巨噬细胞活化综合征PPT课件

临床表现
不可缓解的高热,往往持续不退,有的表现为SOJ IA时的弛张热,但多 为稽留热,持续高热常常是MAS的首发症状;
肝脾增大,淋巴结增大,增大程度具体病例不同; 肝功能急剧恶化,可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅
速增高,程度可达数千甚至过万国际单位每升,并可以出现肝脏其他 代谢功能紊乱; 皮肤黏膜易出血现象,可以表现为紫癜、易损伤、黏膜出血,消化道 出血,也可能出现弥漫性血管内凝血(D IC) ; 中枢神经系统功能障碍,可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、 抽搐、昏迷; 偶有肾脏、肺脏及心脏受累。本病的临床特征类似于脓毒败血症, 或原发病的复发,所以需要鉴别。
从上述诊断标准中可见,MAS的标准与 HLH不同,有些指标异常变化的程度较轻, 这与其原发病的改变有关,也是为了能够
早期诊断。在临床中密切观察病情的动态 变化,可能更有意义。在诊断中尚需要鉴 别诊断,如:疾病的活动和复发、继发感染 及药物副作用。
五、治疗与预后
MAS是一个重症,有报道死亡率达20% ～ 60% ,早期诊断积极治疗可以极大的改善 预后。目前常用的治疗方法为:
该病的临床表现的程度变化非常大,可以 非常严重,由于脑功能、心脏功能、呼吸 功能和肾脏功能衰竭而入ICU,也可以仅表 现为持续发热,不伴有明显的器官增大,血 象相对降低,轻微的凝血功能障碍。
二、发病情况及诱因
MAS在儿童全身性炎症性疾病中的发病率并不十分清楚, 以往认为是一种罕见的并发症,但目前来看,MAS的实际 发病情况可能更高。虽然也有其他风湿性疾病并发MAS 的报道,但与SOJ IA相比少得多。引起MAS的原因并不 十分清楚, 可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。发 生MAS有时有诱因,如:疾病的复发,应用阿司匹林等NSA ID药物,应用金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤(MTX)及 D-青霉胺等,病毒感染(常见的有单纯疱疹病毒、EB病毒 等) [ 22 ] ,但也可以毫无诱因,毫无预兆。
1.肾上腺皮质激素:静脉应用肾上腺皮质激 素是治疗MAS的首选治疗方法,常常需要 大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
2.环孢素A :激素耐药者要应用环孢素A治 疗,已有报道治疗重症MAS,有的患者在 12～24 h出现明显的临床及实验室改善, 常用剂量为2～8 mg/ ( kg·d) ,急性期静脉 用药为佳,病情控制后改为口服治疗,应用 本药需要监测血药浓度。
一、临床表现及实验室检查
MAS主要并发于SOJ IA,但也可以并发于其他全 身炎症性自身免疫性疾病, 如系统性红斑狼疮 ( SLE) 、皮肌炎(DM) 、川崎病(KD)等。并发于 SOJ IA的MAS,起病常常急骤,有时毫无预兆突 然发生,迅速进展。常常并发在疾病的活动期,但 也可以在疾病的静止期,个别病例甚至是作为 SOJ IA的首发症状。
三、发病机理与HLH的关系
MAS的确切机理并不完全清楚,由于MAS 与HLH在临床表现上非常相似,所以目前 大部分有关MAS的发病机理的假说都源自 HLH,近年来有关SOJ IA和MAS的研究也 得出了相似的结论。根据美国血液病学协 会的分类 ,HLH分为原发性及继发性两大 类,原发性是指家族性等与遗传相关的免 疫缺陷状态,继发性则是后天获得所致。
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巨噬细胞活化综合征
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
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疾病概述
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危 险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节 炎全身型( SOJ IA) 。临床表现主要以发热、肝睥淋巴 结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异 常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、 血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS 可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡 率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一。上世纪90 年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则 更少。
实验室检查
末梢血细胞减低,可以是白细胞减低、贫血、血小板减低,一系或三 系减低;
血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血胆红素增高; 凝血功能异常,可有PT、APTT延长,纤维蛋白原降低, FDP增加,D -
二聚体增高; 血液生化的改变,有甘油三酯、LDH增高, LDH可以迅速增高而且程
四、诊断与鉴别诊断
MAS是一种威胁生命的并发症,所以早期诊断及 快速和有效的治疗是抢救生命的关键。MAS并 没有定论的和普遍接受的诊断标准,以前临床借 用HLH的诊断标准,但存在一定的问题。因为 MAS与HLH的原发病不同,出现的临表现及实验 室指标也不完全相同,MAS的早期,部分患者可能 在骨髓穿刺发现不了吞噬血细胞,由于原发病的 末梢血象白细胞及血小板较高,纤维蛋白原较高, 所以末梢血象及凝血功能的变化将达不到HLH 的标准,如果完全套用,将会延误许多早期MAS患 者。另外活动性SOJ IA患者本身的血清铁蛋白 已经非常高,所以发生MAS时,血清铁蛋白会较
T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生 和过度活化是HLH和MAS发病的基础,持 续的过度增生可以造成细胞因子,如TNF-α、 L-1、L-6在短期内的瀑布样释放,导致了上 述的临床特征和实验室改变,如:持续发热、 肝功异常、全血细胞降低,肺、肾、脑等 脏器损伤和凝血功能异常以及骨髓的改变, 已有研究证明TNF-α水平增加与凝血功能 紊乱有非常大的相关性。
度较高;其他肌酶可以增高;钠离子、白蛋白减低; ESR降低,由于血液纤维蛋白原降低所致; 血清铁蛋白增高,是本病特点之一,增高程度往往达数千甚至上万,可
以作为检查MAS病情变化的指标。
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组织病理学特征可以在骨髓穿刺活检、淋巴结 活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增 生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。但并不是所有 患者均可以发现,尤其在疾病早期。但如果发现 吞噬细胞,则对诊断有非常重要的意义。