急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

格林-巴利综合征

一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。

二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。

三、临床表现

本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。

四、诊断及鉴别诊断

根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。

五、治疗

①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅

以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍

背，这是减低病死率的关键。

②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物

质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。

③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素

也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。

六、护理

本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。

一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。

二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。

1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。

2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。

3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。

三、加强饮食、大小便等方面的生活护理：

1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。

2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。

3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。

4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。

四、加强瘫痪肢体的护理：

1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以放肢体的挛缩畸形。

2、肢体活动，被动运动，按摩2～3次／日，每次20分钟左右。

3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-即吉兰-巴利综合征:主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重病例可出现继发轴突变性。

病因：尚未充分阐明。目前是一种自身免疫性疾病，由于病原体（病毒，细菌）的

某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。

病理：病变位于神经根（尤发前根为多见而明显），神经节和周围神经，偶可累及

脊髓。病理变化为水肿，充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨噬细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核细胞和前角细胞亦可变性。

临床表现：本病可发生于任何年龄，我国北方似儿童较多。男女发病率相似。

全年均可发病，多数患者起病前1—3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。首发病状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展，可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。初期骨肉萎缩可有明显，后期肢体远端有肌萎缩。

感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常和手套，袜子样感觉减退，也右无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显，肌肉何有压痛，尤其是腓肠肌的压痛。脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，表现出为面瘫，，声音嘶哑，吞咽困难。动眼，外展，舌下，三叉神经的损害较为少见；偶可见视乳头水肿。自主神经功能损害有出汗，皮肤潮红，手足肿胀，营养障碍，心动过速等到症状。罕见出现括约肌功能障碍，血压降低。多数病例病情迅速发展，约3—15天内达高峰，90%发上患者的病情在4周内停止进展，但其余仍继续加重。约1－2个月后开始恢复。本病常见的并发症是肺各感染，肺不张。少见的是心肌炎和心力衰竭。

实验室检查：可见周围血细胞轻度升高。生脂检查正常。发病后第

1周内作脑脊液检查，多数病人可能正常第2周后，大多数病人脑脊液内蛋增高机时细胞数正常或接近正常，称为蛋白细胞分离现象，此现象为本病的特征。蛋白增高自（0.8-8）g/l 不等。这种特征性的改变在发病后第三周最明显，脑脊液压力多正常。少数病例脑脊液无变化。

肌电图检查可见，发病早期可能仅有F波或H波反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。

治疗：本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。

在无严重感染，血液病，心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1—1.5倍血浆容量计算.轻症者六弦琴周交换2次,重症者每周交换6次.发病两周后治疗无效。

在急性期患者，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，可