MG新斯的明试验评分标准
重症肌无力
重症肌无力病因病理病因重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经一肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine recep-tor, AChR)受损引起。
重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关。
主要依据有：①动物实验发现，将电级鱼放电器官提纯的AChR注入家兔，可制成重症肌无力的实验性自身免疫动物模型，其血清中可检测到AChR抗体，可与突触后膜的AChR结合。
免疫荧光发现实验动物突触后膜上的AChR的数目大量减少。
②将重症肌无力患者的血清输人小鼠可产生类重症肌无力的症状和电生理改变。
③80 % -90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，并且其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变，80％患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10％-20％的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70％患者的临床症状可得到改善或痊愈。
⑤重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
研究表明重症肌无力是一种主要累及神经一肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力，骨骼肌烟碱型AChR 分子量为250kD，由αβγδ”4种同源亚单位构成五聚体（α2 βγδ）跨膜糖蛋白，α亚单位上有一个与ACh结合的特异结合部位，也是AChR抗体的结合位点。
AChR抗体是一种多克隆抗体，主要成分为IgG, 10％为Igm 。
在AChR抗体中，直接封闭抗体可以直接竞争性抑制Ach和AChR的结合；间接封闭抗体可以干扰ACh与AChR结合。
细胞免疫在MG的发病中也发挥一定的作用，MG患者周围血中辅助性T细胞增多，抑制性T细胞减少，造成B细胞活性增强而产生过量抗体。
重症肌无力诊断和治疗指南
作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg／m2体外 表积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次
各种治疗的起效时间
治疗方法 吡啶斯的明 血浆置换 静脉丙球
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病 数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌， 伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来， 累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 缩、无力
预后
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二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖〞(Jitter)研究神经-肌肉 传递功能，“颤抖〞通常15～35 us；超过55us为“颤抖 增宽〞，一 块肌肉记录20个“颤抖〞中有2个或2个 以上大于55us那么为异常。 检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测 手 段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。 主要用于眼肌型MG或临床疑心MG但RNS〔低频重复神经电刺激〕 未 见异常的患者。
全身骨骼肌均可受累〔脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌 肉更容易受累〕
眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或) 双眼复视为首发病症，也可出现眼球活动障碍等
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声 音嘶哑等
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 或呈肌病面容
临床表现
咀嚼肌受累可致咀嚼困难 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动 障碍、抬头困难或不能 肢体各组肌群可累及，以近端为著 呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，局部 患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼 吸 特点： 表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重， 疲劳后加重，休息后可减轻 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内 逐步累及其它肌群
MG指南解读
• ⑤多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为 进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛。肌电图示肌源性损害。 心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。糖皮质激素治疗有效。
