贫血总论(内科学)

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贫血总论
贫血定义:
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年 龄、性别和地区的正常标准。
贫血的发展速度
急性 慢性
大细胞性

红细胞的形态
小细胞性
血 分
正细胞性

血红蛋白浓度
轻度
中度
重度
骨髓增生情况
极重度 骨髓增生不良
骨髓增生
类型 大细胞性
贫血的诊断
详细询问病史
现病史:贫血发生的时间 速度 程度 并 发症 可能诱因 干预治疗的反应
既往史:提供贫血的原发病线索 家族史:发生贫血的遗传背景 月经生育史、营养史:原料缺乏或者失
血性贫血有辅助作用 危险因素暴露史
全面体格检查
贫血对各系统的影响:皮肤、粘膜苍白 的程度、心律、心率的改变、呼吸频率 等
贫血的伴随表现:溶血、出血、浸润、 感染、营养不良、自身免疫紊乱等
实验室检查
血常规、外周血涂片、网织红细胞记数 骨髓检查 贫血的发病机制检查 其他检查:尿粪常规、溶血检查、影象
血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和 染色体检查
贫血的治疗
支持治疗 病因治疗 药物治疗 成分输血 脾脏切除 造血干细胞移植
组织缺氧表现
中枢神经系统:头痛、头晕、耳鸣、嗜 睡、记忆力减退、注意力不集中
消化系统:食欲减退、消化不良、恶心、 腹胀、舌炎
泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、夜尿增多、 月经失调、性功能改变
机体代偿表现
呼吸系统:活动后气急 循环系统:活动后心悸、气短、心率加
快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出 现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰 竭
贫血的细胞学分类
MCV(fl) MCHC(%)
常见疾病
﹥100
32~35
巨幼细胞贫血 ;溶贫网 织红增多时;肝病及甲减
正常细胞性
80~100 32~35
再障碍性贫血;溶血 性贫血;急性失血性贫血
小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32
缺铁性贫血;珠蛋白生成 障碍性;铁粒幼细胞贫血 某些慢性病贫血
贫血的严重划分及标准

病 因 分
※※※ 红细胞破坏过多贫血
失血性贫血

溶血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
红细胞生成因素的影响
造血细胞
造血细胞调节
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造血原料
多能造血干细 胞、髓系干细 胞及各期红细 胞
干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介 素(IL)l粒单集落刺激因 子(G-CSF)、红细胞 生成素(EPO)、血小 板生成素(TPO)、血小 板生长因子(TGF)、肿 瘤坏死因子(TNF)和干 扰素(INF)

性 红 细
难 治 性







常染色体
常染色体

显性遗传
隐性遗传


I
II
III
IV
造血干祖细胞异常

血 系
骨髓增生异

常综合症


克 隆 性
各类造血系 统恶性肿瘤


造血干祖细胞异常
造血调节异常
骨髓基质 细胞受损
骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病
淋巴细胞 功能亢进
T细胞功能 亢进AA
造血细胞增殖、 分化、代谢以及 细胞构件如蛋白 质、脂类、维生 素(叶酸、维生 素B12)、微量元 素

发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关


骨髓造血功能衰竭症




Aplastic Anemia
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症,免疫治疗有效
造血干祖细胞异常

Congenital dyserythropoietic anemia, CDA
血红蛋白浓度 贫血严重程度
<30g/L
极重度
<35~59g/L <60~90g/L
重度
中度
>90g/L 轻度
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类
相关疾病
增生不良性贫血 增生性贫血
再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血
红细胞生成减少性贫血



病 机 造血干祖细胞异常 制
造血调节异常
造血原料不足 利用障碍
B细胞功能 亢进免疫相 关性全血细 胞减少症
造血调节因 造血细胞凋
子水平异常
亡亢进
肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全
慢性贫血
PNH AA
造血原料不足利用障碍
叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍
缺铁或铁利用障碍
贫血临床表现
贫血的一般临床表现
皮肤粘膜苍白:睑结膜、口唇、舌及甲 床
疲乏 困倦 软弱无力 皮肤干燥、毛发枯干
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