼类性腺的发育和成熟，而水质污染则可能导致性腺发育异常或功能障碍。
在鱼类性腺发育过程中，性腺的组织结构和功能也发生了一系列变化。
这些变化包括生殖细胞的增殖、分化和成熟，以及性腺组织的形态学变化等。
11 第十一章 性腺发育与性别决定
Sxl基因有两个启动子
分子蛋白结合到sxl基因的“早期”启动子上，在受精后的短时 间内启动这个基因的转录
分母蛋白可能通过与分子蛋白形成无活性的杂合二聚体而阻止 分子蛋白的结合和激活作用。 X ：A比例是通过X染色体基因编码的激活因子蛋白与常染色体 基因编码的抑制因子蛋白竞争sxl基因的早期启动子来测定的
DAX1：X染色体上可能的精巢抑制基因 1980年，Bernstein和她的同事报道了一对在遗 传上是XY型的姐妹。她们的Y染色体是正常的， 但其X染色体短壁有小部分重复。
Bardoni和她的同事提出这个区域含有一个编码 与SRY因子竞争的蛋白质的基因，这个基因对指 导卵巢发育是重要的。 在XY型胚胎中，这个基因被抑制了，但有两份活 化基因拷贝则可超越这种抑制。
XY型胚胎中没有Sx1蛋白质，因此，Sx1转录子按雄 性式样进行剪接
在雄性中RNA被剪接后产生8个外显子，在第三外显子中有 终止密码。因此，产生的雄性sxl mRNA是无功能的。 在雌性中RNA剪接只产生7个外显子，雄性特有的第三外显 子被当作一个大的内含子的一部分被剪除了。
X染色体上的性别决定基因叫分子基因(numerator)，而
常染色体上的性别决定基因叫分母基因(denominator)。二者
之比 0.5时，个体将发育为雄性。
果蝇以及常见的昆虫中，可以观察到雌雄嵌合体，即在动物 身体的某些部位是雄性，在另一些部位是雌性。 这种现象的发生源于X染色体在胚胎的一个细胞核中的丢失。 由这个细胞分裂繁殖的所有细胞就不再是XX型（雌性），而是 XO型。 由于昆虫中没有性激素整合整个身体的表型，每一个细胞都 作出自己的性别选择“决定”。那些XO型的细胞表现雄性特征， 而那些XX型细胞则表现雌性特征。这种情况提供了昆虫X染色体 与性别之间关系的漂亮例证。
影响鱼类性腺发育的生态因素研究
影响鱼类性腺发育的生态因素研究作者：牛景彦刘占才来源：《农业与技术》2016年第16期摘要：性腺发育是鱼类繁殖的基础，是生殖细胞发生和成熟的过程。
本文探讨了营养、温度、盐度、光照、水流、溶氧等生态因素对鱼类性腺发育的影响，旨在为鱼类繁殖工作提供理论依据。
关键词：鱼类；性腺发育；生态因素中图分类号：S917.4 文献标识码：A DOI：10.11974/nyyjs.201608330871 鱼类的性腺发育性腺发育是鱼类进行繁殖的的前提，鱼类只有通过不断繁殖，产生后代，才能完成种族延续。
性腺发育过程是鱼类把从外界摄取营养物质和能量分配给鱼类生殖细胞，供其发生、发育的过程。
2 鱼类性腺发育的周期性变化鱼类在性腺组织发育成熟前，性周期不固定，当鱼类性腺组织发育以后，鱼类性腺细胞的发生、发育、成熟与产出，便具有一定的规律性，这种规律是鱼类在历史的发展过程中所固定下来的一种遗传适应性。
鱼类性周期的变化与鱼类的种类以及鱼类所处的环境条件密切相关。
如：四大家鱼的性腺1a成熟1次，1a为1个性周期；但在热带或亚热带地区，条件适合，四大家鱼的性腺1a则能成熟2～3次，性周期相对较短。
3 影响鱼类性成熟和性周期的生态因素鱼类性腺发育受体内的生理机制和外部环境的双重调节，影响鱼类性腺发育的生态因素包括营养、温度、盐度、光照、水流和溶氧量等。
营养是决定鱼类性腺发育好坏的关键因素。
鱼类从外界食物获取的能量，除了满足身体基本能耗外，大部分用于躯体和性腺组织的生长。
鱼类躯体生长发育是性腺组织生长发育的基础条件，营养对鱼类性腺组织的成熟程度和生殖力具有深远的意义。