• ⑥肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表 现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼 无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMS样的 自主神经症状。肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重复 电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对食物进行肉 毒杆菌分离及毒素鉴定。
• （2）全身型MG的鉴别诊断
• ①Guillain-Barré综合征：免疫介导的急性炎性 周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射 减低或消失。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、 传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液 有蛋白-细胞分离现象。
• ②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）： 免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛 缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或 消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、 波幅降低和传导阻滞。脑脊液有蛋白-细胞分离 现象，周围神经活检有助于诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗
•
（2015年)
•
• 中国医学会神经病学分会神经免疫学组
•
中国免疫学会神经免疫学分会
•
• 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种 由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫 依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜， 引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无 力的获得性自身免疫性疾病。
•
3. 如病情危重，在经良好医患沟通基础上并做好充分机械通气
准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲基强的松龙1000mg/d，
新斯的明试验改良结果判定法研究
新斯的明试验改良结果判定法研究中国神经免疫学和神经病学杂志2007生簋卷笫翅|nNeur—o坠eu:新斯的明试验改良结果判定法研究彭丹涛,许贤豪,余子瑜.(1.卫生部北京医院神经内科,北京100730;2.中山市人民医院神经内科,广东中山528403)擒要:目的改良原有新斯的明结果判定方法,为临床提供科学,准确,适用的评定方法以更好辅助重症肌无力(MG)临床诊断.方法对23例正常对照者及68例曾确诊为MG且病情出现反复的患者行新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明1.5mg配以阿托品 1.0mg肌肉注射,记录注射前及注射后每lOmin(直至注射后60min)的各项指标绝对评分及相对评分,并统计分析其阳性界定值的敏感性和特异性.结果以任一指标相对评分值超过6O为阳性标准,其敏感性和特异性分别达到88,89I25--60%为可疑;小于25为阴性标准,其敏感性和特异性分别达到89,9o.结论该研究提供了客观,准确,简便,适用的新斯的明试验评定方法,为临床MG诊断提供了更为可靠的辅助手段.关键词:新斯的明试验;结果判定I重症肌无力中圈分类号:R746.1文献标识码iA文章编号:1006—2963(2007)01—0001—03 StudyonReviveCriteriaforNeostigmineTest'PENGDan—tao,XUXian—hao,SHEZi—vu(1.DepartmentofNeurology,BeijingHospital,MinistryofHealth,Beijing100730l2.DepartmentofNerurology,PeopleHospitalofZhongshanCity,GuangdongZhongshan52 8403,China))ABSTRACT:0bjeetlveTorevivethecriteriaforneoStigminetest,andproveascientific,accurate,applicablemethodtOhelpdiagnosisofmyastheniagravis(MG).MethodsNeostigmine(1.5mg)andatr opine(1.0rag)wereintramuscularlyadministeredfor68caseswithclinicalconfirmedMGand23healthyco ntrolcases.The clinicalabsoluteandrelativescoresofeachitemwererecordedquantitativelybeforeandever