多发性周围神经病
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。
一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。
可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。
一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。
病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。
病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。
在我国华北地区多伴有轴索变性。
二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。
多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。
首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。
瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。
早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。
脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。
偶可见视神经乳头水肿。
自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。
三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。
2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。
类风湿关节炎伴发多发性周围神经病6例临床分析
２ 资料 和 方 法
２．１ 一 般资料 １９９４—２００７年我 院共收治 ＲＡ患者 ７２６例，均
符合美国风湿病学会 ＲＡ分类诊 断标准 ｊ。其 中 伴发周围神经病 ６例 （０．８％），男 ２例，女 ４例 ， 年 龄 ４５～６２岁 ，平 均 ５４岁 ，病 程 ２—１３年 ，平 均 ８年。６例的实验室指标均符合 ＲＡ活动期核心标 准 ，处于疾病活动期 ，其神经系统损害都不能以其
ra伴周为临床医生所忽视虽经积极的治疗可能控制病情活动改善症状早期积极治疗以改善患者预后hutdatrir围关节为主系统慢性炎症性自身941920a患者76例均免疫性疾病主要表现为慢性滑膜炎导致的关节破符合美国风湿病学会坏和关节畸形偶见关节外器官如皮肤发多发性周围神经病患者为提高临床对该病的认a活动期核心标识水平现将例患者的临床特征总结报道如下
２００２，３３ （１２）：７４９－７５０． ［４］ 陈立 中，王长希 ，赵亮 ．肾移植后输尿 管梗阻 的诊 断和处理
（附 ｌ３例 ） ［Ｊ］．中 山大 学 学 报 ：医学 科 学 版 ，２００３，２４ （３ｓ）：１０１． ［５］ 屠 民琦 ，施 国伟 ，何家扬 ．肿瘤浸润 或转移致输尿 管梗阻性 肾功 能衰竭 的处理 ［Ｊ］．临床 泌尿外 科杂志 ，２００６，２１（４）ｔ
用 ［Ｊ］．安徽 医学 ，２００７，２８ （４）：３５３－３５４． ［２］ 梁馨苓 ，叶智明 ，史伟 ，等 ．急性 肾衰 竭 ４５３例病因 、治疗
与预后关系分析 ［Ｊ］．新 医学 ，２００５，３６ （９）：５３３－５３４． ［３］ 杨继红 ，吴 华 ．急 性 肾 衰 竭 的 监 护 和 治疗 ［Ｊ］．新 医学 ，
经膀 胱镜 置双 Ｊ管 困难者 ，可应 用输 尿 管镜 技 术 ，通过输尿管镜观察狭窄的情况 ，并在导管的引 导下 ，缓慢扩张梗阻段 ，或气囊扩张导管扩张 ，再 放 置导丝 ，在 导丝 的引导 下插 入双 Ｊ管 。如 果是 完 全 闭塞无 法通过 时 ，不应勉 强 用力进 镜 ，而是 考虑 改用微通道经皮 肾镜术。微通道经皮 肾镜术的关键 是要 提高 穿刺 肾盂 的准 确性 ，用 Ｂ超或 Ｘ线 定 位 ， 应 注意 防止穿 刺过 深损伤 肾 蒂血管 ，穿刺 成功 后放 置 肾造瘘 管 引流 ，同样 可起 到解 除梗 阻 、保护 肾功
外周神经系统的疾病发生机理
外周神经系统的疾病发生机理外周神经系统是人体中负责传递信息和控制身体肌肉的神经系统。
其主要由神经末梢、神经纤维、脊髓神经根和周围神经组成。
外周神经系统中的疾病，通常表现为运动或感觉方面的异常，例如肌肉无力、抽搐、疼痛或麻木。
这些异常常常由多种因素引起，包括遗传、环境因素和自身免疫反应等。
本文将对几种外周神经系统疾病的发生机理进行探讨，并讨论其治疗方法。
一、多发性神经病（MS）多发性神经病（MS）是一种自身免疫疾病，其主要特征为攻击外周神经系统中的髓鞘，导致神经冲动传递受到损害。
目前认为，MS可能是由多种因素引起的，包括遗传、环境和免疫系统等。