例如雌鱼在性腺发育高峰期，其卵巢质量占鱼总体重的比例可达20%以上，因而需要鱼类从外界大量摄取营养物质，比如蛋白质和脂类，充分满足快速生长发育的卵母细胞的营养需求。
一般而言，鱼类卵巢组织细胞中含水55%～75%，蛋白质20%～33%，脂类1%～25%。
温度是影响鱼类成熟和产卵的重要因素。
性腺发育
2.4.2中枢神经系统 2.4.2中枢神经系统
次级性别决定的一个最有争议的领域涉 及性别特异行为的发育 性激素能在产生性别特异行为的神经系 统的区域发育中起主要作用。 统的区域发育中起主要作用。
3
雌雄同体
一、线虫的雌雄同体 二、鱼类中的雌雄同体
3.1 线虫的雌雄同体
秀丽线虫具有两种性别类型，雌雄同体和雄性。 秀丽线虫具有两种性别类型，雌雄同体和雄性。 在秀丽线虫中雌雄同体是XX 而雄性是XO XX， XO。 在秀丽线虫中雌雄同体是XX，而雄性是XO。 大多数个体是雌雄同体，具有精巢和卵巢。 大多数个体是雌雄同体，具有精巢和卵巢。
1.1.1幼虫附着 1.1.1幼虫附着
环境因素参与正常发育在海洋生物幼虫附 着过程中最为明显。 着过程中最为明显。 这些环境因素可能不具普遍性，但却是进 这些环境因素可能不具普遍性， 一步发育不可缺少的环境的一部分。 一步发育不可缺少的环境的一部分。
从牡蛎壳洗下来的可溶性物质可诱导牡蛎幼虫 附着。 附着。 红鲍幼虫接触到珊瑚红藻时才定居。 红鲍幼虫接触到珊瑚红藻时才定居。其感受态 珊瑚红藻时才定居 幼虫停止游泳并开始变态所需要的只是与珊瑚 红藻的短暂接触而已。 红藻的短暂接触而已。
一个个体出生时具有Y染色体的短臂， 一个个体出生时具有Y染色体的短臂，但无长 为雄性；而一个个体出生时具有Y 臂，为雄性；而一个个体出生时具有Y染色体 的长臂，但无短臂，则为雌性。 的长臂，但无短臂，则为雌性。
睾丸决定因子的基因定位于Y染色体的1 睾丸决定因子的基因定位于Y染色体的1区， 靠近短臂的顶端,一个35000碱基对的区域。 35000碱基对的区域 靠近短臂的顶端,一个35000碱基对的区域。
在幼虫时，这些雌雄同体产生精子，贮存于线虫的生殖 在幼虫时，这些雌雄同体产生精子， 道中。成体的卵巢产生卵子，当迁移到子宫时， 道中。成体的卵巢产生卵子，当迁移到子宫时，卵子成 为受精的（因为精子早已存在于雌雄同体的成虫中) 为受精的（因为精子早已存在于雌雄同体的成虫中)。 自体受精只有0.2%后代是雄性 自体受精只有0.2%后代是雄性 0.2%
性腺发育和性别决定
目录
• 性腺发育 • 性别决定 • 性腺发育和性别决定的生物学意义 • 性腺发育和性别决定的研究进展 • 性腺发育和性别决定的伦理和社会问题
01
性腺发育
性腺的早期发育
胚胎期性腺原基的形成
在胚胎发育早期，性腺原基由中胚层 的间质细胞发育而来，为原始的生殖 细胞提供了起源。
睾丸和卵巢的分化
性腺的成熟
青春期性腺的成熟
青春期是性腺发育成熟的阶段，男性睾丸和女性卵巢开始产生成熟的生殖细胞 和性激素，促进第二性征的出现和性功能的成熟。
性激素的作用
性激素在青春期性腺成熟过程中发挥重要作用，调节生殖器官的发育、第二性 征的出现以及性功能的维持。
02
性别决定
遗传性别决定
染色体决定
人类的性别由性染色体决定，女性通常是两个X染色体（XX），男性是一个X染色体 和一个Y染色体（XY）。
性别歧视不仅对个体造成伤害，还对整个社会造成负面影响，如阻碍经济发展、降 低社会凝聚力等。
消除性别歧视需要全社会的共同努力，包括立法保障、教育宣传、文化变革等方面。
性别平等与教育
性别平等是教育的基本原则之一，旨 在消除男女在教育领域的不公平待遇 和机会。
在教育过程中，应关注性别差异，尊 重个体差异，避免对某一性别的刻板 印象和歧视，培养具有平等观念和包 容心态的公民。