y10minutesafterintramuscularinjectionofneostigmine.ResultsThetestresultwaspositivewheneachitemre lativescorewasover60%,25一60waspossiblepositiveandunder25wasnegative.ConclusionsThecriteriaof neostigminetestestablishedinthisstudyisobjective.accurate,easyandapplicableforMGdia gnosis.Keywords:neostigminetest;criterialmyastheniagravis重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种主要累及神经一肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)突触后膜乙酰胆碱受体(acetylcholinere-ceptor,AChR)的获得性自身免疫性疾病.MG诊断包括临床表现为随意肌的疲劳性无力,药理学的胆碱酯酶抑制剂试验阳性,神经电生理的低频重复电刺激波幅递减,单纤维肌电图上颤抖(Jit—ter)增宽,免疫学的AChR抗体增多,病理学的NMJ处突触后膜皱褶减少平坦,AChR减少.对于无电生理,免疫实验室条件者,凭临床表现随意肌无力和药理学上的胆碱酯酶抑制剂试验阳性即可诊断.新斯的明或腾喜龙均是胆碱酯酶抑制剂,但我国目前临床很少使用腾喜龙,因此常借助新斯的明试验辅助临床诊断.新斯的明试验结果的判定(阳性或阴性)对临床MG诊断至关重要.既往临床采用的评定方法是:(1)给予甲基硫酸新斯的明1.5mg及阿托品1.0mg肌肉注射(儿童剂量酌减),在新斯的明注射前及注射后每10min测定各项指标1次,并记录与注射前数据的差值,试验结束后求出注射后6次记录值的均值,取均值小数点后1位数作为该项的阳性界值.各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性_2].(2)采用MG临床相对记分法来判定其结果,即>80为阳性,259/6～收稿日期:2006—08-01f修订日期:200609—14作者简介i彭丹涛(1969一),女,吉林省人,博士,副主任医师,主要从事神经免疫性疾病研究.通讯地址:卫生部北京医院神经内科,北京100730.联系电话;133***************************************.en.虫鱼弛经鱼壅坐扣神经病学杂志2o07年1月第14卷第1期ChinJNeuroimmunol&Neurol2007,V o1.14,No18O为可疑,<25为阴性_3].由于其可疑范围大,仍需临床医生凭借其他方法判断确诊.而对于无电生理试验条件者,临床有随意肌无力表现及胆碱酯酶抑制剂试验阳性即可诊断MG.所以,上述新斯的明试验结果判定法无疑缩小了其对临床诊断的辅助作用,此外在长期临床实践过程中发现以8O为阳性界定值临床出现假阴性率极高,因此作者对新斯的明试验结果的判定进行了修订研究.1资料和方法1.1研究对象MG组:68例曾确诊为MG且病情反复的患者,其中男32例,女36例,年龄11～78(32.76士17.23)岁.正常对照组:23例健康实习医师和进修医师,其中男9例,女14例,年龄17~46(29.51±9.27)岁.1.2新斯的明试验用药方法甲基硫酸新斯的明1.5mg配以阿托品1.0mg(抵消其M2胆碱系副作用)肌肉注射.儿童剂量酌减(1O～16岁为2/3成人量).试验前1d停用吡啶斯的明.1.3新斯的明试验绝对和相对评分记录法按患者受累肌群作多项观察.在新斯的明注射前及注射后每10min测定各项指标1次,注射后每1Omin记录1次与注射前数据的差值.评分方法见表1].相对计分一(试验前该项记录分一注射后每次记录分)/试验前该项记录分×100.表1MG临床绝对评分记录法1.4统计学处理应用SPSS软件统计分析阳性界定值的敏感性和特异性.2结果新斯的明试验一般在注射后20~40min内临床症状改善最为明显,记录改善最显着时的单项绝对分数,并计算其相对分数值即最佳改善相对值作为试验结果判定值.2.1正常对照组试验后改善情况殛阴性界定值23例正常对照组最佳改善相对值为0～32%,平均9.3%,中位数为19.选用15,2O,25及3O%作为试验阴性界定值分析其敏感性和特异性,结果见表2.因阴性界定值主要强调其误诊率要低,即在结合考虑其敏感性的同时主要注重其申一旦熊坚鱼整芏塑墅盘查001生月第14卷第1期ChinJNeuroimmunol&Neurol2007,V o1.14,No.1特异性,因此建议仍用25作为试验阴性界定值较为合适,应用该值检测的23例正常对照组,假阳性率仅为1.8.寰2阴性检测值敏感性及特异性新斯的明试验阴性界定值2.2MG患者试验后改善情况殛试验阳性结果界定值以最佳改善相对值作为结果判定,MG患者试验后改善17～93,平均改善53.69,6.以4O,459,6,5O,55,6O和659,6作为阳性界定值其敏感性及特异性结果见表3.阳性界定值应尽量减少假阴性率,并注意其假阳性率,因此在侧重其敏感性的同时不能忽视其特异性,分析结果显示以6O9,6作为阳性界定值较为合适,259/6～6O可作为可疑阳性.寰3阳性检测值敏感性及特异性3讨论3.1新斯的明试验对MG诊断的辅助作用MG是一种自身免疫性疾病,由病理性AChRAb介导AChR细胞免疫,补体参与破坏和封闭突触后膜AChR,最终减少ACh的传递而导致随意肌的疲劳性无力,新斯的明作为乙酰胆碱酯酶抑制剂可减少外周神经突触间隙中的ACh降解,增加ACh 含量,刺激AChR尽可能多的转运ACh,以恢复骨骼肌肌力,因此临床常用新斯的明试验判定患者肌无力现象是否由NMJ处AChR受累所致,所以新斯的明试验阳性对MG诊断有很大辅助作用.