巨噬细胞活化综合征培训课件
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巨噬细胞活化综合征诊治进展培训课件
• M2型巨噬细胞：
由Th2型细胞因子诱导产生表现较低的抗原呈递能力，分泌抑制性 细胞因子下调免疫应答，减少促炎细胞因子的分泌，同时增加清道夫 受体的表达，参与终止炎症，可导致病原体和肿瘤的免疫逃逸
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床表现
• 临床表现轻重不等,变化急剧，1周内甚至更短时间内可出 现多脏器衰竭状态。
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2.MAS相关基因 • 穿孔素蛋白基因 • MUNC13-4基因 • 干扰素调节因子5基因
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3、噬血巨噬细胞表型 • M1型巨噬细胞：
由细菌或其产物脂多糖和IFN-γ等诱导产生；有较强的抗原呈递能 力，可直接吞噬和杀伤病原微生物和肿瘤细胞，分泌促炎性细胞因子 和趋化因子参与正向免疫应答，发挥免疫监视功能
英夫利西单抗），M-CSF
毒、环曲病毒属、大肠杆菌、沙门
金制剂，吗尼氟酯，甲氨蝶呤，青 氏菌、肠球菌、结核、内脏利氏曼
霉胺，万古霉素，
病及杰氏肺囊虫
自体干细胞移植，
肠道外静脉脂营养
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发病机制
1、淋巴细胞功能缺陷与巨噬细胞异常活化
• 重症MAS预后差,病死率达20%-60%。 • 早期临床表现常类似原发疾病活动,或似重症败血症表现
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常见临床表现
• 1、不可缓解的高热：常为弛张热或稽留热, 常是首发症状; • 2、肝脾增大, 淋巴结增大; • 3、肝功能急剧恶化：可以表现为恶心、呕吐、பைடு நூலகம்疸及肝酶
由Th2型细胞因子诱导产生表现较低的抗原呈递能力，分泌抑制性 细胞因子下调免疫应答，减少促炎细胞因子的分泌，同时增加清道夫 受体的表达，参与终止炎症，可导致病原体和肿瘤的免疫逃逸
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临床表现
• 临床表现轻重不等,变化急剧，1周内甚至更短时间内可出 现多脏器衰竭状态。
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2.MAS相关基因 • 穿孔素蛋白基因 • MUNC13-4基因 • 干扰素调节因子5基因
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3、噬血巨噬细胞表型 • M1型巨噬细胞：
由细菌或其产物脂多糖和IFN-γ等诱导产生；有较强的抗原呈递能 力，可直接吞噬和杀伤病原微生物和肿瘤细胞，分泌促炎性细胞因子 和趋化因子参与正向免疫应答，发挥免疫监视功能
英夫利西单抗），M-CSF
毒、环曲病毒属、大肠杆菌、沙门
金制剂，吗尼氟酯，甲氨蝶呤，青 氏菌、肠球菌、结核、内脏利氏曼
霉胺，万古霉素，
病及杰氏肺囊虫
自体干细胞移植，
肠道外静脉脂营养
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
发病机制
1、淋巴细胞功能缺陷与巨噬细胞异常活化
• 重症MAS预后差,病死率达20%-60%。 • 早期临床表现常类似原发疾病活动,或似重症败血症表现
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常见临床表现
• 1、不可缓解的高热：常为弛张热或稽留热, 常是首发症状; • 2、肝脾增大, 淋巴结增大; • 3、肝功能急剧恶化：可以表现为恶心、呕吐、பைடு நூலகம்疸及肝酶
噬血细胞综合征HPS_PPT幻灯片
噬血细胞综合征 又称：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）
由活化的巨噬细胞功能失控，在骨髓及其他器官中出现吞噬红细 胞、白细胞、血小板及细胞碎片等自身造血成分的现象而得名
一.典型病例分享 二.HLH的早期诊断 三.HLH的发病机制 四.HLH的鉴别诊断 五.HLH的治疗原则
的升高和纤维蛋白原水平的下降； 噬血细胞现象在疾病早期很少见到，而常见于疾病的进展期； 最具诊断意义的检查是血清可溶性CD25水平的升高和NK细胞活性的下
降。 前者提示T细胞活化，后者与疾病的发病机制有关。
二、HLH的早期诊断 HLH-2004方案
二、HLH的早期诊断 一项对65例HLH的回顾性研究表明， HLH从最初发病到诊断的中位时间是3.5个月。 在诊断之初， (1)发热和脾大见于约3／4的患者， (2)两系血细胞下降、高甘油三酯血症和铁蛋白>500ug/L见
于约1／2 (3)而低纤维蛋白原血症仅分别见于l／4 (4)噬血现象仅分别见于1／3 (5)sCD25的升高和NK细胞活性下降可见于所有患者
三、HLH的发病机制
三、HLH的发病机制 主要的病理生理包括两个方面 （1）T淋巴细胞和巨噬细胞的过度增殖和活化 （2）细胞因子风暴的形成
HLH的一系列临床表现的形成原因： （1）IL-1、IL-6、TNF-α引起持续性发热 （2）高浓度TNF-α和IFN-γ、噬血现象造成血细胞减少症 （3） TNF-α的增加引起脂蛋白活性下降并最终造成高甘油三酯血症 （4）活化的巨噬细胞表达大量纤维蛋白溶解酶原活化因子导致低纤维蛋白原血