家族史和女性性别是患上MS的风险因素，而维生素D缺乏和吸烟等环境因素则被认为可以加重患者的病情。
MS的治疗目标是降低患者的症状，并尽可能减少发病的风险。
推荐的治疗包括抗炎药物、免疫抑制剂和激素替代疗法等。
然而，这些治疗方法的效果并不是每个患者都一样。
因此，定期进行随访和治疗方案调整是MS治疗的重要环节。
二、周围神经病（PN）周围神经病（PN）是外周神经系统中的神经损伤，通常由各种因素引起，包括毒素、感染、肿瘤和药物等。
PN的表现形式多种多样，包括肌肉无力、疼痛、麻木和感觉异常等。
PN的治疗首先应该针对其具体病因进行治疗。
例如，治疗由糖尿病引起的PN，需要控制患者的血糖水平，防止神经损伤的进一步发展。
另外，针对PN的症状进行治疗也是非常重要的。
例如，对于PN引起的疼痛，可以使用止痛药物、抗抑郁药物和局部应用药物等方法进行治疗。
三、帕金森综合征（PD）帕金森综合征（PD）是一种神经系统疾病，常导致外周神经系统中的运动异常。
PD通常由某些脑细胞的损伤导致，这些脑细胞含有一种神经递质-多巴胺。
多巴胺是一种调节我们的运动的物质。
缺乏多巴胺会导致肌肉僵硬、震颤和动作迟缓等症状。
PD的治疗主要侧重于缓解患者的症状。
目前可用的治疗手段包括多巴胺类药物、中枢神经系统兴奋剂和抗抑郁药物。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
中西医结合治疗多发性周围神经病分析
中国实用神经疾病 杂志 ２ｏ ￣ ８ 塑 １ 卷 ＿ 塑 ｏ８ １ ８
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表２ ２ 组治疗前后血液流变学 指标 的变化 （ ｓＶｍ／ ） ± ， ｍｓ
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Ｗ ＨＯ ，９ ２ ５ － １ １ ９ ：０ ５ ．
［ ］ 中华 人 民共 和 国卫 生 部 ． 中药 新 药 临 床 研 究 指 导 原 则 （ 二 辑 ） ３ 第 ［ ］ ９ ５ ２—６ ｓ １ ９ ；４２ ． ［］ 王 本 祥 ．现 代 中 药 药 理 学 ［ ］ ４ Ｍ ．天 津 ： 津 科 学 技 术 出 版 社 ， 天
２ 与 治疗 前 比较 ， ０ ０ ； 疗 组 与 对 照 组 治 疗 后 比较 ， ０ ０ 组 Ｐ＜ ． １ 治 Ｐ＜ ． １
治 疗 组 在 降 低 血 液 黏 性 ， 高脑 部 血 流 速 度 指 标 等 方 面 均 提 优 于 对 照 组 （ Ｏ ０ ） 治 疗 组 总 有 效 率 ９ ． ％ ， 照 组 总 有效 Ｐ＜ ． １ ， ２５ 对 率 为 ８ ， 疗 效 差 异 显 著 （ Ｏ ０ ） Ｏ ２组 Ｐ＜ ． １ 。蠲 痛 丸 对 慢 性 脑 供 血 不 足 患 者 的疗 效 确 切 ， 有 患 者 治 疗 前 后 肝 肾 功 能 无 明显 变 所 化 ， 发 现 药 物 不 良反 应 。 未
３ 讨 论
多发性硬化伴周围神经病的神经电生理分析
例恶心 ， ２例头晕 ， 因症状 轻微 ， 均 自然 缓解而 未影 响继 续服 药 。２组治疗前后血尿常规及肝 肾功能均 未出现异常变化。
３ 讨 论
［ 参 考 文 献 】
［ ］ Ｓｅｍａ Ａ， ａｃ ｙＭＬ．Ｒ ｖ ｗ ａｔｌ：ｏ ａｉ ｎｏ ｈ ｈｒ １ ｔｄ ｎＬ Ｂ ｒｌ ａ ｅｉ ｒｃ ｃｍｐｒｏ ｆ ｅｐ ａ— ｅ ｉｅ ｓ ｔ
维普资讯
现 代 中西 医 结 合 杂 志 Ｍｏｅｎｊｕｎｌ ｆ ｎｅｒｔｄＴ ａｉｏａ Ｃ ｉｅｅ ｎ ｅ ｅｎＭｅｉｎ ０ ７Ｆｂ ６ ６ ｄｒ ｒａ ｏ Ｉｔｇａｅ ｒｄ ｉ ｌ ｈ ｓ ｄＷ ｓ ｒ ｄ ｉ ２ ０ ｅ ，１ （ ） ｏ ｔｎ ｎ ａ ｔ ｃｅ 表 １ ２组 药 物 对 消 化 性 溃 疡 的疗 效 比较 例 （ ） ％
潘托拉 唑是第 ３代 质子泵 抑制剂 ， 可选择性 、 非竞争性地
抑 制壁 细 胞 上 ９ ％ 的 质 子 泵 、 ， 一Ａ Ｐ 酶 ， 胃 酸 具 ４ Ｎａ Ｋ Ｔ 对
［ ］ Ｐ ｎｏ ｉ ｖ Ｄ。 ｏｔ Ｇ Ｔ ｒ ｄ ，ｔ １ Ｉ ｎｉ ａ ｏｏ ｔｅ ｈｒ ２ ａｔｆ ｏａ Ｄ ｒ ， ｏｎ ｅ ａ ｄ ｔｉ ｔ ｎ ｆ ｈ ａ ｌ ｋ ａ ｏ Ｐ ． ｅ ｆ ｉ ｃ — ｃ
试 验 中 ， 患 者 临 床 症 状 如 胃痛 、 胀 、 酸 、 气 、 欲 不 ２组 腹 反 暖 食
［ ］ Ｌ ｍｏｌ ｔ ｅ Ａｄａａｔ ｈｒｐ ｒ ｏｅ ｆ ａｓｐａｏｅｎＣｉｉ ５ ａ ｕａｔ ｉ ｅ Ｈ． ｉｒｎ ｅａｙｆ ｌｏ ｎｏ ｒｚｌｉ ｌ — ｔ ｏＲ Ｌ ｎ
注 ： 与 Ａ组比较 。 ① Ｐ＜０ Ｏ ． ｌ ｏ
具有 良好 的推广价值 。不足 之处是 疗 程较长 ， 物种类及 药 药 片量较 多 ， 患者按疗程坚持用 药需 要医生的指导与鼓励 。
周围神经病变鉴别诊断
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
