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作者：夏鹏1，马莹1，张磊1，李明喜1，陈丽萌1，李雪梅1，张路2，冯俊2，李剑2，郭潇潇3，程中伟3，李秉璐4，宋锴澄5，冯瑞娥6，甘佳 7，王勤8

单位：北京协和医院1 肾内科，2血液内科，3心内科，4基本外科，5麻醉科，6病理科，7输血科，8放射科

通信作者：张磊

本文即刊登于《协和医学杂志》2019 年第 1 期

贫血，肾病综合征，心肌淀粉样变，

高丙种球蛋白血症，腹腔占位

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病人简历

患者女性，48 岁，因「乏力 7 年，腹胀 4 年，血肌酐升高 2 个月」于 2017 年 6 月 30 日收住北京协和医院肾内科。

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现病史

患者2010 年出现乏力，伴面色苍白，活动耐量减低。当地医院查血常规示血红蛋白 (Hb）最低 30～40 g/L，予铁剂治疗后可维持在60～70 g/L。

2013 年起患者自觉上腹胀，可触及剑突下质韧肿块，边界不清，无恶心、呕吐、腹痛，未详细诊治。

2017 年4 月患者出现颜面部及双下肢水肿，自觉尿量减少（约500～800 ml/d），尿色正常，尿中泡沫增多，无发热、喘憋。当地医院查血肌酐＞300 μmol/L，予中药治疗 2 周后尿量恢复至约 1500 ml/d，水肿减轻，无夜尿增多。

2017 年 5 月 9 日患者周身无力伴眩晕、心悸、大汗、呼吸困难、恶心呕吐，随后晕厥伴短暂意识丧失，醒后无法回忆，无抽搐、双眼上翻等表现。当地医院查心电图示心率40 次/min，血常规示白细胞（WBC）7.26×109/L，中性粒细胞计数（NEUT）5.71×109/L，Hb 61 g/L，血小板（PLT）418×109/L；血生化示白蛋白23 g/L，球蛋白 72 g/L，血浆二氧化碳总量 17.9 mmol/L，血钙 1.91 mmol/L，乳酸脱氢酶 159 U/L，血钾 7.3 mmol/L，血肌酐158 μmol/L；予对症、输血、降钾治疗后 Hb 升至 109 g/L，血钾降至 4.8 mmol/L，血肌酐降至78.8 μmol/L，患者心率、神志恢复正常，生命体征稳定。

进一步完善检查，凝血功能检查示凝血酶原时间16.1 s，活化部分凝血活酶时间 34.3 s，国际标准化比值 1.37，D-二聚体509 μg/L；尿常规+尿沉渣检查示隐血（+），尿蛋白（+++），尿红细胞12.4 个/μl；24 h 尿蛋白定量 4.17 g。自身抗体：抗核抗体均质型1∶100（+）；抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基膜抗体（-）。酸化血清溶血试验（-），直接抗人球蛋白试验IgG、C3d（+），补体正常。红细胞沉降率 46 mm/h，超敏 C-反应蛋白 148 mg/L。免疫球蛋白：IgG 49.2 g/L，IgA4.67 g/L，IgM 3.46 g/L。血、尿免疫固定电泳

（-），血游离轻链κ 267.7 mg/L，λ 139.82 mg/L，κ/λ1.91，当地医院给予对症治疗。

患者因诊断困难，于2017 年6 月至北京协和医院就诊，查血清IgG 亚类：IgG1 35 300 mg/L，IgG2 9670 mg/L，IgG3 1410 mg/L，IgG4 3840 mg/L；抗核抗体18项: 抗核抗体1∶80(+)，余（-）。起病以来，精神、食欲、睡眠可。大便 1～2 次/d。2 个月前体重下降 5 kg，有活动后乏力，平地持续行走距离不足300 m、上楼梯1～2 层即感胸闷。

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既往史

患者有青霉素过敏史，余无特殊。

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入院查体

体温36.8 ℃，呼吸20 次/min，心率70 次/min，血压90/60 mmHg。体型消瘦，体质量指数 15.4 kg/m2。舌体无胖大，心、肺听诊无特殊。腹壁可见散在血管瘤样皮疹，腹软，左肋缘、剑突下可及质韧肿块，直径约 6 cm，有轻度压痛，无明显肌紧张，肝、脾触诊边界不清晰，麦氏点、双输尿管点无压痛。

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实验室检查

血常规：WBC 2.90×109/L，NEUT1.82×109/L，Hb 70 g/L，平均红细胞体积90.4 fl，平均红细胞血红蛋白浓度308 g/L，平均红细胞血红蛋白量27.2 pg，PLT 222×109/L，网织红细胞2.48%。

血生化：白蛋白19 g/L，二氧化碳总量19.7 mmol/L，尿素10.21 mmol/L，肌酐134 μmol/L，胆红素在正常范围内；外周血涂片检查正常。

心脏指标：心肌肌钙蛋白0.190 μg/L，氨基末端脑钠肽前体22948 pg/ml，脑尿钠肽1259 ng/L。

凝血功能：凝血酶原时间16.6 s，国际标准化比值1.42，活化部分凝血活酶时间43.6 s，D-二聚体0.40mg/L FEU；1∶1血浆活化部分凝血活酶时间纠正试验部分纠正；便潜血（-）。

尿常规+尿沉渣检查：隐血试验红细胞25个/μl，尿蛋白浓度1.0 g/L。24 h尿总蛋白定量4.84 g。

炎症指标：红细胞沉降率115 mm/h，超敏C-反应蛋白88.92 mg/L。免疫球蛋白：IgG 46.38 g/L，IgA4.79 g/L，IgM 3.09 g/L。

铁四项检查：血清铁49.2 μg/dl，血清铁总铁结合力198μg/dl，铁饱和度24.8%，转铁蛋白饱和度25.1%，血清铁蛋白624 ng/ml。

自身抗体：抗人球蛋白试验（+），抗β2糖蛋白1 抗体24 RU/ml，抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均（-）。

感染指标：EB病毒、巨细胞病毒、输血8项（乙肝五项、丙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒）、结核感染T细胞检测、TORCH-IgM均（-）。

血、尿免疫固定电泳、血清蛋白电泳（-），血游离轻链检查示无明确M蛋白证据。