表观遗传学研究发现，某些基因在性腺发育过程中的表达模式受到表观遗传学修饰的影响。例如，在睾丸发育过程中，SOX9 基因的表达受到DNA甲基化和组蛋白乙酰化的调控。对这些表观遗传学修饰的深入研究有助于揭示性腺发育和性别决定的机 制，并可能为相关疾病的诊断和治疗提供新的靶点。
干细胞与再生医学
干细胞具有自我更新和多向分化的能力，在性腺发育和性别决定中起着关键作用。近年来，科学家们 成功诱导多能干细胞分化为生殖细胞，为研究性腺发育和性别决定提供了新的模型。
性腺发育的固有倾向为
考试地点：103 105 107 109 8月1日上午8——10点性的发育性分化首先是性腺分化性别决定：性染色体男XY，女YY性腺发育的固有倾向为:胚胎原始自然分化为卵巢,性腺发育方向的决定因素为:Y染色体上的SRY基因。
睾丸决定因子：----SRY基因Y染色体短臂上的睾丸决定因子，既性发决定区-SRY基因。
使原始性腺发育为睾丸（7-8周完成分化）否则则发育为卵巢（17-20周分化完成）原始性腺---分化为睾丸和卵巢----性腺下降的过程。
性腺的下降胚胎在18周----卵巢到达骨盆边缘睾丸激素下降，胚胎期8个月时进入阴囊。
生殖管的分化生殖管始基（吴氏管和牟氏管）妊娠第8周开始分化吴氏管---睾丸分泌睾酮和牟氏管抑制因子。
形成附睾管，输精管（第12周完成）牟氏管---如无睾酮，自然分化为外生殖器官的分化妊娠第9—10周开始分化，12—13周完成睾丸、睾酮作用卵巢作用原始结构男性女性生殖结节—阴茎头阴蒂生殖褶皱阴茎体小阴唇阴囊大阴唇人类遗传病是常见病，由于遗传基础发生变化而引起的疾病或缺陷，4000多中，患者占总人数的10%。
发病需要内因（遗传基因）和外因（环境因素）共同作用。
几个概念人类场染色体（22对）和性染色体（1对）同源染色体（分别来自父，配成一对）等位基因（控制相对性状如高矮的一对基因在铜元染色体上的位置相同）显性基因，隐性基因染色体阿Aa 纯合体bb常染色体显性遗传常染色体（22对）上出现问题，A a 受限性基因控制，容易发病，无性别差异。
杂合体的后代1/2发并可能，世代相传，如多指，先天性肌强直，并指。
常染色体隐性遗传受隐性基因控制，不容易发病，常为病基因携带者aa，表型正常者的后代1/4发病可能，各代遗传。
近亲结婚发病高（可能高19倍）。
如白化病，半乳糖血症，高度近视等。
常染色体异常如21-3体先天愚（高龄产妇的子女可能性大）性连锁遗传病（伴性遗传）与性染色体XY和XX有关。
X染色体连锁隐性遗传(XY)X Y女性携带者与正常男性婚配,子代中男性1/2发病,女性患病少见,多为病基因携带者.如血友病,男1/万,女1/亿红绿色盲,男7%,女0.5%X 染色体连锁显性遗传XX的子女1/2发病。
男性生殖器的性腺发育与成熟过程
男性生殖器的性腺发育与成熟过程男性生殖系统由多个重要器官组成，其中性腺发育与成熟是其中一个关键过程。
本文将探讨男性生殖器的性腺发育与成熟过程，揭示其中的奥秘。
一、概述男性性腺即睾丸，是生殖系统中最重要的器官之一。
睾丸分为两个部分，分别位于阴囊内。
它们的主要功能是产生睾酮和精子，从而维持男性的第二性征和繁殖能力。
二、性腺发育男性性腺的发育通常发生在青春期，即12至16岁之间。
随着激素水平的变化，睾丸开始增大并逐渐成熟。
1. 静态睾丸容量在性腺发育过程中，静态睾丸容量是一个重要的指标。
通过量化测量睾丸的体积，可以间接反映性腺的发育情况。
研究发现，男性青春期性腺发育的早晚与个体身高、遗传因素以及环境因素等有关。
2. 睾酮水平性腺发育过程中，睾酮水平显著增加。
睾酮是男性第二性征的主要激素，也是精子产生的重要调节因子。
睾酮的合成和分泌受到下丘脑-垂体-睾丸轴的调控。
青春期的睾酮水平高峰通常出现在睾丸发育的最初阶段。