周围神经病的分类
周围神经病的分类周围神经病可按以下几种方式分类：一、按病因分类1. 感染性周围神经病- 吉兰 - 巴雷综合征（Guillain - Barré syndrome，GBS）- 这是一种自身免疫介导的周围神经病，多由空肠弯曲菌等感染诱发机体免疫反应，攻击周围神经的髓鞘，导致神经传导功能障碍。
患者常表现为急性起病的对称性肢体无力，可从下肢逐渐向上发展，严重时可累及呼吸肌。
- 麻风性周围神经病- 由麻风杆菌感染引起。
麻风杆菌侵犯周围神经，可造成神经粗大、感觉减退等症状。
患者可出现皮肤损害伴感觉障碍，如麻木、疼痛等，且神经功能损害可逐渐加重，影响肢体运动功能。
2. 营养缺乏性周围神经病- 维生素B₁₂缺乏性周围神经病- 维生素B₁₂参与神经髓鞘的合成等重要生理过程。
缺乏时可引起周围神经脱髓鞘改变。
患者可能出现肢体远端感觉异常，如麻木、刺痛，逐渐发展可出现肌无力、步态不稳等症状。
常见于素食者、胃肠道吸收不良者等人群。
- 糖尿病性周围神经病- 糖尿病患者长期高血糖状态，可引起神经微血管病变，导致神经缺血缺氧，同时还可引起代谢紊乱，如多元醇通路激活等，损害神经纤维。
患者多表现为双侧肢体对称性疼痛、麻木、感觉减退等，下肢较上肢更为常见，病情严重时可影响患者的行走能力和生活质量。
3. 中毒性周围神经病- 铅中毒性周围神经病- 铅可通过呼吸道、消化道等途径进入人体。
铅中毒影响神经细胞内线粒体的功能，干扰神经递质的释放，损害周围神经。
患者常表现为伸肌无力，可出现垂腕、垂足等典型表现，同时还可能伴有腹痛、贫血等其他铅中毒症状。
- 有机磷中毒性周围神经病- 有机磷农药中毒后，除了出现胆碱能危象等急性中毒症状外，部分患者在中毒后1 - 3周可发生迟发性周围神经病。
有机磷可能抑制神经组织中的神经毒性酯酶，导致轴索变性。
患者表现为肢体远端对称性感觉、运动障碍，如手足麻木、无力，逐渐向近端发展。
4. 遗传性周围神经病- 腓骨肌萎缩症（Charcot - Marie - Tooth disease，CMT）- 这是一组最常见的遗传性周围神经病，具有高度的临床和遗传异质性。
多发性神经病的诊断提示及治疗措施
多发性神经病的诊断提示及治疗措施
多发性神经病(po1yneuropathy)也称末梢神经病，是一种由多种原因引起的肢体远端多发性神经损害。
主要表现为四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
主要病理改变是周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。
【诊断提示】
(1)四肢远端对称性进展的肌无力，呈弛缓性瘫痪，多有腱反射减弱或消失，重者有垂腕、垂足或肌肉萎缩等。
(2)早期可出现肢体远端感觉异常，如针刺、蚁走、烧灼等，随病程进展渐出现手套-袜套样深浅感觉减退或缺失。
(3)自主神经功能障碍，表现为出汗异常、皮肤粗糙、水肿、潮红或发给。
(4)可有感染、中毒、营养代谢障碍、躯体慢性疾病、内分泌疾病、结缔组织病、有用抗革兰阴性菌药物史或癌症等病史。
【治疗措施】
除针对病因治疗外，主要措施如下。
(1)维生素Bi2500Ug加维生素BIIoomg肌注，1次
/do
(2)辅酶A、三磷腺昔等药物肌注或静滴，疼痛明显者可用各种止痛药，严重者可用卡马西平或苯妥英钠。
(3)物理疗法：急性期应卧床休息，加强营养，瘫痪肢体应使用夹板或支架维持功能位，防止关节挛缩、畸形。
恢复期可针灸、理疗及康复训练等。
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
周围神经病治疗方法
周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。
常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。
治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。
以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。
包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。
此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。
2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。
这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。
运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。
3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。
通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。