新斯的明试验注意事项:肌肉注射新斯的明起效时间为1O～30min,血药浓度达峰时间为3Omin,半衰期为51～90min,因此新斯的明试验需要观察1h左右,一般2O～30min时临床症状开始好转,40min后无力症状逐渐恢复.试验常见恶心,腹痛,腹泻,出汗,流涎等不良反应主要由胆碱能兴奋过度引起,应用过量时常出现心动过缓, 低血压,不安,肌肉震颤,分泌物增加,肌无力危象等.故临床常用1.5mg甲硫酸新斯的明肌肉注射并配以1.0mg的阿托品来对抗胆碱能M受体副作用,由于新斯的明可导致子宫肌肉收缩,因此孕妇慎用.3.2临床缺乏量化,统一,适用的新斯的明试验结果判定标准目前仍多以患者主诉症状好转作为阳性判断指标,而不是客观评定肌无力改善.此研究结果显示在新斯的明试验后正常对照组中也有O～32(平均9.3)自觉肌力有所改善,可见量化判定十分重要.但在长期临床实践中发现以往判定标准存在一定问题,以8O9/5作为阳性界定值可使许多MG患者被排除在外,另MG患者临床表型不一,对新斯的明敏感性差异很大,另外如下肢肌力,球部肌肉及呼吸肌改善又较难检测, 因此计算总分的相对评分值临床操作相对困难致使新斯的明试验敏感性下降.3.3此研究确定的量化标准具有准确,简便,实用,适于推广的特点AChR的亚型很多,对新斯的明的敏感程度也不同,注射新斯的明后临床症状改善不一致,有的部位改善确很明显,8O～9O的全身型患者可检测到AChR,70的眼肌型患者可检测到低浓度的AChR.1/3AChR阴性患者可检测到MuSK抗体.因此,新斯的明试验仍有假阴性现象,以单项最佳改善相对值来判定结果可提高新斯的明试验的敏感性,简化临床操作,而且排除了不同部位,不同受体亚型对新斯的明敏感性差别所导致的假阴性,以及难以客观记录分值项目带来的主观不准确性而影响新斯的明试验结果判断的弊端.对患者改善最为明显的部位及时刻予以记录并直接计算其相对值,具有高敏感性和特异性,操作简便,适于临床普及推广.参考文献;[1]许贤豪.肌无力I临床与基础[M].北京:中国协和医科大学出版社,2003.69.[2]张星虎,许贤豪,刘广志.等.新斯的明试验结果判定标准及其I临床应用[J].中国神经免疫学和神经病学杂志.2000,7(4):197—203.[3]许贤豪.肌无力临床与基础[M].北京;中国协和医科大学出版社.2003.70.[4]王秀云,许贤豪,孙宏,等.重症肌无力患者的I临床绝对评分法和相对评分法[J].中华神经科杂志, 1997.30(2):87-90.。
(参考课件)MG新斯的明试验评分标准
5
下肢疲劳试验评分
仰卧位双下肢同时曲髋屈膝90次后出现下肢 疲劳时间
（左右侧分别计分）
＞120s 61～120s 31～60s 11～30s 0～10s
0分
1分
2分
3分
4分
6
药理实验结果判定
实验前该项记录评分－注射后每次记录评分
相对评分＝
× 100％
实验前该项记录评分
判 定 结 果
阴性：＜25 可疑阳性：25％～60 ％ 阳性：≥60％
MG临床绝对评分 标准
1
上睑无力评分
平视正前方时上睑遮挡角膜水平 （左右眼分别计分）
11—1点 10—2点 9—3点 8—4点 7—5点
0分
1分
2分
3分
4分
2
上睑疲劳试验评分
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间 （左右眼分别计分）
以遮挡角膜9—3点为标准
＞60s 31～60s 16～30s 6～15s ≤5s
0分
1分
2分
3分 4分
3
眼球水平活动评分
同侧眼外展＋内收露白毫米数之和 （左右眼分别计分）
≤2
3～4 5～8 9～12 ＞12
0分
1分
2分
3分
4分
4
上肢疲劳试ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ评分
双臂侧平举出现上肢疲劳时间 （左右侧分别计分）
＞120s 61～120s 31～60s 11～30s
0分
1分
2分
3分
0～10s 4分
7
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)
重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力新斯的明实验的临床评估-百度
慎用
甲亢，帕金森病患者，冠状 动脉疾病或近期急性冠脉综 合征患者、服用地高辛或 受体阻滞剂、老年人、哺乳 期妇女、孕妇（子宫收缩）
a
5
不适宜人群
疲劳时出现某些肌肉的无力，而暂时 的查体中没有无力现象的患者
四肢、颈部有严重损伤或残疾的患者
a
6
不适准宜备人群
完善心电图、详细询问病史 告知患者不良反应
疑 范 围 太 大
2007年
相对计分=(试验前该项记录分—注射后每次记录分)/ 试验前该项 记录分×100 %。≥60 %为阳性, 25 %-60 %为可疑, <25 %为阴 性[3][4]
[1]王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法。中华神经科杂志.1997, 30(2):87-90. [2]许贤豪.肌无力临床与基础.北京:中国协和医科大学出版社, 2003.70.
40min 左右
50min 左右
60min 左右
0min 左右
彭王丹秀涛云等等.新.重斯症的肌明a无试力验病改人良的结临果床判绝定对法评研分究法.中和国相神对经评免分疫法学.中和华神神经经病科学杂杂志志.1.29090717.23.104(2(1).).
新斯的明试验记录
按患者受累肌群作多项观察。 在新斯的明注射前及注射后每10 min 测定各项指标1 次。
[3]彭a 丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.220027.14(1).
