PBC诊治共识(2015年版)

有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外 胆道梗阻； 可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病 变； 瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。
肝内<100um的小胆管的非化脓性破坏性炎症
小胆管进行性减少
发生肝内胆汁淤积及肝纤维化
最终进展至肝硬化
I期：胆管炎期 II期：汇管区周围炎期 III期：进行性纤维化期 IV期：肝硬化期
基础治疗：UDCA是目前唯一被国际指南 均推荐用于治疗PBC的药物。 其作用机制是促进胆汁分泌，抑制疏水性 胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡， 因而保护胆管细胞和干细胞。 推荐剂量为每日13-15mg/kg。
有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA 13~15 mg/kg/d。 对中晚期患者(病理Ⅲ~Ⅳ期)使用巴黎Ⅰ标准评估生化应答：UDCA治疗一年后， ALP≤3× ULN，AST≤2× ULN，胆红素≤1 mg/dL;对早期患者(病理Ⅰ~Ⅱ期)使用巴黎 标准Ⅱ标准：UDCA治疗一年后，ALP及AST≤1.5× ULN，总胆红素正常。 如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一的标准，UDCA联合布地奈德、贝特 类药物、6-乙基鹅去氧胆酸(OCA)可能有效，但长期疗效仍需进一步研究。
孔练花 2016-01-19





原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁 性疾病； 机制不完全清楚； 多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒； 病理特点：进行性 非化脓性 破坏性肝内小胆管炎 症，最终进展至肝硬化； 血清抗线粒体抗体AMA阳性，特别是M2阳性； UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。


PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。 文献报 道本病的年发病率为0.33/10万～5.8/10万 ， 患病率为1.91/10万～40.2/10万，其中北美和北欧 国家发病率最高
临床前期
无症状期
症状期
失代偿期
源自文库
常见临床表现：
胆汁淤积症相关 表现：
合并其他自身免 疫性疾病的表现 干燥、类风 关、甲状腺 疾病等
UDCA是否用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确证据;但如 果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗。
终末期PBC患者建议行肝移植


重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种 疾病至少两条： (1)PBC诊断标准：①ALP>2 ULN或GGT>5×ULN; ②AMA或AMA-M2阳性;③肝组织活检显示汇管区胆 管损伤。 (2)AIH诊断标准：①ALT>5 ULN;②IgG>2 ULN或 SMA阳性;③肝组织活检显示中度到重度的汇管区周 围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死(界面性肝炎)。 对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDC A为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗。


谢谢！
乏力
骨病
瘙痒
脂溶性维生 素缺乏
门静脉高压
高脂血症
5.实验室、影像学及病理学检查
ALP升高是其最突出的生化学异常，2-10 倍，且可见于疾病的早期及无症状患者。
血清GGT亦可升高
ALT及AST通常正常或轻至中度升高，一般 不超过5倍正常上限

血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳性率为 90%--95%。 但AMA阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其 他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）；
以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、 皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶 性维生素缺乏，可伴有多种自 身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状
生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2～ 4× ULN 免疫学检查：免疫球蛋白升高以IgM为主，ＡＭＡ阳性是最具诊断价值的实验室 检查，其中以第2型 （ＡＭＡ－Ｍ２）最具特异性 影像学检查：超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC 肝活组织病理学检查：AMA阴性者，需进行肝活检病理学检查才能确定诊断


此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少 性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；
约50%的PBC患者ANA阳性，包括Sp100、抗Gp210、抗 P62、抗核板素B受体，在AMA阴性的PBC中，约85%有一 种或一种以上的抗体阳性。



IgM升高时PBC的实验室特征之一； IgM可有2～5倍的升高，甚至更高。