4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。
适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。
在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。
接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。
因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。
2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。
3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。
4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。
5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。
总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。
在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。
周围神经疾病
三、多发性神经病
多发性神经炎，周围神经炎， 多发性神经炎，周围神经炎，末梢神经炎 主要表现： 主要表现： 四肢末梢型感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经功能障碍
1、病因与发病机制 、病因与发病机制
1）中毒 汞等重金属，呋喃类、异烟肼、 铅、砷、汞等重金属，呋喃类、异烟肼、有机磷 2）营养缺乏或代谢障碍： 营养缺乏或代谢障碍： 族维生素缺乏、 如B族维生素缺乏、糖尿病等 族维生素缺乏 3）感染：血管炎 感染： 4）遗传性 5）其他
1）一侧面部表情肌麻痹表现：多为单侧 ）一侧面部表情肌麻痹表现： 口角歪斜 同侧额纹消失 不能皱眉 唇沟变浅 眼睑不能闭合或闭合不全 2）味觉、听觉和泌泪障碍表现： ）味觉、听觉和泌泪障碍表现： 障碍表现
治疗要点： 3、治疗要点：
(一）激素治疗: 激素治疗: 强的松（20-30mg mg） 强的松（20-30mg）或地塞米松 (二）改善微循环，减轻水肿 改善微循环， 706代血浆，低分子右旋糖酐,脱水利尿剂 706代血浆，低分子右旋糖酐, 代血浆 （三）神经营养代谢药物的应用: 神经营养代谢药物的应用: 维生素B1，维生素B12 维生素B1，维生素B12 B1 （四）理疗：远红外线照射等 理疗： 眼不能闭合者注意保护眼角膜 眼不能闭合者注意炎 早期静脉滴注氢化可的松或地塞米松 2）脱水：甘露醇 脱水： 甘露醇250ml； 10%葡萄糖甘油 甘露醇250ml；或10%葡萄糖甘油 250ml 3）改善神经营养代谢机能 VitB族 VitC、ATP、辅酶A VitB族、VitC、ATP、辅酶A等
“痛性抽搐”： 痛性抽搐” 严重者可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐。 严重者可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐。
3、治疗要点 、
1）迅速有效止痛是治疗的关键 药物：卡马西平（首选）； ）；苯妥英钠 2）药物：卡马西平（首选）；苯妥英钠 3）射频热凝：选择性破坏三叉神经的痛觉纤维 射频热凝： 封闭： 4）封闭：神经阻滞疗法 手术： 5）手术：
多发神经病、周围神经疾病各论脑神经病及脊神经病GBS
4、化学因素： 1）药物：呋喃类、磺胺类、喹诺酮类、异烟肼、 长春新碱等 2）农药：有机磷农药、有机氯杀虫剂 3）化学品：二硫化碳、苯胺、二硝基苯、氯醛等 4）重金属：砷、铅、铊、汞、锰、铜等。
5、自身免疫或变态反应 吉兰-巴雷综合征、CIDP、 静脉注射神经节苷脂、疫苗接种等。
6、结缔组织病 系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬
辅助检查
1、腰穿：一般正常，个别病人脑脊液中蛋白增高。 2、肌电图：鉴别神经源性或肌源性改变。
轴索病变：以运动诱发波幅的降低和失神经支配为主 脱髓鞘病变：以神经传导速度减慢为主。 3、神经组织活检：确定病损性质和程度。
可提供重要的诊断证据。 4、血生化检测：血糖、尿素氮、肌酐、甲状腺素、
毒理学测定等。 5、免疫学检查：自身抗体系列检查、病原体或相应抗
肢瘫； 肌萎缩出现早；病残率高, 预后差。 2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 发病与AMAN相似；病情更严重, 预后差。
(2)急性感觉神经病(ASN) (3)急性全自主神经病 (4) Miller Fisher综合征（MFS）