家长口述青医附院的治疗过程 骨穿骨髓见噬血现象，血培养阳性（具体结果不清），送血标本去北 京相关基因检查，结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染，地塞 米松qd21天和依托泊苷（足叶乙甙，VP16)5次（01-20、01-27、 01-31、02-04、02-07）化疗，谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗，输 注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至 76、59，具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断：肺炎、败血 症、噬血细胞综合征。
（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）
由活化的巨噬细胞功能失控，在骨髓及其他器官中出现吞噬红细 胞、白细胞、血小板及细胞碎片等自身造血成分的现象而得名
一.典型病例分享 二.HLH的早期诊断 三.HLH的发病机制 四.HLH的鉴别诊断 五.HLH的治疗原则
的升高和纤维蛋白原水平的下降； 噬血细胞现象在疾病早期很少见到，而常见于疾病的进展期； 最具诊断意义的检查是血清可溶性CD25水平的升高和NK细胞活性的下
降。 前者提示T细胞活化，后者与疾病的发病机制有关。
二、HLH的早期诊断 HLH-2004方案
二、HLH的早期诊断 一项对65例HLH的回顾性研究表明， HLH从最初发病到诊断的中位时间是3.5个月。 在诊断之初， (1)发热和脾大见于约3／4的患者， (2)两系血细胞下降、高甘油三酯血症和铁蛋白>500ug/L见
于约1／2 (3)而低纤维蛋白原血症仅分别见于l／4 (4)噬血现象仅分别见于1／3 (5)sCD25的升高和NK细胞活性下降可见于所有患者
三、HLH的发病机制
三、HLH的发病机制 主要的病理生理包括两个方面 （1）T淋巴细胞和巨噬细胞的过度增殖和活化 （2）细胞因子风暴的形成
HLH的一系列临床表现的形成原因： （1）IL-1、IL-6、TNF-α引起持续性发热 （2）高浓度TNF-α和IFN-γ、噬血现象造成血细胞减少症 （3） TNF-α的增加引起脂蛋白活性下降并最终造成高甘油三酯血症 （4）活化的巨噬细胞表达大量纤维蛋白溶解酶原活化因子导致低纤维蛋白原血
家长口述青医附院的治疗过程 骨穿骨髓见噬血现象，血培养阳性（具体结果不清），送血标本去北 京相关基因检查，结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染，地塞 米松qd21天和依托泊苷（足叶乙甙，VP16)5次（01-20、01-27、 01-31、02-04、02-07）化疗，谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗，输 注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至 76、59，具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断：肺炎、败血 症、噬血细胞综合征。
巨噬细胞活化综合征与幼年特发性关节炎 MAS and SOJIA课件
组织病理学特征
单核巨噬系统活化，大量增生， 细胞内有吞噬血细胞现象
Histopathological Feature
流行病学特征
发病率及流行病学情况不清楚。 可能比认为的更常见。
文献中已有大约100例报道。
在SOJIA中更易于并发，但也可发生于其他儿童风 湿性疾病，如SLE。 SOJIA中以男孩多见。 常并发于早期疾病活动时。
基因 获得
家族性
免疫缺陷
感染
SOJIA
T淋巴细胞和巨噬细胞 增生、活化
IL-1,IL-6,TNF 诊断 临床表现 预后
治疗
鉴别诊断
疾病的活动或复发
感染
药物的副作用
治 疗
MAS 是全身性JRA的一种严重的致死性并发 症，进展快速，死亡率高。因此早期诊断，立即 治疗并产生快速的临床反应是非常重要的。
Griscelli综合征 (GS) X连锁淋巴细胞综合征 (XLP)
获得性HLH
外源性因素（感染、毒素） 感染相关的吞噬血细胞综合征（IAHS） 内源性因素（组织损伤、代谢产物） 风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征（MAS） 恶性病
发病机理
T淋巴细胞和巨噬细胞 的活化、增生
肝、脾、淋巴结及骨 髓
细胞因子瀑布
发病诱因
无诱因 潜在疾病的突发 病毒感染 阿斯匹林或其他NSAIDs 金制剂的二次注射 柳氮磺胺吡啶 MTX D-青霉胺
HLH及相关状态的分类 (2005)
遗传性HLH
家族性HLH（(Farquhar 病) 已知的基因缺陷（穿孔素perforin，munc13-4, 突触融合蛋白11） 未知基因缺陷 免疫缺陷综合征 Chédiak-Higashi 综合征 (CHS)
噬血细胞综合征0630PPT课件
流行病学
★ 以儿童多见，男性多于女性。 ★ 儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。
在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险， 东方患者的死亡率约为45％。
病因和发病机制
※病因： ★ HPS可以看作细胞因子病或巨噬细胞激活 综合征。