注：上肢疲劳试验 > 120 s , 120 s 计.
a
17
下肢疲劳试验计分
>120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分
1分
重症肌无力严重程度评分
0
1
>60
31-60
2
3 4
16-30
6-15 ≦5
3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数， 并相加。左右眼分别计分，共8分
绝对计分
0 1 2 3 4
内收露白+外展露白
≦2， ≦4， >4， ≦8, >8， ≦12, >12 ， 无复视 有复视 有复视 有复视 有复视
总结
• 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4
种量表均能可靠有效的评价。
• 不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相
对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我
国患者群体。
• 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目
的作出选择。
3分：中度无力 4分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力
肌无力肌肉量表（MMS） 9项，100分 1997年提出
计分
检查项目 仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌 无法做到 无法做到 复视 上睑下垂 0分 5分 不能抵抗阻力 10分 可抵抗阻力 无需用手帮助 正常
6分
8分
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
闭目力差， 闭目力差，闭目不能， 噘嘴不能， 埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容 全 上眼裂， 埋睫征消 失 进普食后 疲劳，进 食时间延 长，但不 影响进食 量 轻微活动 时气短 进普食后疲 劳，进食时 间延长，已 影响每次进 食量 平地行走时 气短 不能进普食， 不能进普食， 只能进半流 只能通过鼻 食 饲管进食
重症肌无力新斯的明实验的临床评估
泪腺、唾液腺、汗腺
流泪、流涎、流汗
瞳孔括约肌
缩瞳
03 结 果 判 定
.
新斯的明试验记录
10min
左右
上睑无力计分
上睑疲劳试验 眼球水平活动 受限（及复视）
上肢疲劳试验
下肢疲劳试验
面肌无力 咀嚼、
吞咽困难
呼吸肌功能
20min 左右
30min 左右
40min 左右
50min 左右
60min 左右
每一项按要求做到，如持续睁眼向上方注视或向左右侧注视
.
上睑无力计分
11点-1点 10点-2点 9点-3点 8点-4点 7点-5点
0分
1分
2分
3分
4分
患者平视正前方眼睑遮挡角膜的水平 以时钟位记录, 左、右眼分别计分
.
上睑疲6-30s 6-15s ≤5s
0分
1分
冰试验
1979年
Saavedra第一次设计了冰试验诊断重症肌无力。嘱患者闭眼，用布包 裹冰块放在上睑下垂的眼上，5-10min后拿走冰块，上睑下垂显著改善。
2000年
Kubis等装有碎冰VS棉花的外科手套放在受试者下垂较显著上睑表 面2min 1.可以区分重症肌无力性眼睑下垂和非重症肌无力性眼睑下垂， 2.同时证明冰试验对眼睑下垂的改善与眼睑休息无关
优点：操作简便（门诊），诊断较准确（高敏感性 只针对眼肌型），无副作用， 重复性好。
.
谢谢
.
• ≥60 %为阳性, 25 %-60%为可疑, <25 %为阴性。一项或一项以上阳 性， 即为改善
• 规范的新斯的明试验敏感性 90-95%， 阴性不能除外重症肌无力
• 不同部位、不同亚型敏感度不同 （眼外肌最明显）
重症肌无力(教学及宣教)
重症肌无力疾病概述重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AchR)的自身免疫性疾病。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinesterase inhibitors，ChEI）治疗后症状减轻。
发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。
重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
重症肌无力发病机制目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病，发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。
主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴发胸腺瘤。
胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性，对AchR抗体的产生有促进作用。
重症肌无力临床表现从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。
女性发病高峰在20～30岁，男性在50～60岁，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。
晚期患者休息后不能完全恢复。
多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。