三联征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射 (5)叠加综合症：如MFS-GBS叠加综合征
（2）AMAN：突出特点是纯运动神经受累，神经轴 索损害明显。血清中出现抗神经节苷脂GM1、GM1b ，Gta或G1NAc-GD1a抗体。 （3）AMSAN:突出特点感觉和运动神经轴索损害明 显，血清中出现抗神经节苷脂GM1、GM1b，Gta或 G1NAc-GD1a抗体。 （4）ASN：急性起病，快速进展，多在2周左右达 高峰；对称性肢体感觉障碍；脑脊液蛋白-细胞分离 肌电图感觉神经损害、病程自限性；排除其他病因 。
CJ感染常与AMAN有关
病因&发病机制
风湿性疾病相关周围神经病的研究进展(全文)
风湿性疾病相关周围神经病的研究进展（全文）风湿门诊中，以肢体麻木、感觉减退等外周神经病变为主诉的患者并不少见。
但是外周神经病变的病因复杂，如神经卡压、代谢性、药源性、血管炎性等，在诊断分类、检查方法、治疗方式上也各有不同。
本文结合近年文献，对近年风湿性疾病相关周围神经病的研究进展进行综述。
一、周围神经病大体分类周围神经病主要是指周围神经的结构或功能损伤，其病变范围涉及感觉、运动、自主神经等，分类方法可以按临床症状和体征分布分类，也可以按受损的神经纤维类型分类，也可以按涉及的神经解剖结构分类。
如下：1. 按照临床症状及客观体征分类：（1）多发性神经病：呈肢体远端对称性多发性周围神经病变，感觉受累为主。
（2）单神经病：多呈急性或亚急性起病，累及一个或多个神经干，病因多是由于周围神经卡压或血管炎。
（3）多发性神经根病：所牵涉的神经呈广泛性分布。
（4）感觉或运动神经元疾病：感觉神经元（背根神经节）或运动神经元（脊髓）损伤后，常以轴突变性为主，临床上查体可见共济失调，肌电图常见感觉电位波幅降低或无法引出。
2. 按主要受损的神经纤维分类：（1）小纤维受累为主的：患者常有足底烧灼感等感觉异常表现，常合并有红斑肢痛症等，临床也称小纤维神经病（small－fibre neuropathy，SFN），由于病变未涉及大神经纤维，所以神经传导一般正常，可行皮肤活检、感觉功能测试等评估病情。
（2）大纤维受累为主的：查体可见肌力下降、肌肉容积减小、腱反射减弱或消失、共济失调等阳性发现，神经传导可见运动波幅下降及传导速度减慢等。
（3）自主神经受累：可单独或与其他类型神经病变合并出现，有直立性低血压、心律失常、性功能改变、汗腺分泌异常、皮肤干燥等临床表现。
（4）运动神经受累为主的：多表现为多灶性运动神经元病，容易与运动神经元病相混淆，临床上以不对称性肢体无力、远端大于近端为特征，神经传导检测可见多处运动神经传导阻滞等。
3. 按神经解剖结构损伤分类：（1）轴突变性为主：轴突变性是多数周围神经病变的特点，如继发于血管炎的华勒变性、逆行死亡性神经病所致的远端轴突病变等，神经纤维受损的同时常伴随有周围神经轴突的新生，这些病理过程一般可通过肌电图进行定量评估，如神经传导波幅下降、大量失神肌电位等。
多发性神经病
A
1
一 概念
多发性神经病（polyneuropathy）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远 端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征 。
A
2
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病
二 病因及发病机制 变都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因
缩以胫前肌、腓三骨肌，临上床肢以表骨间现肌、蚓状肌、大小鱼
际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉 挛缩而出现畸形；
• ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早；
• ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无 张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
五 诊断及病因诊断 患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
• ③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为感 觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤 维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起 感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供 不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病 例以自主神经损害表现突出。
