红斑肢痛症

第一节红斑性肢痛症

（erythromelalgia）

本病系以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种罕见植物神经系统疾病。Mitchell等人早于1878年即己发现并认为它是血管运动失调症，当时命名为Erythromelalgia。依希腊语源剖析此字，Erythros系指red,红色,melos指”Extremities, algos则是指”pain”, 因本症的特殊症状之一是皮肤温度上升,另将它称为Erythermalgia。后来Smith与Allen于1938年首先将此病分类为原发性(idiopathic)及继发性(secondary), 继发性的基础疾病有很多种,其中较常见的有红血球增多症、高血压、红斑性狼疮、痛风、风湿性关节炎、糖尿病及末稍神经炎。临床上发现继发性的本症通常是血管性疾病的一个症状。也常有病患的初期诊断为原性发病变,尔后才被证实为某些疾病所导致的。

[病因及发病机制]

本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。此病的发病机转目前尚未十分清楚,尤其是常见于小孩的原发性肢端红痛症，然而有数种学说可做部份解释。首先是由Mufson所提倡的皮肤毛细血管内压力上升学说,其它还有Serotonin代谢障碍的学说,Prostaglandin代谢学说,以及Ratt等人推测的动静脉分流开放之假说。除此之外亦有药物引发的报告,包括Pergolide, bromocriptine及nifedipine以上反应于停药后即告消失。综合而言,本症的致病机转可能有不同层次的考虑,但原则上与免疫系统无关，而似乎与遗传有关。根据Ratz: 内皮细胞因不明原因肿胀后，使血管内胸腔狭窄,其中枢侧则发生血小板凝聚及血液泥化等现象，使得种种神经传导物释放出去,进而刺激疼痛感受体，使动静脉分流开放，另外后毛细血管(Postcapillary)的张力下降,也会使静

脉系的分流量增加，如此的促进局部血液流量上升而导致发红与特有的灼热痛。从患部皮肤切片可观察到的主要变化是细动脉的发炎并经常被血栓所阻塞，但细静脉、微血管及神经则是完整无缺。

[临床表现]

本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。本症的主要临床表征如下

(1)上或下肢的严重灼热痛,皮肤温度异常高温及泛红;

(2)症状的出现会因加热周遭环境的高温,使患肢向下垂或运动而加剧;

(3)相反的，症状会因上下肢的冷却、举高或休息而获缓解或消失。

[诊断和鉴别诊断]

灼痛发作时间可长达2~3小时。当怀疑是本症状时，务必施行血液及生化检查以排除骨髓增殖性病变。Thermography(红外线温谱图)亦可供参考，但并非诊断上绝对必需之仪器。皮肤,患部皮肤表面与对侧之正常皮肤之温差最高有达9℃的报告。如将皮肤温度以人为维持在32至36℃时，症状则可能重现，换言之，可见病因与皮肤温度之调节异常有关。此外继发性的本症对Aspirin的疗效反应被认为是最准确的诊断性试验(diagnostic test)。其它从统计上发现的一些倾向是难治的原发性病变，较多见于男性，有2/3的病例罹患于下肢且是对称性，而继发性的较常见于40岁以后的上肢但背景病因复杂。

在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。为方便临床征兆之分析比较Bobb等学者对51个病例之检讨值得参考,此外冻伤的恢复期,雷诺现象之充血期,细菌性外伤后复杂性区域性疼痛症候群(CRPS)等都必须加以鉴别及先天性代谢疾病的一种(Fabry’s disease)也有类似本症的情形引发所谓Burning feet syndrome的尚有慢性酒精中毒,慢性肾衰竭(洗肾病人),糖尿病等加以鉴别。

[病程和预后]

本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好，可自然康复。

[防治]

寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以

减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

处理上的基本原则以减轻症状疼痛为首，发作时通常针对局部可先施予冷却疗法(Topical cooling)并把患肢抬高。因肢端红痛症有很多种亚型，所以对药物疗法的反应不定,有时难以预测,简单的病例只需药物疗法即可大致控制病情,但难治的病例也不少。一般认为原发性的病变无论发生于成人或小孩都较难处理, 而成人型的继发性肢端红痛症通常使用低剂量的Aspirin即可获缓解,且应视为首选药物。其它目前被认为有效的药物包括:阻碍Prostaglandin合成酵素的Aspirin,具有抗Serotonin作用的Methysergide(美西麦角)，乙型遮断药, 血管收缩药,血管扩张药,如Nitroprusside(硝普盐)及抗忧郁症的Amitriptyline (阿米替林)。在此较奇特的事实是，完全作用相反的药物竟然都属有效药物。当药物疗效不彰时,亦有很多报告提及交感神经阻断术，尤其是颈胸部交感神经节阻断术与腰部交感神经阻断分别针对上下肢的症状都是值得尝试的。如发生在上肢时应以星状神经节阻断术为优先考量。此外施行Biofeedback疗法也能帮忙解除一些被此慢性疼痛折磨已久的病患。如遭遇对Aspirin的反应不好时,则可考虑尝试Nitroprusside,近年来有多数病例报告一致认同nitroprusside的速效性且停药后也没有反弹现象发生,但仍因缺乏足够的学理根据而不能将它列为首选药物。