三、性腺成熟性腺的成熟过程包括两个主要方面：精子发生和性腺激素水平的维持。
1. 精子发生精子的发生和成熟是男性生殖系统的关键过程。
在成熟的睾丸内，精子母细胞经历了一系列的有丝分裂和减数分裂过程，最终形成成熟的精子。
这一过程称为精子发生，通常需要2至3个月的时间。
精子发生主要发生在睾丸的精小管内，其中逐步转变成精子的细胞称为生精细胞。
2. 激素水平维持在睾丸发育和成熟过程中，睾酮的合成和分泌维持着重要的作用。
下丘脑-垂体-睾丸轴的紊乱可能导致睾丸功能障碍和性腺发育异常。
此外，睾酮还通过负反馈机制抑制垂体产生促性腺激素，从而调节性腺功能的平衡。
四、影响因素男性性腺的发育和成熟过程受到多种因素的影响，包括遗传、环境、营养和生活方式等。
1. 遗传因素研究表明，男性性腺的发育和成熟过程可能与遗传有关。
家族性性腺发育异常的个体通常存在基因突变或遗传变异。
2. 环境因素环境因素对性腺发育和成熟过程也有重要影响。
性腺的发育PPT课件
Wnt4：是常染色体上的潜在的卵巢决定基 因。小鼠Wnt 4在分化前的XX和XY生殖嵴 中都表达，其后只在XX生殖腺中表达。
Sry的作用可能是抑制生殖嵴中Wnt4的表达 和促进Sf1的表达。
10
2.哺乳动物的次级性别决定
动物的发育
哺乳动物次级性别决定，包括性附属器官、 副性特征、性行为等，发生于激素的作用。
5.5 性腺的发育
动物的发育
个体性别的决定一定是与具体的动物种类联 系在一起的。
动物个体发育中的性别决定有两种代表的模 式：
通过遗传物质的分配来决定其性别；
在同样的遗传背景下通过环境的干预来决定 其性别类型。
1
动物的发育
性别决定：
初级性别决定，性腺的决定和发育， 次级性别决定，附属性器官、特征以及性行为
动物的发育
5.5.1 哺乳动物的性别决定
哺乳动物执行的是典型的通过遗传物质（染色 体）分配实现其后代性别决定的模式。
关键的基因是位于由X染色体上的DAX1基因和 位于Y染色体上的SPY基因。
基因作用机制：DAX1基因或SPY基因产物在其 他辅助因子的协同作用下分别诱导生殖原基向 卵巢或者精巢的发育，实现初级性别决定，然 后，两种不同的性腺再进一步通过产生激素的 方式诱导各自的次级性别特征发生。
多种的表达。 3.在发育中，高等动物的变态均采用了激素诱导
启动和全局发育控制的机制。
24
动物的发育
变态过程一般只出现在无脊椎动物和两栖动 物中。鱼类、爬行类、鸟类和哺乳类等类群 中幼体和成体的形态的差异不显著。
很多昆虫的受精卵不直接发育为成虫，面是 要经过一个变态(metamorphosis)的过程。
21
秀丽线虫的X染色体与常染色体分属于计数元 素和定名元素。
女性生殖器解剖
• 1．功能：①产生月经；②为精子
到达输卵管的通道；③孕期为胎
儿发育生长的部位；④分娩时子
宫收缩胎儿及其附属物娩出。
2．形态：倒置梨形。
宫体与宫颈相连部称子宫峡部。源自峡部：①解剖学内口；②组织学
内口。
精选ppt
17
• 解剖学内口：宫颈上端与子 宫峡部相连，因解剖上狭窄， 又称解剖学内口。
• 组织学内口：宫腔内膜开始 转变为宫颈内膜，称组织学 内口。
• 1.性腺分化 胚胎6周后，原始性 腺开始分化。Y染色体短臂上Y 基因决定区通过相应受体，一方 面导致性腺皮质退化，另一方面 促使性索细胞转化为曲细精管的 支持细胞；同时使用胚叶细胞衍 变为间质细胞。此时睾丸形成。
精选ppt
3
若胚胎不含Y染色体，约 12周原始性腺发育
原始生殖细胞分化——初
级卵母细胞，性索皮质的
精选ppt
46
• 2、子宫淋巴回流
五条通路：宫底部—阔韧带上部— 骨盆漏斗韧带—卵巢—腹主动脉旁； 子宫前壁上部—（或）圆韧带—腹 股沟；
子宫下段淋巴—宫旁、闭孔、髂内 外及髂总；