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查
进行综合分五析判诊定。断及病因诊断
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以 及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用
呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用
多发性神经病患者健康教育
多发性神经病患者健康教育
（一）疾病简介
由多种原因引起的多发性末梢神经损害的总称，表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍，故亦称多发性神经炎或多发性周围神经炎。
（二）健康指导
1.急性期卧床休息，可加强肢体的按摩与主动运动，促进肢体功能的恢复。
2.饮食指导：忌烟酒，要多食易于消化并富有营养，补充富含维生素B1的食物，如各种杂粮、豆类、和其他多种副食品。
还可以多吃干果、硬果、动物内脏、蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等。
忌食生冷、坚硬、不易消化的食物。
3.应以预防为主，如加强劳动保护，预防金属和农药中毒。
避免长期接触化学毒物。
对于长期服用异烟肼，苯妥英钠，氯喹，磺胺等药物的病人，一旦发现本病征兆，应立即停药。
4.加强体育锻炼，增强抗感染能力。
POEMS综合征的诊疗现状
•
预 后
• 死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关，心 肺衰竭和感染是最常见的死因。包括日益恶化的治疗无 效的胸水、腹水、心包积液导致的呼吸衰竭、心力衰竭 ；凝血功能异常导致的血栓、弥漫性血管内凝血；长期 使用糖皮质激素和免疫抑制剂引发的感染。
建议
• 对多发周围神经病的患者，若出现多系统损害的 表现，需要提高警惕，积极寻找POEMS综合
诊断标准(84标准) Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件: 慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮 肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏 器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高; 其他如低热、多汗等。 只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可 诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。
Nakanishi T, et al, Neurology. 1984;34:712-720
诊断标准(2014标准)
• 必须条件
• 多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖
• 主要条件
• 硬化性骨病，Castleman病，VEGF↑
• 次要条件
• 视乳头水肿，PLT↑，脏器肿大，血管外容量↑，内分泌异 常，皮肤病变 需符合2条必须条件、至少1条主要条件及至少1 条次要标准， 或1条条件。
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2014;89(2):214 -223
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定位诊断
左大脑中动脉系统
Gerstmann综合症：主侧角回； 记忆力、理解力障碍，反应迟钝：颞叶 右上肢活动无力，腱反射活跃，右中枢性面
瘫：中央前回 头CT、MRI左额颞顶病灶。
定性诊断
多发性周围神经病：从肢体远端开始的对称性 深及浅感觉减退或消失，双下肢活动无力，腱 反射减低，四肢远端皮肤营养差，下肢诱发电 位检查发现传入障碍。
文献复习
Polycythaemia vera is a clonal myeloproliferative disorder mainly involving proliferation of the erythropoiesis. The most serious complications of the disease are a thrombotic tendency and myeloid metaplasia. Thromboses mainly (2/3) occur in the arterial and less often (1/3) in the venous system and are the most common cause of death.
