纵隔肿瘤的影像诊断

纵隔肿瘤的影像诊断纵隔：是两侧纵隔胸膜之间所有器官和结缔组织的总欠称。

（一）位置：纵隔位于胸廓中央，下部偏向左侧。

前缘短、后缘长，前后径从上向下逐渐增加，横径下部大于上部。

1．前壁：由胸骨和有关肋软骨。

2．后壁：由脊柱和有关肋骨。

3．两侧：由纵隔胸膜所围绕构成。

4．上端：直接与颈部相连。

5．下端：至横膈与腹腔相隔。

（二）组织、器官：主要有胸腺（幼儿）或胸腺遗迹（成人）、心包和心脏、大血管、神经、气管、胸导管、食管等到器官，以及它们周围的结缔组织。

（三）三个薄弱区：是纵隔疝好发部位。

1．前上纵隔：相当于第1---3或4前肋水平，前缘是胸骨，后缘是大血管构成胸骨后三角。

2．后上纵隔：在第3---5胸椎水平面，前缘是气管、食管、大血管，后缘是脊柱，构成主动脉上三角。

3．后下纵隔：前界是心脏，后界是脊柱及主动脉，构成心后间隙。

（四）．纵隔分区各家不一，有三区分法、四区分法、五区分法、六区分法、七区分法、九区分法（三种分法）。

最常用的是九区分法，介绍一种如下：1.从前向后分为：（1）前纵隔：位于胸骨之后，心脏、升主动脉和气管之前，呈倒置狭长三角形区域。

（2）中纵隔：相当于心脏、主动脉弓、气管和肺门所占据的位置。

（3）后纵隔：位于食管之后至胸椎旁沟区。

2．从上向下分为：（1）上纵隔：自胸骨柄体交界点至第4胸椎体下缘之横线以上区域。

（2）中纵隔：横线以下至肺门下缘（或肺静脉处）水平线之间区域。

（3）下纵隔：肺门下缘水平线以下至横膈间区域。

3．二者将纵隔分为九个区域：（一）X线表现：1．正位胸片：位于胸腔中部，右缘有两个弧形影，上为下腔静脉、下为右心房；左缘有四个弧形影，由上向下为主动脉弓、肺动脉、左心耳、左心室。

