先天性巨结肠诊疗指南

先天性巨结肠诊疗指南

【诊断要点】

一、临床资料

1、新生儿期胎便排出延迟病史

2、儿童期顽固性便秘

3、伴随症状：腹胀、呕吐

4、营养不良伴生长发育迟缓

5、体格检查：腹胀(蛙腹)、肛指检查、肛门紧缩感，直肠壶腹空虚，拔指后爆破样排气排便

二、辅助检查

1、钡剂灌肠：直肠结肠的痉挛、移行及扩张的形态改变

2、肛直肠测压：肛直肠松弛反射消失

3、病理学检查：直肠粘膜活检或直肠全层活检，神经丛无神经节细胞；免疫组化，乙酰胆碱酯酶阳性或视网膜蛋白CR(—)

【诊断标准】

一、临床资料中三项以上

二、辅助检查两项以上

【术前准备】

一、回流灌肠

1、新生儿术前回流灌肠1周

2、婴幼儿术前回流灌肠1～2周

3、学龄期儿童术前回流灌肠2～3周

二、满足一般腹部手术术前准备要求

术前一天晚上及手术当天早晨回流灌肠，术前30分钟预防性使用抗生素(二代头孢)；

【手术方法】

根据患儿年龄、营养发育状况、巨结肠类型及并发症决定

一、结肠造瘘手术

对年龄小、营养状况差，特别是有结肠炎的患儿，如灌肠治疗无缓解应行结肠造瘘

二、巨结肠根治术

医生根据自己的经验及对患儿的评价，可选用Ikad手术、“心”形吻合手术或经肛门手术

【术后处置】

1、切除组织给家属过目(必要时签字)；完成手术记录、术后记录，完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素—选用二代头孢+甲硝唑；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持)；

2、术后3天检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，术后3天如无明确感染证据停用抗生素，术后

7天，确认伤口恢复情况，随访及交代出院后注意事项(指导扩肛)，开具出院证医疗证明书。

【手术人员要求】

按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方可主刀手术。