子宫后壁—宫骶韧带—直肠淋巴； 子宫前壁—膀胱淋巴结
精选ppt
47
• 3、宫颈淋巴回流
宫颈淋巴—宫旁、闭孔、髂内外及 髂总—腹主动脉旁和（或）骶前淋 巴
精选ppt
27
输卵管
• 间质部interstitial • 峡部isthmic • 壶腹部ampulla • 伞部infundibulum
精选ppt
28
• (四)卵巢(ovary) 1． 作用：为女性的性腺，具有生殖和
内分泌功能。 （产生与排出卵子，并 分泌甾体激素的性器官） 2．大小：成年妇女的卵巢约 4cm×3cm×1cm大小，重5～6g，呈 灰白色。 3． 组织结构：表面无腹膜。 （1）卵巢白膜。 （2）卵巢组织①皮质；②髓质。
性腺发育不良诊断详述
性腺发育不良诊断详述*导读：性腺发育不良症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？对于性腺发育不全的诊断，除染色体及全身体格检查外，妇科及B超检查内生殖器情况。
必要时可行腹腔镜和(或)病理检查以明确诊断。
治疗时根据外阴形状，通过手术切除一种性腺。
在靠激素诱导发育成男或女性。
通过治疗少部分可以生育。
性腺发育不良的鉴别诊断：(一)下丘脑异常1.后天获得性病变：此类疾病包括下丘脑部位肿瘤、炎症、外伤、血管病变、肉芽肿等，有部分病人找不到明显的病因。
临床上它们多表现有身材短小或高大、四肢短小或细长，部分病人有下丘脑受损症状：尿崩症、嗜睡症、厌食症、贪食症、体温调节紊乱、视野缺损等，多数病人有上述一种或多种症状，极少一部分病人在临床上除性不发育外，没有其它症状。
其中，下丘脑病变引起的肥胖性生殖无能综合症，病因可以是上述因素中的一种，该病罕见，在临床上需于一些有肥胖、青春期发育延迟病人相鉴别，后者无中枢损害。
2.先天因素：这一类型疾病有性幼稚—色素性视网膜炎—多指畸形综合症(Laurence-Moon-Biedle氏综合症),性幼稚-肌张力低综合症(Preder-Willi综合症),家族性小脑性运动失调(Familial cerebellar ataxia)。
这些疾病在临床上都有特点，典型病例不难诊断，不典型病例的有关症状和体症可以不表现或表现不完全，还有可能伴有其它畸形，需要在临床上仔细鉴别。
(二)垂体性性幼稚1.垂体前叶功能减退症垂体部位肿瘤、出血、外伤、免疫、结节病等因素，使垂体功能受损，可能影响促性腺激素的分泌量与分泌方式，如发生在青少年期，影响性腺性征发育。
临床上，病人除性发育异常外，还可以有或无它垂体功能异常，如巨人症、高泌乳素血症、无功能垂体瘤压迫症状、垂体前叶机能全部或部分减退症征。
2.选择性促性腺激素缺乏病人除性幼稚或性不发育外，无其它内分泌异常，垂体影像学检查也正常。
患者呈类宦官身材，骨骺不融合;患者因肾上腺分泌一定的雄激素可以有少许阴毛生长。
男性性腺发育不全
教育与宣传
加强相关教育与宣传，提 高公众对男性性腺发育不 全的认知和理解，减少歧 视。
社会支持与互助网络建设
建立支持组织
成立男性性腺发育不全患者支持 组织，提供心理支持和互助平台
。
社区关怀
鼓励社区开展关怀活动，增进邻里 间的理解和关心，营造友善的社区 环境。
心理支持与辅导
01
02
03
04
心理疏导
对性腺发育不全的男性进行心 理疏导，帮助他们正确认识和
面对疾病，增强自信心。
家庭支持
家庭成员的支持和理解对于患 者的心理健康非常重要，应给 予他们足够的关心和支持。
社会支持
社会应该提供一个包容和支持 的环境，让患者能够融入社会
，减轻心理压力。
专业辅导
寻求专业的心理辅导和治疗， 帮助患者处理情绪问题、克服 心理障碍，提高生活质量。
04
男性性腺发育不全的科研进 展
基础研究进展
基因突变研究