中部向两侧延伸为肺门影。

2．侧位胸片：心脏影在前下方，其前方是胸骨后间隙；后方是心脏后间隙（有食管钡餐可示、支气管、胸主动脉）；上方可示半透明的气管、主动脉弓、大血管影。

（二）C T表现：主要了解9个层面。

1．胸骨切迹层面：气管居中，其前与两侧有甲状腺、3对大血管（颈总动脉、颈内静脉、锁骨下动脉），与胸椎间有食管。

2．胸锁关节层面：气管前有粗大无名动脉、左为左颈总动脉、后为左锁骨下动脉，无名动脉前为左、右头臂静脉。

3．主动脉弓层面：气管左前方为主动脉弓、右前方为上腔静脉，其间有脂肪组织、1cm大淋巴结。

4．主动脉窗层面：气管隆突呈三角形，其前有上腔静脉、升主动脉，后有食管、降主动脉，二动脉间为主---肺动脉窗，右有奇静脉弓；有气管前间隙、血管前间隙。

5．左肺动脉层面：纵隔由前向后，左缘为升主动脉、上腔静脉、右肺动脉、右上叶支气管、奇静脉、奇---食窝；右缘为肺总动脉、左肺动脉弓、左主支气管、食管、降主动脉。

6．右肺动脉层面：右肺动脉分出向右后行，上腔静脉与中间支气管入右肺门；左肺动脉向下为左下肺动脉。

7．左心房层面：中央为升主动脉根部，其前有肺动脉干，右有右心房，后有左心房、食管、降主动脉。

8．心室层面：左右心室、室间沟、脂肪层、心包；增强示室间隔。

9．膈脚后层面：左右膈脚、其间为降主动脉；前有食管，后有胸导管、奇静脉、半奇静脉、≦6mm淋巴结。

注意：纵隔淋巴结、气管、食管、胸腺、奇静脉系统、膈神经、心包上隐窝、纵隔线、胸导管、脊柱旁线、下肺韧带。

(三)MRI表现：1．横轴位：9个层面与C T层面解剖结构相一致，不再复述。

2．冠状位：从前向后选择6个标准层面：（1）右心室层面：右心室、右心室流出道、肺动脉干、左心室、前纵隔线。

（2）升主动脉层面：右心房、左心室、升主动脉、左头臂静脉、无名动脉、右头臂静脉、肺动脉干。

（3）上腔静脉层面：上腔静脉、右心房、升主动脉、左心室、左颈总动脉、肺动脉干。

（4）右肺动脉层面：主动脉结、左锁骨下动脉、左肺动脉、左心房、奇静脉、右肺动脉。

（5）支气管分叉层面：气管、双侧主支气管、左心房、左右肺静脉、右心房、下腔静脉、隆突下间隙。

（6）降主动脉层面：降主动脉、奇静脉、脊椎等。

3．矢状位：4个代表层面。

（1）上腔静脉层面：上下腔静脉、右心房、右肺动脉、左心房、气管等。

（2）升主动脉层面：升主动脉、无名动脉、左右心房、房间隔、右肺动脉。

（3）肺动脉干层面：右心室、右室流出道、肺动脉干、左肺动脉、左心室、主动脉弓、左颈总动脉、左锁骨下动脉、左主支气管等。

（4）降主动脉层面：左右心室、肺动脉干、左主支气管、降主动脉、左锁骨下动脉。

（二）组织迷走学说：纵隔外的组织异位、种植于纵隔内，异常生长而发生肿瘤。

如异位甲状腺瘤。

（三）组织突变学说：纵隔内组织类型繁多，在一定促成突变条件下，某一组织增生瘤变，形成相应肿瘤。

如淋巴类肿瘤、神经源性肿瘤、间质性肿瘤等。

（一）类型：包括纵隔肿瘤和肿瘤样疾病。

按来源分为：1．来源于神经组织：神经鞘瘤、神经纤维瘤、交感神经节瘤、副交感神经节瘤等。

2．来源于生殖细胞的肿瘤：畸胎瘤、皮样囊肿、精原细胞瘤、绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤（卵黄囊瘤）、胚胎性癌。

3．重复囊肿（属胚胎发育异常）：气管支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿、神经肠囊肿。

4．来源于胸腺：胸腺瘤、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺肉瘤、胸腺类癌等。

5．来源于甲状腺：甲状腺肿大、甲状腺瘤、胸内甲状腺肿、甲状旁腺腺瘤等。

6．来源于结缔组织及脂肪组织：脂肪瘤、脂肪肉瘤、纤维瘤、软骨瘤、血管瘤、淋巴管瘤等。

7．来源于淋巴组织：恶性淋巴瘤（何杰金氏病及非何杰金氏淋巴瘤）、巨淋巴结增生症。

8．其它：黄色肉芽肿、恶性黄色肉芽肿、髓外造血、纵隔瘤样静脉曲张、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、胸内脊膜膨出、嗜铬细胞瘤等。

（二）发生率：各家报道不一。

1．1976年邹仲《胸部X线诊断学》提出：神经源性肿瘤32.5%、淋巴类肿瘤29.0%、皮样囊肿和畸胎瘤15.0%、胸腺瘤12.5%、胸骨后甲状腺8.5%、前肠囊肿7.0%、血管瘤1.5%、脂肪瘤1.0%、囊性淋巴管瘤1.0%、心包囊肿0.5%、纤维瘤0.5%、心包间皮瘤0.5%、腮弓源性囊肿0.5% 。

2．2000年周燕发《胸部X、C T、MRI诊断学》提出：(淋巴类肿瘤除外) 畸胎瘤27.7%、神经源性肿瘤23.4%、胸腺瘤23.4%、前肠囊肿11.1%、甲状腺瘤5.5%、心包囊肿3.4%、脂肪瘤3.0%、纵隔癌1.3%、平滑肌瘤0.9%、粘液肉瘤0.4%。