1、反响性T细胞〔Th1和Tc〕和单核吞噬细胞 过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的 诱导因子〔PIF〕〕激活巨噬细胞。 2、恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由 肿瘤细胞产生释放细胞因子〔如γ-干扰素〕， 诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。
HPS 的 发 病 机 制
① 存在免疫调节障碍或免疫失衡；
② 淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反响性T 细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞， 尤其如γ-干扰素 不仅能抑制造血，而且亦能活化巨噬细胞，淋巴因子 GM-CSF亦激活巨噬细胞；
③ 遗传因素影响机体对感染的反响方式，如家族性噬红 细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的 儿童可发生类似的血液学异常；
④ 存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细 胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11 例呈TCR γ链重排，亦有报道TCR β基因的单克隆 性重排，显示EB病毒感染T 细胞引起单克隆增殖 的可能，或许是末梢T细胞“肿瘤〞的一种特殊 类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体 基因组造成单克隆T 细胞增生〔从良性到新生物 前期或明显的恶性增殖〕伴异常的T细胞。为何 异常的T细胞反响导致组织巨噬细胞的吞噬行为 改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导 隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV-AH。
噬血细胞综合征按其病因，除儿童期发病的
家族性HPS〔FHL〕之外，可分为原发性〔原因 不明〕或继发性，继发性HPS常见病因为感染、
噬血细胞综合症PPT课件
噬血细胞综合征
2020/7/7
.
1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
.
5
2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
.
6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
.
15
治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
.
16
治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
.
2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
2020/7/7
.
1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
.
5
2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
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6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
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15
治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
.
16
治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
.
2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞 活化综合 征的典型 症状和体 征
巨噬细胞 活化综合 征的实验 室检查结 果
巨噬细胞 活化综合 征的影像 学检查结 果
巨噬细胞 活化综合 征的病因 和发病机 制
巨噬细胞 活化综合 征的治疗 方法和预 后
01
02
03
04
05
06
3
巨噬细胞活化综合征的治疗
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症反应， 减轻症状
预防研究：目前尚 无有效的预防方法， 但早期发现和治疗 可以改善预后
治疗研究：针对巨 噬细胞活化综合征 的治疗方法包括药 物治疗、免疫调节 治疗等
基础研究：巨噬细 胞活化综合征的发 病机制、细胞信号 通路等方面的研究 有助于开发新的治 疗方法
谢谢
巨噬细胞活化综合征
演讲人
目录
01. 巨噬细胞活化综合征概述 02. 巨噬细胞活化综合征的诊断 03. 巨噬细胞活化综合征的治疗 04. 巨噬细胞活化综合征的研究
进展
1
巨噬细胞活化综合征概述
疾病定义
1
巨噬细胞活 化综合征是 一种罕见的 免疫系统疾 病。
2
3
4
主要特征是 巨噬细胞过 度活化，导 致炎症反应 和组织损伤。
04
遗传因素：某些基因突变可能导致巨噬细胞活化综合征的发病
临床表现
01
发热：常见症状， 体温可高达3840℃
02
皮疹：常见症状， 可表现为斑丘疹、
荨麻疹等
03
关节痛：常见症 状，可表现为关 节肿胀、疼痛等
04
淋巴结肿大：常 见症状，可表现 为颈部、腋下等 部位淋巴结肿大
05
肝脾肿大：常见 症状，可表现为 肝脾肿大、压痛
噬血细胞综合征ppt新版
Janka GE. Klin Padiatr 2009,221(5):278-85.