病例特点
全血增多，红细胞系统尤为显著，凝血机制 轻度障碍，骨髓检查呈增生改变；
血氧饱和度95.9% ； 脑脊液蛋白115mg/dl；
定位诊断
周围神经(感觉神经为主)：
肢体麻木，长手袜套样痛觉减退，提示小纤 维受损；
双肘、髋以下深感觉减退乃至消失，提示大 髓纤维受损；
双下肢活动无力，腱反射低下，提示运动纤 维受损。
病例特点
右侧上肢无力，伴记忆力、理解力障碍，反应迟 钝一月，查体记忆力减退，计算力差，不能识别 手指，左右侧认识不能，书写不能。右侧鼻唇沟 浅，右侧肢体肌力级Ⅴ－ ，右上肢腱反射活跃， 双侧病理征（－)。头MRI：左顶枕可见片状长T2 混杂T1异常信号 ，左颞可见片状长T2短T1异常信 号 ， 左顶枕、左颞可见不规则强化。
病例特点
中年男性，隐匿起病； 病程较长，面部及手足皮肤紫红3年； 长期大量饮酒史； 以双下肢麻木为首发症状，渐有踏棉花样感
和活动无力，查体双上肢肘关节以下痛觉减退， 音叉觉消失；双下肢腹股沟以下痛觉减退，双 髋以下音叉觉消失，Romberg征：睁眼稳，闭 眼不稳 。双下肢腱反射低。EMG及诱发电位改 变；
骨髓由多种多潜能干细胞克隆家族构成， PV可能为起源于单一多潜能干细胞的克 隆病。10％PV可转化为粒细胞白血病。
文献复习
临床表现
隐袭发病 皮肤紫红，头痛，头晕，视觉障碍，注意力
不能集中，感觉异常 高血压，高心输出状态 血栓或出血
文献复习
血栓： 动脉(冠状动脉，脑动脉，周围动脉) 静脉(周围静脉,肝或门静脉) 小血管供血不足：紫绀，红斑肢痛，甚至指 趾坏疽。
文献复习
Poza 等（1996)分析了28例PV患者，发 现13例有明确的多发性周围神经病，20 例神经传导指数异常，属于以感觉为主 的轴索性神经病；Yiannikas 等(1983) 分析了26例PV患者,其中部分行腓肠神经 活检。符合慢性轴索变性神经病。周围 神经受损可能与微血管缺血有关(血粘度 升高及血小板功能不全)。
出血： Mild：鼻出血，牙龈出血，皮肤易于青紫 Severe：消化道出血，月经过多，咯血，脑 出血
文献复习
神经系统症状常为PV的主要临床表现，百分比 高达56－78％，据Millikan(1960)报道颈动脉 或椎基底动脉间歇性供血不全发作是各类型红 细胞增多症的重要合并症。
脑梗塞是PV最严重的合并症，Lawrence(1953) 报道207例中脑动脉梗塞占10％，Silverstein (1962) 报道511例PV首发症状中，头痛41％， 眩晕或头晕30％，肢体麻木13％，中心暗点、 视力模糊11％，绝大多数为闭塞性脑血管病， 少数为脑出血
文献复习
Vaquez(1892) 和Osler(1903)首先描述了真性 红细胞增多症；
为骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder)的一种，本综合症还包括：
急性粒细胞性白血病 慢性粒细胞白血病 骨髓纤维化 原发性血小板增多症 这些疾病各具特征，其临床表现可有重叠，常常可从
Haematological Disorders Associated With ischaemic Stroke
Cellular disorders:
(a) Myeloproliferative:
一种类型转化为另一种。
文献复习
发病率大约为1/100,000 Annals of internal medicine, 1995,
123(9)报道20年1213例：年龄跨度10－ 90岁，高发年龄41－80岁。 男>女，为1.3 :1，或2：1。
Байду номын сангаас
文献复习
病因至今不明，1951年Dameskek提出了 骨髓增殖症的概念，认为本病为其中一 种。
脑梗塞（出血性转换)：存在血液学异常的证 据，突发性局灶性神经功能障碍，早期头CT呈 低密度改变,一周后头MRI表现梗塞后出血改变
病因诊断
真性红细胞增多症
▪ 患者颜面、手足皮肤呈暗红色，结膜充血； ▪ 全血增多，红细胞系统尤其突出； ▪ 骨髓呈增殖改变； ▪ 出现脑血栓形成； ▪ 血氧饱和度正常； ▪ 脾肿大 ▪ 能排除相对性RBC增多及继发性RBC增多症。
文献复习
The vascular complications in patients with polycythemia vera are microvascular circulatory disturbances typical of thrombocythemia including erythromelalgia, peripheral ischemia, atypical cerebral ischemic attacks, and major arterial and venous thrombotic events.