红斑性肢痛症

红斑性肢痛症

【概述】

红斑性肢痛症是一种少见的、阵发性血管异常扩张性疾病，以灼热、疼痛、红斑和皮温增高为特征的临床疾病，反复发作。红斑性肢痛症发病机制可能与自主神经，或血管神经功能紊乱有关。病变导致肢端小动脉扩张，充血，刺激邻近的神经末梢产生临床症状。红斑性肢痛症可分为原发和继发两种。原发红斑性肢痛症约占60%，发病率为0.36～1.1/10万，其病因及发病机制尚未完全明了，目前认为是一种常染色体显性基因遗传病，其易感丛因在染色体2q31-32上，主要为钠离子通道异常。继发性红斑性肢痛症继发于某些疾病，多见于红细胞增多症、血小板增多症、恶性贫血等血液系统疾病，以及风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎等自身性免疫性疾病，还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压、痛风以及轻型蜂窝织炎等疾病。本节主要指前者，即原发红斑性肢痛症。

【临床表现】

多见于青少年。以肢体远端阵发性血管扩张、皮温增高、皮肤发红和剧烈烧灼样疼痛为主要临床表现。病变主要累及双下肢为主的四肢末端，少数患者可仅见于单侧。疼痛呈持续性钝痛，伴烧灼痛。受热、环境温度升高以及夜间时疼痛加重，发作时肢体浸泡于冷水中，静卧休息或将患肢抬高，疼痛可减轻或缓解。局部无感染表现，病情严重者可出现肢体溃疡或坏疽。

【体格检查】

可见患肢皮肤潮红，皮肤温度升高、血管扩张、轻度肿胀，但局部无感染表现，足背动脉与胫后动脉搏动正常。病程长者，患肢可出现皮肤与指甲变厚，肌肉萎缩及感觉减退等神经损伤的表现。

【辅助检查】

1．一般实验室检查如血常规、肝、肾功能、血糖等常无异常，血中5-HT含量常增高。

2．微循环检查可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。

3．皮肤临界温度试验将手或足浸泡在32～36℃水中，若有肢体皮肤发红及剧烈疼痛症状出现或加重，即为阳性。