HLH分类
原发性噬血细胞综合征 （primary HLH,pHLH)
• 多发生于婴幼
• 儿童年发病率 0.12/10万
• 未经治疗中位生存时间< 2 months
• 多数由感染触发
• FHLH常染色体隐性遗传，可有家族史
成细胞溶解颗粒介导的细胞毒活性受损
pHLH相关基因
Janka GE,et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:82-8.
FHLH发生分子机制示意图
C. Gholam,et al. Clin Exp Immuno 2011,163(3):271-83
儿童中25%为原发，成人多为继发 合计 63/113（56%）13/25（52%）40/65（62%） 20/20 红系、粒系和巨核系均减少
HLH病理学
• 组织中出现多少不等的噬血细胞
• 噬血细胞特点：胞体大，不规则，核染 色质呈粗网状，胞浆中吞噬数量不等的 红细胞，亦可吞噬血小板和白细胞
• 骨髓中异型淋巴细胞与噬血细胞
HHV-8、 感染相关嗜血细胞综合征
HLH常见临床表现（5）
CMV、ADV、B19、HAV、登革热病
恶性组织细胞病：BM见异常组织细胞，多无血脂改变
毒等 儿童中25%为原发，成人多为继发
HLH常见辅助检查结果（7） 合计 63/113（56%）13/25（52%）40/65（62%） 20/20
•细菌：肠道G 菌、链球菌、流感嗜血杆 ②IgG1和/或IgG3缺乏，或高IgA/IgM
无BMT存活
23
在2-8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果仍难以确定，则应按家族性HPS处理，有条件者尽量进行相关分子生物学及遗传
HLH分类
原发性噬血细胞综合征 （primary HLH,pHLH)
• 多发生于婴幼
• 儿童年发病率 0.12/10万
• 未经治疗中位生存时间< 2 months
• 多数由感染触发
• FHLH常染色体隐性遗传，可有家族史
成细胞溶解颗粒介导的细胞毒活性受损
pHLH相关基因
Janka GE,et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:82-8.
FHLH发生分子机制示意图
C. Gholam,et al. Clin Exp Immuno 2011,163(3):271-83
儿童中25%为原发，成人多为继发 合计 63/113（56%）13/25（52%）40/65（62%） 20/20 红系、粒系和巨核系均减少
HLH病理学
• 组织中出现多少不等的噬血细胞
• 噬血细胞特点：胞体大，不规则，核染 色质呈粗网状，胞浆中吞噬数量不等的 红细胞，亦可吞噬血小板和白细胞
• 骨髓中异型淋巴细胞与噬血细胞
HHV-8、 感染相关嗜血细胞综合征
HLH常见临床表现（5）
CMV、ADV、B19、HAV、登革热病
恶性组织细胞病：BM见异常组织细胞，多无血脂改变
毒等 儿童中25%为原发，成人多为继发
HLH常见辅助检查结果（7） 合计 63/113（56%）13/25（52%）40/65（62%） 20/20
•细菌：肠道G 菌、链球菌、流感嗜血杆 ②IgG1和/或IgG3缺乏，或高IgA/IgM
无BMT存活
23
在2-8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果仍难以确定，则应按家族性HPS处理，有条件者尽量进行相关分子生物学及遗传
巨噬细胞活化综合征护理课件
根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括康 复目标、康复方法、康复时间安排等。
康复计划调整
根据患者的实际情况，及时调整康复计划，以确 保康复效果。
康复训练的实施与监督
康复训练指导
根据康复计划，对患者进行具体的康复训练指导，包括运动方式、 运动量、注意事项等。
康复训练监督
对患者的康复训练过程进行监督，确保患者按照指导进行正确的康 复训练。
控制基础疾病
对于存在免疫系统疾病、感染 性疾病等基础疾病的患者，应 积极治疗和控制，避免病情恶化。
日常保健与注意事 项
监测病情
家长应密切关注孩子的病情变化，如 出现发热、关节疼痛、皮疹等症状应 及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议使用药物好的生活习惯
保证充足的睡眠时间，避免过度疲劳 和情绪波动，保持心情愉悦。
05
巨噬细胞活化综合
征的预防与保健
预防措施与建议
预防感染
保持室内空气流通，避免接触 感染源，注意个人卫生，增强
免疫力。
健康饮食
保持均衡饮食，多摄入富含维 生素、矿物质和抗氧化物质的 食物，减少高热量、高脂肪食 物的摄入。
适量运动
根据个体情况选择合适的运动 方式，如散步、游泳、瑜伽等， 以增强体质和免疫力。
预防感染
严格执行消毒隔离制度， 定期对病房进行空气消毒， 加强口腔、皮肤等基础护理。
预防出血
注意观察患者是否有出血 倾向，如牙龈出血、皮肤 瘀斑等，及时采取止血措施。
处理并发症
如患者出现呼吸困难、高 热等症状时，应及时报告 医生并协助处理，确保患 者安全。
03
巨噬细胞活化综合
征患者的心理护理
心理状态评估
增强免疫力
康复计划调整
根据患者的实际情况，及时调整康复计划，以确 保康复效果。
康复训练的实施与监督
康复训练指导
根据康复计划，对患者进行具体的康复训练指导，包括运动方式、 运动量、注意事项等。
康复训练监督
对患者的康复训练过程进行监督，确保患者按照指导进行正确的康 复训练。
控制基础疾病
对于存在免疫系统疾病、感染 性疾病等基础疾病的患者，应 积极治疗和控制，避免病情恶化。
日常保健与注意事 项
监测病情
家长应密切关注孩子的病情变化，如 出现发热、关节疼痛、皮疹等症状应 及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议使用药物好的生活习惯
保证充足的睡眠时间，避免过度疲劳 和情绪波动，保持心情愉悦。
05
巨噬细胞活化综合
征的预防与保健