科学家们通过基因测序技术，发现了 一些与男性性腺发育不全相关的基因 突变，这些发现有助于深入了解该疾 病的发病机制。
细胞模型建立
激素与信号转导研究
对男性性腺发育不全患者体内激素水 平和信号转导通路的深入研究，有助 于揭示疾病的发生机制和寻找潜在的 治疗靶点。
患者生活质量的研究
关注男性性腺发育不全患者的生活质量，评估疾病对患者身心健康 的影响，为制定更有效的治疗方案提供依据。
新药研发与治疗技术更新
新药研发
针对男性性腺发育不全的发病机制，研究者们正在开发新的药物， 以期为患者提供更有效的治疗手段。
治疗ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ术更新
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在变态过程中，成虫盘各部位的细胞迅速伸 长，并且表现出活跃的基因表达和蛋白质合 成。 成虫盘的决定和发育开始与胚胎体节分化和 homeobox基因表达的阶段。 Eg.胸部体节同时出现肢体和翅成虫盘的分化。
水平方向Dpp蛋白和垂直方向Wg蛋白的表达
条带和它们的十字交叉区域，出现Distal-less， 成虫盘形成的前体细胞。 Dpp向背部移动， 留在原地Distal-less发育成 肢体成虫盘，迁移Distal-less发育为翅成虫盘。
动物的发育
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果蝇幼虫的组织大致分为3大类，它们对羟 基激素的应答效应各不相同。
1、幼虫特有的组织（唾液腺、肌肉、消化道）
将会解体，消失。 2、成虫盘出现分化并发育为成体结构。 3、脂肪体、中枢神经系统将出现修改和重建。
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羟基蜕皮激素的受体有三种不同的拼接方式。 可以产生三种受体分子，EcR-A，EcR-B1和 EcR-B2
靶基因表达方式的多样性和其受体的相互作 用，极大的扩展了羟基蜕皮激素的多功效能 力。
同一组织细胞在不同的时间中也需要对羟基 蜕皮激素的应答存在差异，两者协同作用才 能构成发育在空间和时间双重因素上的精确 定位。
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6.2.2 两栖动物的变态
两栖类的幼体如蝌蚪。
蝌蚪有尾、鳃，无附肢，适于水中生活。蝌 蚪变态而成以肺呼吸的蛙。 变态过程很复杂，不但包括尾的萎缩退化和 附肢的发生，还包括整个体形和内部器官调 整，以及代谢过程的变化。
动物的发育
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(1)完全变态
完全变态
完全变态
(2) 不完全变态
渐变态(paurometabola)
若虫的生活习性和成虫一样 形态和成 虫也相似，只是翅未长成。生殖器官未成 熟。若虫蜕皮几次．翅生成，即为成虫。
渐变态(paurometabola)
不完全变态
半变态(hemimetabola)
它们在水中产卵，幼虫即在水中生活。 幼虫称稚虫(naiad)。其形态和成虫有很大 差别。
多种的表达。
3.在发育中，高等动物的变态均采用了激素诱导
启动和全局发育控制的机制。
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变态过程一般只出现在无脊椎动物和两栖动 物中。鱼类、爬行类、鸟类和哺乳类等类群 中幼体和成体的形态的差异不显著。 很多昆虫的受精卵不直接发育为成虫，面是 要经过一个变态(metamorphosis)的过程。 完全变态(holometalola) 发育要经过卵 (egg)、 幼虫(larva)、蛹 (pupa)、成虫(adult)4个时期，
