纵隔肿瘤 病情说明指导书

纵隔肿瘤病情说明指导书

一、纵隔肿瘤概述

纵隔肿瘤（mediastinal tumors）是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿，常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。纵隔区肿瘤种类繁多，既有原发，也有继发。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔，上连颈部，下止于膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于纵隔病变的解剖定位，通常将纵隔划分为上、下两部。下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。

英文名称：mediastinal tumors。

其它名称：无。

相关中医疾病：肺积、咳嗽、胸痹。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：不会遗传。

发病部位：纵隔,胸部。

常见症状：咳嗽、胸痛、畏寒、发热。

主要病因：病因不明。

检查项目：X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查。

重要提醒：若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适，应尽快到医院接受进一步的诊治。

临床分类：常见的纵隔肿瘤包括：

1、神经源性肿瘤多起源于交感神经，少数起源于外围神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。肿瘤较小时无明显症状，较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：（1）自主神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。（2）起源于外

围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

2、畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌肉、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10%的畸胎类瘤为恶性。

3、胸腺瘤多位于前上纵隔。分皮质型、髓质型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。其中约15%的病人合并重症肌无力。反之，重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。

4、纵隔囊肿较常见的有支气管囊肿、食管囊肿（或称前肠囊肠或肠源性囊肿）和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。

5、胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多为恶性，如淋巴瘤等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。

6、其他肿瘤一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。

二、纵隔肿瘤的发病特点

三、纵隔肿瘤的病因

病因总述：大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

基本病因：大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、纵隔肿瘤的症状

症状总述：大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

典型症状：

1、局部症状多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起。（1）刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、咳脓痰甚至咯血。（2）压迫食管：可引起吞咽困难。（3）压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。（4）压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。（5）累及胸壁、胸膜：可以引起胸痛、胸膜腔积液。

2、全身症状多由肿瘤分泌激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起，如甲状旁腺瘤的高钙血症，胸腺瘤的重症肌无力、纯红细胞减少、风湿性疾病，类癌引起的Cushing综合征。消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。

伴随症状：暂无资料。

病情发展：暂无资料。

并发症：膈肌麻痹、声音嘶哑、肋间神经痛等。

五、纵隔肿瘤的检查

预计检查：患者出现咳嗽、胸痛等症状时，应及时就医，医生会对患者进行详细的体格检查以及X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查等。

体格检查：医生首先会询问患者的症状、既往病史，进行全面体检，了解大致病情。重点观察患者有无特异性表现。某些特异性症状对确诊意义较大，如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。

实验室检查：

1、肿瘤标志物检测评估体内肿瘤标志物的水平是否发生变化。如恶性畸胎瘤可出现甲胎蛋白（AFP）升高。

2、激素检测恶性畸胎瘤可出现-人绒毛膜促性腺激素（-HCG）升高；部分胸骨后甲状腺患者可以伴有甲状腺激素水平改变；某些类癌可以伴有肾上腺皮质激素分泌异常；成神经细胞瘤或者成神经节细胞瘤需要进行去甲肾上腺素、肾上腺素测定。

3、血清电解质检测甲状旁腺肿瘤患者可以出现血钙升高。

影像学检查：

1、X线检测能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。

2、CT检查可以区别脂肪、血管、囊肿及软组织肿块，明确肿瘤与周围结构间的关系。增强CT能够发现心脏大血管的受累情况，已经成为纵隔肿瘤诊断中的常规检查。CT检查并不能区分纵隔肿瘤的良恶性，但它有时候能提示肿瘤侵犯邻近结构或有无胸内脏器的转移。

3、MRI（核磁共振）检查CT三维重建技术使得MRI的应用有所减少。但对造影剂过敏的患者更适合MRI检查。MRI能够评价软组织肿瘤的组成，评价神经源性肿瘤对椎间孔和椎管内的影响程度，评价纵隔肿瘤与血管、支气管的关系。

4、超声检查能够鉴别纵隔内肿瘤系囊性、实质性或混合性，对胸骨后甲状腺肿、延伸到纵隔内的颈部囊肿以及靠近胸壁的肿块的诊断有较大帮助。多普勒超声能够分辨肿块内血流的情况，对心包旁肿块的诊断有一定帮助。经食管超声（TEE）有利于评价纵隔肿瘤与心脏大血管的关系。

5、放射性核素检查对怀疑肿块为甲状腺来源者，131I或123I核素扫描有