预防措施与建议
预防感染
保持室内空气流通，避免接触 感染源，注意个人卫生，增强
免疫力。
健康饮食
保持均衡饮食，多摄入富含维 生素、矿物质和抗氧化物质的 食物，减少高热量、高脂肪食 物的摄入。
适量运动
根据个体情况选择合适的运动 方式，如散步、游泳、瑜伽等， 以增强体质和免疫力。
预防感染
严格执行消毒隔离制度， 定期对病房进行空气消毒， 加强口腔、皮肤等基础护理。
预防出血
注意观察患者是否有出血 倾向，如牙龈出血、皮肤 瘀斑等，及时采取止血措施。
处理并发症
如患者出现呼吸困难、高 热等症状时，应及时报告 医生并协助处理，确保患 者安全。
03
巨噬细胞活化综合
征患者的心理护理
心理状态评估
增强免疫力
噬血细胞综合症PPT课件
诊
断
• 1.符合HLH的分子诊断：PRF1、UNC13D、 Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或 BIRC4等基因突变
诊
• 发热
断
• 满足以下8条标准中的5条即可确诊：
• 脾大
• 血细胞减少：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小
板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
治
疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤 需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控 制病情的发展 • 目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综 合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础 ，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内 注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情 • 如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术
肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在 治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合 征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋 巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性 噬血细胞综合征 。
巨噬细胞活化综合征
• 是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多 见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者 。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现 发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能 异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合 征的表现 。
• 高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三 酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L
诊
断
• 骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据 • NK细胞活性减低或缺乏 • 铁蛋白≥500μg/L • 可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL
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巨噬细胞活化综合征
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临床表现
不可缓解的高热,往往持续不退,有的表现为SOJ IA时的弛张热,但多 为稽留热,持续高热常常是MAS的首发症状;
肝脾增大,淋巴结增大,增大程度具体病例不同;
肝功能急剧恶化,可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅 速增高,程度可达数千甚至过万国际单位每升,并可以出现肝脏其他 代谢功能紊乱;
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该病的临床表现的程度变化非常大,可以 非常严重,由于脑功能、心脏功能、呼吸 功能和肾脏功能衰竭而入ICU,也可以仅表 现为持续发热,不伴有明显的器官增大,血 象相对降低,轻微的凝血功能障碍。
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二、发病情况及诱因
MAS在儿童全身性炎症性疾病中的发病率并不十分清楚, 以往认为是一种罕见的并发症,但目前来看,MAS的实际 发病情况可能更高。虽然也有其他风湿性疾病并发MAS 的报道,但与SOJ IA相比少得多。引起MAS的原因并不 十分清楚, 可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。发 生MAS有时有诱因,如:疾病的复发,应用阿司匹林等NSA ID药物,应用金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤(MTX)及 D-青霉胺等,病毒感染(常见的有单纯疱疹病毒、EB病毒 等) [ 22 ] ,但也可以毫无诱因,毫无预兆。