果蝇的性腺发育和性别决定采取的也是染色 体分配的方式。
1.果蝇有常染色体和性染色体的区别，但是
他的性别是由X染色体与常染色体的数量比 来决定的。
2.果蝇性腺不产生激素，不能进行次级性别
决定，而是身体的相关部位根据自身的基因 组型来作出性别决定，独立完成各自的副性 特征的发育。
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6.2.1 昆虫的变态
1.昆虫变态的形态学特征
蛹期幼虫原有的结构出现重大的改造和重建，
它包括各成虫盘（岛、环）迅速发育，显出成 体的结构特征，如一些幼体特有的组织结构解 体消失，一些器官系统进行了重新改造。
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2.成虫盘的确定与形成
成虫盘是全变态昆虫特有的一种发育过渡性 结构。
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1. 哺乳动物的初级性别决定
性腺发生的形态学变化
哺乳动物首先经历了一个不表现任何
性别发育阶段（indifferent stage）,或 称为双潜能阶段（bipotential stage）, 然后再进入性别分化的发育程序。
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精巢发生的基因决定
SRY基因具有223个氨基酸残基，可能是基 因转录调节因子。 含有一个高移动性的DNA结合区，与DNA结 合后可以造成DNA链的弯曲变形。 是启动精巢发育的关键基因。 Eg.人类SOX9基因，SF1转录调节因子。
美西螈
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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无变态(ametabola)。 一些原始的无翅昆虫，如生活于书籍、 衣服以及墙壁中的衣鱼，卵一孵化出来就 有成虫的形态，只是比成虫小，至成虫时 期还要继续蜕皮，或称为表变态 (epimetabola)。
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6.2 变态的发育控制
显著的共同特点：激素控制的远程诱导在 动物的变态过程中起着关键与核心的作用。
的建立。
在果蝇中，性腺以及附属性器官的决定和发育 独立地各自发育部位基因组类型的直接控制。 在脊椎动物中，性腺的发育占有有限和主导的 地位，而性附属器官、性特征以及性行为的建 立主要是来自性腺产生的激素的诱导作用。 在发育上，性别决定还常具有跨越胚胎期延续 到胚后完成的特点，并存在两性间的差别。
两栖类的变态也是受激素控制的。如果 在蛙胚尾芽时期将甲状腺摘除，变态就不 能实现。甲状腺素和三碘甲腺原氨酸都有 诱导变态的功能，后者的功能更强一些。 蝌蚪甲状腺分泌激素的活动受垂体和下丘 脑控制。
关于一种原产于北美的、在实验胚胎学研 究中使用了几十年的有尾两栖类美西螈 (Ambystoma mexicanum)在自然界很少变态， 一直生活在水里，保持着幼体形态。但能够繁 殖。 如果将它们采回，以甲状腺素或促甲状腺 素(TSH)处理，它们就能变态。 但实验室所用的美西螈幼体，都是19世纪 晚期从美洲传入巴黎的区区不足100条野生的 美西螈后代，它们和野生的美西螈幼体已有所 不同，用激素刺激已不能变态。
果蝇性别决定的基因调控
果蝇的性别决定，包括性腺和副性结构，大 致执行的的发育程序：
在果蝇的X染色体和常染色体中，分别存在