（三）分布：1．胸内甲状腺 2。

胸内副甲状腺 3。

胸腺瘤4．淋巴瘤5。

淋巴囊肿6。

动脉瘤、血管瘤7．皮样囊肿瘤8。

脂肪瘤 9。

心包囊肿10．胸导管囊肿 11。

支气管囊肿 12。

食管囊肿13．神经源性肿瘤 14。

神经肠囊肿 15。

脊索瘤16．纤维瘤纵隔肿瘤的大小、部位、良恶性不同，临床表现各异。

一般早期无任何症状，随肿瘤增大，主要为局部症状，其次为全身表现。

（一）局部症状：主要为压迫和侵蚀。

1．神经受压：（1）肋间神经受压：放射性疼痛。

（2）喉返神经受压：声嘶。

（3）迷走神经受压：心搏减慢，胃肠道症状（恶心、呕吐、胃酸增加、慢性便秘）。

（4）交感神经受压：Horner氏综合症。

眼球凹陷、瞳孔缩小，上眼睑下垂、下眼睑上移，半侧皮肤汗闭。

（5）膈神经受压：打噎、膈肌麻痹。

2．呼吸道受压：喘息、呼吸困难等。

3．食管受压：吞咽困难、梗塞、呕吐。

4．心脏受压：心悸、期外收缩、传导阻滞等。

5．血管受压：（1）上腔静脉受压：上腔静脉阻塞综合征。

头臂腹部静脉怒张，压迫感、头痛、头晕、侧支循环出血、气管出血、视网膜静脉出血、脑膜静脉出血等。

（2）肺静脉受压：气急、咯血、青紫、右心增大、肺淤血、胸水、心律不齐、肺性骨关节病等。

（3）肺动脉受压：重者有青紫、气急。

（4）主动脉受压：头部和上肢循环发生变化。

6．胸骨后不适和隐痛感。

（二）全身表现：衰弱、贫血、消瘦、发热、胸闷、疼痛等。

（三）特殊表现：因不同肿瘤而异。

1．甲状腺瘤：甲状腺功能亢进。

2．胸腺瘤：重症肌无力。

3．交感神经嗜铬细胞瘤：阵发性高血压。

4．神经纤维瘤、肉瘤：低血糖；神经纤维瘤病可有色素沉着。

5．畸胎瘤：性腺变化。

6．其它：红细胞发育障碍、低丙种球蛋白血症、柯兴氏综合征、多发性肌炎。

（一）X线：1．胸透：2．平片：正侧位。

3．高KVP摄影：4．断层：5．食道造影：（二）C T：（三）MRI：（四）超声波：（一）定位：是诊断纵隔肿瘤的最重要的第一步。

1．是否纵隔肿瘤：需区分是否肺、胸膜、胸壁、颈、膈肌、食道、心血管、异物异位、迷走组织器官、其它等部位占位性病变。

尤与肺部占位区别如下：（1）三个定律：1）角度定律：纵隔肿瘤最大上下径在纵隔内，基底部较宽，外缘与纵隔交角呈钝角。

肺内肿瘤最大上下径在肺内，基底部较窄，外缘与纵隔交角呈锐角。

瘤圆心在纵隔内。

肺内肿瘤圆心在肺内。

3）径比定律：纵隔肿瘤与纵隔上下交界点的距离﹥肺内突出肿块最大直径。

肺内肿瘤与纵隔上下交界点的距离﹤肺内突出肿块最大直径。

其中：1）、2）为Lenk征。

（2）压迫征像：纵隔肿瘤多伴食管、气管、骨质受压改变。

肺内肿瘤多无，伴纵隔转移可示。

（3）粘连征像：纵隔肿瘤多无纵隔胸膜粘连示边缘光整。

肺内肿瘤多与纵隔胸膜粘连示边缘模糊，可并阻塞性肺炎、肺不张。

（4）分离征像：纵隔肿瘤基底和边缘与纵隔连续，不能分离。

肺内肿瘤内缘与纵隔边缘之间有透亮间隙分隔。

（摄片可透视下选择角度）（5）边缘掩盖征：（平片）若瘤体与纵隔缘紧密相连，二者边缘均被掩盖，不能显影称之。

纵隔肿瘤示此征阳性。

肺内肿瘤多示此征阴性。

（6）呼吸运动征：透视下深呼吸运动或摄呼吸双期片，观察肿块是否运动，下肺野肿块明显。

纵隔肿瘤示此征阴性。

肺内肿瘤多示此征阳性。

（7）其它X线征：（略）1）颈胸连续征：2）胸膜反折征：3）胸膜外征：4）轮廓不完整征：2．纵隔肿瘤定位原则：（1）中心原则：一般以纵隔肿块中心位置所在分区为之。

（2）贴边原则：当根据中心位置难以确定所属分区时，如肿块靠贴胸壁或横膈可将它定位于近胸壁或近横膈的分区；如肿块不靠贴胸壁或横膈则定位远离胸壁或横膈分区。

（3）后区定位原则：纵隔旁沟区有其解剖学特点，一些较大肿块不论中心位置何处，只要在侧位胸片上肿块靠边近胸壁或在C T片上靠近脊柱旁沟后壁，均划入后区；一些较小跨区肿块，虽然中心已在后纵隔线之后，如其后缘未超过胸椎体后缘，则不定位于后纵隔区，而划入中纵隔区。

（二）大小：意义不大。

1．良性：生长较慢。

2．恶性：生长较快。

3．初次大者：神经肿瘤、脊膜膨出、纤维瘤、脂肪瘤、中胚叶组织瘤。

（三）形状：1．良性：多为圆形、卵圆形。

随深呼吸改变为囊性肿瘤或脂肪瘤。

2．恶性：分叶较多。

（四）边缘：1．良性：光整。

2．恶性：向邻近组织侵犯时较模糊而下规则。

（五）密度：（六）周围组织器官：1．气管：气管旁肿瘤使之受压和移位，甲状腺瘤随吞咽向上运动。

2．食管：食管旁肿瘤使之受压和移位，食管癌使管壁增厚、管腔变形和充盈缺损。