度较高;其他肌酶可以增高;钠离子、白蛋白减低; ESR降低,由于血液纤维蛋白原降低所致; 血清铁蛋白增高,是本病特点之一,增高程度往往达数千甚至上万,可
以作为检查MAS病情变化的指标。
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组织病理学特征可以在骨髓穿刺活检、淋巴结 活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增 生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。但并不是所有 患者均可以发现,尤其在疾病早期。但如果发现 吞噬细胞,则对诊断有非常重要的意义。
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三、发病机理与HLH的关系
MAS的确切机理并不完全清楚,由于MAS 与HLH在临床表现上非常相似,所以目前 大部分有关MAS的发病机理的假说都源自 HLH,近年来有关SOJ IA和MAS的研究也 得出了相似的结论。根据美国血液病学协 会的分类 ,HLH分为原发性及继发性两大 类,原发性是指家族性等与遗传相关的免 疫缺陷状态,继发性则是后天获得所致。
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危 险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节 炎全身型( SOJ IA) 。临床表现主要以发热、肝睥淋巴 结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异
常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、 血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS 可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡 率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一。上世纪90 年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则 更少。
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实验室检查
末梢血细胞减低,可以是白细胞减低、贫血、血小板减低,一系或三 系减低;
血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血胆红素增高; 凝血功能异常,可有PT、APTT延长,纤维蛋白原降低, FDP增加,D -
二聚体增高; 血液生化的改变,有甘油三酯、LDH增高, LDH可以迅速增高而且程
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一、临床表现及实验室检查
MAS主要并发于SOJ IA,但也可以并发于其他全 身炎症性自身免疫性疾病, 如系统性红斑狼疮 ( SLE) 、皮肌炎(DM) 、川崎病(KD)等。并发于 SOJ IA的MAS,起病常常急骤,有时毫无预兆突 然发生,迅速进展。常常并发在疾病的活动期,但 也可以在疾病的静止期,个别病例甚至是作为 SOJ IA的首发症状。
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T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生 和过度活化是HLH和MAS发病的基础,持 续的过度增生可以造成细胞因子,如TNF-α、 L-1、L-6在短期内的瀑布样释放,导致了上 述的临床特征和实验室改变,如:持续发热、 肝功异常、全血细胞降低,肺、肾、脑等 脏器损伤和凝血功能异常以及骨髓的改变, 已有研究证明TNF-α水平增加与凝血功能 紊乱有非常大的相关性。
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五、治疗与预后
MAS是一个重症,有报道死亡率达20% ～ 60% ,早期诊断积极治疗可以极大的改善 预后。目前常用的治疗方法为:
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从上述诊断标准中可见,MAS的标准与 HLH不同,有些指标异常变化的程度较轻, 这与其原发病的改变有关,也是为了能够
早期诊断。在临床中密切观察病情的动态 变化,可能更有意义。在诊断中尚需要鉴 别诊断,如:疾病的活动和复发、继发感染 及药物副作用。
皮肤黏膜易出血现象,可以表现为紫癜、易损伤、黏膜出血,消化道 出血,也可能出现弥漫性血管内凝血(D IC) ;
中枢神经系统功能障碍,可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、 抽搐、昏迷;
偶有肾脏、肺脏及心脏受累。本病的临床特征类似于脓毒败血症, 或原发病的复发,所以需要鉴别。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
四、诊断与鉴别诊断
MAS是一种威胁生命的并发症,所以早期诊断及 快速和有效的治疗是抢救生命的关键。MAS并 没有定论的和普遍接受的诊断标准,以前临床借 用HLH的诊断标准,但存在一定的问题。因为 MAS与HLH的原发病不同,出现的临表现及实验 室指标也不完全相同,MAS的早期,部分患者可能 在骨髓穿刺发现不了吞噬血细胞,由于原发病的 末梢血象白细胞及血小板较高,纤维蛋白原较高, 所以末梢血象及凝血功能的变化将达不到HLH 的标准,如果完全套用,将会延误许多早期MAS患 者。另外活动性SOJ IA患者本身的血清铁蛋白 1已/16/经202非1 常高,所以巨发噬生细胞M活A化S综时合征,血清铁蛋白会较 11