最新MAS巨噬细胞活化综合症

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胞
过
➢ 白细胞计数和血沉急剧下降
度
➢ 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生
活 化
➢ 1993 年 Stephan
首次引入“巨噬细胞活化综合征”这一术语
➢ 被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)
➢ 相继报道其他风湿疾病并发MAS
MAS巨噬细胞活化综合症
噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)
Gritta J, et al. ASH, 2005
MAS命名
➢ 1985 年 Hadchouel
幼年特发性关节炎全身型(soJIA)
巨
➢ 突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍
噬 细
➢ 脑病，肝、脾大及肝酶升高
肾、肺、心 受累
皮肤 黏膜 出血
中枢神经系统 功能障碍
MAS实验室特征
实验室 特征
末梢血细胞减低
（一系/三系）
血清肝酶增高
（ALT、AST、GGT等）
凝血功能异常
（PT、APTT延长,纤维蛋白原、FDP、 D-二聚体↑）
血液生化改变
（甘油三酯、LDH↑ 其他肌酶↑ 钠离子、白蛋白↓）
血沉降低
（由于血液纤维蛋白原降低所致）
MAS治疗
➢ 一般对症治疗：维持电解质酸碱平衡；纠正凝血紊乱；
纠正多脏器功能衰竭状态；积极抗感染。
➢ 环孢素:首选，极期2-8mg/( kg.d),分次静滴 ➢ 糖皮质激素：大剂量冲击后口服维持 ➢ 丙种球蛋白：大剂量滴注（高铁蛋白时效果显著） ➢ 生物制剂：TNF-α单克隆抗体等 ➢ 其他免疫抑制剂(环磷酰胺等)/化疗药物(VP16等) ➢ 自体干细胞移植 ➢ 基因治疗 。。。。。。
MAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症
MAS流行病学
➢ 发病率相对低,重视相对不足
截止2006 年 国外:100余例 国内:不足50例
➢ 无性别差异 ➢ 无年龄限制 (最小:1岁) ➢ 无种族差异 ➢ 多伴有较活动的基础风湿病 ➢ 病死率:约8%-60%
MAS触发因素
原发病活动
确切触发因素不明确
血清铁蛋白wenku.baidu.com高
（增高程度往往达数千甚至上万, 可作为检查病情变化的指标）
MAS病理特征
分化完好的、极度活跃增生的、 吞噬了血细胞的吞噬细胞
骨髓穿刺活检 淋巴结活检 肝脾活检
MAS诊断
Ravelli A, et al. J Pediatr, 2005
Gritta J, et al. ASH, 2005
触发因素
感染
（EBV 和其他疱疹类病毒最多）
药物
（非甾体类抗炎药、生物制剂等）
MAS发生机制
穿孔素 表达降低
自然杀伤细胞 功能紊乱
T淋巴细胞 巨噬细胞
增生和过度活化
TNF-α
瀑布样释放
IL-1
IL-6
其他
全身多系统免疫损伤
MAS临床特征
肝、脾 淋巴结
增大
肝功能 急剧恶化
高热
（常为首发症状）
MAS