少数病例可自然缓解。
临床特征MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。
全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。
肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。
首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。
面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍等。
新斯的明试验
新斯的明临床意义
1.重症肌无力。 2.术后腹气胀、尿潴留：新斯的明能兴奋 胃肠道平滑肌及膀胱逼尿肌，促进排气和 排尿。 3.其他应用：阵发性室上性心动过速，青 光眼。 4.肌松药过量中毒的解救：用于非去极化 型骨骼肌松弛药如筒箭毒碱过量时的解救。
新斯的明试验
新斯的明试验检查过程
1、上睑疲劳试验： 患者持续睁眼向上方注视 ，记录
新斯的明试验
新斯的明实验阴阳性判定标准
每项指标在新斯的明注射前及注射 后每10 min 测定 1 次，注射后每 10 min 记录 1 次该时与注射前数据的差值。试 验结束后，每项求出注射后6 次记录值 的均值，取此值小数点后1 位数作为该 项的阳性界值;以等于或大于1/2 此阳性 界值定为可疑阳性界值，小于1/2 此值 为阴性界值。各项指标只有1项阳性就 定为新斯的明试验阳性。
新斯的明试验
新斯的明实验阴阳性判定标准
注： 上下肢疲劳试验 > 120 s ; 上睑疲劳试验 > 60 s即停止测定; 计算时分别按120 及 60 s 计。
新斯的明试验
新斯的明实验阴阳性判定标准
通过以上方法发现肌无力症状明 显改善者为阳性。所谓明显改善并非 每项均达正常，采取一项或一项以上 恢复正常或一些项目从不能到能或其 定量数值增加1倍以上为阳性。
新斯的明试验
新斯的明实验阴阳性判定标准
特别注意：为提高结果的可靠性，必 须避免假阴性。假阴性的主要原因包 括：注射前后进行疲劳试验时对患者 的鼓励和要求不同，注射前任其自然 而注射后反复强调坚持;药物剂量和观 察时间不足，不能把肌注0.5mg或 1mg后无改善轻易判断为阴性。
新斯的明试验
新斯的明实验注意事项
新斯的明试验
重症肌无力严重程度评分
3分：中度无力
4分：无力
5分：严重无力
（为预期的50%±15%）
4分：中度无力
5分：严重2无4 力
检查项目
仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌
闭目
肌无力肌肉量表（MMS） 9项，100分 1997年提出
计分
0分
5分
无法做到
不能抵抗阻力
无法做到
复视
上睑下垂
不完全闭合，角膜不覆盖
.
20
8.呼吸肌功能的评分，共8分
绝对计分 0 2 4 6 8
计分标准 正常
轻微活动时气短 平地行走时气短
静坐时气短 需用人工辅助呼吸
.
21
上睑无力计分 上睑疲劳试验（秒） 眼球水平活动受限计分 （mm）
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
咀嚼、吞咽功能
呼吸肌功能
0分 11-1点 >60 外展+内 收露白 ≦2，无 复视 >120 >120 正常
闭目力差， 闭目力差，闭目不能， 噘嘴不能，
埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容
全
上眼裂，
埋睫征消
失
进普食后 疲劳，进 食时间延 长，但不 影响进食 量
进普食后疲 劳，进食时 间延长，已 影响每次进 食量
轻微活动. 时气短
平地行走时 气短
6分
8分
不能进普食， 不能进普食，
只能进半流 只能通过鼻
食
.
5
临床表现
眼肌 面肌 咀嚼肌 延髓肌 颈肌
上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力 连续咀嚼困难，进食经常中断 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 转颈、抬头困难
.
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0分
1分
2分
3分 4分
眼球水平活动评分
同侧眼外展＋内收露白毫米数之和 （左右眼分别计分）
≤2
3～4 5～8 9～12 ＞12
0分
1分
2分
3分
4分
上肢疲劳试验评分
双臂侧平举出现上肢疲劳时间 （左右侧分别计分）
＞120s 61～120s 31～60s 11～30s
0分
1分
2分
3分
0～10s 4分
下肢疲劳试验评分
MG临床绝对评分 标准
上睑无力评分
平视正前方时上睑遮挡角膜水平 （左右眼分别计分）
11—1点 10—2点 9—3点 8—4点 7—5点
0分
1分
2分Biblioteka 3分4分上睑疲劳试验评分
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间 （左右眼分别计分）
以遮挡角膜9—3点为标准
＞60s 31～60s 16～30s 6～15s ≤5s
仰卧位双下肢同时曲髋屈膝90次后出现下肢 疲劳时间
（左右侧分别计分）
＞120s 61～120s 31～60s 11～30s 0～10s
0分
1分
2分
3分
4分
药理实验结果判定
实验前该项记录评分－注射后每次记录评分
相对评分＝
×100％
实验前该项记录评分
判 定 结 果
阴性：＜25 可疑阳性：25％～60 ％ 阳性：≥60％