两套不同的基因。计数元素（X）和定位元 素（常）。
它们之间构成一个与X染色体和常染色体数
量比密切相关的复杂反应系统，而Sex-lethal
（Sxl）基因是这一系统的靶基因，即X染色体 与常染色体的数量比决定Sex-lethal基因的表达。
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5.5.3 线虫的性别决定
线虫有两种性别类型：一种是雄性，还有一 种是雌雄同体。 雌雄同体的个体同时有精巢和卵巢，在幼虫 阶段会产生精子并贮存于生殖管道之中，到 成体阶段开始产生卵细胞并在子宫中受精。
线虫的性别决定也是由X染色体和常染色体 的比例决定的。XX型是雌雄同体，X0是雄 性个体。
Sry的作用可能是抑制生殖嵴中Wnt4的表达 和促进Sf1的表达。
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2.哺乳动物的次级性别决定
哺乳动物次级性别决定，包括性附属器官、 副性特征、性行为等，发生于激素的作用。
若生殖腺在分化前被去掉，个体的发育表现 出雌性的特征。 如果雄性激素靶组织受体表达失败，也就会 产生外表为雌性的雄性个体。
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5.5 性腺的发育
个体性别的决定一定是与具体的动物种类联 系在一起的。
动物个体发育中的性别决定有两种代表的模 式：
通过遗传物质的分配来决定其性别； 其性别类型。
在同样的遗传背景下通过环境的干预来决定
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性别决定：
初级性别决定，性腺的决定和发育， 次级性别决定，附属性器官、特征以及性行为
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5.5.1 哺乳动物的性别决定
哺乳动物执行的是典型的通过遗传物质（染色 体）分配实现其后代性别决定的模式。 关键的基因是位于由X染色体上的DAX1基因和 位于Y染色体上的SPY基因。
基因作用机制：DAX1基因或SPY基因产物在其 他辅助因子的协同作用下分别诱导生殖原基向 卵巢或者精巢的发育，实现初级性别决定，然 后，两种不同的性腺再进一步通过产生激素的 方式诱导各自的次级性别特征发生。
SPY基因
SOX9
缺失会 导致个 体死亡 其缺失会是小 鼠没有肾上腺， 精巢的发育也退化
SF1
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卵巢发生的基因决定
DAX1基因编码一种膜上的核激素受体成分， 并初步证实它特异表达于鼠胚的生殖嵴中。 Wnt4：是常染色体上的潜在的卵巢决定基 因。小鼠Wnt 4在分化前的XX和XY生殖嵴 中都表达，其后只在XX生殖腺中表达。
秀丽线虫的X染色体与常染色体分属于计数元素 和定名元素。 Xol-1基因
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6. 变态
动物中普遍存在变态现象。
由于异养方式的存在，动物必须在它的胚胎阶 段迅速的完成其具有独立生活能力的结构建设。 变态有三个显著的特点：
1.变态与动物的系统进化没有直接和必然的联系。 2.变态具有多型的特征，在程度、方式上可能有
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指睾丸或卵巢形成后，由它们分泌的激素来 影响性器官的发育。
在出现睾丸的胚胎中，中肾旁管 (Mullerian duct)退化，而中肾管(Wolffian duct)分化为输精管、附睾、精囊。